内科学教学课件：出血性疾病概述

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1、出血性疾病概述出血性疾病概述本本 节节 内内 容容n n概念（了解）概念（了解）n n正常的止血与凝血机制（熟悉）正常的止血与凝血机制（熟悉）n n抗凝与纤溶机制（熟悉）抗凝与纤溶机制（熟悉）n n出血性疾病的分类（掌握）出血性疾病的分类（掌握）n n出血性疾病的诊断（掌握）出血性疾病的诊断（掌握）n n出血性疾病的防治（了解）出血性疾病的防治（了解）概念概念 因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。为出血性疾病。正常止血机制正常止血机制 1.1.血管因素血管因素 2.2.血小

2、板因素血小板因素3.凝血因素凝血因素1.1.血管因素血管因素 血管收缩：管腔变窄，破损伤口缩小或闭合。血管收缩：管腔变窄，破损伤口缩小或闭合。血管收缩：管腔变窄，破损伤口缩小或闭合。血管收缩：管腔变窄，破损伤口缩小或闭合。 内皮细胞损伤内皮细胞损伤内皮细胞损伤内皮细胞损伤: : (1)(1)(1)(1)表达释放表达释放表达释放表达释放vWFvWF血小板黏附聚集血小板黏附聚集血小板黏附聚集血小板黏附聚集 ; ; (2)(2)(2)(2) 胶原暴露胶原暴露胶原暴露胶原暴露, ,激活因子激活因子激活因子激活因子XIIXII内凝内凝内凝内凝; ; (3)(3)(3)(3)表达释放表达释放表达释放表达释

3、放TFTF外凝外凝外凝外凝; ; (4)(4)(4)(4)释放凝血酶调节蛋白释放凝血酶调节蛋白释放凝血酶调节蛋白释放凝血酶调节蛋白调节抗凝系统。调节抗凝系统。调节抗凝系统。调节抗凝系统。 （1）膜膜糖糖蛋蛋白白Ib为为受受体体，通通过过vWF，黏黏附附在在内内皮皮下下胶胶原原纤纤维维，形成血小板血栓形成血小板血栓 ； （2）膜糖蛋白）膜糖蛋白IIb/IIIa通过纤维蛋白原连接使血小板通过纤维蛋白原连接使血小板聚集聚集； （3）活化活化、释放释放活性物质参与凝血反应活性物质参与凝血反应 。2.2.血小板因素血小板因素3. 凝血因素凝血因素通过如下途径形成血栓使出血停止。通过如下途径形成血栓使出血

4、停止。内源性途径内源性途径外源性途径外源性途径纤纤维维蛋蛋白白血血栓栓血血管管填填塞塞止止血血磷脂血管损伤血液外流血管损伤血液外流血液自发性渗出血液自发性渗出出血出血血管应激反应血管应激反应血小板活化血小板活化黏附聚集黏附聚集释放反应释放反应凝血反应凝血反应内皮细胞内皮细胞损伤效应损伤效应血管收缩血管收缩纤维蛋白形成纤维蛋白形成止止血外源系统激活外源系统激活内援系统激活内援系统激活TF、VWFET神经相神经相体液相体液相血小板相血小板相TXA2磷脂磷脂5HT止血机制及主要相关因素的作用止血机制及主要相关因素的作用凝血机制凝血机制 血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有血液凝固是无活性的凝血因子

5、（酶原）被有序、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活序、逐级放大地激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列酶反应过程。性的凝血因子的系列酶反应过程。凝血过程凝血过程第一阶段：凝血活酶形成第一阶段：凝血活酶形成第二阶段：凝血酶形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成第三阶段：纤维蛋白形成组织损伤组织损伤内皮内皮损伤TF + aa + aa + a凝血酶凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白a传统的瀑布式凝血反应模式图传统的瀑布式凝血反应模式图 组织损伤组织损伤血管内皮损伤血管内皮损伤TF + aa:CPF3a凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白

6、a新的凝血反应模式图新的凝血反应模式图 aaCa2+、PF3第一阶段第一阶段第二阶段第二阶段第三阶段第三阶段凝血凝血抗凝抗凝纤维蛋白形成纤维蛋白形成纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制1. 1. 抗凝系统的组成及作用抗凝系统的组成及作用A.A.A.A.抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶-III(-III(-III(-III(AT-III):AT-III):AT-III):AT-III):主要抗凝物质主要抗凝物质主要抗凝物质主要抗凝物质(75(75(75(75抗凝活抗凝活抗凝活抗凝活性性性性),),),),灭活灭活灭活灭活FFFFa,a,a,a,凝血酶，凝血酶，凝血

7、酶，凝血酶，FaFaFaFa，aaaa，aaaa。B.B.B.B.蛋白蛋白蛋白蛋白C(C(C(C(PC)PC)PC)PC)系统系统系统系统:P:P:P:PC,C,C,C,P P P PS,TMS,TMS,TMS,TM等，灭活等，灭活等，灭活等，灭活 FVaFVaFVaFVa，VIIIVIIIVIIIVIIIa a a a。C.C.C.C.TFTFTFTF途径抑制物途径抑制物途径抑制物途径抑制物(TFPI):(TFPI):(TFPI):(TFPI):内皮合成内皮合成内皮合成内皮合成, , , ,主要抗主要抗主要抗主要抗FFFFa,a,a,a,抗抗抗抗TF/FaTF/FaTF/FaTF/Fa。 D

8、.D.D.D.肝素肝素肝素肝素: : : :肺与肠粘膜合成肺与肠粘膜合成肺与肠粘膜合成肺与肠粘膜合成, , , ,抗抗抗抗FFFFa a a a 和凝血酶。和凝血酶。和凝血酶。和凝血酶。2. 2. 纤维蛋白溶解系统组成纤维蛋白溶解系统组成由纤溶酶原由纤溶酶原由纤溶酶原由纤溶酶原( ( ( (PLG)PLG)PLG)PLG)及其激活剂、抑制剂组成。及其激活剂、抑制剂组成。及其激活剂、抑制剂组成。及其激活剂、抑制剂组成。 PLGPLGPLGPLG由脾、嗜酸粒细胞及肾等部位生成。由脾、嗜酸粒细胞及肾等部位生成。由脾、嗜酸粒细胞及肾等部位生成。由脾、嗜酸粒细胞及肾等部位生成。激活剂激活剂激活剂激活剂:

9、 : : :组织型组织型组织型组织型( ( ( (T-PA)T-PA)T-PA)T-PA)及尿激酶型及尿激酶型及尿激酶型及尿激酶型( ( ( (U-PA)U-PA)U-PA)U-PA)。纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物: : : :包括包括包括包括 2-2-2-2-纤溶酶抑制剂，纤溶酶抑制剂，纤溶酶抑制剂，纤溶酶抑制剂， 1-1-1-1-抗胰蛋白酶及抗胰蛋白酶及抗胰蛋白酶及抗胰蛋白酶及 2-2-2-2-抗纤溶酶。抗纤溶酶。抗纤溶酶。抗纤溶酶。纤维蛋白溶解系统激活纤维蛋白溶解系统激活内源途径：内源途径：aa使前激肽释放酶转化为激肽释放酶使前激肽释放酶转化为激肽释放

10、酶外源途径：外源途径：T-PA或或U-PA进入血液进入血液 纤维蛋白原纤维蛋白原FDPXYDEA极性片段极性片段B15-42、1-42A.BC.HFPA(A1-16)FPB(B1-14)凝血酶凝血酶Fa交联纤维蛋白交联纤维蛋白纤溶酶纤溶酶P极性片段多聚体极性片段多聚体X Y D ED二聚体二聚体DD/e DY/YDYY/DXD二聚体二聚体纤溶过程示意图纤溶过程示意图纤溶酶纤溶酶 fdp出血性疾病分类出血性疾病分类1.血管壁异常血管壁异常2.血小板异常血小板异常3.凝血异常凝血异常4. 抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常 5.复合性止血机制异常复合性止血机制异常 1.血管壁异常血管壁异

11、常（1 1）遗传性）遗传性）遗传性）遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等。遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等。遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等。遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等。 （2 2）获得性）获得性）获得性）获得性 败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、营养不良、结缔败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、营养不良、结缔败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、营养不良、结缔败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、营养不良、结缔组织病、动脉硬化、糖尿病等。组织病、动脉硬化、糖尿病等。组织病、动脉硬化、糖尿病等。组织病、动脉硬化、糖尿病等。 2.血小板异常血小板异

12、常（1 1）血小板数量异常）血小板数量异常）血小板数量异常）血小板数量异常 血小板减少：血小板减少：血小板减少：血小板减少： 生成减少：再障、白血病等；生成减少：再障、白血病等；生成减少：再障、白血病等；生成减少：再障、白血病等； 破坏过多：破坏过多：破坏过多：破坏过多：ITPITP； 消耗过度：消耗过度：消耗过度：消耗过度：DICDIC、TTPTTP等；等；等；等； 分布异常：脾亢。分布异常：脾亢。分布异常：脾亢。分布异常：脾亢。 血小板增多：血小板增多：血小板增多：血小板增多： 原发性血小板增多症；原发性血小板增多症；原发性血小板增多症；原发性血小板增多症； 2.血小板异常血小板异常（2）

13、血小板质量异常）血小板质量异常 遗传性：血小板无力症等遗传性：血小板无力症等; 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等3.凝血异常凝血异常（1 1） 遗传性遗传性遗传性遗传性 血友病血友病血友病血友病A A、B B及遗传性及遗传性及遗传性及遗传性FXIFXI缺乏症，凝血酶原缺乏症，缺乏症，凝血酶原缺乏症，缺乏症，凝血酶原缺乏症，缺乏症，凝血酶原缺乏症，FVFV、VIIVII、X X缺乏症，纤维蛋白原缺乏，缺乏症，纤维蛋白原缺乏，缺乏症，纤维蛋白原缺乏，缺乏症，纤维蛋白原缺乏，FXIIIFXIII缺乏。缺乏。缺乏。缺乏。 （2 2）获得性）获得性）获得性）获得性

14、 肝病性凝血障碍，维生素肝病性凝血障碍，维生素肝病性凝血障碍，维生素肝病性凝血障碍，维生素K K缺乏症，尿毒症性凝血异常，缺乏症，尿毒症性凝血异常，缺乏症，尿毒症性凝血异常，缺乏症，尿毒症性凝血异常，抗因子抗因子抗因子抗因子VIIIVIII、IXIX抗体形成。抗体形成。抗体形成。抗体形成。4. 抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素使用过量，香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒，蛇肝素使用过量，香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒，蛇肝素使用过量，香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒，蛇肝素使用过量，香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒，蛇咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量等。咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量等。咬伤，水蛭

15、咬伤和溶栓药物过量等。咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量等。 5.复合性止血机制异常复合性止血机制异常 （1 1） 遗传性遗传性遗传性遗传性 血管性血友病血管性血友病血管性血友病血管性血友病(vWD) (vWD) （2 2） 获得性获得性获得性获得性 弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DICDIC）出血性疾病诊断出血性疾病诊断1.病史病史2.体格检查体格检查3.实验室检查实验室检查1.病史病史（1 1）出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量。）出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量。）出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量。）出血特征：年龄、部位、持续时间、出血

16、量。 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血-血管、血小板异常血管、血小板异常血管、血小板异常血管、血小板异常 深部血肿、关节出血深部血肿、关节出血深部血肿、关节出血深部血肿、关节出血-凝血障碍凝血障碍凝血障碍凝血障碍 （2 2）出血诱因：自发性、手术、创伤、药物等。）出血诱因：自发性、手术、创伤、药物等。）出血诱因：自发性、手术、创伤、药物等。）出血诱因：自发性、手术、创伤、药物等。 （3 3）基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、）基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、）基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、）基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等。

17、感染等。感染等。感染等。 （4 4）家）家）家）家 族族族族 史：史：史：史： 父系、母系。父系、母系。父系、母系。父系、母系。血友病遗传方式示意图血友病遗传方式示意图2.体格检查体格检查（1 1）出血范围、部位、渗血及分布）出血范围、部位、渗血及分布）出血范围、部位、渗血及分布）出血范围、部位、渗血及分布（2 2）伴随症状：）伴随症状：）伴随症状：）伴随症状：贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄 疸，疸，疸，疸，蜘蛛痣、腹水、水肿、关节畸形等。蜘蛛痣、腹水、水肿、关节畸形等。蜘蛛痣、腹水、水肿、关节畸形等。蜘蛛痣、腹

18、水、水肿、关节畸形等。 （3 3）生命体征）生命体征）生命体征）生命体征 ：心率、呼吸、血压、末梢循环状况。心率、呼吸、血压、末梢循环状况。心率、呼吸、血压、末梢循环状况。心率、呼吸、血压、末梢循环状况。深部肌肉出血深部肌肉出血关节畸形关节畸形常见出血性疾病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别 项目项目项目项目 血管性疾病血管性疾病血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病血小板疾病血小板疾病 凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病 性别性别性别性别 女性多见女性多见女性多见女性多见 女性多见女性多见女性多见女性多见 男性男性男性

19、男性相对多见相对多见相对多见相对多见 阳性家族史阳性家族史阳性家族史阳性家族史 较少见较少见较少见较少见 罕见罕见罕见罕见 多见多见多见多见 出生时脐带出血出生时脐带出血出生时脐带出血出生时脐带出血 罕见罕见罕见罕见 罕见罕见罕见罕见 常见常见常见常见皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见常见常见 多见多见多见多见 罕见罕见罕见罕见 皮肤大块瘀斑皮肤大块瘀斑皮肤大块瘀斑皮肤大块瘀斑 罕见罕见罕见罕见 多见多见多见多见 可见可见可见可见 血肿血肿血肿血肿 罕见罕见罕见罕见 可见可见可见可见 常见常见常见常见 关节腔出血关节腔出血关节腔出血关节腔出血 罕见罕见罕见罕见 罕见罕见罕见罕见 多见多

20、见多见多见 内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血 偶见偶见偶见偶见 常见常见常见常见 常见常见常见常见 眼底出血眼底出血眼底出血眼底出血 罕见罕见罕见罕见 常见常见常见常见 少见少见少见少见 月经过多月经过多月经过多月经过多 少见少见少见少见 多见多见多见多见 少见少见少见少见 手术手术手术手术/ /外伤后渗血不止外伤后渗血不止外伤后渗血不止外伤后渗血不止 少见少见少见少见 可见可见可见可见 多见多见多见多见 3.实验室检查实验室检查（1 1） 筛选试验筛选试验筛选试验筛选试验 血管异常血管异常血管异常血管异常: : 出血时间出血时间出血时间出血时间(BT)(BT)、束臂试验；、束臂试验；、束臂试

21、验；、束臂试验； 血小板异常：血小板计数血小板异常：血小板计数血小板异常：血小板计数血小板异常：血小板计数 、血块收缩实验、血块收缩实验、血块收缩实验、血块收缩实验、 BT BT 、束、束、束、束 臂试验；臂试验；臂试验；臂试验； 凝血功能障碍：凝血功能障碍：凝血功能障碍：凝血功能障碍： P PT T 、 APTT APTT 、TTTT。（2）确诊试验）确诊试验 血管异常血管异常血管异常血管异常： vWFvWF、TMTM、TXA2 TXA2 血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常： 血小板形态血小板形态血小板形态血小板形态/ /黏附黏附黏附黏附/ /聚集、聚集、聚集、聚集、PAIg PAIg

22、 凝血异常凝血异常凝血异常凝血异常： 凝血因子活性测定、凝血酶原抗原及活凝血因子活性测定、凝血酶原抗原及活凝血因子活性测定、凝血酶原抗原及活凝血因子活性测定、凝血酶原抗原及活性、纤维蛋白原、单体及活性测定性、纤维蛋白原、单体及活性测定性、纤维蛋白原、单体及活性测定性、纤维蛋白原、单体及活性测定 抗凝异常抗凝异常抗凝异常抗凝异常： ATAT、PCPC、因子、因子、因子、因子：C C抗体测定抗体测定抗体测定抗体测定 纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常： 3P3P、FDPFDP、DD二聚体二聚体二聚体二聚体 常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义常用的出、

23、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病凝血异常性疾病凝血异常性疾病凝血异常性疾病 项项项项 目目目目 血管性疾病血管性疾病血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病血小板疾病血小板疾病 凝固异常凝固异常凝固异常凝固异常 纤溶亢进纤溶亢进纤溶亢进纤溶亢进 抗凝物增多抗凝物增多抗凝物增多抗凝物增多 BT BT 血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 PT PT APTT APTT TT TT 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 FDP FDP 诊断步骤诊断步骤 是否为出血性疾病是否为出血性疾病 （筛选试验）（筛选试验） 血管血管 血小板血

24、小板 凝血障碍凝血障碍 （确诊试验）（确诊试验） 判断哪一环节数量或质量异常判断哪一环节数量或质量异常 确定先天遗传性或获得性异常确定先天遗传性或获得性异常 （病史和家系调查）（病史和家系调查） 分子生物学检测分子生物学检测1.1.1.1.病因防治病因防治病因防治病因防治（1 1）防治基础疾病）防治基础疾病）防治基础疾病）防治基础疾病（2 2）避免接触、使用可加重出血的物质及药物）避免接触、使用可加重出血的物质及药物）避免接触、使用可加重出血的物质及药物）避免接触、使用可加重出血的物质及药物2.2.2.2.止血治疗止血治疗止血治疗止血治疗（1 1） 补充血小板和相关凝血因子补充血小板和相关凝血

25、因子补充血小板和相关凝血因子补充血小板和相关凝血因子 （2 2） 止血药止血药止血药止血药 ：垂体后叶素、维生素：垂体后叶素、维生素：垂体后叶素、维生素：垂体后叶素、维生素K K、氨基己酸、凝血酶、氨基己酸、凝血酶、氨基己酸、凝血酶、氨基己酸、凝血酶（3 3） 促血小板生成促血小板生成促血小板生成促血小板生成药药物物物物 3.3.3.3.其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗（1 1）免疫治疗）免疫治疗）免疫治疗）免疫治疗 （2 2）血浆置换）血浆置换）血浆置换）血浆置换 （3 3）手术治疗）手术治疗）手术治疗）手术治疗 （4 4） 局部处理局部处理局部处理局部处理出血性疾病的防治出血性疾病的防治特

26、发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenia Purpura, ITP中山大学附属第三医院血液科中山大学附属第三医院血液科 李旭东李旭东本章内容本章内容n nITPITP的概念和特点（了解）的概念和特点（了解）的概念和特点（了解）的概念和特点（了解）n n病因和发病机制（了解）病因和发病机制（了解）病因和发病机制（了解）病因和发病机制（了解）n nITPITP的临床表现（熟悉）的临床表现（熟悉）的临床表现（熟悉）的临床表现（熟悉）n nITPITP的实验室检查（熟悉）的实验室检查（熟悉）的实验室检查（熟悉）的实验室检查（熟悉）n nITPIT

27、P的诊断与鉴别诊断（掌握）的诊断与鉴别诊断（掌握）的诊断与鉴别诊断（掌握）的诊断与鉴别诊断（掌握）n nITPITP的治疗（掌握）的治疗（掌握）的治疗（掌握）的治疗（掌握）ITPITP的概念及特点的概念及特点 概念：概念：概念：概念：ITPITPITPITP是一组复杂的多机制共同参与的是一组复杂的多机制共同参与的是一组复杂的多机制共同参与的是一组复杂的多机制共同参与的获得性自身免疫性疾病获得性自身免疫性疾病获得性自身免疫性疾病获得性自身免疫性疾病。 由于患者对自身血小板抗原的免疫耐受，产生由于患者对自身血小板抗原的免疫耐受，产生由于患者对自身血小板抗原的免疫耐受，产生由于患者对自身血小板抗原的

28、免疫耐受，产生体液免疫和细胞免体液免疫和细胞免体液免疫和细胞免体液免疫和细胞免疫疫疫疫介导的介导的介导的介导的血小板过度破坏和生成受抑血小板过度破坏和生成受抑血小板过度破坏和生成受抑血小板过度破坏和生成受抑，出现，出现，出现，出现血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少，伴或不，伴或不，伴或不，伴或不伴皮肤黏膜出血。伴皮肤黏膜出血。伴皮肤黏膜出血。伴皮肤黏膜出血。病因和发病机制病因和发病机制1. 1. 体液免疫和细胞免疫介导的体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏血小板过度破坏 ITP ITP ITP ITP患者血浆输给正常人，患者血浆输给正常人，患者血浆输给正常人，患者血浆输给正常人，P P

29、 P PLTLTLTLT一过性减少。一过性减少。一过性减少。一过性减少。50-70% 50-70% 50-70% 50-70% ITPITPITPITP血浆和血小板表面可测到血小板膜糖蛋白特异性血浆和血小板表面可测到血小板膜糖蛋白特异性血浆和血小板表面可测到血小板膜糖蛋白特异性血浆和血小板表面可测到血小板膜糖蛋白特异性抗体。抗体。抗体。抗体。病因和发病机制病因和发病机制2.2.2.2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足血小板

30、生成不足血小板生成不足血小板生成不足：(1)(1)(1)(1)自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，血小板生成不足。血小板生成不足。血小板生成不足。血小板生成不足。(2)CD8(2)CD8(2)CD8(2)CD8+ + + +的细胞毒的细胞毒的细胞毒的细胞毒T T T T细胞抑制巨核细胞凋亡，使血小板生细胞抑制巨核细胞凋亡，使血小板生细胞抑制巨核细胞凋亡，使血小板生细胞抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。成障碍。成障碍。成障碍。ITPITP的临床表现

31、的临床表现一、起病：起病隐袭一、起病：起病隐袭一、起病：起病隐袭一、起病：起病隐袭,40,40,40,40岁以下女性多见岁以下女性多见岁以下女性多见岁以下女性多见。二、出血倾向：二、出血倾向：二、出血倾向：二、出血倾向：1.1.1.1.出血较轻出血较轻出血较轻出血较轻, , , ,多为皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血，多为皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血，多为皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血，多为皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血，内脏出血少，女性患者月经过多可能是惟一症状。内脏出血少，女性患者月经过多可能是惟一症状。内脏出血少，女性患者月经过多可能是惟一症状。内脏出血少，女性患者月经过多可能是惟一症状。2.2

32、.2.2.出血可因感染加重出血可因感染加重出血可因感染加重出血可因感染加重, , , ,严重时有内脏出血。严重时有内脏出血。严重时有内脏出血。严重时有内脏出血。3.3.3.3.部分患者无症状，体检发现。部分患者无症状，体检发现。部分患者无症状，体检发现。部分患者无症状，体检发现。ITPITP的临床表现的临床表现三、乏力：症状之一，部分患者明显。三、乏力：症状之一，部分患者明显。三、乏力：症状之一，部分患者明显。三、乏力：症状之一，部分患者明显。四、血栓形成、失血性贫血四、血栓形成、失血性贫血四、血栓形成、失血性贫血四、血栓形成、失血性贫血ITPITP的实验室检查的实验室检查 1 1 . . 血

33、常规：血常规：血常规：血常规：PLTPLT数量减少，出血时间长，数量减少，出血时间长，数量减少，出血时间长，数量减少，出血时间长，P PLTLT功能功能功能功能正常。正常。正常。正常。 2 2 . .骨髓象：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产骨髓象：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产骨髓象：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产骨髓象：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产板巨减少或无，红系及粒板巨减少或无，红系及粒板巨减少或无，红系及粒板巨减少或无，红系及粒- -单系正常。单系正常。单系正常。单系正常。 3 3. .其他：血小板动力无加速，其他：血小板动力无加速，其他：血小板动力无加速，其他：血小板

34、动力无加速，TPOTPO水平正常，部分水平正常，部分水平正常，部分水平正常，部分有程度不等的贫血。少数有自身免疫性贫血有程度不等的贫血。少数有自身免疫性贫血有程度不等的贫血。少数有自身免疫性贫血有程度不等的贫血。少数有自身免疫性贫血（EvansEvans综合征）。综合征）。综合征）。综合征）。Bone marrow smear of ITPITPITP的诊断标准的诊断标准1 1. . 至少至少至少至少2 2次检查血小板减少。次检查血小板减少。次检查血小板减少。次检查血小板减少。2 2. . 脾脏一般不大。脾脏一般不大。脾脏一般不大。脾脏一般不大。3 3. . 骨髓巨核细胞正常或增多骨髓巨核细胞

35、正常或增多骨髓巨核细胞正常或增多骨髓巨核细胞正常或增多, , 伴成熟障碍。伴成熟障碍。伴成熟障碍。伴成熟障碍。4 4. . 排除其他继发性血小板减少症。排除其他继发性血小板减少症。排除其他继发性血小板减少症。排除其他继发性血小板减少症。I ITPTP的鉴别诊断的鉴别诊断确诊确诊确诊确诊ITPITP需排除继发性需排除继发性需排除继发性需排除继发性P PLTLT减少性紫癜减少性紫癜减少性紫癜减少性紫癜1. 1. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮2. 2. 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血3. 3. 急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病4. 4.

36、脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进5. Evans5. Evans综合征综合征综合征综合征分型与分期分型与分期1.1.1.1.新诊断新诊断新诊断新诊断ITPITPITPITP：确诊：确诊：确诊：确诊3 3 3 3个月内者。个月内者。个月内者。个月内者。2.2.2.2.持续性持续性持续性持续性ITPITPITPITP：确诊：确诊：确诊：确诊3-123-123-123-12个月内血小板持续减少者。个月内血小板持续减少者。个月内血小板持续减少者。个月内血小板持续减少者。3.3.3.3.慢性慢性慢性慢性ITPITPITPITP：血小板持续减少超过：血小板持续减少超过：血小板持续减少超过：血小板持

37、续减少超过12121212个月者。个月者。个月者。个月者。4.4.4.4.重症重症重症重症ITPITPITPITP：血小板：血小板：血小板：血小板10101010101010109 9 9 9/L/L/L/L，且就诊时或治疗中存在需治，且就诊时或治疗中存在需治，且就诊时或治疗中存在需治，且就诊时或治疗中存在需治疗的出血症状，需使用其他升高血小板药物或增加现有药疗的出血症状，需使用其他升高血小板药物或增加现有药疗的出血症状，需使用其他升高血小板药物或增加现有药疗的出血症状，需使用其他升高血小板药物或增加现有药物的剂量。物的剂量。物的剂量。物的剂量。5.5.5.5.难治性难治性难治性难治性ITPI

38、TPITPITP：满足以下条件：脾切除无效或复发；仍需治：满足以下条件：脾切除无效或复发；仍需治：满足以下条件：脾切除无效或复发；仍需治：满足以下条件：脾切除无效或复发；仍需治疗以降低出血风险；除外其他因素，确诊为疗以降低出血风险；除外其他因素，确诊为疗以降低出血风险；除外其他因素，确诊为疗以降低出血风险；除外其他因素，确诊为ITPITPITPITP。ITPITP的治疗的治疗一一一一. . . .一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗: : : : 二二二二. . . .观察：观察：观察：观察：三三三三. . . .首次诊断首次诊断首次诊断首次诊断ITPITPITPITP的一线治疗的一线治疗的一线治

39、疗的一线治疗:1.:1.:1.:1.糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 2. 2. 2. 2.静脉丙球静脉丙球静脉丙球静脉丙球四四四四. . . .二线治疗：二线治疗：二线治疗：二线治疗：1.1.1.1.脾切除脾切除脾切除脾切除 2. 2. 2. 2.药物治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗：五五五五. . . .ITPITPITPITP急症的处理急症的处理急症的处理急症的处理ITPITP的治疗的治疗一一一一. . . . 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗: : : : 休息，休息，休息，休息，PLTPLTPLTPLT输注，止血药物等输注，止血药物等输注，止血药物等输注，止血药物等。二二二

40、二. . . . 观察观察观察观察：PLTPLTPLTPLT高于高于高于高于30303030101010109 9 9 9/L/L/L/L，出血风险较小，可暂，出血风险较小，可暂，出血风险较小，可暂，出血风险较小，可暂观察。观察。观察。观察。三三三三. . . .首次诊断首次诊断首次诊断首次诊断ITPITPITPITP的的的的一线治疗一线治疗一线治疗一线治疗 1. 1. 1. 1.糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 2. 2. 2. 2.静脉丙球静脉丙球静脉丙球静脉丙球糖皮质激素治疗：机理糖皮质激素治疗：机理 首选，近期有效率为首选，近期有效率为首选，近期有效率为首选，近期有效率为80%

41、80%80%80%。 作用机制为：作用机制为：作用机制为：作用机制为：(1)(1)(1)(1)减少减少减少减少PAIgPAIgPAIgPAIg生成及抗原抗体反应。生成及抗原抗体反应。生成及抗原抗体反应。生成及抗原抗体反应。(2)(2)(2)(2)抑制单核抑制单核抑制单核抑制单核- - - -巨噬细胞对巨噬细胞对巨噬细胞对巨噬细胞对P P P PLTLTLTLT的破坏。的破坏。的破坏。的破坏。(3)(3)(3)(3)改善毛细血管的通透性。改善毛细血管的通透性。改善毛细血管的通透性。改善毛细血管的通透性。(4)(4)(4)(4)刺激骨髓造血及刺激骨髓造血及刺激骨髓造血及刺激骨髓造血及P P P P

42、LTLTLTLT向外周血释放。向外周血释放。向外周血释放。向外周血释放。糖皮质激素治疗：原则糖皮质激素治疗：原则 (1)(1)(1)(1)早期、足量，停药不能过快，停药过早可致复发。早期、足量，停药不能过快，停药过早可致复发。早期、足量，停药不能过快，停药过早可致复发。早期、足量，停药不能过快，停药过早可致复发。（2 2 2 2）剂量与用法：泼尼松剂量与用法：泼尼松剂量与用法：泼尼松剂量与用法：泼尼松1 1mg/mg/kg/kg/天天天天, , 病情严重可用病情严重可用病情严重可用病情严重可用等量地米或甲强龙静滴，后改口服，等量地米或甲强龙静滴，后改口服，等量地米或甲强龙静滴，后改口服，等量地

43、米或甲强龙静滴，后改口服，P PLTLT恢复正常恢复正常恢复正常恢复正常后，减量至小剂量后，减量至小剂量后，减量至小剂量后，减量至小剂量(5-10mg/(5-10mg/天天天天) )维持。大剂量地塞维持。大剂量地塞维持。大剂量地塞维持。大剂量地塞米松米松米松米松40mg/40mg/天天天天44天。天。天。天。静脉丙球静脉丙球1.1.急症的处理急症的处理2.2.不能耐受糖皮质激素或脾切除前准备不能耐受糖皮质激素或脾切除前准备3.3.合并妊娠或分娩前合并妊娠或分娩前剂量：剂量：0.4g/kg.d0.4g/kg.d5 5天或天或1.0g/kg.d1.0g/kg.d2 2天天ITPITP的治疗的治疗四

44、四. .二线治疗二线治疗1.1.脾切除脾切除2.2.药物治疗药物治疗脾切除疗法脾切除疗法是是是是ITPITPITPITP的二线治疗措施的二线治疗措施的二线治疗措施的二线治疗措施, , , ,有效率为有效率为有效率为有效率为70-90%70-90%70-90%70-90%。1. 1. 1. 1. 适应证：（适应证：（适应证：（适应证：（1 1 1 1）正规激素治疗）正规激素治疗）正规激素治疗）正规激素治疗3 3 3 36 6 6 6个月无效。个月无效。个月无效。个月无效。 （2 2 2 2）泼尼松维持量大于）泼尼松维持量大于）泼尼松维持量大于）泼尼松维持量大于30mg/d30mg/d30mg/d

45、30mg/d。 （3 3 3 3）有激素使用禁忌症。）有激素使用禁忌症。）有激素使用禁忌症。）有激素使用禁忌症。2.2.2.2.禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证: : : :年龄年龄年龄年龄 2 2 2 2岁岁岁岁, , , ,妊娠或有其他疾病不能耐受手妊娠或有其他疾病不能耐受手妊娠或有其他疾病不能耐受手妊娠或有其他疾病不能耐受手术者。术者。术者。术者。药物治疗药物治疗1.1.1.1.利妥昔单抗：利妥昔单抗：利妥昔单抗：利妥昔单抗：2.2.2.2.血小板生成药物：血小板生成药物：血小板生成药物：血小板生成药物：TPO(TPO(TPO(TPO(血小板生成素血小板生成素血小板生成素血小板生成素) ) )

46、)3.3.3.3.长春新碱：长春新碱：长春新碱：长春新碱：4.4.4.4.环孢素环孢素环孢素环孢素A A A A：难治性：难治性：难治性：难治性ITPITPITPITP5.5.5.5.其它：环磷酰胺、硫唑嘌呤、骁悉。其它：环磷酰胺、硫唑嘌呤、骁悉。其它：环磷酰胺、硫唑嘌呤、骁悉。其它：环磷酰胺、硫唑嘌呤、骁悉。ITP急症的处理急症的处理1. . 适应证适应证适应证适应证: : PLTPLTPLTPLT 2020 10109 9/L/L, , , ,出血严重，疑有颅内出血，出血严重，疑有颅内出血，出血严重，疑有颅内出血，出血严重，疑有颅内出血，要手术或分娩者。要手术或分娩者。要手术或分娩者。要手

47、术或分娩者。2. 2. 处理方法：处理方法：处理方法：处理方法： （1 1 1 1）血小板悬液输注：）血小板悬液输注：）血小板悬液输注：）血小板悬液输注：1 1 1 1单位单位单位单位/ / / /次。次。次。次。 （2 2 2 2）静注丙种球蛋白：）静注丙种球蛋白：）静注丙种球蛋白：）静注丙种球蛋白：0.40.40.40.4g/kg/d,iv,4-5dg/kg/d,iv,4-5dg/kg/d,iv,4-5dg/kg/d,iv,4-5d。 （3 3 3 3）大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：1 1 1 1g/dg/dg/dg/d，iv,iv,iv,iv,共共共共3

48、-53-53-53-5次。次。次。次。ITPITP患者血小板安全值患者血小板安全值口腔科检查：口腔科检查：口腔科检查：口腔科检查：10 10 10 10 101010109 9 9 9/L/L/L/L拔牙拔牙拔牙拔牙/ / / /补牙：补牙：补牙：补牙： 50 50 50 50 101010109 9 9 9/L/L/L/L小手术：小手术：小手术：小手术： 50 50 50 50 101010109 9 9 9/L/L/L/L大手术：大手术：大手术：大手术： 80 80 80 80 101010109 9 9 9/L /L /L /L 正常经阴分娩：正常经阴分娩：正常经阴分娩：正常经阴分娩： 50 50 50 50 101010109 9 9 9/L /L /L /L 剖腹产：剖腹产：剖腹产：剖腹产：80 80 80 80 101010109 9 9 9/L/L/L/L谢谢 谢谢 ！