FUO巡诊-内脏利什曼病.ppt

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1、“FUO”巡诊承飞 朱永健指导老师:邓国华2011.9.1病例徐,男,42岁入院日期:2011-8-18腹胀6个月,发热3周。2011年2月患者开始自觉腹胀,与进食及排便无关。遂就诊于四川大学华西医院,完善相关检查。病例查血常规: WBC 3.86*109/L,HGB 100g/L,PLT 153*109/L。血清蛋白电泳:白蛋白29.65%(52.00-68.00)、1球蛋白 1.97%(2.00-6.00)、2球蛋白 3.20%(5.00-12.00),球蛋白6.63%(9.00-16.00),球蛋白 58.55%(10.00-20.00)。IgG 68.7g/L(8-15.5),IgA

2、3460mg/L(836-2900),IgM 6110mg/L(700-2200)。血轻链KAP 62.2 g/L(6.98-13.0),LAM 32.0 g/L(3.8-6.5)。尿轻链KAP1.31 g/L(0.02),LAM 1.28 g/L(0.05)。病例骨髓涂片:骨髓造血细胞增生明显活跃,有一些浆细胞浸润,免疫组化染色示少量CD20(-),CD138(+)的浆细胞散在或簇状分布,约占有核细胞的5-8%。病例腹部BUS:肝大,实质回声稍增强,肝脏钙化灶;脾大。腹部CT:脾脏增大,门静脉主干增粗(1.6cm),肝右叶钙化灶。此后未给予治疗,腹胀无好转。 病例2011年8月初至今患者无明

3、显诱因出现发热,最高体温达39,伴畏寒、寒战,热峰多在每日20-21点间出现,体温升高持续10-30分钟后,可自行降至正常。伴有腹胀、乏力。病例2011年8月10日就诊我院门诊完善相关检查血常规: WBC 1.86*109/L,HGB 81g/L,PLT 126*109/L,N% 55.9%,EOS% 0%。肝肾功能:ALT 19U/L,TP 97g/L,Alb 26g/L,ADA 64.2U/L,PA 82mg/L。ESR 121mm/h。BST(-)。乙肝五项及丙肝抗体(-)。腹部CT提示肝大,巨脾,左肾受压变扁 。病例病例病程中患者精神状态尚可。食欲稍差,睡眠可。二便如常。近6个月体重下

4、降6kg。既往史、生育史、家族史无特殊。病例个人史:生长于四川。1995年起因工作需要先后到过四川、贵州、陕西,云南,重庆,湖南,云南,甘肃。2006年起患者从事开凿隧道工作,住处养狗。无毒物及放射性物质接触史。偶吸烟,已戒10年。饮啤酒2瓶/天3-4年,已戒2年。病例查体:双股内侧近腹股沟区皮肤呈棕褐色,压之不退色。右锁骨上、双侧腋下、双侧滑车上、双侧腹股沟区均可触及数枚肿大淋巴结,绿豆至蚕豆大小不等,边界清楚,质韧,无压痛,活动度好。腹部查体:剑突下及左侧腹部膨隆。左侧腹部触之偏硬,轻压痛。肝脏于锁骨中线上肋下约2cm,剑下约8cm,质韧,轻压痛。脾脏增大入盆腔,甲乙线17cm,甲丙线19

5、cm,丁戊线3cm,质地偏硬,轻压痛,表面光滑无结节感。肝区轻度叩痛。总结一下病例特点?入院诊断?病例特点青年男性,急性起病,慢性病程。主要临床表现为间断发热、腹胀。发热时畏寒、寒战明显。近半年体重下降6kg。个人史:因山间开凿隧道工作需要,曾在多省居住,住处养狗。查体:局部皮肤呈棕褐色,多发浅表淋巴结肿大,肝脾大。病例特点辅助检查:血常规示贫血及白细胞降低。白蛋白降低,球蛋白升高,浆细胞比例增高。血沉增快,骨髓涂片中红细胞呈缗钱状排列。腹部CT示肝脏增大、巨脾、门静脉主干增宽。入院诊断发热,肝脾大,多发浅表淋巴结肿大原因待查下一步考虑?发热,肝脾大,多发浅表淋巴结肿大感染:黑热病,慢性疟疾,

6、伤寒,布病,结核,EBV感染。血液系统疾病:骨髓增生性疾病(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病及骨髓纤维化),巨球蛋白血症,淋巴瘤。免疫病?无相关表现,暂不考虑。支持点与不支持点重度脾肿大:慢性粒细胞性白血病,骨髓纤维化,黑热病,慢性疟疾。发热的特点,脾大的特点,重要的鉴别点(病史,查体与辅助检查)后续检查网状内皮系统受累肝大,脾大,多发浅表淋巴结肿大 复查骨髓活检,行淋巴结活检,必要时行肝脏活检。问题:深部淋巴结(纵隔,腹膜后LN)未见明显异常。追问病史2009年年患者在甘肃山区从事隧道开凿工作,淋雨后出现发热,最高体温达39,伴畏寒、寒战。体温升高持续10-30分钟后

7、,可自行降至正常,出汗较多,有盗汗。此后每日均有发热,常在晚上8-9点钟出现,性质同前,口服退热药物体温可降至正常。就诊当地医院,查体发现脾大,行血液检查(具体不详),考虑为“黑热病”,给予葡萄糖酸锑钠输液治疗6天后,体温降至正常。2010年年8月月患者无明显诱因再次出现发热,最高体温达38.7,伴畏寒、寒战,热退时出汗较多,自觉症状较前次稍轻,再次就诊于当地医院,给予葡萄糖酸锑治疗6天后好转。自诉身边同事有类似“黑热病”诊治经历。工作场所位于山谷,有溪流和小树林,无长时间逗留史。入院后患者仍每日发热,Tmax 38-39,伴畏寒,无明显寒战,多于凌晨出现,发热持续约30min,可自行降至正常

8、,已留取血培养。完善相关检查常规检查:血常规 WBC 1.17109/L, NEUT# 0.74109/L(2-7.5),MONO% 10.5(3-8),EOS% 0.0(0.5-5),HGB 82g/L(120-160),PLT 121109/L。尿常规 PRO 0.3g/L 。24小时尿蛋白定量:0.94g/24h。便常规+OB (-)。肝肾功能:TP 93g/L,Alb 25g/L(35-51),ADA 65.6U/L(4-24)。凝血功能:PT 14.1s(10.4-12.6),APTT 41.6s(22.7-31.8)。入院后免疫球蛋白+补体+血轻链: IgG 56.9g/L(7-1

9、7),IgA 1.58g/L,IgM 2.52g/L(0.6-2.5),轻链KAP 4270mg/dl(598-1329),轻链LAM 2300mg/dl(298-665)。感染方面:hsCRP 61.61mg/L(0-3)。RPR、HIV-Ab (-)。厚血涂片:未见寄生虫。发热时抽取血培养未回报。入院后影像学腹部超声:肝大(肝剑下4.9cm,肋下2.6cm),肝内钙化灶,门静脉增宽(1.7cm),脾大(肋下20cm)。入院后2011-8-23局麻下行左颈部淋巴结活检,取出淋巴结2枚,送病理及淋巴结培养(NNN培养基)。2011-8-24骨髓穿刺,骨髓涂片及骨髓培养。结果回报骨髓涂片检查:骨

10、髓增生活跃,粒系各阶段比例大致正常。红细胞缗钱状排列,浆细胞比例增高,成熟浆细胞比例7%,巨噬细胞胞浆内可见数量不等的利什曼原虫,并可见少量散在的利什曼原虫。淋巴结病原学:淋巴结活检:内脏利什曼病visceral leishmaniasiskala-azar诊断明确查房意见既往治疗方案:葡萄糖酸锑钠制剂为6ml/支,100mg/ml。用药总剂量90-130mg/kg,分6天使用。按50kg体重计算,最大剂量为1g/d。必要时重复3-4个疗程,疗程间隔2周。该药物的主要副作用是影响心肌,可能导致Q-T间期延长,用药时做好心电监护或心电图。使用葡萄糖酸锑钠1g/d,监护心电图,观察用药反应 欠缺利什曼原虫感染的分型及定义:皮肤型,内脏型(Kala-arza)。利什曼原虫流行病学资料黑热病的诊断标准。黑热病的治疗方案。

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