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1、会计学1儿科儿科(r k)案例川崎病案例川崎病第一页，共74页。2024/8/172前沿前沿(qinyn)(qinyn)综述综述定义(dngy)流行(lixng)病学临床表现诊断治疗随访注意事项病因展望第1页/共73页第二页，共74页。2024/8/173疾病疾病(jbng)概述概述 又称皮肤粘膜淋巴结综合（又称皮肤粘膜淋巴结综合（又称皮肤粘膜淋巴结综合（又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph mucocutaneous lymph mucocutaneous lymph mucocutaneous lymph node syndrome,MCLSnode syndro
2、me,MCLSnode syndrome,MCLSnode syndrome,MCLS） 是一种主要发生在是一种主要发生在是一种主要发生在是一种主要发生在5 5 5 5岁以下儿童岁以下儿童岁以下儿童岁以下儿童(r tng)(r tng)(r tng)(r tng)的急性的急性的急性的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童中心血管损害是影响
3、预后最重要的因素，是儿童(r tng)(r tng)(r tng)(r tng)时期缺血性心脏病的主要原因。时期缺血性心脏病的主要原因。时期缺血性心脏病的主要原因。时期缺血性心脏病的主要原因。 川崎病（Kawasaki disease,KD）第2页/共73页第三页，共74页。2024/8/1741967年日本医生川崎富作首次(shu c)报道 川崎病第3页/共73页第四页，共74页。2024/8/175流行病学流行病学(lixnbn(lixnbnxu)xu)：各国家地区发病：各国家地区发病率情况率情况 n n日本日本日本日本(2007)(2007)(2007)(2007)：/100,000/1
4、00,000/100,000/100,000n n韩国韩国韩国韩国(hn u)(2000-04):73.7-(hn u)(2000-04):73.7-(hn u)(2000-04):73.7-(hn u)(2000-04):73.7-95.5/100,00095.5/100,00095.5/100,00095.5/100,000n n台湾台湾台湾台湾:69/100,100:69/100,100:69/100,100:69/100,100n n香港香港香港香港(2007):53/100,000(2007):53/100,000(2007):53/100,000(2007):53/100,000n
5、 n北京北京北京北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000(2000-04) :40.9-55.1/100,000(2000-04) :40.9-55.1/100,000(2000-04) :40.9-55.1/100,000n n上海上海上海上海(2002):16.2-36.8/100,000(2002):16.2-36.8/100,000(2002):16.2-36.8/100,000(2002):16.2-36.8/100,000n n美国美国美国美国( ( ( (白人白人白人白人):9.1/100,000):9.1/100,000):9.1/100,000):9.1/
6、100,000第4页/共73页第五页，共74页。2024/8/176发病率发病率第5页/共73页第六页，共74页。2024/8/177流行病学流行病学(li xn bn xu) 发病率有年差异，大致平均发病率有年差异，大致平均3 3年出现一个流行年。发病高年出现一个流行年。发病高峰在峰在 35 35 月。月。 本病可以复发，复发率为千人本病可以复发，复发率为千人年，以首次发病后年，以首次发病后1 1年内年内多见。多见。 近年大系列的统计近年大系列的统计(tngj)(tngj)表明：复发病例首次和第二次表明：复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。发病心血管损害发生率都明
7、显高于无复发的病例。第6页/共73页第七页，共74页。2024/8/178 川崎病男多于女，男：女约为川崎病男多于女，男：女约为川崎病男多于女，男：女约为川崎病男多于女，男：女约为1.51.51.51.5：1,1,1,1,以婴幼儿多见，以婴幼儿多见，以婴幼儿多见，以婴幼儿多见，80%80%80%80%在在在在5 5 5 5岁以下，发病高峰期为岁以下，发病高峰期为岁以下，发病高峰期为岁以下，发病高峰期为1-21-21-21-2岁。岁。岁。岁。 川崎病的发病具有一定的种族差异，川崎病的发病具有一定的种族差异，川崎病的发病具有一定的种族差异，川崎病的发病具有一定的种族差异，2000200020002
8、000年美国进行的年美国进行的年美国进行的年美国进行的多中心研究提示，多中心研究提示，多中心研究提示，多中心研究提示，5 5 5 5岁以下的小儿岁以下的小儿岁以下的小儿岁以下的小儿(xio r)(xio r)(xio r)(xio r)中亚太地裔中亚太地裔中亚太地裔中亚太地裔的发病率最高，为万；白种人最低。的发病率最高，为万；白种人最低。的发病率最高，为万；白种人最低。的发病率最高，为万；白种人最低。流行病学流行病学(li xn bn xu) 第7页/共73页第八页，共74页。2024/8/179病因学病因学 本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现本病病因至今尚未完全明确。大量流
9、行病学及临床观察发现本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD KD KD KD 具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点。而成人罕见的特点。而成人罕见的特点。而成人罕见的特点。 多数多数多数多数(dush)(dush)(dush)(dush)学者认为本病与感染有关，高度提示学者认为本病与感染有关，高度提示学者认为本病与感染有关，高度提示学
10、者认为本病与感染有关，高度提示KD KD KD KD 的病原是的病原是的病原是的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。一种自然环境中普遍存在的微生物。一种自然环境中普遍存在的微生物。一种自然环境中普遍存在的微生物。 免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。第8页/共73页第九页，共74页。2024/8/1710川崎病（Kawasaki disease）病因学： 感染因素？ 免疫(miny)因素？ 环境因素？ 化学因素？自身(zshn)免疫性疾病！第9页/共73
11、页第十页，共74页。2024/8/1711发病发病(fbng)(fbng)机机制制1. 1. 1. 1. 目前并不清楚目前并不清楚目前并不清楚目前并不清楚2. 2. 2. 2. 与以下一些因素相关与以下一些因素相关与以下一些因素相关与以下一些因素相关: : : : a. a. a. a. 感染感染感染感染: : : :各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。均可能引起，但缺乏直接证据证明。均可能引起，但缺乏直接证据证明。均可能引起，但
12、缺乏直接证据证明。 b. b. b. b. 免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子: : : :介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶质金属蛋白酶质金属蛋白酶质金属蛋白酶(MMPs) (MMPs) (MMPs
13、) (MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。表达异常等，造成血管壁损伤。表达异常等，造成血管壁损伤。表达异常等，造成血管壁损伤。 c. c. c. c. 遗传学背景：存在遗传学背景：存在遗传学背景：存在遗传学背景：存在(cnzi)(cnzi)(cnzi)(cnzi)易感人群。因为易感人群。因为易感人群。因为易感人群。因为KDKDKDKD在亚裔人群发病率显在亚裔人群发病率显在亚裔人群发病率显在亚裔人群发病率显著高于白种人群著高于白种人群著高于白种人群著高于白种人群; ; ; ;家族发病率家族发病率家族发病率家族发病率1%1%1%1%，双胎发病率，双胎发病率，双胎发病率，双胎发病率13% 13%
14、 13% 13% 。第10页/共73页第十一页，共74页。2024/8/1712发病机制发病机制(jzh)(jzh)假说假说1.超抗原(kngyun)致病学说2.细菌热休克蛋白作用(zuyng)学说第11页/共73页第十二页，共74页。2024/8/1713 虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为许多研究者认为许多研究者认为许多研究者认为KDKDKDKD是微生物毒素以超抗原介导机制所是微生物毒素以超抗原介导机制所是微生物毒素以超抗原介导机制所是微生物毒
15、素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。引起的免疫性血管炎综合征。引起的免疫性血管炎综合征。引起的免疫性血管炎综合征。 超抗原：某些细菌产物超抗原：某些细菌产物超抗原：某些细菌产物超抗原：某些细菌产物(chnw)(chnw)(chnw)(chnw)可使很高比例的可使很高比例的可使很高比例的可使很高比例的T T T T细胞激活细胞激活细胞激活细胞激活, , , ,由于这类物质具有强大的激活能力由于这类物质具有强大的激活能力由于这类物质具有强大的激活能力由于这类物质具有强大的激活能力, , , ,故被故被故被故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、称为
16、超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、 中毒性中毒性中毒性中毒性休克综合征毒素、休克综合征毒素、休克综合征毒素、休克综合征毒素、 表皮剥脱性毒素、链球菌致热外表皮剥脱性毒素、链球菌致热外表皮剥脱性毒素、链球菌致热外表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。1.超抗原(kngyun)致病学说第12页/共73页第十三页，共74页。2024/8/1714 川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤川崎病免疫系统异常活化导致的
17、血管炎性损伤川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤(snshng)(snshng)(snshng)(snshng)，须经下述两个步骤：，须经下述两个步骤：，须经下述两个步骤：，须经下述两个步骤：该假说(ji shu)最新研究提出： 微生物毒素类超抗原引起(ynq)循环中TCR2V制性的T细胞多克隆激活 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。第13页/共73页第十四页，共74页。2024/8/171
18、5研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。性。性。性。有学者认为有学者认为有学者认为有学者认为, , , , 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程, , , ,这种外源性细菌这种外源性细菌这种外源性细菌这种外源性细菌HSP65HSP65HSP65HSP65与人类同源与人类同源与人类同源与
19、人类同源HSP63HSP63HSP63HSP63具有共同的抗原具有共同的抗原具有共同的抗原具有共同的抗原(kngyun)(kngyun)(kngyun)(kngyun)决定簇。前驱感决定簇。前驱感决定簇。前驱感决定簇。前驱感染后，因交叉抗原染后，因交叉抗原染后，因交叉抗原染后，因交叉抗原(kngyun)(kngyun)(kngyun)(kngyun)刺激刺激刺激刺激, , , ,导致免疫自稳机制的错误调节导致免疫自稳机制的错误调节导致免疫自稳机制的错误调节导致免疫自稳机制的错误调节, , , ,使针对自身使针对自身使针对自身使针对自身HSP63 HSP63 HSP63 HSP63 的的的的T
20、T T T细胞将血管组织作为靶器官细胞将血管组织作为靶器官细胞将血管组织作为靶器官细胞将血管组织作为靶器官, , , ,引起血管的广泛引起血管的广泛引起血管的广泛引起血管的广泛免疫损伤。免疫损伤。免疫损伤。免疫损伤。2.细菌热休克蛋白(dnbi)作用学说第14页/共73页第十五页，共74页。2024/8/1716病理(bngl)生理：血管(xugun)周围炎血管(xugun)内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张 川崎病第15页/共73页第十六页，共74页。2024/8/1717 川崎病的病程（非常(fichng)重要）急性期 亚急性期恢复期 1 10 21 60 天第16页/共73页第十七页，共74页
21、。2024/8/1718病理病理(bngl)(bngl)分期分期期（急性期）期（亚急性期）期（恢复期）期（后遗症期） 数月至数年，数月至数年，数月至数年，数月至数年，血栓血栓血栓血栓(xushu(xushun)n)形成，形成，形成，形成，阻塞的动阻塞的动阻塞的动阻塞的动脉可再通脉可再通脉可再通脉可再通 约1-9天，大、中、小血管炎和血管周围 炎，血细胞浸润(jnrn)和水肿约10-21天，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成 约28-31天，中动脉发生肉芽肿第17页/共73页第十八页，共74页。2024/8/1719冠脉病变(bngbin)： 川崎病第18页/共73页第十九页，共
22、74页。2024/8/1720冠脉病变(bngbin)： 川崎病第19页/共73页第二十页，共74页。2024/8/1721病理损伤(snshng)范围：皮肤(p f)粘膜(zhn m)心脏肾脏肝脏大脑肺脏 川崎病第20页/共73页第二十一页，共74页。2024/8/1722 年龄(ninlng)、性别1.发热(f r) 2.多型红斑3.周围肢体变化4.眼结合膜充血5.颈部淋巴结（）v5岁以下(yxi)v男性多于女性l临床表现临床表现第21页/共73页第二十二页，共74页。2024/8/1723n n 100% 100% 100% 100%患者患者患者患者n n 39 39 39 39n n
23、至少至少至少至少(zhsho)5(zhsho)5(zhsho)5(zhsho)5天天天天n n 少数病人少数病人少数病人少数病人3333周或周或周或周或10101010天天天天n n 可有体温退后可有体温退后可有体温退后可有体温退后1-21-21-21-2天复升天复升天复升天复升, , , ,或或或或3 3 3 3次反复次反复次反复次反复1.发热(fr)第22页/共73页第二十三页，共74页。2024/8/1724n n发热后数天发热后数天发热后数天发热后数天, , , ,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现n n多形性红色皮疹多形性红色皮疹多形性红色皮疹多
24、形性红色皮疹: : : : 播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。n n全身性分布全身性分布全身性分布全身性分布(fnb)(fnb)(fnb)(fnb)n n持续持续持续持续5-75-75-75-7天天天天n n卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结2.多形性皮疹(pzhn)第23页/共73页第二十
25、四页，共74页。2024/8/17253.四肢(szh)变化急性期：急性期：手手足足末末梢梢(msho)出出现现红红斑，硬肿斑，硬肿第24页/共73页第二十五页，共74页。2024/8/1726恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑3.四肢(szh)变化第25页/共73页第二十六页，共74页。2024/8/17274.眼结膜炎眼结膜炎n n89-100%89-100%89-100%89-100%患者患者患者患者, , , ,急性期发热后急性期发热后急性期发热后急性期发热后24-4824-4824-4824-48小时小时小时小时(xiosh)(xiosh)(xiosh)(xiosh)之之之之内出现
26、，球结膜充血重于睑结膜充血内出现，球结膜充血重于睑结膜充血内出现，球结膜充血重于睑结膜充血内出现，球结膜充血重于睑结膜充血n n 无水肿及分泌物无水肿及分泌物无水肿及分泌物无水肿及分泌物n n 1-2 1-2 1-2 1-2周消退，自限性周消退，自限性周消退，自限性周消退，自限性结膜(jim)充血第26页/共73页第二十七页，共74页。2024/8/17285.口腔口腔(kuqing)黏膜黏膜病变病变发病后发病后发病后发病后24-4824-4824-4824-48小时出现小时出现小时出现小时出现持续持续持续持续9-129-129-129-12天天天天与眼充血时间相近与眼充血时间相近与眼充血时间
27、相近与眼充血时间相近草莓舌草莓舌草莓舌草莓舌口唇黏膜及皮肤口唇黏膜及皮肤口唇黏膜及皮肤口唇黏膜及皮肤(p f)(p f)(p f)(p f)交界处皲交界处皲交界处皲交界处皲裂裂裂裂第27页/共73页第二十八页，共74页。2024/8/1729第28页/共73页第二十九页，共74页。2024/8/1730第29页/共73页第三十页，共74页。2024/8/1731临床表现：v 冠脉炎v 动脉(dngmi)瘤v 动脉(dngmi)血栓心梗v 收缩期杂音v 心音钝、远v 心律不齐v 心影扩大v 心力衰竭v ECG 冠脉症征第30页/共73页第三十一页，共74页。2024/8/1732 判断川崎病冠脉
28、损伤程度判断川崎病冠脉损伤程度(chngd)(chngd)的最的最准确的方法是冠脉造影。准确的方法是冠脉造影。第31页/共73页第三十二页，共74页。2024/8/1733冠状动脉冠状动脉(gunzhung-(gunzhung-dngmi)dngmi)损害损害 二维超声心动图是诊断和随访CAA的主要工具，对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100，特异性9397。Arjuman 等观察316岁小儿，2DE所见左右(zuyu)冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径主动脉内径的倍可认为有冠状动脉扩大。第32页/共73页第三十三页，共74
29、页。2024/8/1734KDKDKDKD的超声心动图检查可参照下列方案：的超声心动图检查可参照下列方案：的超声心动图检查可参照下列方案：的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第入院时，第入院时，第入院时，第1 1 1 1周末，病程第周末，病程第周末，病程第周末，病程第28282828天各作一次天各作一次天各作一次天各作一次 如无条件多次检查，则第如无条件多次检查，则第如无条件多次检查，则第如无条件多次检查，则第28282828天单次检查发现冠状动脉瘤的天单次检查发现冠状动脉瘤的天单次检查发现冠状动脉瘤的天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大几率最大几率最大几率最大 病后病后病后病后2 2 2
30、 2年内，最好能有定期复查。年内，最好能有定期复查。年内，最好能有定期复查。年内，最好能有定期复查。 CAA CAA CAA CAA的大小与预后关系极大的大小与预后关系极大的大小与预后关系极大的大小与预后关系极大 一般按一般按一般按一般按NakanoNakanoNakanoNakano提出的标准划分为：提出的标准划分为：提出的标准划分为：提出的标准划分为： I I I I ( ( ( (小型小型小型小型(xioxng) II(xioxng) II(xioxng) II(xioxng) II ( ( ( (中型中型中型中型) III) III) III) III ( ( ( (大大大大型型型型)
31、 ) ) )直径直径直径直径 4mm 4 4mm 4 4mm 4 8mm8mm 8mm8mm 8mm8mm 8mm冠状动脉冠状动脉(gunzhung-(gunzhung-dngmi)dngmi)损害损害第33页/共73页第三十四页，共74页。2024/8/1735 冠状动脉瘤多在病后第冠状动脉瘤多在病后第冠状动脉瘤多在病后第冠状动脉瘤多在病后第2 2 2 2周出现，周出现，周出现，周出现，3 3 3 38 8 8 8周发展到最周发展到最周发展到最周发展到最大，半数在大，半数在大，半数在大，半数在1/21/21/21/22 2 2 2年内消散年内消散年内消散年内消散(xiosn)(xiosn)(
32、xiosn)(xiosn)，1/41/41/41/4有所缩小。有所缩小。有所缩小。有所缩小。另一项随访资料表明：直径另一项随访资料表明：直径另一项随访资料表明：直径另一项随访资料表明：直径9mm9mm9mm9mm的的的的CAACAACAACAA最终都发生狭窄；最终都发生狭窄；最终都发生狭窄；最终都发生狭窄；5mm5mm5mm15mm,15mm,15mm,15mm,发生在右发生在右发生在右发生在右冠状动脉者冠状动脉者冠状动脉者冠状动脉者30mm30mm30mm30mm，多数发生狭窄。，多数发生狭窄。，多数发生狭窄。，多数发生狭窄。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-(gunzhung-dngmi
33、)dngmi)损害损害第34页/共73页第三十五页，共74页。2024/8/17366.6.颈部颈部(jnb)(jnb)淋巴结淋巴结肿大肿大n n70%70%70%70%病人发生，发病后病人发生，发病后病人发生，发病后病人发生，发病后1-21-21-21-2天出现持续约天出现持续约天出现持续约天出现持续约10101010天天天天n n 颈淋巴结肿大以上颈淋巴结肿大以上颈淋巴结肿大以上颈淋巴结肿大以上(yshng)(yshng)(yshng)(yshng)n n 多单侧发生多单侧发生多单侧发生多单侧发生n n 非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显n n
34、 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎腮腺炎腮腺炎”第35页/共73页第三十六页，共74页。2024/8/17377.7.多器官多器官(qgun)(qgun)侵犯侵犯 n n 消化系统消化系统消化系统消化系统(xiohu xtng):1/3-1/4(xiohu xtng):1/3-1/4(xiohu xtng):1/3-1/4(xiohu xtng):1/3-1/4急性期急性期急性期急性期n n 泌尿系统泌尿系统泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3:1/3:1/3急性期急性期急性期急性期n n
35、 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3:1/3:1/3急性期及亚急性期急性期及亚急性期急性期及亚急性期急性期及亚急性期n n 中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%:15%:15%急性期急性期急性期急性期n n 心血管系统：心血管系统：心血管系统：心血管系统：1/21/21/21/2急性期及亚急性期急性期及亚急性期急性期及亚急性期急性期及亚急性期第36页/共73页第三十七页，共74页。2024/8/1738热 疹 红 裂 肿 脱 瘤临床表现小结 发热皮疹眼睛红 口唇干裂(n li)淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 川崎危害何处有 警惕
36、冠状动脉瘤第37页/共73页第三十八页，共74页。2024/8/1739实验室检查(jinch)：v 白细胞增高v 血小板增高v 血沉增高v C-反应(fnyng)蛋白增高 末梢(msho)血检辅助检查第38页/共73页第三十九页，共74页。2024/8/1740实验室检查(jinch)：v 球状v 囊状v 串珠(chunzh)状 超声心动图冠状动脉(gunzhung-dngmi)改变第39页/共73页第四十页，共74页。2024/8/1741心脏(xnzng)并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA)1.定义(dngy): 1.52倍2.发生率: 2
37、0303.分型: 小 中 巨4.时间：亚急性期5.危害: 破裂 猝死第40页/共73页第四十一页，共74页。2024/8/1742冠脉病变(bngbin)：第41页/共73页第四十二页，共74页。2024/8/1743冠脉病变(bngbin)：第42页/共73页第四十三页，共74页。2024/8/1744诊断(zhndun)标准：持续(chx)发热超5天结膜(jim)充血口唇充血杨梅舌硬性水肿脱皮多形性红斑淋巴结肿大诊断标准第43页/共73页第四十四页，共74页。2024/8/1745诊断诊断(zhndun)(zhndun)标准标准n nA.A.A.A.依据临床表现，发热为必备条件，上依据临床
38、表现，发热为必备条件，上依据临床表现，发热为必备条件，上依据临床表现，发热为必备条件，上述述述述5 5 5 5项主要表现具备项主要表现具备项主要表现具备项主要表现具备4 4 4 4项者，即可诊断项者，即可诊断项者，即可诊断项者，即可诊断n nB.5B.5B.5B.5项只具备项只具备项只具备项只具备3 3 3 3项或以下，需心脏项或以下，需心脏项或以下，需心脏项或以下，需心脏(xnzng)(xnzng)(xnzng)(xnzng)彩超证实有冠脉扩张或冠脉彩超证实有冠脉扩张或冠脉彩超证实有冠脉扩张或冠脉彩超证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。瘤，亦可确诊。瘤，亦可确诊。瘤，亦可确诊。第44页/共73
39、页第四十五页，共74页。2024/8/1746不典型不典型不典型不典型KDKD特点特点特点特点(tdin)(tdin)：持续发热伴有无法解释的持续发热伴有无法解释的持续发热伴有无法解释的持续发热伴有无法解释的“ “激惹现象激惹现象激惹现象激惹现象” ”颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘卡介苗接种部位出现红肿结节卡介苗接种部位出现红肿结节卡介苗接种部位出现红肿结节卡介苗接种部位出现红肿结节肛周潮红脱皮肛周潮红脱皮肛周潮红脱皮肛周潮红脱皮阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红血小板计数明
40、显增高血小板计数明显增高血小板计数明显增高血小板计数明显增高心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%60%冠脉扩张冠脉扩张冠脉扩张冠脉扩张出出出出 现在病程现在病程现在病程现在病程1010天内，天内，天内，天内，70%70%心包积液出现在病程心包积液出现在病程心包积液出现在病程心包积液出现在病程8 8天内天内天内天内 川崎病（Kawasaki disease）第45页/共73页第四十六页，共74页。2024/8/1747卡疤：颈淋巴结：川崎病（Kawasaki disease）第46页/共73
41、页第四十七页，共74页。2024/8/1748第47页/共73页第四十八页，共74页。2024/8/1749鉴别(jinbi)：猩红热败血症类风湿传 单第48页/共73页第四十九页，共74页。2024/8/1750Y减轻或缓解血管炎Y抗凝血或防止(fngzh)血栓治疗(zhlio)第49页/共73页第五十页，共74页。2024/8/1751v 发热(f r) 30-50mg/kg/dv 热退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉(xuchn)、血小板恢复）治疗(zhlio)第50页/共73页第五十一页，共74页。2024/8/1752 阿司匹林阿司匹林(ASA) :(ASA) :具有
42、抗炎、抗血小板作用具有抗炎、抗血小板作用, ,为治疗本病的首选药物。为治疗本病的首选药物。 日本学者日本学者(xuzh)(xuzh)推荐中等剂量推荐中等剂量: : 即口服剂量为即口服剂量为303050 mg/ (kgd) 50 mg/ (kgd) 热退后热退后101030 mg/ (kgd) 30 mg/ (kgd) 一般持续用药达一般持续用药达3 3 个月。个月。 美国心脏病协会美国心脏病协会(AHA) (AHA) 提出提出: : 大剂量大剂量ASA ASA 口服剂量为口服剂量为8080100 mg/ (kgd)100 mg/ (kgd) 持续服药至病程第持续服药至病程第14 14 天天,
43、,以后以后3 35mg/ (kgd)5mg/ (kgd) 至病程至病程6 68 8 周。周。治疗(zhlio)第51页/共73页第五十二页，共74页。2024/8/1753大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白： 1984 1984 1984 1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定分肯定分肯定分肯定(kndng)(kndng)(kndng)(kndng)，迅速退热，
44、炎症反应指标恢复加速。用此方，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅 8 8 8 8，远期降至，远期降至，远期降至，远期降至 2 2 2 2，远好于单，远好于单，远好于单，远好于单用阿司比林的对照组用阿司比林的对照组用阿司比林的对照组用阿司比林的对照组( ( ( (分别为分别为分别为分别为23%23%23%23%和和和和11%)11%)11%)11%)，而且已有资料说明，而且已有资料说明，而且已有资料说明
45、，而且已有资料说明IVIGIVIGIVIGIVIG治疗后即使发生治疗后即使发生治疗后即使发生治疗后即使发生CALCALCALCAL，在，在，在，在1-21-21-21-2年内消散的也更多。年内消散的也更多。年内消散的也更多。年内消散的也更多。 治疗(zhlio)第52页/共73页第五十三页，共74页。2024/8/1754治疗治疗(zhlio)(zhlio)IVIGIVIGIVIGIVIG治疗的机理可能的解释包括：治疗的机理可能的解释包括：治疗的机理可能的解释包括：治疗的机理可能的解释包括：丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的丙种球蛋
46、白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的FcFcFcFc受体饱和受体饱和受体饱和受体饱和(boh),(boh),(boh),(boh),阻断免疫激活过程阻断免疫激活过程阻断免疫激活过程阻断免疫激活过程; ; ; ;中和可能存在的病原和致病物质中和可能存在的病原和致病物质中和可能存在的病原和致病物质中和可能存在的病原和致病物质; ; ; ;通过负反馈调节抑制抗体生成；通过负反馈调节抑制抗体生成；通过负反馈调节抑制抗体生成；通过负反馈调节抑制抗体生成；使抗独特型使抗独特型使抗独特型使抗独特型(idiotype)(idiotype)(idiotype)
47、(idiotype)抗体修复抗体修复抗体修复抗体修复( ( ( (对抗原的特异抗体产生达到一定量时，对抗原的特异抗体产生达到一定量时，对抗原的特异抗体产生达到一定量时，对抗原的特异抗体产生达到一定量时，引起抗引起抗引起抗引起抗IgIgIgIg分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡答对稳定平衡答对稳定平衡答对稳定平衡) ) ) )；抑制血小板源生长因子抑制血小板源生长因子抑制血小板源生长因子抑制血小板源生长因子(PDGF)(
48、PDGF)(PDGF)(PDGF)受体途径的激活。受体途径的激活。受体途径的激活。受体途径的激活。第53页/共73页第五十四页，共74页。2024/8/1755治疗治疗(zhlio)(zhlio) IVIG IVIG IVIG IVIG已成为已成为已成为已成为(chngwi)(chngwi)(chngwi)(chngwi)严重严重严重严重KDKDKDKD病例的首选治疗，美国心脏协会病例的首选治疗，美国心脏协会病例的首选治疗，美国心脏协会病例的首选治疗，美国心脏协会建议所有建议所有建议所有建议所有KDKDKDKD病例使用病例使用病例使用病例使用IVIGIVIGIVIGIVIG。但本品价格昂贵，作
49、为生物制品理论上。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病7 7 7 710101010日使用日使用日使用日使用才有肯定疗效。最近有资料提示才有肯定疗效。最近有资料提示才有肯定疗效。最近有资料提示才有肯定疗效。最近有资料提示555 12 109/ L 12 109/ L 12 109/ L 12 109/ L (2) (2) (2) (2) 血小板
50、数血小板数血小板数血小板数 350 109/ L 350 109/ L 350 109/ L 350 109/ L(3) CRP (3) CRP (3) CRP (3) CRP 强阳性强阳性强阳性强阳性( 40. 0 mg/ L) ( 40. 0 mg/ L) ( 40. 0 mg/ L) ( 40. 0 mg/ L) (4) (4) (4) (4) 红细胞压积红细胞压积红细胞压积红细胞压积 0. 35 0. 35 0. 35 0. 35 (5) (5) (5) (5) 血浆血浆血浆血浆(xujing)(xujing)(xujing)(xujing)白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白 35 g/ L 3
51、5 g/ L 35 g/ L 35 g/ L(6) (6) (6) (6) 年龄年龄年龄年龄12 12 12 12 个月个月个月个月(7) (7) (7) (7) 男性男性男性男性 治疗(zhlio)IVIG疗法适应(shyng)证为冠状动脉瘤高危患者。发病7d以内计分,每项为1分。计分4分以上者为IVIG的适应证。第57页/共73页第五十八页，共74页。2024/8/1759死亡率：丙球治疗(zhlio)前3%, 治疗(zhlio)后0.5%主要(zhyo)死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂第58页/共73页第五十九页，共74页。2024/8/1760v 潘生丁 3-5mg/kg/dv 维生素E 2
52、0-30mg/kg/dv 心肌(xnj)保护 其他(qt)治疗注：一般(ybn)不用激素 治疗第59页/共73页第六十页，共74页。2024/8/1761 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素: : : : 一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量(jling)(jling)(jling)(jling)丙球时及丙球时及丙球时及丙球时及IVIGIVIGIVIGIVIG治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿
53、司匹林和潘生丁合用。治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。 治疗(zhlio)第60页/共73页第六十一页，共74页。2024/8/1762恢复期有关恢复期有关(yugun)(yugun)问问题题 IVIG IVIG IVIG IVIG使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至6
54、 6 6 611111111月之后，以免月之后，以免月之后，以免月之后，以免IVIGIVIGIVIGIVIG中的特异抗体成分中的特异抗体成分中的特异抗体成分中的特异抗体成分(chng fn)(chng fn)(chng fn)(chng fn)干扰对疫苗的免疫反应。此间若干扰对疫苗的免疫反应。此间若干扰对疫苗的免疫反应。此间若干扰对疫苗的免疫反应。此间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。以潘生丁等。以潘生丁等。以潘生丁等。第61页/共73页第六十二页，共74页。20
55、24/8/1763恢复期有关恢复期有关(yugun)(yugun)问问题题 小中等大小小中等大小小中等大小小中等大小CAACAACAACAA长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，若这些者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验
56、，若这些者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，若这些者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，若这些(zhxi)(zhxi)(zhxi)(zhxi)负荷负荷负荷负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。试验提示缺血则有冠动脉造影指针。试验提示缺血则有冠动脉造影指针。试验提示缺血则有冠动脉造影指针。多发性多发性多发性多发性CAACAACAACAA或巨大型或巨大型或巨大型或巨大型CAACAACAACAA在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。这种病例在这种病例在这种病例在这种病例在101010
57、10岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、心肌灌注扫描的基础上决定，若这些心肌灌注扫描的基础上决定，若这些心肌灌注扫描的基础上决定，若这些心肌灌注扫描的基础上决定，若这些(zhxi)(zhxi)(zhxi)(zhxi)试验阳性应作冠试验阳性应作冠试验阳性应作冠试验阳性应作冠动脉造影。动脉造影。动脉造影。动脉造影。 第62页/共73页第六十三页，共74页。2024/8/1764随随随随 访访访访n n KD KD KD KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程
58、并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d15d15d15d左右，与左右，与左右，与左右，与KDKDKDKD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。n n中等以上中等以上中等以上中等以上(yshng)(yshng)(yshng)(yshng)的冠脉瘤消退时间常以年为单位，
59、在的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KDKDKDKD慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。n n因此正确的因此正确的因此正确的因此正确的KDKDKDKD随访策略非常重要。随访策略非常重要。随访策略非常重要。随访策略非常重要。第63页/共73页第六十四页，共74页。
60、2024/8/1765随随随随 访访访访n n 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KDKDKDKD随访指南，随访指南，随访指南，随访指南，建议建议建议建议KDKDKDKD随访策略如下：随访策略如下：随访策略如下：随访策略如下：n n(1)(1)(1)(1)在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林性扩张者，出院
61、后口服阿司匹林性扩张者，出院后口服阿司匹林性扩张者，出院后口服阿司匹林3-5mg3-5mg3-5mg3-5mg(kgd)(kgd)(kgd)(kgd)，8 8 8 8周周周周后可停用阿司匹林，无需后可停用阿司匹林，无需后可停用阿司匹林，无需后可停用阿司匹林，无需(wx)(wx)(wx)(wx)限制日常活动。发病后限制日常活动。发病后限制日常活动。发病后限制日常活动。发病后4 4 4 4周、周、周、周、8 8 8 8周、周、周、周、6 6 6 6个月、个月、个月、个月、1 1 1 1年和年和年和年和5 5 5 5年，随诊体检、复查年，随诊体检、复查年，随诊体检、复查年，随诊体检、复查2-DE2-
62、DE2-DE2-DE和和和和ECGECGECGECG。最后。最后。最后。最后1 1 1 1次随访时建议加做负荷次随访时建议加做负荷次随访时建议加做负荷次随访时建议加做负荷ECGECGECGECG检查。检查。检查。检查。第64页/共73页第六十五页，共74页。2024/8/1766随访随访随访随访(sufn)(sufn)(sufn)(sufn)n n(2)(2)(2)(2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mg3-5mg3-5mg3-5mgkgkgkgkg治疗，治疗，治疗，治疗，直到冠脉瘤
63、消失。冠脉瘤消退多发生在病后直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-21-21-21-2年。年。年。年。1 1 1 1年内年内年内年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1 1 1 1年内冠年内冠年内冠年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查脉瘤如能够消退，之后每年复查脉瘤如能够消退，之后每年复查脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE2-DE2-DE2-DE和和和和ECGECGECGECG至升入
64、初中。至升入初中。至升入初中。至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或如果心脏负荷试验提示心肌缺血或如果心脏负荷试验提示心肌缺血或如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE2-DE2-DE2-DE提示冠状动脉狭窄，提示冠状动脉狭窄，提示冠状动脉狭窄，提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔建议做冠脉造影检查。此后每隔建议做冠脉造影检查。此后每隔建议做冠脉造影检查。此后每隔4-54-54-54-5年进行年进行年进行年进行1 1 1 1次包括次包括次包括次包括(boku)(boku)(boku)(boku)负荷负荷负荷负荷ECGECGECGECG在内的随访，直至升入大学。对于残留在内的随访，直
65、至升入大学。对于残留在内的随访，直至升入大学。对于残留在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病冠脉瘤即冠脉瘤发病冠脉瘤即冠脉瘤发病冠脉瘤即冠脉瘤发病1 1 1 1年后仍不消退者，升入初中后建议年后仍不消退者，升入初中后建议年后仍不消退者，升入初中后建议年后仍不消退者，升入初中后建议每每每每2-52-52-52-5年行年行年行年行1 1 1 1次负荷次负荷次负荷次负荷ECGECGECGECG，并持续服用阿司匹林或其他抗血，并持续服用阿司匹林或其他抗血，并持续服用阿司匹林或其他抗血，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第小板药物治疗。该类患儿病程第小板药物治疗。该类患
66、儿病程第小板药物治疗。该类患儿病程第8 8 8 8周后不应限制日常活动，周后不应限制日常活动，周后不应限制日常活动，周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。第65页/共73页第六十六页，共74页。2024/8/1767随访随访(sufn)(sufn) (3) (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林长期服用阿司匹林3-5mg3-5mg(kgd)+(kgd)+华法林抗凝治疗，需华法林
67、抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每常活动，禁止体育活动。至少每6 6个月复查个月复查1 1次次ECGECG，每年复，每年复查查1 1次次2-DE2-DE和胸部和胸部x x光平片和负荷光平片和负荷ECGECG。若心脏负荷试验或。若心脏负荷试验或2-2-DEDE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现(bioxin)(bioxin)，应积极选择冠脉搭桥手术。，
68、应积极选择冠脉搭桥手术。第66页/共73页第六十七页，共74页。2024/8/1768随访随访(sufn)(sufn)n n (4) (4) (4) (4)冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄( ( ( (有缺血表现有缺血表现有缺血表现有缺血表现) ) ) )，随访同巨大冠状动脉，随访同巨大冠状动脉，随访同巨大冠状动脉，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭其他抗血小板治
69、疗。为防止缺血发作和心力衰竭其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭(xn l (xn l (xn l (xn l shui ji)shui ji)shui ji)shui ji)，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、B B B B阻滞剂和阻滞剂和阻滞剂和阻滞剂和ACEACEACEACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明
70、显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。第67页/共73页第六十八页，共74页。2024/8/1769预预 后后 Prognosisn n绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当(shdng)(shdng)(shdng)(shdng)治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性治疗可
71、以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但动脉周围炎相比，差异很大。但动脉周围炎相比，差异很大。但动脉周围炎相比，差异很大。但1515151530%30%30%30%的川崎病患者的川崎病患者的川崎病患者的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的炎而死亡者占全部病例的炎而死亡者占全部病例的炎而死亡者占全部病例的1 1 1 12%2%2%2%，甚至在恢复期中也可，甚至在恢复期中也可，甚至在恢复期中也
72、可，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。第68页/共73页第六十九页，共74页。2024/8/1770预预预预 后后后后 Prognosis Prognosisn n北京儿童医院自北京儿童医院自北京儿童医院自北京儿童医院自1986198619861986年应用二维超声心动图检查川崎病年应用二维超声心动图检查川崎病年应用二维超声心动图检查川崎病年应用二维超声心动图检查川崎病188188188188例，检出冠状动脉病变例，检出冠状动脉病变例，检出冠状动脉病变例，检出冠状动脉病变606060
73、60例，包括扩张例，包括扩张例，包括扩张例，包括扩张44444444例，形成例，形成例，形成例，形成动脉瘤动脉瘤动脉瘤动脉瘤16161616例。经随访例。经随访例。经随访例。经随访3 3 3 3月月月月5 5 5 5年，平均月。恢复正常前者年，平均月。恢复正常前者年，平均月。恢复正常前者年，平均月。恢复正常前者40404040例，后者例，后者例，后者例，后者6 6 6 6例。恢复正常时间分别为月及月。死亡例。恢复正常时间分别为月及月。死亡例。恢复正常时间分别为月及月。死亡例。恢复正常时间分别为月及月。死亡2 2 2 2例，例，例，例，1 1 1 1例多发中度冠状动脉瘤（内径例多发中度冠状动脉瘤
74、（内径例多发中度冠状动脉瘤（内径例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm7mm7mm7mm），因急性前壁心肌），因急性前壁心肌），因急性前壁心肌），因急性前壁心肌梗塞，另梗塞，另梗塞，另梗塞，另1 1 1 1例为多发巨瘤，于病程例为多发巨瘤，于病程例为多发巨瘤，于病程例为多发巨瘤，于病程28282828天发生天发生天发生天发生(fshng)(fshng)(fshng)(fshng)右右右右冠状动脉破裂。冠状动脉破裂。冠状动脉破裂。冠状动脉破裂。 第69页/共73页第七十页，共74页。2024/8/1771展展 望望 在世界范围内，有关在世界范围内，有关KDKD的的流行病学、病因学、发病机制、流行病学、
75、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治问题亟待解决，临床诊治(zhnzh)(zhnzh)水平还有待提高。水平还有待提高。 A. KD A. KD的病因与发病机制至今尚的病因与发病机制至今尚未阐明未阐明 B. B.对于对于KDKD的早期诊断还需进一的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标步寻找特异性强的诊断指标 C. C.对于对于IVIGIVIG不反应者的预测与不反应者的预测与对策还需深入的临床探索对策还需深入的临床探索第70页/共73页第七十一页，共74页。2024/8/1772
76、 发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足(shuz)硬肿后脱皮 川崎特征见分明 血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁(yuchu)阿司匹林和丙球川 崎 病 第71页/共73页第七十二页，共74页。2024/8/1773第72页/共73页第七十三页，共74页。内容(nirng)总结会计学。第1页/共73页。第2页/共73页。台湾:69/100,100。研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。70%病人发生，发病后1-2天出现持续(chx)约10天。2.发生率: 2030。现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否第七十四页，共74页。
