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1、郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University库欣综合征库欣综合征Cushing syndrome郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州
2、大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University【本课重点内容】 掌握掌握cushingcushing综合征的病因、病理生理综合征的病因、病理生理和临床表现和临床表现 掌握掌握cushin
3、gcushing综合征的诊断综合征的诊断 了解了解cushingcushing综合征的治疗原则综合征的治疗原则郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Uni
4、versity 库欣综合征库欣综合征是由于肾上是由于肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所腺皮质分泌过量的皮质醇所引起的一组综合征引起的一组综合征 19121912年由年由Harvey CushingHarvey Cushing首先报道，所以称为首先报道，所以称为库欣综库欣综合征合征 主要临床表现：主要临床表现：向心性向心性肥胖，多血质外貌，皮肤紫肥胖，多血质外貌，皮肤紫纹，痤疮，高血压及电解紊纹，痤疮，高血压及电解紊乱等乱等郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou Univers
5、ityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Un
6、iversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University HE 10 4（1） 球状带球状带 （2）束状带（）束状带（3）网状带）网状带 表面结缔组织被膜表面结缔组织被膜 中央静脉中央静脉 肾上腺门部肾上腺门部郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affili
7、ated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University【病因和发病机制】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityTh
8、e First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University【病因和发病机制】 ACTH依赖型依赖型 非非ACTH依赖型依赖型郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affilia
9、ted Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University【病因和发病机制】 ACTHACTH依赖性依赖性80% 80% 非非ACTHACTH依赖性依赖性20%20%垂体垂体ACTHACTH腺瘤腺瘤 70% 70% 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤70%70%异位异位ACTHACTH综合征综合征20% 20% 肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌10%10%垂体垂体ACTHACTH增生增生 少见少见 肾上腺皮质结节增生罕见肾上腺皮质结节增生罕见郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州
10、大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityCushing Disease 垂体性垂体性Cushing综合征，综合征， 约占约占Cushing综合征总数的综合征总数的70%，是因垂体分
11、泌，是因垂体分泌ACTH过量过量郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityACTHF FCushing Disease 垂体微腺瘤垂体微腺
12、瘤，多数，多数 (D1cm)(D1cm)，占，占80-90%80-90% 垂体大腺瘤垂体大腺瘤 占占10-20%10-20% ACTH ACTH 细胞增生细胞增生 罕见，罕见，为下丘脑功能紊乱为下丘脑功能紊乱 郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Univer
13、sityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou U
14、niversityThe pair of adrenals in the center are normal. The pair of adrenals in the center are normal. Those at the top come from a patient with adrenal atrophy Those at the top come from a patient with adrenal atrophy (with either Addisons disease or long-term corticosteroid (with either Addisons d
15、isease or long-term corticosteroid therapy). therapy). The adrenals at the bottom represent bilateral cortical The adrenals at the bottom represent bilateral cortical hyperplasia. hyperplasia. 郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affi
16、liated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityACTHF F 异位异位异位异位ACTHACTH异位异位ACTH综合征综合征 多见于非内分泌组织多见于非内分泌组织的恶性肿瘤，如肺癌的恶性肿瘤，如肺癌（50%50%）、胸腺癌（）、胸腺癌（10%10%）、）、胰岛肿瘤（胰岛肿瘤（10%10%）、支气）、支气管类癌（管类癌（5%5%）等）等, ,其具有其具有自主
17、性自主性郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University异位异位ACTH综合征综合征临床表现和分型临床表现和分型 皮肤色素沉着、水肿、精神障碍、
18、低钾碱中毒皮肤色素沉着、水肿、精神障碍、低钾碱中毒 缓慢进展型：类癌多见，难和缓慢进展型：类癌多见，难和CushingCushing病鉴别病鉴别 急速进展型：恶性肿瘤多见，急速进展型：恶性肿瘤多见，CushingCushing综合征表现不典型综合征表现不典型郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hosp
19、ital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityACTHF原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of Zhe
20、ngZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤l15-20%15-20%，多见于成人、男性，多见于成人、男性l多为单个、多为单个、 3-4cm3-4cm、重、重40g40g左右左右 包膜完整，切面黄色或黄褐色包膜完整，切面黄色或黄褐色 腺瘤外肾上腺皮质萎缩腺瘤外肾上腺皮质萎缩l血血ACTHACTH郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou Univer
21、sityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌l5%5-6cm5-6cm、重重100g100g，包包膜膜不不完完整整，切切面面出血，坏死，肿瘤转移出血，坏死，肿瘤转移l重度重度CushingCushing综合征表现综合征表现 高高血血压压、低低血血钾钾、碱碱中中毒毒、雄雄激激素素过过多多表表现
22、现如如女性男性化女性男性化 腹痛、包块、转移癌症状腹痛、包块、转移癌症状郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州
23、大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated
24、 Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affil
25、iated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University肾上腺结节样增生肾上腺结节样增生 不依赖不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节的双侧肾上腺小结节增生伴增生伴/不伴不伴Carney综合征综合征 不依赖不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节的双侧肾上腺大结节增生增生郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affil
26、iated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University脂代谢障碍脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布脂肪重新分布【病理生理和临床表现】向心性肥胖向心性肥胖(central obesity)(central obesity)满月脸满
27、月脸( (moon face, facial fullness)moon face, facial fullness)水牛背水牛背（buffalo hump)buffalo hump)郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First
28、 Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学
29、第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强，肌肉萎缩无力蛋白质分解增强，肌肉萎缩无力蛋白质分解增强，肌
30、肉萎缩无力蛋白质分解增强，肌肉萎缩无力 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)(striae)(striae)(striae)【病理生理和临床表现】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou
31、UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University皮肤改变皮肤改变 皮肤薄，血管脆性增加，易引起瘀斑皮肤薄，血管脆性增加，易引起瘀斑皮肤薄，血管脆性增加，易引起瘀斑皮肤薄，血管脆性增加，易引起瘀斑紫纹紫纹紫纹紫纹(striae)(striae)(striae)(striae)常见于下腹、大腿外侧常见于下腹、大腿外侧常见于下腹、大腿外侧常见于下腹、大腿外侧【病理生理和临床表现】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of
32、ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University造血系统改变造血系统改变 刺激骨髓刺激骨髓刺激骨髓刺激骨髓 多血质外貌多血质外貌多血质外貌多血质外貌 (plethora)(plethora)性功能障碍性功能障碍 女性患者雄激素过多，促激素下降女性患者雄激素过多，促激素下降女性患者雄激素过多
33、，促激素下降女性患者雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，痤疮，男性化表现月经不规则，多毛，痤疮，男性化表现月经不规则，多毛，痤疮，男性化表现月经不规则，多毛，痤疮，男性化表现 男性性欲减退男性性欲减退男性性欲减退男性性欲减退【病理生理和临床表现】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospita
34、l of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University血压升高血压升高l皮质醇皮质醇血管对儿茶酚胺敏感性血管对儿茶酚胺敏感性l脱氧皮质酮脱氧皮质酮潴潴NaNa+ +l血浆肾素血浆肾素血管紧张素血管紧张素IIIIl异位异位ACTHACTH和皮质腺癌者低钾碱中毒显著增多和皮质腺癌者低钾碱中毒显著增多左室肥大、心衰、脑血管意外左室肥大、心衰、脑血管意外 动脉、肾小动脉硬化动脉、肾小动脉硬化永久性高血压永久性高血压病理生理和临床表现病理生理和临床表现【病理生理和临床表现】郑州大学第一附属医院郑州大学第
35、一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Universityl神经、精神障碍神经、精神障碍l 糖代谢异常，糖代谢异常， 20%伴有糖尿病伴有糖尿病 促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗
36、胰岛素 糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病【病理生理和临床表现】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Universityl电解质紊乱电解质紊乱 潴钠、
37、排钾潴钠、排钾 浮肿、低血钾浮肿、低血钾l抗感染能力下降抗感染能力下降 皮质醇增高皮质醇增高-免疫功能减弱，肺部感染多见免疫功能减弱，肺部感染多见【病理生理和临床表现】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affilia
38、ted Hospital of ZhengZhou University【诊 断】l 定定 性性 诊诊 断断l 病病 因因 诊诊 断断l 定定 位位 诊诊 断断 郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated
39、 Hospital of ZhengZhou University临床表现临床表现实验室检查实验室检查 血血F F昼夜节律消失昼夜节律消失 24h-UFC24h-UFC（ 304nmol/24hr304nmol/24hr）或或17-OHCS17-OHCS 增高（增高（ 5555 mol/24hrmol/24hr） 小剂量小剂量DXMDXM抑制试验不被抑制抑制试验不被抑制定性诊断方法定性诊断方法郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First
40、 Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者2400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F昼夜节律昼夜节律郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First
41、 Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University24h-UFC24h-UFC 多次多次多次多次UFCUFC正常，不太可能正常，不太可能正常，不太可能正常，不太可能是是是是CushingCushing，敏感性和特，敏感性和特，敏感性和特，敏感性
42、和特异性达到异性达到异性达到异性达到100%100%和和和和98%98%UFCUFC升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁 (40%) (40%) 和和和和PCOS (50PCOS (50) )血血F F 8Am 8Am 血血血血F F：增高：增高：增高：增高0Am 0Am 血血血血F F：正常：正常：正常：正常5 5 5 g/dlg/dl，有助于，有助于，有助于，有助于诊诊断断断断8Am 27666nmol/L4Pm 129.652.4nmol/L12Pm 96.533.1nmol/L郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院T
43、he First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University小剂量小剂量DXMDXM抑制试验抑制试验 方法：方法： LDDST 0.5mg q6hLDDST 0.5mg q6h 2d2d结果判断：结果判断： 尿尿17-OHCS17-OHC
44、S下降下降不超过不超过50%50% 尿游离尿游离F F不低于不低于55nmol/24hr55nmol/24hr郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Uni
45、versity病因诊断方法病因诊断方法l血浆血浆ACTHACTHl大剂量大剂量DXMDXM抑制试验抑制试验(HDDST)(HDDST) 2mg, q6h 2mg, q6h 2d 2dl双侧岩下窦插管取血测定双侧岩下窦插管取血测定ACTHACTH郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of
46、 ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University0 50 100 150 300 700 2000 12000 50 100 150 300 700 2000 1200 血血血血ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)库欣病库欣病库欣病库欣病肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤肾上腺瘤异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH正常正常正常正常范围范围范围范围各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣综合征的的血浆各种原因的库欣
47、综合征的的血浆ACTHACTH郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验小
48、剂量：小剂量：2mg2mg，分次口服，分次口服，2 2天天 正常：被抑制正常：被抑制 本病：不被抑制本病：不被抑制大剂量：大剂量： 2mg, q6h 2mg, q6h 2 2天天 被抑制：下丘脑、垂体病被抑制：下丘脑、垂体病 不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤、异位不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤、异位ACTHACTH综综合症合症郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou U
49、niversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University 病因病因 Cushing病病 皮质腺瘤皮质腺瘤 皮质癌皮质癌 异位异位ACTH综合征综合征 尿尿 17-OH 血、尿皮质醇血、尿皮质醇 血浆血浆ACTH HDDST 多数被抑制多数被抑制 不被抑制不被抑制 不被抑制不被抑制 不被抑制不被抑制 低钾性碱中毒低钾性碱中毒 严重者有严重者有 无无 有有 有有 蝶鞍蝶鞍CT/MIR 示垂体瘤示垂体瘤 无变化无变化 无变化无变
50、化 无变化无变化 B超超 /CT/MIR 双侧大双侧大 单侧单侧 单侧单侧 双侧大双侧大【各种病因的鉴别诊断】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Uni
51、versity定位诊断方法定位诊断方法l 影像学检查影像学检查 蝶鞍蝶鞍CTCT、MRIMRI 肾上腺肾上腺B B超、超、CTCT、MRIMRI异位者要行胸部异位者要行胸部CTCT郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First A
52、ffiliated Hospital of ZhengZhou University垂体垂体MRIMRI郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou Univer
53、sity肾上腺肾上腺CTCT郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学
54、第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University一、单纯性肥胖一、单纯性肥胖二、类二、类CushingCushing综合征：酗酒、抑郁症综合征：酗酒、抑郁症【鉴别诊断】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州
55、大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻度向心性肥胖、体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等痤疮等UFCU
56、FC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存在皮质醇昼夜节律存在小剂量小剂量DXDX可以抑制可以抑制【鉴别诊断】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou
57、University酗酒酗酒类似点：类似点：症状相似症状相似血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高小剂量小剂量DX不能抑制不能抑制鉴别点：鉴别点：戒酒一周，生化异常戒酒一周，生化异常消失消失【鉴别诊断】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe
58、 First Affiliated Hospital of ZhengZhou University 忧郁忧郁类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂量DX抑制抑制鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征临综合征临床表现床表现【鉴别诊断】临床症状疑诊临床症状疑诊Cushing综合征综合征尿尿17-OH或或UFC、血浆皮质醇、血浆皮质醇LDDST不被抑制不被抑制被抑制被抑制Cushing综合征综合征单纯性肥胖单纯性肥胖HDDST被抑制被抑制不被抑制不被抑制 B超、超、CT或或MRI肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生(库欣病库欣病)肾上腺肿瘤或异位肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征综合征血血ACTH
59、及其相关肽测定搜寻异位瘤及其相关肽测定搜寻异位瘤ACTH及其相关肽增高及其相关肽增高和和/或有异位肿瘤或有异位肿瘤ACTH及其相关肽减低及其相关肽减低无异位无异位 肿瘤肿瘤异位异位ACTH综合征综合征肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤尿尿17-KS或血尿或血尿DHEA测定测定 不增高或稍增高不增高或稍增高显著增高显著增高肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺癌肾上腺癌Cushing综合征的实验室诊断程序综合征的实验室诊断程序郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe Fi
60、rst Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University【治疗原则】 一、一、垂体性库欣病垂体性库欣病：首选经蝶窦：首选经蝶窦手术手术切除垂体微腺瘤切除垂体微腺瘤/ /大大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体后垂体放疗放疗，不放疗发生，不放疗发生NelsonNelson综合征
61、的可能性较大。综合征的可能性较大。溴隐溴隐亭、赛庚啶亭、赛庚啶等可用以治疗本病及等可用以治疗本病及NelsonNelson综合症综合症二、二、肾上腺肿瘤患者肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药替代治疗，并逐渐减量至停药 三、三、对异位对异位ACTHACTH综合征综合征：视具体病情用手术、放射、化：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作访工作郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The Firs
62、t Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University【治 疗】l 手术治疗手术治疗l 药物治疗药物治疗l 放放 疗疗郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hos
63、pital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University不同病因不同治疗方案 一、垂体性库兴病1、垂体微腺瘤 经蝶窦微腺瘤摘除术（首选）: 创伤小，并发症少创伤小，并发症少郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affi
64、liated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University未能摘除或不能作垂体手术的微腺瘤未能摘除或不能作垂体手术的微腺瘤 病情重病情重 肾上腺全切或次全切除肾上腺全切或次全切除 垂体放疗（垂体放疗（Nelson SyndromeNelson Syndrome）
65、 轻症、儿童轻症、儿童 放疗阻滞皮质激素合成的药物放疗阻滞皮质激素合成的药物郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University2 2、垂体大腺瘤、
66、垂体大腺瘤 开颅手术或加放射治疗。开颅手术或加放射治疗。3 3、垂体未发现肿瘤、垂体未发现肿瘤 病情轻病情轻-可用药物治疗，如溴隐停、可用药物治疗，如溴隐停、赛庚定等。赛庚定等。 病情重病情重-部分肾上腺切除术。部分肾上腺切除术。 郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of Zheng
67、Zhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University二、肾上腺腺瘤和腺癌二、肾上腺腺瘤和腺癌 尽早手术根治，术后应补充肾上腺皮质激素尽早手术根治，术后应补充肾上腺皮质激素3-63-6月，以免发生肾上腺皮质功能不全。月，以免发生肾上腺皮质功能不全。 腺癌患者如已有转移不能手术，在应用抗肿瘤药腺癌患者如已有转移不能手术，在应用抗肿瘤药物的同时，应用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，物的同时，应用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，使肾上腺皮质激素产生减少，或用甲吡酮、氨基导眠使肾上腺皮质激素产生减少，或用甲吡酮、氨基导眠
68、能抑制皮质醇合成，减轻症状。能抑制皮质醇合成，减轻症状。郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University 三、异位三、异位ACTHACTH综合征
69、综合征 病因治疗原发病病因治疗原发病 不能根治者，用阻滞肾上腺皮质激素合成药物不能根治者，用阻滞肾上腺皮质激素合成药物郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou
70、 University四、阻滞肾上腺皮质激素合成药物：四、阻滞肾上腺皮质激素合成药物：1.1.双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷（米托坦，o,p-DDD）l机理机理抑制合成皮质醇的多种酶抑制合成皮质醇的多种酶使肾上腺皮质束状带和网状带出血、使肾上腺皮质束状带和网状带出血、 坏死、萎缩坏死、萎缩l用法：用法：2-6g/2-6g/天天l补充糖皮质激素补充糖皮质激素l副作用：恶心、头昏、头痛、乏力副作用：恶心、头昏、头痛、乏力郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou Universi
71、tyThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University2.美替拉酮美替拉酮(metyrapone)l机理机理 抑制抑制11-羟化酶，阻断皮质醇合成的羟化酶，阻断皮质醇合成的 最后步骤最后步骤l用法：用法：2-6g/天天l观察指标观察指标: 血皮质醇血皮质醇l适应证：术前准备，危重病人无法手术者适应证：术前准备，危重病人无法手术者郑
72、州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University3.氨鲁米特氨鲁米特l机理机理 抑抑制制胆胆固固醇醇转转变变为为孕孕烯烯醇醇酮酮，皮皮质激素合成受
73、阻质激素合成受阻l用法：用法：0.75-1g/0.75-1g/天天l对肾上腺癌不能根治有一定疗效对肾上腺癌不能根治有一定疗效郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZ
74、hou University4.酮康唑酮康唑(ketoconazole)l机理机理 抑制线粒体细胞色素抑制线粒体细胞色素P450P450依赖酶包括依赖酶包括 胆固醇碳链酶胆固醇碳链酶 11-11-羟化酶羟化酶l用法：用法：1-1.2g/1-1.2g/天，维持剂量天，维持剂量0.6-0.8g/0.6-0.8g/天天l副作用：胃肠道症状、肝功能损害副作用：胃肠道症状、肝功能损害郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliate
75、d Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University五、五、CushingCushing综合征手术后处理综合征手术后处理 麻醉前静脉注射氢化可的松100mg q6h，第二天剂量减少，以后视病情改为口服生理剂量。郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZho
76、u UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University腺瘤预后好，腺瘤预后好，腺癌、异位腺癌、异位ACTHACTH综合征预后差。综合征预后差。转归转归 痊愈痊愈 复发复发 肾上腺皮质功能低下，肾上腺皮质功能低下，NelsonNelson综合征综合征【预 后】郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附
77、属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of Zh
78、engZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University 这是一个十岁的男这是一个十岁的男孩，孩，“进行性肥胖、血进行性肥胖、血压升高压升高 2 2年年”为主诉入为主诉入院院 最终诊断为最终诊断为“ Cushing Cushing 综合征，综合征， 肾上肾上腺皮质腺瘤腺皮质腺瘤 ”郑州大学第一附属医院
79、郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院The First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou UniversityThe First Affiliated Hospital of ZhengZhou University课后思考题课后思考题l Cushing综合症的典型临床表现有哪些？综合症的典型临床表现有哪些？l Cushing综合症的病因有哪些？应如何鉴别？综合症的病因有哪些？应如何鉴别？l Cushing综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？谢 谢！
