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1、外源性过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎n广西人民医院呼吸内科 n韦彩周定义定义n外源性过敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolilis, EAA)吸入周围环境中的有机粉尘所引起的一种过敏性肺泡炎.n过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis ,HP)2024/8/182024/8/18流行病学流行病学n(1)与有机粉尘抗原接触。 n(2)与抗原接触412h后发现临床症状。 n(3)在同一环境中可见其他发病者。 2024/8/182024/8/18发病机制发病机制n变态反应n型和型变态反应2024/8/18临床症状、体征临床症状、体征 n(1)咳嗽
2、。 n(2)呼吸困难。 n(3)捻发音，小水泡性湿性啰音。 n(4)发热。 2024/8/18临床分型临床分型n急性发病 通常是由于单次大量接触某种抗原所致，炎症反应程度较重，临床表现类似于非典型肺炎，当患者脱离致病抗原后病情可得到缓解。n亚急性发病 是由于患者反复、间断接触抗原所致，临床表现如咳嗽、发热、盗汗及体重减轻，表现为一种消耗性疾病的状态，如果能明确致病抗原并避免再次接触，患者病情也能得到很好缓解。n慢性发病过程，提示患者存在长期的肺部解剖结构的破坏，以及慢性炎症细胞的浸润，脱离抗原后可以避免进一步的肺损伤，但临床症状只能得到部分改善。2024/8/18临床检查临床检查 n(1)胸部
3、X线检查呈弥漫性、播散粟粒阴影。HRCT可表现为磨玻璃影和微小结节影。疾病晚期可表现为双肺上叶的间质纤维化、肺气肿、磨玻璃影，有时出现蜂窝肺改变。n(2)肺功能限制性通气功能障碍及肺弥散功能障碍 n(3)血沉快，白细胞总数和嗜酸性、中性粒细胞增多，高-球蛋白血症RA试验阳性。 n(4)对于特异性抗原沉降，抗体阳性。 n(5)吸入特异性抗原后，临床症状及检查阳性结果再现。 n(6)病理组织学所见为非干酪样肉芽肿或间质性肺炎2024/8/182024/8/18肺组织病理肺组织病理n淋巴细胞性间质性炎症n细胞型细支气管炎n肺间质非坏死性肉芽肿2024/8/18急性急性EAAn肺实质中性白细胞和嗜酸细
4、胞浸润及小血管炎症，免疫学研究显示血管壁免疫球蛋白及补体沉积，在尸检病例中常见弥漫性肺损伤。2024/8/18亚急性亚急性EAAn 肺间质炎症细胞浸润2024/8/18亚急性亚急性EAAn上皮样肉芽肿:炎症细胞 多核巨细胞、上皮样组 织细胞形成的松散结节2024/8/18亚急性亚急性EAA 富于细胞性细支气管炎 气管壁大量淋巴、浆细 胞浸润2024/8/18n机化性肺炎改变2024/8/18慢性慢性EAAn 肺泡隔炎症或纤维性增宽， 显示NSIP改变2024/8/18 小叶中心性间质小叶中心性间质纤维化，细支气纤维化，细支气管及呼吸性细支管及呼吸性细支气管周围纤维组气管周围纤维组织和平滑肌组织
5、织和平滑肌组织增生，伴少量细增生，伴少量细胞浸润胞浸润2024/8/18 部分区域蜂窝改变，可见 成纤维细胞灶，形成UIP 改变2024/8/18诊断标准诊断标准 n(1)确诊：临床，病理及免疫学均符合。 n(2)高度怀疑：临床症状及病理学符合，免疫学不明确或临床及免疫学符合，病理学不符合。 n(3)可疑：临床符合，病理及免疫学得不到支持。 2024/8/18诊断标准诊断标准nRicherson等标准nSchuyler等标准2024/8/18Schuyler等标准等标准1、与EAA相应的症状2、病史、血清或/和BALF抗体检测证实有特异性抗原3、胸片或HRCT与EAA相应改变 4、BALF淋巴
6、细胞增多 5、与EAA相应的肺组织改变 6、自然激发试验阳性主要标准1、两侧肺基底部啰音。2、DLCO减少。3、休息或运动时动脉低氧血症次要标准2024/8/18鉴别诊断鉴别诊断n支气管哮喘n尘肺n肺结核n嗜酸性细胞肺炎2024/8/18病例病例1n患者苏某某，男，62岁n主诉：咳嗽、咳痰1年余，气喘6月n既往有高血压病、脑梗病史n个人长期接触野生动物史，嗜酒，每天1.5KG白酒。n查体两下肺可闻中小湿性啰音。n肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍n肺泡灌洗液：淋巴细胞约30-40%，组织细胞 70%，中性粒细胞10%。n胸CT：间质性肺炎 2024/8/18病例病例2n患者兰某，女，44岁；n咳
7、嗽、气喘5月n个人史：农民，从事农活，无外地长期居住史。n查体两下肺可闻细湿啰音。n胸CT：间质性肺炎n肺泡灌洗液：淋巴细胞29%，巨噬细胞44%，PAS染色：颗粒状无定形物及少量巨噬细胞内（+）nTBLB病理：形态学符合EAA2024/8/18治疗治疗n首先应明确致病病原并防止患者进一步的接触。n肾上腺皮质激素来治疗，以促进病情恢复，但没有证据显示肾上腺皮质激素可以影响疾病的预后。通常应用泼尼松治疗，用法为3040mg/d 24周，然后在68周内逐渐减量直至完全停药。对于慢性的患者，肾上腺皮质激素使用的疗程更长一些，然后使用最低有效剂量长期服用，从而使患者的临床症状稳定，肺功能和影像学的改变得到改善。2024/8/18
