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1、 血液造血系统疾病血液造血系统疾病症状学症状学中国医科大学第二临床学院李晓东1血液系统诊断学诊断学中国医科大学贫贫 血血 anemiaanemia2血液系统诊断学诊断学中国医科大学概概 念念 指单位体积外周血中的红细胞数，血指单位体积外周血中的红细胞数，血红蛋白浓度和红蛋白浓度和/ /或血细胞比容低于同龄正或血细胞比容低于同龄正常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧常最低值，从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现所致的代偿作用而引起一系列临床表现3血液系统诊断学诊断学中国医科大学（一）发生机制（一）发生机制 红细胞寿命红细胞寿命120天天，其产生与破坏保其产生与破坏保持动态平衡
2、。持动态平衡。 1 1 红细胞生成减少红细胞生成减少 2 2 红细胞破坏增加（溶血）红细胞破坏增加（溶血） 3 3 红细胞丢失过多（失血）红细胞丢失过多（失血） 4血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点1、共同表现、共同表现：贫血可累及全身各个系统：贫血可累及全身各个系统 贫贫 血血 的的 共共 同同 表表 现现 系系 统统 临床表现临床表现 全身症状全身症状 微热微热 皮肤粘膜皮肤粘膜 苍白苍白 呼吸、循环系统呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏心脏SMSM，心绞痛。，心绞痛。 消化系统消化系统 食欲不振、恶心、呕吐
3、、便秘、腹泻、腹胀等食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统生殖系统 无月经、阳痿无月经、阳痿 精神、神经系统精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛。中、肌力下降、肌肉痉挛。5血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点 2、贫血类型贫血类型 RBC生成减少生成减少 RBC破坏增多破坏增多 RBC丢失丢失6血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点3、贫血的程度贫血的程度正常正常Hb：成人：成人 男男120g/L 女女110g/L轻度贫血轻度贫血：大于：大于
4、90g/L中度贫血中度贫血：90-60g/L重度贫血重度贫血：60-30g/L极重度贫血极重度贫血：小于：小于30g/L7血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点4、贫血的起病情况贫血的起病情况 发病急、进展快发病急、进展快急性白血病急性白血病 急性再障急性再障 急性大量溶血急性大量溶血 发病缓慢发病缓慢慢性再障慢性再障 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血8血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点5、贫血的致病因素贫血的致病因素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性女性：月经、妊娠、生育：月经、妊娠、生育婴幼
5、儿婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食：饮食喂养情况、有无偏食农村患者农村患者：询问寄生虫感染史：询问寄生虫感染史9血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点6、贫血的遗传因素贫血的遗传因素7、贫血的治疗反应贫血的治疗反应10血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点8、贫血伴随症状贫血伴随症状-a-a（1 1）伴黄疸、胆石症）伴黄疸、胆石症溶血贫血溶血贫血 伴下肢踝部溃疡伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血（2 2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难难缺铁缺铁（3 3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊）伴舌乳突萎
6、缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。巨幼细胞贫血。（4 4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向出血倾向11血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点8、贫血伴随症状贫血伴随症状-b-b（5 5）伴发热、皮肤关节症状）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病结缔组织病（6 6）伴发热、出血）伴发热、出血再障、急性白血病再障、急性白血病（7 7）伴胸骨压痛、骨痛）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌骨髓转移癌（8 8）伴淋巴结、脾大）伴淋巴结、脾大淋巴瘤淋巴瘤（9 9）伴体重下降）伴体重下降恶性肿瘤恶性肿瘤12血
7、液系统诊断学诊断学中国医科大学（三）临床意义（三）临床意义 1、造血物质缺乏导致的贫血造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血缺铁性贫血：体内储存铁缺乏：体内储存铁缺乏巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血：叶酸、维生素：叶酸、维生素B12B12缺乏缺乏13血液系统诊断学诊断学中国医科大学（三）临床意义（三）临床意义2、骨髓造血功能障碍导致的贫血骨髓造血功能障碍导致的贫血再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少再生障碍性贫血：造血干细胞数量减少纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血，常
8、伴感染或出血，可演变为急性白血病难治性贫血，常伴感染或出血，可演变为急性白血病骨髓性贫血骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病14血液系统诊断学诊断学中国医科大学（三）临床意义（三）临床意义 3、溶血性贫血溶血性贫血 RBC破坏增加，超过骨髓造血功能的代破坏增加，超过骨髓造血功能的代偿能力。偿能力。 特点：伴黄疸，脾大。特点：伴黄疸，脾大。 4、失血性贫血失血性贫血 各种急、慢性失血各种急、慢性失血15血液系统诊断学诊断学中国医科大学皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血(Mucocutaneous hemorrhage) 16血液系统诊断
9、学诊断学中国医科大学概 念 由于机体的止血与凝血功能障碍引起由于机体的止血与凝血功能障碍引起的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血的全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出或身体的某些部位遭受轻微创伤后，出血不止的一组临床表现。血不止的一组临床表现。17血液系统诊断学诊断学中国医科大学（一）发生机制（一）发生机制完整的止血体系：完整的止血体系：血管、血小板、凝血系统血管、血小板、凝血系统基本病因：基本病因：血管壁异常血管壁异常 血小板数量或质量异常血小板数量或质量异常 凝血功能异常凝血功能异常一次性止血：一次性止血：血管、血小板血管、血小板二次性止血：二次性止血：凝血系统
10、凝血系统18血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点1 1、明确是否有出血倾向、明确是否有出血倾向 （1 1）皮肤粘膜瘀点、瘀斑）皮肤粘膜瘀点、瘀斑 皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点，不高出皮肤，压之不褪色，统称为不褪色，统称为紫癜紫癜，区别：皮疹，小红痣。，区别：皮疹，小红痣。 瘀点瘀点：直径小于：直径小于2mm2mm 紫癜紫癜：直径：直径3-5mm3-5mm 瘀斑瘀斑：大于：大于5mm5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血 （2 2）软组织及内脏出血）软组织及内脏出
11、血软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿软组织血肿，关节腔出血，腹腔内血肿凝血因子缺凝血因子缺 乏或活性降低所致。乏或活性降低所致。19血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点2、出血特征出血特征 不同止血机制异常的出血特征不同止血机制异常的出血特征 一次性止血异常一次性止血异常 二次性止血异常二次性止血异常 原原 因因 血管、血小板异常血管、血小板异常 凝血异常凝血异常 出血部位出血部位 皮肤、粘膜范围广泛皮肤、粘膜范围广泛 深部组织血肿深部组织血肿 关节腔内出血关节腔内出血瘀点、瘀斑瘀点、瘀斑 多见多见 少见少见止血方式及效果止血方式及效果 压迫止血压迫止血 输新鲜血浆或输
12、新鲜血浆或 成分输血效果好成分输血效果好 诱诱 因因 自发出血多见自发出血多见 外伤引起多见外伤引起多见20血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点3、年龄与性别年龄与性别幼年幼年先天性或遗传性出血疾病先天性或遗传性出血疾病老年老年老年性紫癜老年性紫癜年轻女性年轻女性单纯性紫癜单纯性紫癜男性男性血友病甲，关节腔出血血友病甲，关节腔出血21血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点 4、出血的程度及持续时间出血的程度及持续时间 外伤或术中出血量多外伤或术中出血量多 时间长提示出血倾向。时间长提示出血倾向。 5、出血的部位及其数目出血的部位及其数目 6、出血的
13、性状出血的性状 无诱因自发性出血无诱因自发性出血 22血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点 7、出血的既往史出血的既往史 有些有遗传因素，在幼年时期发病，有些有遗传因素，在幼年时期发病，如血友病如血友病 8、出血的诱发因素出血的诱发因素 感染、服药史、抗凝治疗、接触化感染、服药史、抗凝治疗、接触化学物品、放射线学物品、放射线23血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点（二）问诊要点 9、伴随症状伴随症状伴上感前驱症状伴上感前驱症状血小板减少性紫癜，过敏性紫癜血小板减少性紫癜，过敏性紫癜伴关节痛、腹痛、便血、血尿伴关节痛、腹痛、便血、血尿过敏性紫癜过敏性紫癜紫癜出现
14、于服药后紫癜出现于服药后药物性紫癜药物性紫癜伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神症状伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神症状血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜伴肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛伴肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛白血病、淋巴瘤白血病、淋巴瘤伴重症感染，休克伴重症感染，休克播散性血管内凝血播散性血管内凝血24血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）临床意义（二）临床意义 1、血管异常性出血性疾病血管异常性出血性疾病 （1 1）过敏性紫癜）过敏性紫癜机体对某些物质过敏而发生变态反应，引起广泛性小血管炎，使之机体对某些物质过敏而发生变态反应，引起广泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管
15、变态反应性出血通透性和脆性增高，引起渗出性出血，水肿的血管变态反应性出血性疾病。性疾病。临床特点临床特点：A：儿童，青少年多见，男性多于女性儿童，青少年多见，男性多于女性B：伴呼吸道症状伴呼吸道症状C：下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。下肢及臀部对称性，大小不等，分批出现紫红色瘀点。D：略高于皮肤，是出血性血疹或小型荨麻疹略高于皮肤，是出血性血疹或小型荨麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛伴腹痛、便血、尿血、关节肿痛。 25血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）临床意义（二）临床意义（2）遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性血管壁结构异常遗传性血管壁结构
16、异常A：家族史：幼年可发病家族史：幼年可发病B：病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面病变见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道部、耳部、消化道C：病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血病变是点状、结节状、蜘蛛状或瘤状毛细血管扩张，可高出皮肤表面，加压后消失管扩张，可高出皮肤表面，加压后消失。D：同一病变部位自发性或轻伤后反复出血。同一病变部位自发性或轻伤后反复出血。26血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）临床意义（二）临床意义（3）单纯性紫癜：原因不明单纯性紫癜：原因不明（4）老年性紫癜老年性紫癜27血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）临床意义（二）临床意义 2、血小板异常性
17、出血血小板异常性出血特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜原发性血小板增多症原发性血小板增多症血小板无力症血小板无力症继发性血小板减少症继发性血小板减少症28血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）临床意义（二）临床意义3、凝血功能异常性出血性疾病凝血功能异常性出血性疾病血友病血友病血管性血友病血管性血友病维生素维生素K K缺乏症缺乏症弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血29血液系统诊断学诊断学中国医科大学淋巴结肿大淋巴结肿大 30血液系统诊断学诊断学中国医科大学（一）机制（一）机制浅表淋巴结：浅表淋巴结：颌下，颈部，腋下，腹股沟区颌下，颈部，腋下，
18、腹股沟区深部淋巴结：体内深部组织深部淋巴结：体内深部组织原因：原因：炎症炎症 恶性肿瘤恶性肿瘤 组织细胞增生组织细胞增生31血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点二）问诊要点1、肿大部位肿大部位2、起病特点起病特点 突然出现突然出现急性感染急性感染 病程长病程长慢性炎症慢性炎症 进行性无病性增大进行性无病性增大癌、转移癌、转移 起病急，全身起病急，全身急性白血病急性白血病32血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点二）问诊要点 3、触诊特点触诊特点活动性：好活动性：好 一般炎症一般炎症 差、粘连差、粘连淋巴结核淋巴结核触痛：有触痛：有炎症炎症 无无淋巴瘤、转移癌淋巴瘤、转移癌硬度
19、：石样硬度：石样转移癌转移癌 弹性弹性淋巴瘤淋巴瘤 柔软柔软炎症炎症皮肤溃疡皮肤溃疡结核结核33血液系统诊断学诊断学中国医科大学（二）问诊要点二）问诊要点4、伴随症状伴随症状颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热颈、颌下淋巴结肿大伴咽痛、发热急性扁桃体炎急性扁桃体炎伴皮疹伴皮疹慢淋、淋巴瘤慢淋、淋巴瘤伴皮肤瘙痒伴皮肤瘙痒Hodgkin病病伴周期性发热伴周期性发热淋巴瘤淋巴瘤伴溶血性贫血、黄疸伴溶血性贫血、黄疸淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结 病、恶性组织细胞病病、恶性组织细胞病伴发热、出血、贫血、脾大伴发热、出血、贫血、脾大白血病、恶性组织细胞白血病、恶性组织细胞 病、病、SLE局部淋巴结大、伴低热、盗汗局部淋巴结大、伴低热、盗汗淋巴结结核、淋巴瘤淋巴结结核、淋巴瘤34血液系统诊断学诊断学中国医科大学（三）临床意义（三）临床意义1、炎性淋巴结肿大炎性淋巴结肿大（1）急、慢性、感染性淋巴结肿大）急、慢性、感染性淋巴结肿大（2）反应性淋巴结肿大）反应性淋巴结肿大（3）肉芽肿性淋巴结肿大）肉芽肿性淋巴结肿大35血液系统诊断学诊断学中国医科大学（三）临床意义（三）临床意义2、非炎症性淋巴结肿大非炎症性淋巴结肿大（1）肿瘤性淋巴结肿大）肿瘤性淋巴结肿大（2）脂肪代谢异常性淋巴结肿大）脂肪代谢异常性淋巴结肿大36血液系统诊断学诊断学中国医科大学
