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1、间质性肺病内容概述肺间质概念发病机制分类诊断特发性肺纤维化其他弥漫性间质性肺疾病概述间质性肺疾病（ILD）是一组不同病因，侵犯肺间质、肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）更为合适。概述概述 共同特点 运动性呼吸困难；（临床症状） 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；（影像学） 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；（肺功能） 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。（病理生理）概述ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主。慢性
2、期以纤维化病变为主。肺间质概念肺组织由肺实质与肺间质组成。肺实质是指具有气体交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁。（各级支气管和肺泡结构）肺间质是指肺的结缔组织所组成的支架和间隙，包括肺泡间隔、小叶间隔、支气管及血管的周围组织。肺间质组成间质薄层腔 保证血液和气体有较高的换气效率间质厚层腔 存储间质液，调节血管-间质腔-肺泡之间的液体流动发病机制基本发病机制：损伤与修复。当肺受伤时，上皮基底膜失去完整性，型上皮再生，成纤维细胞增多，并且分泌细胞外基质，还有促纤维化形成的细胞因子产生（由再生上皮细胞、炎症细胞、成纤维细胞产生），产生了炎症或纤维化。发病机制由于各种病理表现（
3、受侵害结构）的不同，就产生了不同的间质性肺疾病。肺泡腔充填性疾病 1、红细胞-弥漫性肺泡出血 2、嗜酸细胞-嗜酸细胞性肺炎 3、脂蛋白样渗出物-肺泡蛋白沉积症 4、恶性细胞-支气管肺泡癌。发病机制间质浸润性疾病： 平滑肌-淋巴管平滑肌瘤病 淀粉样纤维-淀粉样变性病 恶性细胞-淋巴管癌扩散。诊断1、病史2、 (1) (1) 进行性呼吸困行性呼吸困难： 特特征征性性症症状状，最最初初只只发生生于于运运动时，偶偶可可发生生于静息于静息时，呼吸浅快，紫，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。，无端坐呼吸。 (2) (2) 干咳、咯血干咳、咯血： 早早期期不不严重重，晚晚期期有有刺刺激激性性干干咳咳，劳动或或用用
4、力力呼吸而呼吸而诱发。继发感染感染时有有脓痰。少数有血痰痰。少数有血痰诊断 （3)3)胸痛胸痛：不常：不常见，但，但类风湿性关湿性关节炎、炎、SLESLE、混合混合结缔组织病和病和药物物诱发的疾病，可有胸膜的疾病，可有胸膜胸痛。胸痛。 结节病患者常有胸骨后疼痛。病患者常有胸骨后疼痛。 (4)(4)肺外表肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关关节疼痛或疼痛或肿胀、光、光过敏敏现象、雷象、雷诺氏氏现象、象、胸膜炎、眼干、口干等。胸膜炎、眼干、口干等。 偶偶尔结缔组织疾病的肺部表疾病的肺部表现可以先出可以先出现于于系系统症状之前症状之前约数月或数年，尤其是数月或数年，尤
5、其是类风湿性湿性关关节炎、炎、SLE SLE 和多和多发性肌炎性肌炎皮肌炎皮肌炎(PM(PMDM)DM)。 诊断体格体格检查(1)(1)肺部听肺部听诊： 表表浅浅、细小小、高高调的的湿湿罗音音，称称为爆爆裂裂音音（CrackleCrackle）或或 VelcroVelcro音音（似似尼尼龙带拉拉开开音音）。与与慢慢性性气气管管炎炎或或支支气气管管扩张等等粗粗湿湿性性罗音音完完全全不不一一样，爆爆裂裂音音来来自自末末梢梢气气道道，分分布布广广泛泛，以以中下肺和双肺底居多。中下肺和双肺底居多。 ILDILD偶偶有有喘喘呜音音，可可出出现在在淋淋巴巴管管癌癌病病、慢慢性性嗜酸性肺炎、嗜酸性肺炎、Ch
6、urg - StraussChurg - Strauss综合征等。合征等。诊断(2)(2)杵状指：杵状指：在在IPFIPF时发生率尤生率尤为频，40408080有杵状指，出有杵状指，出现早程度重。早程度重。结节病等罕有杵状指。病等罕有杵状指。(3)(3)紫紫绀：23235353 ILDILD病人有紫病人有紫绀，表明疾，表明疾病已病已进入晚期。入晚期。(4)(4)肺肺动脉高脉高压症象：症象：晚期有明晚期有明显的肺的肺动脉高脉高压，肺，肺动脉听脉听诊区，第二心音亢区，第二心音亢进。(5)(5)周身症状：周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、疼痛、继发感染感染时可有可有发
7、热。诊断实验室室检查嗜酸嗜酸细胞增多症：胞增多症：见于嗜酸性肺炎；于嗜酸性肺炎；血管血管紧张素素转化化酶增加：增加：结节病；病；特特发性肺性肺纤维化可有免疫系化可有免疫系统检查异常。异常。诊断肺功能肺功能检查ILD ILD 肺功能特征：肺功能特征：限制型通气障碍限制型通气障碍通气血流比例失通气血流比例失调气体交气体交换( ( 弥散弥散 ) )功能障碍功能障碍肺肺功功能能正正常常或或阻阻塞塞性性通通气气功功能能障障碍碍不不能能作作为排排除除间质性性肺肺疾疾病病的的依据，如依据，如结节病、朗罕病、朗罕细胞性胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。胞增多症及淋巴管肌瘤病。 疾病早期，肺功能可无异常。疾病早
8、期，肺功能可无异常。吸吸烟烟者者，肺肺容容积可可保保持持正正常常，这是是由由于于同同时合合并并肺肺气气肿所所致致，HRCT HRCT 可可发现肺气肺气肿病病变。正常与异常用力肺活量曲线比较诊断支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液检查(BALF)(BALF)细胞胞性性成成分分：即即肺肺泡泡中中的的炎炎性性和和效效应细胞胞的的类型型和和数数目目。各各种种间质性性肺肺纤维化化中中，支支气气管管肺肺泡泡灌洗液灌洗液细胞的胞的计数有如下改数有如下改变：IPFIPF和和胶胶原原血血管管性性疾疾病病伴伴肺肺间质纤维化化中中性性粒粒细胞增多。胞增多。过敏性肺炎、敏性肺炎、结节病病时：淋巴淋巴细胞增多。胞增多。嗜酸
9、粒嗜酸粒细胞性肺炎：胞性肺炎：嗜酸粒嗜酸粒细胞增加。胞增加。 BALF 对某些对某些ILD 的诊断价值的诊断价值相关疾病BALF发现淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤恶性细胞弥漫性肺泡内出血充满含铁血黄素细胞，红细胞肺泡蛋白沉着症肺泡内充满脂蛋白样物质(PAS染色阳性)脂质肺炎巨噬细胞内脂肪颗粒嗜酸性肉芽肿单克隆抗体(T6)阳性组织细胞电镜发现巨噬细胞中有Birbeck颗粒石棉相关的肺部疾病铁锈色小体脂质沉积症肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着铍病对铍盐淋巴细胞转换试验阳性硅肺偏振光显微镜可发现粉尘颗粒韦格纳肉芽肿ANCA+健康非吸烟者的BALF细胞构成参考值范围为：巨噬细胞85%，淋巴细胞10%15%，中性
10、粒细胞3%，嗜酸粒细胞1%，鳞状上皮细胞或纤毛柱状上皮细胞均5%美国呼吸与重症医学杂志（AmJRespirCritCareMed2012，185：1004）诊断肺肺组织活活检经支气管肺活支气管肺活检（TBLBTBLB）；）；外科开胸肺活外科开胸肺活检（OLBOLB）两大）两大类。经胸胸腔腔镜肺肺活活检尤尤其其是是电视引引导下下的的胸胸腔腔镜肺肺活活检（VATSVATS肺肺活活检）的的开开展展，使使外外科科肺肺活活检更更便便于于进行。行。 小开胸肺活小开胸肺活检与与开开胸胸肺肺活活检相相比比，VATSVATS肺肺活活检窥视范范围广广，损伤小，病人易于接受。小，病人易于接受。诊断HRCT HRCT
11、 常见表现常见表现(1(1）胸膜下弧）胸膜下弧线状影状影 胸胸膜膜下下 0.5 0.5 cm cm 以以内内的的于于胸胸壁壁内内面面弧弧度度一一致致的的曲曲线形影，形影，长5 510 cm10 cm，边缘较清楚。清楚。 病病理理基基础为支支气气管管周周围纤维性性改改变及及周周围肺肺泡泡萎萎缩。(2(2）线状影状影 胸胸膜膜面面垂垂直直的的细线形形影影，长1 12 2 cmcm，宽1 1 mmmm，两两下下叶叶多多见。为胸胸膜膜下下的的小小叶叶间隔隔增增厚厚所所致致。双肺中内双肺中内带的分支状的分支状线形阴影形阴影, , 病理基病理基础为肺内小叶肺内小叶间隔增厚所致。隔增厚所致。诊断(3(3）实
12、变影影：病病变早早期期有有小小叶叶状状影影，边缘不不规则，中，中间可可见含气支气管影。含气支气管影。 病病理理基基础为支支气气管管周周围肺肺泡泡萎萎缩及及纤维增生。多增生。多见于双下肺外，后基底段。于双下肺外，后基底段。(4)(4)小小结节影影：在在蜂蜂窝、网网、线索索影影的的基基础上可上可见小小结节影，影，边缘较清楚。清楚。 病理基病理基础为条索状条索状纤维病病变的的轴位象。位象。(5)(5)蜂蜂窝状状影影：两两肺肺下下叶叶膈膈面面和和背背面面多多见，边缘清楚的空腔。清楚的空腔。 病病理理基基础为较小小的的空空腔腔为肺肺泡泡管管及及呼呼吸吸性性细支支气气管管的的扩张，有有的的为肺肺泡泡性性气气肿所致。所致。治疗间质性肺疾病的治性肺疾病的治疗无无统一方案，一方案，随随ILDILD的病因不同，治的病因不同，治疗方法不同，方法不同，且且患患相相同同疾疾病病的的患患者者，治治疗方方案案也也随随疾疾病的病程病的病程阶段而有所改段而有所改变，治治疗应个体化、个体化、“量体裁衣量体裁衣”。如如 ILD ILD 病病程程预后后较好好，则不不需需要要特特异异的的治治疗，只只需需对症症处理理即即可可，如如期期结节病。病。
