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1、红细胞形态和膜结构红细胞形态和膜结构双面凹形圆盘状双面凹形圆盘状脂质双层膜脂质双层膜,不对称不对称,膜蛋白膜蛋白(骨架蛋白骨架蛋白)基础复习基础复习H b结构结构H bAH bA（ 2 2 2 2） H bAH bA2 2（ 2 2 2 2）H bF H bF （ 2 2 2 2 ） 原卟啉原卟啉原卟啉原卟啉 正铁血红素正铁血红素正铁血红素正铁血红素H bH b 铁铁铁铁 2 2 珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白 非非非非 2 2 l 贫血分类贫血分类l红细胞体积l病因和发病机理l贫血程度l骨髓增生程度l贫血进展速度 1、溶贫的概念、溶贫的概念 是指红细胞提早破坏超过骨髓造血代偿能是指红细胞提早破坏超
2、过骨髓造血代偿能力时所发生的贫血。力时所发生的贫血。 溶血状态（溶血性疾病）溶血状态（溶血性疾病） 溶血性黄疸溶血性黄疸 一、概一、概 述述 2、分类及发病机理、分类及发病机理1)、按溶血场所、按溶血场所 血管内溶血血管内溶血血管内溶血血管内溶血PNHPNH血型不合输血输注低渗盐水新血型不合输血输注低渗盐水新血型不合输血输注低渗盐水新血型不合输血输注低渗盐水新生儿溶贫药物性生儿溶贫药物性生儿溶贫药物性生儿溶贫药物性血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管外溶血 自免溶贫遗传球海洋性贫血自免溶贫遗传球海洋性贫血自免溶贫遗传球海洋性贫血自免溶贫遗传球海洋性贫血原位溶血原位溶血原位溶血原位溶血巨幼贫巨幼贫
3、巨幼贫巨幼贫2)、按遗传倾向、按遗传倾向 先天性（遗传球）先天性（遗传球）先天性（遗传球）先天性（遗传球） 获得性（获得性（获得性（获得性（）l3)按发病机制按发病机制红细胞内部异常所致红细胞内部异常所致 l膜结构与功能异常膜结构与功能异常（膜支架、通透性、（膜支架、通透性、吸附性和化学成分改变）；吸附性和化学成分改变）；酶缺陷（酶缺陷（、）；、）；遗传性遗传性H b病病（海洋性（海洋性贫血、异常血红蛋白）；贫血、异常血红蛋白）；血红素异常血红素异常。 l红细胞外部因素所致红细胞外部因素所致 l免疫；血管性；生物因素；理化因素免疫；血管性；生物因素；理化因素。二、临床表现二、临床表现急性溶血急
4、性溶血慢性溶血慢性溶血溶血场所溶血场所血管内多见血管内多见血管外多见血管外多见症状症状头痛呕吐、寒头痛呕吐、寒热、腰酸背痛热、腰酸背痛头昏乏力头昏乏力体征体征血红蛋白尿血红蛋白尿黄疸黄疸黄疸肝脾大、黄疸肝脾大、骨骼变形骨骼变形并发症并发症心衰、肾衰、心衰、肾衰、休克休克胆石症、肝损胆石症、肝损害、血栓形成害、血栓形成三、实验室检查三、实验室检查（一）确定是否为溶贫一）确定是否为溶贫1、红细胞破坏增多的证据、红细胞破坏增多的证据（1 1）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查（2 2）血浆游离血红蛋白升高的有
5、关检查）血浆游离血红蛋白升高的有关检查）血浆游离血红蛋白升高的有关检查）血浆游离血红蛋白升高的有关检查（3 3）胆红素代谢异常检查）胆红素代谢异常检查）胆红素代谢异常检查）胆红素代谢异常检查2、红细胞代偿增生的证据、红细胞代偿增生的证据（1 1）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查红细胞寿命缩短、破坏增加的检查 红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短 3232P-DFPP-DFP或或或或3 3H-DFP H-DFP T T1/21/215 d 10mg/d；有激素禁忌；有激素禁忌症。症。l免疫抑制剂免疫抑制剂：激素和脾切无效者。：激素和脾切无效者。l血浆交换：血浆交换：TTP、TT
6、P/HUS阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuriaparoxysmal nocturnal hemoglobinuria）一、概念一、概念 是红细胞获得性的膜缺陷克隆性疾病，对补体是红细胞获得性的膜缺陷克隆性疾病，对补体异常敏感的一种血管内溶血。临床上表现为与睡异常敏感的一种血管内溶血。临床上表现为与睡眠有关的间歇发作的血红蛋白尿，可伴有全血细眠有关的间歇发作的血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和胞减少和/或反复血栓形成。或反复血栓形成。二、发病机理二、发病机理l1、PNH红细胞表面缺乏某些蛋白l2、PNH红细胞GPI合成
7、减少l3、PNH细胞内PIG-A基因突变l4、PNH是克隆性疾病 lCD59：反应性溶血膜抑制复合物，阻止膜攻击复合物：反应性溶血膜抑制复合物，阻止膜攻击复合物的组装的组装lCD55：衰变加速因子，抑制：衰变加速因子，抑制C3转化酶的形成及稳定性转化酶的形成及稳定性lPNH I型型：红细胞对补体敏感性正常；：红细胞对补体敏感性正常；PNH II型型：红：红细胞对补体中度敏感；细胞对补体中度敏感；PNH III型型：红细胞对补体高度：红细胞对补体高度敏感敏感三、临床表现三、临床表现（一）血管内溶血（一）血管内溶血 1、首次发作、血红蛋白尿、首次发作、血红蛋白尿 2、全血细胞减少、全血细胞减少 3
8、、骨髓检查、骨髓检查 4、与再障的关系、与再障的关系（二）并发症（二）并发症l 胆石症胆石症l 血栓形成血栓形成 l 其它其它四、诊四、诊 断断1、临床表现符合、临床表现符合PNH2、相关的实验室检查、相关的实验室检查 血象血象 骨髓象改变骨髓象改变 尿液尿液 酸溶血性试验酸溶血性试验（+） 蔗糖溶血试验（蔗糖溶血试验（+） 含铁红黄素试验（含铁红黄素试验（+） CD55 和和CD59流式细胞术检测流式细胞术检测五、鉴别诊断五、鉴别诊断 1、MDS 2、再障、再障 3、自免溶贫、自免溶贫六、治六、治 疗疗1、支持对症治疗、支持对症治疗 输血、雄激素、铁剂输血、雄激素、铁剂 2、控制溶血、控制溶血 糖皮质激素、碳酸氢钠、抗氧化剂、糖皮质激素、碳酸氢钠、抗氧化剂、 抗补体单克隆抗体（抗补体单克隆抗体（Eculizumab)3、并发症的防治、并发症的防治 4、异基因造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植 七、预后七、预后l平均生存期1015年，血栓形成、出血和感染是主要死亡原因。少数转变为急性白血病和骨髓增生异常综合症
