《NS诊断和治疗小讲课学习教案》由会员分享，可在线阅读，更多相关《NS诊断和治疗小讲课学习教案（51页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、会计学1NS诊断和治疗诊断和治疗(zhlio)小讲课小讲课第一页，共51页。Nephrotic Syndrome (NS)uu是一临床(ln chun)征候群uu 分为：先天性、原发性及继发性uu 均由肾小球疾病引起。第1页/共50页第二页，共51页。NS临床临床(ln chun)分类分类 先先天天性性原原发发性性继继发发性性SLE过敏性紫过敏性紫癜癜(z din)糖尿病糖尿病乙型肝炎乙型肝炎淀粉样变淀粉样变性性 肿瘤肿瘤第2页/共50页第三页，共51页。NS病理病理(bngl)分类分类n n微小病变微小病变(bngbin)n n系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎n n膜性肾病膜性肾病n n膜增生性
2、肾炎膜增生性肾炎n n局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化第3页/共50页第四页，共51页。常见病因及病理常见病因及病理(bngl)类型类型 分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原发性原发性微小病变微小病变系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化继发性继发性过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病乙肝相关性肾小乙肝相关性肾小球肾炎球肾炎 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性肾淀粉样变性 乙肝相关性肾小球肾炎乙肝相关性肾小球肾
3、炎骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病先天性先天性NS淋巴瘤或实体肿瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病第4页/共50页第五页，共51页。诊断诊断(zhndun)思路思路是否是否(sh fu)否原发性或继发性原发性或继发性是继发性继发性原发性原发性推测病理推测病理(bngl)诊断诊断病因诊断病因诊断有无并发症有无并发症第5页/共50页第六页，共51页。1. 的诊断的诊断(zhndun)n n大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿( (尿蛋白多于尿蛋白多于尿蛋白多于尿蛋白多于3.53.5/ /) )n n低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症( (血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于303
4、0/ /) )n n水肿水肿水肿水肿( (可轻可重可轻可重可轻可重可轻可重, ,重时常伴体腔重时常伴体腔重时常伴体腔重时常伴体腔(t (t qing)qing)积液积液积液积液) )n n高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症( (血清胆固醇和或甘油三脂增高血清胆固醇和或甘油三脂增高血清胆固醇和或甘油三脂增高血清胆固醇和或甘油三脂增高) )第6页/共50页第七页，共51页。2. PNS的诊断的诊断(zhndun)n n除外先天除外先天(xintin)遗传疾病遗传疾病导致的导致的NSn n除外全身系统疾病导致的继发除外全身系统疾病导致的继发性性第7页/共50页第八页，共51页。遗传性肾病遗传性肾病(s
5、hn bn) 儿科：主要儿科：主要(zh(zh yo)yo)见先天性肾病综合征见先天性肾病综合征 包括芬兰型及非芬兰型包括芬兰型及非芬兰型, ,皆为常染色体隐性遗传皆为常染色体隐性遗传 常在新生儿常在新生儿( (芬兰型芬兰型) )或婴幼儿期或婴幼儿期( (非芬兰型非芬兰型) )发病发病 呈现及进行性肾功能损害呈现及进行性肾功能损害 数年后即至终末肾衰竭死亡数年后即至终末肾衰竭死亡第8页/共50页第九页，共51页。遗传性肾病遗传性肾病遗传性肾病遗传性肾病(shn bn(shn bn ) )内科内科内科内科: Alport: Alport综合征综合征综合征综合征遗传方式遗传方式遗传方式遗传方式:
6、: 多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多在多在多在多在1010岁前发病岁前发病岁前发病岁前发病, ,以血尿以血尿以血尿以血尿(100%)(100%)、蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿、蛋白尿( (多为少量蛋白尿多为少量蛋白尿多为少量蛋白尿多为少量蛋白尿, ,仅极少数呈现仅极少数呈现仅极少数呈现仅极少数呈现大量蛋白尿及大量蛋白尿及大量蛋白尿及大量蛋白尿及) )及进行性肾功能减退为主要表现及进行性肾功能减退为主要表现及进行性肾功能减退为主要表现及进行性肾功能减退为主要表现, ,常伴神经性耳聋
7、及眼疾常伴神经性耳聋及眼疾常伴神经性耳聋及眼疾常伴神经性耳聋及眼疾( (球性晶体球性晶体球性晶体球性晶体(jngt(jngt ) )及黄斑病变及黄斑病变及黄斑病变及黄斑病变) )。肾组织电镜检查肾组织电镜检查肾组织电镜检查肾组织电镜检查: : 主要病变在主要病变在主要病变在主要病变在GBM,GBM,可见增厚与变薄的可见增厚与变薄的可见增厚与变薄的可见增厚与变薄的基底膜相间基底膜相间基底膜相间基底膜相间, ,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。裂成网。裂成网。裂成网。第9页/共50页第十页
8、，共51页。全身全身全身全身(qun shn)(qun shn)系统疾病所致系统疾病所致系统疾病所致系统疾病所致NSNS注意注意注意注意: :事先已知病人患有全身系统性疾病事先已知病人患有全身系统性疾病事先已知病人患有全身系统性疾病事先已知病人患有全身系统性疾病, ,且知该病可继发肾且知该病可继发肾且知该病可继发肾且知该病可继发肾小球损害小球损害小球损害小球损害, ,那么那么那么那么, ,病人在此系统性疾病病程中出现病人在此系统性疾病病程中出现病人在此系统性疾病病程中出现病人在此系统性疾病病程中出现, ,即应首先考虑为继发性。即应首先考虑为继发性。即应首先考虑为继发性。即应首先考虑为继发性。事
9、先并未发现全身系统性疾病存在事先并未发现全身系统性疾病存在事先并未发现全身系统性疾病存在事先并未发现全身系统性疾病存在, ,病人仅以来诊病人仅以来诊病人仅以来诊病人仅以来诊, ,即使如此即使如此即使如此即使如此, ,也不要贸然下原发性诊断也不要贸然下原发性诊断也不要贸然下原发性诊断也不要贸然下原发性诊断, ,仍必须依仍必须依仍必须依仍必须依据病人年龄、性别据病人年龄、性别据病人年龄、性别据病人年龄、性别(xngbi)(xngbi)特点特点特点特点, ,考虑有关系统性考虑有关系统性考虑有关系统性考虑有关系统性疾病可能疾病可能疾病可能疾病可能, ,仔细做相应检查。仔细做相应检查。仔细做相应检查。仔
10、细做相应检查。第10页/共50页第十一页，共51页。过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜(z(z din) din)肾炎肾炎肾炎肾炎uu好发于少年儿童。好发于少年儿童。好发于少年儿童。好发于少年儿童。uu有典型的皮疹有典型的皮疹有典型的皮疹有典型的皮疹(pzhn),(pzhn),可伴关节痛、腹痛及黑便可伴关节痛、腹痛及黑便可伴关节痛、腹痛及黑便可伴关节痛、腹痛及黑便, ,常在皮常在皮常在皮常在皮疹疹疹疹(pzhn)(pzhn)后后后后1 14 4周出现血尿及蛋白尿周出现血尿及蛋白尿周出现血尿及蛋白尿周出现血尿及蛋白尿, ,部分病人呈现。部分病人呈现。部分病人呈现。部分病人呈现。uu肾组织病
11、理多为系膜增生性肾炎肾组织病理多为系膜增生性肾炎肾组织病理多为系膜增生性肾炎肾组织病理多为系膜增生性肾炎, ,系膜区有及补体系膜区有及补体系膜区有及补体系膜区有及补体3 3呈颗粒样沉积。呈颗粒样沉积。呈颗粒样沉积。呈颗粒样沉积。uu典型皮疹典型皮疹典型皮疹典型皮疹(pzhn)(pzhn)能提示本病诊断能提示本病诊断能提示本病诊断能提示本病诊断, ,肾穿刺病理检查能进一肾穿刺病理检查能进一肾穿刺病理检查能进一肾穿刺病理检查能进一步助诊。步助诊。步助诊。步助诊。第11页/共50页第十二页，共51页。狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎(shn yn)(shn yn)（LNLN）uu好发于青、中
12、年女性好发于青、中年女性好发于青、中年女性好发于青、中年女性(n(n xng)xng)。uu常有发热、皮疹常有发热、皮疹常有发热、皮疹常有发热、皮疹( (蝶形红斑及光过敏蝶形红斑及光过敏蝶形红斑及光过敏蝶形红斑及光过敏) )、口腔粘膜溃疡、关节、口腔粘膜溃疡、关节、口腔粘膜溃疡、关节、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统痛、多发性浆膜炎及多器官系统痛、多发性浆膜炎及多器官系统痛、多发性浆膜炎及多器官系统( (心、肾、血液及神经等心、肾、血液及神经等心、肾、血液及神经等心、肾、血液及神经等) )受受受受累表现。累表现。累表现。累表现。uu化验血清补体化验血清补体化验血清补体化验血清补体
13、3 3下降下降下降下降, ,多种自身抗体阳性。多种自身抗体阳性。多种自身抗体阳性。多种自身抗体阳性。uu肾脏受累时部分病人呈肾脏受累时部分病人呈肾脏受累时部分病人呈肾脏受累时部分病人呈, ,临床呈的临床呈的临床呈的临床呈的LNLN病理多属病理多属病理多属病理多属型型型型( (弥漫增生型弥漫增生型弥漫增生型弥漫增生型) )或或或或型型型型( (膜型膜型膜型膜型) )。第12页/共50页第十三页，共51页。糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病(shn bn(shn bn ) )uu好发于中、老年。好发于中、老年。好发于中、老年。好发于中、老年。uu患糖尿病数年才会出现肾损害患糖尿病数年才会出现
14、肾损害患糖尿病数年才会出现肾损害患糖尿病数年才会出现肾损害, ,最初呈现最初呈现最初呈现最初呈现(chngxin)(chngxin)白蛋白蛋白蛋白蛋白尿白尿白尿白尿, ,以后渐进展成大量蛋白尿以后渐进展成大量蛋白尿以后渐进展成大量蛋白尿以后渐进展成大量蛋白尿uu出现时糖尿病病程一般已达出现时糖尿病病程一般已达出现时糖尿病病程一般已达出现时糖尿病病程一般已达1010年以上。年以上。年以上。年以上。uu此后病情进展更快此后病情进展更快此后病情进展更快此后病情进展更快,3 ,35 5年即进入尿毒症。年即进入尿毒症。年即进入尿毒症。年即进入尿毒症。uu本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。本病典
15、型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。第13页/共50页第十四页，共51页。肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病(xngbng)(xngbng)uu好发于中、老年。好发于中、老年。好发于中、老年。好发于中、老年。uu淀粉样变性病分为原发性及继发性两种淀粉样变性病分为原发性及继发性两种淀粉样变性病分为原发性及继发性两种淀粉样变性病分为原发性及继发性两种, ,uu 前者病因不清前者病因不清前者病因不清前者病因不清, ,主要侵犯心、肾、消化道主要侵犯心、肾、消化道主要侵犯心、肾、消化道主要侵犯
16、心、肾、消化道( (包括舌包括舌包括舌包括舌) )、皮肤及、皮肤及、皮肤及、皮肤及神经神经神经神经; ;uu 后者常继发于慢性化脓性感染后者常继发于慢性化脓性感染后者常继发于慢性化脓性感染后者常继发于慢性化脓性感染(g(g nrnr n)n)及恶性肿瘤等病及恶性肿瘤等病及恶性肿瘤等病及恶性肿瘤等病, ,主主主主要侵犯肾及肝脾。要侵犯肾及肝脾。要侵犯肾及肝脾。要侵犯肾及肝脾。uu肾脏受累时体积增大肾脏受累时体积增大肾脏受累时体积增大肾脏受累时体积增大, ,常出现。常出现。常出现。常出现。uu确诊需做组织活检确诊需做组织活检确诊需做组织活检确诊需做组织活检( (牙龈、舌、直肠、肾或肝活检牙龈、舌、
17、直肠、肾或肝活检牙龈、舌、直肠、肾或肝活检牙龈、舌、直肠、肾或肝活检) )病理检查病理检查病理检查病理检查, ,病变组织刚果红染色阳性病变组织刚果红染色阳性病变组织刚果红染色阳性病变组织刚果红染色阳性, ,电镜下见到无序排列的细纤维电镜下见到无序排列的细纤维电镜下见到无序排列的细纤维电镜下见到无序排列的细纤维, ,为主为主为主为主要病理特点。要病理特点。要病理特点。要病理特点。第14页/共50页第十五页，共51页。骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害(s(s nhi)nhi)uu好发于中、老年好发于中、老年好发于中、老年好发于中、老年, ,男多于女。男多于女。男多于女。男多
18、于女。uu典型表现典型表现典型表现典型表现: :骨痛骨痛骨痛骨痛, ,扁骨片穿凿样空洞扁骨片穿凿样空洞扁骨片穿凿样空洞扁骨片穿凿样空洞, ,血清单株球蛋白增高血清单株球蛋白增高血清单株球蛋白增高血清单株球蛋白增高, ,蛋白电蛋白电蛋白电蛋白电泳带泳带泳带泳带, ,尿凝溶蛋白阳性尿凝溶蛋白阳性尿凝溶蛋白阳性尿凝溶蛋白阳性, ,骨髓中大量瘤细胞骨髓中大量瘤细胞骨髓中大量瘤细胞骨髓中大量瘤细胞( (异常浆细胞异常浆细胞异常浆细胞异常浆细胞) )等。等。等。等。uu骨髓瘤可导致多种肾损害骨髓瘤可导致多种肾损害骨髓瘤可导致多种肾损害骨髓瘤可导致多种肾损害(s(s nhi),nhi),当大量轻链蛋白沉积肾
19、小球当大量轻链蛋白沉积肾小球当大量轻链蛋白沉积肾小球当大量轻链蛋白沉积肾小球( (轻链蛋白肾病轻链蛋白肾病轻链蛋白肾病轻链蛋白肾病) )或并发肾脏淀粉样变性病时或并发肾脏淀粉样变性病时或并发肾脏淀粉样变性病时或并发肾脏淀粉样变性病时, ,临床即往往出现。临床即往往出现。临床即往往出现。临床即往往出现。uu依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难, ,骨髓瘤病人一旦出现尿异常骨髓瘤病人一旦出现尿异常骨髓瘤病人一旦出现尿异常骨髓瘤病人一旦出现尿异常, ,即即即即应及时作肾穿刺明确肾病性质。应及时作肾穿刺明确肾病性质。应
20、及时作肾穿刺明确肾病性质。应及时作肾穿刺明确肾病性质。第15页/共50页第十六页，共51页。3. PNS3. PNS的病理的病理的病理的病理(bngl(bngl ) )诊断诊断诊断诊断从临床表现推断病理诊断从临床表现推断病理诊断从临床表现推断病理诊断从临床表现推断病理诊断(zhndun)(zhndun)的参考原则：的参考原则：的参考原则：的参考原则： 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 起病情况起病情况起病情况起病情况 血尿血尿血尿血尿 肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全 其它。其它。其它。其它。第16页/共50页第十七页，共51页。微小微小微小微小(wixi(wixi o)o)病变病变病
21、变病变( () )uu好发于儿童好发于儿童好发于儿童好发于儿童, ,尤其尤其尤其尤其2 26 6岁幼儿岁幼儿岁幼儿岁幼儿, , 老年又有一发病高峰。老年又有一发病高峰。老年又有一发病高峰。老年又有一发病高峰。uu患者男多于女。患者男多于女。患者男多于女。患者男多于女。uu本病起病快本病起病快本病起病快本病起病快, ,迅速出现大量蛋白尿迅速出现大量蛋白尿迅速出现大量蛋白尿迅速出现大量蛋白尿, ,而后近乎而后近乎而后近乎而后近乎100%100%病例呈现。病例呈现。病例呈现。病例呈现。uu镜下血尿发生率低镜下血尿发生率低镜下血尿发生率低镜下血尿发生率低( (仅仅仅仅15%15%20%),20%),无
22、肉眼无肉眼无肉眼无肉眼(ruy(ruy n)n)血尿血尿血尿血尿, ,uu无持续性高血压及肾功能损害无持续性高血压及肾功能损害无持续性高血压及肾功能损害无持续性高血压及肾功能损害( (严重水肿时可有一过性高血压及氮严重水肿时可有一过性高血压及氮严重水肿时可有一过性高血压及氮严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症质血症质血症质血症, ,利尿后即消退利尿后即消退利尿后即消退利尿后即消退) )。第17页/共50页第十八页，共51页。系膜增生系膜增生系膜增生系膜增生(zngshng)(zngshng)性肾炎性肾炎性肾炎性肾炎( () )uu好发于青少年好发于青少年好发于青少年好发于青少年, ,男多于女。
23、男多于女。男多于女。男多于女。uu有前驱感染者有前驱感染者有前驱感染者有前驱感染者( (约占约占约占约占50%)50%)发病较急发病较急发病较急发病较急, ,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征( (约占约占约占约占20%20%30%),30%),否则常隐袭起病。否则常隐袭起病。否则常隐袭起病。否则常隐袭起病。uu发生率非肾病高于肾病发生率非肾病高于肾病发生率非肾病高于肾病发生率非肾病高于肾病( (前者前者前者前者(qin zh)(qin zh)约约约约30%,30%,后者约后者约后者约后者约15%),15%),而血尿发生率肾病高于非而血尿发生率肾病高于非而
24、血尿发生率肾病高于非而血尿发生率肾病高于非IgAIgA肾病肾病肾病肾病( (前者前者前者前者(qin (qin zh)zh)近乎近乎近乎近乎100%,100%,后者约后者约后者约后者约70%;70%;肉眼血尿发生率前者肉眼血尿发生率前者肉眼血尿发生率前者肉眼血尿发生率前者(qin zh)(qin zh)约约约约60%,60%,后者约后者约后者约后者约30%)30%)。uu肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。uu我国发病率极高我国发病
25、率极高我国发病率极高我国发病率极高, ,约占原发性肾小球疾病的一半约占原发性肾小球疾病的一半约占原发性肾小球疾病的一半约占原发性肾小球疾病的一半, ,其中其中其中其中IgAIgA肾病及非肾病及非肾病及非肾病及非肾病又各约肾病又各约肾病又各约肾病又各约1/2,1/2,我国原发性中约我国原发性中约我国原发性中约我国原发性中约1/31/3病例系由该型肾炎病例系由该型肾炎病例系由该型肾炎病例系由该型肾炎引起。引起。引起。引起。第18页/共50页第十九页，共51页。系膜毛细血管系膜毛细血管系膜毛细血管系膜毛细血管(mo x xu (mo x xu u u n)n)性肾炎性肾炎性肾炎性肾炎( () )uu
26、又称膜增生性肾炎。又称膜增生性肾炎。又称膜增生性肾炎。又称膜增生性肾炎。uu好发于青壮年好发于青壮年好发于青壮年好发于青壮年, ,男多于女。男多于女。男多于女。男多于女。uu有前驱感染者有前驱感染者有前驱感染者有前驱感染者( (约占约占约占约占60%60%70%)70%)发病较急发病较急发病较急发病较急, ,可呈急性肾炎综合可呈急性肾炎综合可呈急性肾炎综合可呈急性肾炎综合征征征征( (约占约占约占约占20%20%30%),30%),否则亦隐袭起病。否则亦隐袭起病。否则亦隐袭起病。否则亦隐袭起病。uu本病常呈本病常呈本病常呈本病常呈( (约占约占约占约占60%),60%),并伴明显的血尿并伴明显
27、的血尿并伴明显的血尿并伴明显的血尿( (几乎几乎几乎几乎100%100%有血尿有血尿有血尿有血尿, ,肉眼血尿约占肉眼血尿约占肉眼血尿约占肉眼血尿约占20%)20%)。uu疾病常持续进展疾病常持续进展疾病常持续进展疾病常持续进展, ,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约肾功能不全、高血压及贫血出现早。约肾功能不全、高血压及贫血出现早。约肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%50%70%70%病例血清补体病例血清补体病例血清补体病例血清补体3 3持续降低持续降低持续降低持续降低, ,对提示对提示对提示对提示(tsh)(tsh)本病本病本病本病很有意义。很有意义。很有意义。很有意义。第19页/共5
28、0页第二十页，共51页。膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病(shn bn(shn bn )( )() )uu好发于中老年好发于中老年好发于中老年好发于中老年, ,男多于女。男多于女。男多于女。男多于女。uu隐袭起病隐袭起病隐袭起病隐袭起病, ,发生率高发生率高发生率高发生率高( (约占约占约占约占80%),80%),部分部分部分部分(b fen)(b fen)病例有镜下血尿病例有镜下血尿病例有镜下血尿病例有镜下血尿( (约占约占约占约占40%),40%),但无肉眼血尿。但无肉眼血尿。但无肉眼血尿。但无肉眼血尿。uu进展缓慢进展缓慢进展缓慢进展缓慢, ,一般在发病一般在发病一般在发病一般在发病5
29、51010年后才开始出现肾功能损害及高血压。年后才开始出现肾功能损害及高血压。年后才开始出现肾功能损害及高血压。年后才开始出现肾功能损害及高血压。uu极易发生血栓栓塞并发症极易发生血栓栓塞并发症极易发生血栓栓塞并发症极易发生血栓栓塞并发症uu 肾静脉血栓发生率高达肾静脉血栓发生率高达肾静脉血栓发生率高达肾静脉血栓发生率高达30%30%60%60%。第20页/共50页第二十一页，共51页。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(ynghu)(FSGS)(ynghu)(FSGS)uu好发于青少年好发于青少年好发于青少年好发于青少年, ,男多于女。男
30、多于女。男多于女。男多于女。uu隐袭起病隐袭起病隐袭起病隐袭起病, ,发生率高发生率高发生率高发生率高( (约占约占约占约占50%50%75%),75%),血尿发生率也很血尿发生率也很血尿发生率也很血尿发生率也很高高高高( (约约约约75%),75%),并可见肉眼并可见肉眼并可见肉眼并可见肉眼(ruy(ruy n)n)血尿血尿血尿血尿( (约约约约20%)20%)。uu本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。uu常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。常出现肾
31、性糖尿等近端肾小管功能障碍。常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。第21页/共50页第二十二页，共51页。发病年龄发病年龄: 发病高峰发病高峰(gofng)年龄从小至老依次为年龄从小至老依次为MCD(儿童、少儿童、少年年) MsPGN及及FSGS(青少年青少年) MCGN(青壮年青壮年) MN(中老年中老年)起病情况起病情况: 起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者MCD; 感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者 MsPGN及及MCGN; 隐袭起病多为隐袭起病多为MN及及FSGS； MsPGN及及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。在无前驱感染情况下也
32、可隐袭起病。推测病理诊断推测病理诊断(zhndun)小结（一）小结（一）第22页/共50页第二十三页，共51页。推测病理推测病理推测病理推测病理(bngl(bngl ) )诊断小结诊断小结诊断小结诊断小结( (二二二二) )n n血尿血尿血尿血尿: :n n 感染后感染后感染后感染后3 3日内出现肉眼血尿者日内出现肉眼血尿者日内出现肉眼血尿者日内出现肉眼血尿者, ,多为多为多为多为IgAIgA肾病肾病肾病肾病; ;n n 无肉眼血尿无肉眼血尿无肉眼血尿无肉眼血尿, ,乃至乃至乃至乃至(n(n izh)izh)无血尿者无血尿者无血尿者无血尿者, ,主要为主要为主要为主要为MCDMCD及及及及MN
33、MN。n n肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全: :n n MCGN MCGN肾功能不全出现早、进展快肾功能不全出现早、进展快肾功能不全出现早、进展快肾功能不全出现早、进展快; ;n n MN MN肾功能不全出现晚、进展慢肾功能不全出现晚、进展慢肾功能不全出现晚、进展慢肾功能不全出现晚、进展慢; ;n n FSGS FSGS及重度及重度及重度及重度MsPGNMsPGN确诊时已多有肾功能损害确诊时已多有肾功能损害确诊时已多有肾功能损害确诊时已多有肾功能损害; ;n n MCD MCD及轻度及轻度及轻度及轻度MsPGNMsPGN常肾功能正常。常肾功能正常。常肾功能正常。常肾功能正常。n n其
34、它其它其它其它: :n n IgA IgA肾病血清肾病血清肾病血清肾病血清IgAIgA水平可能增高水平可能增高水平可能增高水平可能增高; ;n n MCGN MCGN病人血清补体常持续降低。病人血清补体常持续降低。病人血清补体常持续降低。病人血清补体常持续降低。第23页/共50页第二十四页，共51页。4. 4.并发症并发症并发症并发症感染：感染：感染：感染：NSNS死亡中死亡中死亡中死亡中70%70%是直接或间接由感染所致。是直接或间接由感染所致。是直接或间接由感染所致。是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因：易发生感染的原因：易发生感染的原因：易发生感染的原因：体液免疫功能低下，体液免疫功
35、能低下，体液免疫功能低下，体液免疫功能低下，IgGIgG自尿中丢失自尿中丢失自尿中丢失自尿中丢失转铁蛋白和锌结合转铁蛋白和锌结合转铁蛋白和锌结合转铁蛋白和锌结合(jih)(jih)蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能NSNS时可伴有细胞免疫紊乱时可伴有细胞免疫紊乱时可伴有细胞免疫紊乱时可伴有细胞免疫紊乱蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良水肿致局部（如皮肤）循环障碍水肿致局部（如皮肤）循环障碍水肿致局部（如皮肤）循环障碍水肿致局部（如皮肤）循环
36、障碍激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力补体系统的改变，尤其补体系统的改变，尤其补体系统的改变，尤其补体系统的改变，尤其B B因子的丢失影响其调理作用因子的丢失影响其调理作用因子的丢失影响其调理作用因子的丢失影响其调理作用第24页/共50页第二十五页，共51页。并发症并发症uu高凝状态及血栓栓塞合并症高凝状态及血栓栓塞合并症高凝状态及血栓栓塞合并症高凝状态及血栓栓塞合并症 uu原因：原因：原因：原因：uu肝脏合成凝血物质增加，如肝脏合成凝血物质增加，如肝脏合成凝血物质增加
37、，如肝脏合成凝血物质增加，如、因子因子因子因子uu凝血抑制因子减少，如抗凝血酶凝血抑制因子减少，如抗凝血酶凝血抑制因子减少，如抗凝血酶凝血抑制因子减少，如抗凝血酶自尿丢失自尿丢失自尿丢失自尿丢失uu血浆纤溶酶原活性下降血浆纤溶酶原活性下降血浆纤溶酶原活性下降血浆纤溶酶原活性下降uu高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强uu血小板量增多血小板量增多血小板量增多血小板量增多uu感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统感
38、染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统uu皮质激素可促进高凝皮质激素可促进高凝皮质激素可促进高凝皮质激素可促进高凝uu利尿剂的应用可使血液利尿剂的应用可使血液利尿剂的应用可使血液利尿剂的应用可使血液(xuy)(xuy)浓缩。浓缩。浓缩。浓缩。第25页/共50页第二十六页，共51页。并发症并发症uu肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：uu 急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。
39、肾静脉造影。肾静脉造影。肾静脉造影。uu下肢深静脉内血栓：下肢深静脉内血栓：下肢深静脉内血栓：下肢深静脉内血栓：uu 双下肢不对称肿胀，血管双下肢不对称肿胀，血管双下肢不对称肿胀，血管双下肢不对称肿胀，血管B B超有助诊断。超有助诊断。超有助诊断。超有助诊断。uu肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：uu 呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血(k(k xi) xi)等等等等uu 可行肺通气灌注扫描、胸部可行肺通气灌注扫描、胸部可行肺通气灌注扫描、胸部可行肺通气灌注扫描、胸部CTCT第26页/共50页第二十七页，共51页。并发症并发症
40、uu急性急性急性急性(jxng)(jxng)肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭uu血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症uu肾小球病变严重（包括新月体肾炎）肾小球病变严重（包括新月体肾炎）肾小球病变严重（包括新月体肾炎）肾小球病变严重（包括新月体肾炎）uu特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内
41、压增高肾小囊内压增高肾小囊内压增高肾小囊内压增高uu药物所致肾损害药物所致肾损害药物所致肾损害药物所致肾损害uu肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成uu 蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱第27页/共50页第二十八页，共51页。治疗治疗治疗治疗(zhlio)(zhlio)n n对症治疗对症治疗-利尿利尿(l nio)消肿消肿 n n主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症n n并发症防治并发症防治第28页/共50页第二十九页，共51页。对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗(zhlio)-(zhlio)-利尿消肿利尿消肿利尿消肿利尿
42、消肿n n静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压渗透压渗透压渗透压n n应注意：应注意：应注意：应注意：n n 选低分子制剂（分子量选低分子制剂（分子量选低分子制剂（分子量选低分子制剂（分子量2-42-4万道尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；万道尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；万道尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；万道尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；n n 应用含糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响
43、利尿疗效；应用含糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响利尿疗效；应用含糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响利尿疗效；应用含糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响利尿疗效；n n 当尿量当尿量当尿量当尿量400ml/d400ml/d时应禁用此类药物，时应禁用此类药物，时应禁用此类药物，时应禁用此类药物，n n 此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成“ “渗透性肾病渗透性肾病渗透性肾病渗透性肾病” ”，诱发急性肾衰，诱发急性肾衰，诱发急性肾衰，诱发急性肾衰竭。竭。竭。竭。n n 若无心若无心若无心若无心(wxn)(wxn)功能障碍
44、时，可每次静脉输注功能障碍时，可每次静脉输注功能障碍时，可每次静脉输注功能障碍时，可每次静脉输注500ml,500ml,隔日隔日隔日隔日1 1次，输注结次，输注结次，输注结次，输注结束立刻从束立刻从束立刻从束立刻从 n n 滴壶入袢利尿剂滴壶入袢利尿剂滴壶入袢利尿剂滴壶入袢利尿剂第29页/共50页第三十页，共51页。对症对症对症对症(du zhng)(du zhng)治疗治疗治疗治疗- -利尿消肿利尿消肿利尿消肿利尿消肿uu不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。不主张输注血浆或
45、其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。uu因为输注的血浆或其制品均于因为输注的血浆或其制品均于因为输注的血浆或其制品均于因为输注的血浆或其制品均于24-4824-48小时内经肾从尿丢失，如此将小时内经肾从尿丢失，如此将小时内经肾从尿丢失，如此将小时内经肾从尿丢失，如此将加重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致加重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致加重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致加重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致“ “蛋白蛋白蛋白蛋白负荷肾病负荷肾病负荷肾病负荷肾病” ”，uu而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸收将损伤肾而且滤过
46、的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸收将损伤肾而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸收将损伤肾而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸收将损伤肾小管，导致上皮细胞变性脱落小管，导致上皮细胞变性脱落小管，导致上皮细胞变性脱落小管，导致上皮细胞变性脱落(tulu)(tulu)。uu有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平，有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平，有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平，有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平，则更错误。则更错误。则更错误。则更错误。第30页/共50页第
47、三十一页，共51页。对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗- -利尿利尿利尿利尿(l nio)(l nio)消肿消肿消肿消肿n n利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。n n利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿(xio (xio zhzh n n ) )；n n利尿效果差的严重腹水病人，可考虑进
48、行自身腹水浓缩回输。利尿效果差的严重腹水病人，可考虑进行自身腹水浓缩回输。利尿效果差的严重腹水病人，可考虑进行自身腹水浓缩回输。利尿效果差的严重腹水病人，可考虑进行自身腹水浓缩回输。n n利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降栓，病人体重以每日下降栓，病人体重以每日下降栓，病人体重以每日下降0.5-1.0Kg0.5-1.0Kg为宜。为宜。为宜。为宜。第31页/共50页第三十二页，共
49、51页。主要治疗主要治疗主要治疗主要治疗- -抗免疫抗免疫抗免疫抗免疫(mi(mi ny)ny)抗炎症抗炎症抗炎症抗炎症类固醇激素类固醇激素类固醇激素类固醇激素遵循遵循遵循遵循“ “足量、慢减、长期维持足量、慢减、长期维持足量、慢减、长期维持足量、慢减、长期维持” ”的用药原则。的用药原则。的用药原则。的用药原则。 开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日1mg/kg1mg/kg（多数国内医师主张最大量不超过（多数国内医师主张最大量不超过（多数国内医师
50、主张最大量不超过（多数国内医师主张最大量不超过60mg/d60mg/d），），），），足量（足量（足量（足量（40mg/d40mg/d）服药）服药）服药）服药(f yo)12(f yo)12周。周。周。周。 减撤药要慢：有效病例每减撤药要慢：有效病例每减撤药要慢：有效病例每减撤药要慢：有效病例每2-32-3周减原用量的周减原用量的周减原用量的周减原用量的1/101/10，当减，当减，当减，当减至至至至20mg/d20mg/d左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。 维持用药要久：常以维持用药要久：常以维持用药要久：
51、常以维持用药要久：常以10mg Qd10mg Qd或隔日或隔日或隔日或隔日20mg20mg顿服作维持顿服作维持顿服作维持顿服作维持量，共服半年至量，共服半年至量，共服半年至量，共服半年至1 1年或更久。起始量足有利于诱导疾病年或更久。起始量足有利于诱导疾病年或更久。起始量足有利于诱导疾病年或更久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。 第32页/共50页第三十三页，共51页。主要治疗主要治疗主要治疗主要治疗(zhlio)-(zhlio)-抗免疫抗炎症抗
52、免疫抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症uu细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物(yow)(yow)uu 包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A A、uu 盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及 uu 长春新碱等长春新碱等长春新碱等长春新碱等uu常与激素配伍应用。常与激素配伍应用。常与激素配伍应用。常与激素配伍应用。第33页/共50页第三十四页，共51页。主要治疗主要治疗主要治疗主要治疗(zhlio)-(zhlio)-抗免疫
53、抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症 环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺临床最常用，临床最常用，临床最常用，临床最常用，100m/d100m/d口服，或口服，或口服，或口服，或200mg200mg静脉注射，累积量达静脉注射，累积量达静脉注射，累积量达静脉注射，累积量达6-8g6-8g停药。停药。停药。停药。该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮芥轻，此外还有中毒性该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮芥轻，此外还有中毒性该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮芥轻，此外还有中毒性该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮芥轻，此外还有中毒性肝炎、性腺抑制（主要为男
54、性肝炎、性腺抑制（主要为男性肝炎、性腺抑制（主要为男性肝炎、性腺抑制（主要为男性(nnxng)(nnxng)）、脱发及出血性膀胱炎等副作）、脱发及出血性膀胱炎等副作）、脱发及出血性膀胱炎等副作）、脱发及出血性膀胱炎等副作用，均应注意。用，均应注意。用，均应注意。用，均应注意。CTXCTX冲击疗法：冲击疗法：冲击疗法：冲击疗法： 每次每次每次每次0.75/m20.75/m2体表面积，或每次体表面积，或每次体表面积，或每次体表面积，或每次1g1g溶于溶于溶于溶于5 5GSGS静脉点滴，每月静脉点滴，每月静脉点滴，每月静脉点滴，每月1 1次，共次，共次，共次，共6 6次，次，次，次， 已广泛应用于已
55、广泛应用于已广泛应用于已广泛应用于LNLN（尤其肾间质病变重者），但对于（尤其肾间质病变重者），但对于（尤其肾间质病变重者），但对于（尤其肾间质病变重者），但对于PNSPNS未必有特殊优越未必有特殊优越未必有特殊优越未必有特殊优越性。性。性。性。第34页/共50页第三十五页，共51页。主要主要主要主要(zh(zh yo)yo)治疗治疗治疗治疗- -抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症n n霉酚酸酯（骁悉）霉酚酸酯（骁悉）n n为新型的免疫抑制剂。为新型的免疫抑制剂。n n选择性作用于选择性作用于T、B淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制免疫，对其它体细胞无作用免疫，对其它体细胞无作用n n副作
56、用小（仅轻度胃肠反应，偶有副作用小（仅轻度胃肠反应，偶有轻度贫血或白细胞减少）轻度贫血或白细胞减少）n n也常与激素合用，剂量也常与激素合用，剂量1-2g/d，分，分两次空腹口服，需持续服药两次空腹口服，需持续服药1年以年以上。上。n n有人有人(yu rn)认为此药对认为此药对MN(包包括括II期期MN)疗效远较其它细胞毒药疗效远较其它细胞毒药物良好。物良好。第35页/共50页第三十六页，共51页。主要治疗主要治疗-抗免疫抗免疫(miny)抗炎症抗炎症n n来氟米特，又名爱若华：来氟米特，又名爱若华：来氟米特，又名爱若华：来氟米特，又名爱若华：20mg Qd20mg Qdn n长期长期长期长
57、期(chngq)(chngq)应用于应用于应用于应用于RARAn n已经应用于器官移植已经应用于器官移植已经应用于器官移植已经应用于器官移植n n已经用于原发性肾小球病已经用于原发性肾小球病已经用于原发性肾小球病已经用于原发性肾小球病n n已经应用于已经应用于已经应用于已经应用于SLESLE和和和和LNLN第36页/共50页第三十七页，共51页。主要主要主要主要(zh(zh yo)yo)治疗治疗治疗治疗- -抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症环孢素环孢素环孢素环孢素A A选择性作用于选择性作用于选择性作用于选择性作用于T T淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制(yzh
58、)(yzh)免疫反应免疫反应免疫反应免疫反应临床也常与激素合用临床也常与激素合用临床也常与激素合用临床也常与激素合用起始用量常为起始用量常为起始用量常为起始用量常为5mg/kg.d5mg/kg.d，分两次口服，分两次口服，分两次口服，分两次口服，2-32-3月后缓慢减量，共服月后缓慢减量，共服月后缓慢减量，共服月后缓慢减量，共服药半年至药半年至药半年至药半年至1 1年。年。年。年。服药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在服药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在服药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在服药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在100-200ng/ml100-200ng/ml
59、。该药对某些难治性该药对某些难治性该药对某些难治性该药对某些难治性PNSPNS（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其呈激素依赖性者，有一定疗效呈激素依赖性者，有一定疗效呈激素依赖性者，有一定疗效呈激素依赖性者，有一定疗效副作用大副作用大副作用大副作用大: : 急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生以及多毛症等一般只作为二线
60、用药。以及多毛症等一般只作为二线用药。以及多毛症等一般只作为二线用药。以及多毛症等一般只作为二线用药。第37页/共50页第三十八页，共51页。主要主要(zhyo)治疗治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症n n氮芥氮芥n n此类药物中氮芥疗效最佳此类药物中氮芥疗效最佳n n但因副作用大（骨髓抑制但因副作用大（骨髓抑制(yzh)、胃肠反应及局部刺激）、胃肠反应及局部刺激），临床现已少用，或仅用作二线，临床现已少用，或仅用作二线药物（环磷酰胺疗效不佳时）。药物（环磷酰胺疗效不佳时）。n n该药多在睡前从静脉点滴的三通该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注，始量头中推注，始量1mg/次，渐增至次，渐增至5mg
61、/次，每周注射两次，直至累次，每周注射两次，直至累积量达积量达80-100mg。第38页/共50页第三十九页，共51页。主要治疗主要治疗-抗免疫抗免疫(miny)抗炎症抗炎症n n雷公藤雷公藤n n中药雷公藤根（去皮）含有多甙、中药雷公藤根（去皮）含有多甙、二萜内酯、三萜甾醇、倍半萜生二萜内酯、三萜甾醇、倍半萜生物碱等物碱等30多种化学成分，现知其多种化学成分，现知其中某些成分主要为雷公藤多甙，中某些成分主要为雷公藤多甙，故临床现用雷公藤多甙治疗故临床现用雷公藤多甙治疗PNSn n30-60mg/d，分，分3次服用，也多与次服用，也多与激素配伍。激素配伍。n n副作用：副作用：n n 性腺抑制
62、（男性精子生成减少，性腺抑制（男性精子生成减少，女性月经紊乱）、肝脏损害女性月经紊乱）、肝脏损害(snhi)及外周血白细胞减少等，及外周血白细胞减少等，但比但比CTX轻。轻。n n 此外，雷公藤可导致急性肾衰此外，雷公藤可导致急性肾衰竭。竭。第39页/共50页第四十页，共51页。不同不同(b tn)病理类型的治疗病理类型的治疗MCD及轻度系膜增生性肾炎及轻度系膜增生性肾炎(shn yn)所致的所致的PNS应力争治疗缓解。应力争治疗缓解。初治者可单用激素，而且剂量可偏初治者可单用激素，而且剂量可偏小小复发（尤其多次复发）病例治疗宜复发（尤其多次复发）病例治疗宜激素加细胞毒药物（常选激素加细胞毒药
63、物（常选CTX，亦可用盐酸氮芥，后者对减少复亦可用盐酸氮芥，后者对减少复发似效果更佳）联合治疗，发似效果更佳）联合治疗，成人约有成人约有15呈难治性呈难治性NS，这些病，这些病人（尤其对激素依赖者）可试用人（尤其对激素依赖者）可试用环孢素环孢素A。第40页/共50页第四十一页，共51页。不同病理类型不同病理类型(lixng)的治疗的治疗n n膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病n n期期期期MNMN很难治疗很难治疗很难治疗很难治疗, ,但是多于但是多于但是多于但是多于6060的的的的I I期期期期MNMN病例可治疗缓解，所以应对不同病病例可治疗缓解，所以应对不同病病例可治疗缓解，所以应对不同病病例
64、可治疗缓解，所以应对不同病期病人制订不同治疗目标期病人制订不同治疗目标期病人制订不同治疗目标期病人制订不同治疗目标n nI I期病例仍应力争缓解。期病例仍应力争缓解。期病例仍应力争缓解。期病例仍应力争缓解。n n应用应用应用应用(yngyng)(yngyng)激素及细胞毒药物（常选激素及细胞毒药物（常选激素及细胞毒药物（常选激素及细胞毒药物（常选CTXCTX或苯丁酸氮芥）联合应用或苯丁酸氮芥）联合应用或苯丁酸氮芥）联合应用或苯丁酸氮芥）联合应用(yngyng)(yngyng)，治疗无效时也可试用环孢素，治疗无效时也可试用环孢素，治疗无效时也可试用环孢素，治疗无效时也可试用环孢素A A。n n激
65、素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括期）病例，也有较好疗效。期）病例，也有较好疗效。期）病例，也有较好疗效。期）病例，也有较好疗效。n nMNMN患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，故规则治疗后患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，故规则治疗后患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，故规则治疗后患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，故规则治疗后的无效病例（尤其的无效病例（尤其的无效病例（尤其的无效病例（尤其期）应果断减、停药。期）应果
66、断减、停药。期）应果断减、停药。期）应果断减、停药。n nMNMN易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。第41页/共50页第四十二页，共51页。不同病理不同病理(bngl)类型的治疗类型的治疗重度系膜增生性肾炎及重度系膜增生性肾炎及重度系膜增生性肾炎及重度系膜增生性肾炎及FSGSFSGS治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭经过治疗如能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不宜盲目经过治疗如
67、能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不宜盲目经过治疗如能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不宜盲目经过治疗如能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不宜盲目制订过高目标。制订过高目标。制订过高目标。制订过高目标。治疗时也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合应用，治疗时也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合应用，治疗时也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合应用，治疗时也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合应用，若无明显副作用，激素足量用药时间要更长（甚至若无明显副作用，激素足量用药时间要更长（甚至若无明显副作用，激素足量用药时间要更长（甚至若无明显副作用，激素足量用药时间要更长（甚
68、至6 6个月），减药速个月），减药速个月），减药速个月），减药速度要更慢，维持治疗要更久。度要更慢，维持治疗要更久。度要更慢，维持治疗要更久。度要更慢，维持治疗要更久。对部分无效病例对部分无效病例对部分无效病例对部分无效病例(bngl)(bngl)（尤其是激素依赖者），也可试用环孢素（尤其是激素依赖者），也可试用环孢素（尤其是激素依赖者），也可试用环孢素（尤其是激素依赖者），也可试用环孢素A A。第42页/共50页第四十三页，共51页。不同病理类型不同病理类型不同病理类型不同病理类型(lixng)(lixng)的治疗的治疗的治疗的治疗系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛
69、细血管性肾炎治疗常无效，疾病进展快，易于进入终末肾衰竭。因治疗常无效，疾病进展快，易于进入终末肾衰竭。因治疗常无效，疾病进展快，易于进入终末肾衰竭。因治疗常无效，疾病进展快，易于进入终末肾衰竭。因此，治疗目标只能定为延缓肾损害，而且不易达此，治疗目标只能定为延缓肾损害，而且不易达此，治疗目标只能定为延缓肾损害，而且不易达此，治疗目标只能定为延缓肾损害，而且不易达到。到。到。到。可参考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球可参考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球可参考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球可参考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化的治疗方案进行硬化的治疗方案进行
70、硬化的治疗方案进行硬化的治疗方案进行不提倡用环孢素不提倡用环孢素不提倡用环孢素不提倡用环孢素A A，因为已证实无效。，因为已证实无效。，因为已证实无效。，因为已证实无效。有学者主张该型肾炎病人应长期服用抗血小板药物有学者主张该型肾炎病人应长期服用抗血小板药物有学者主张该型肾炎病人应长期服用抗血小板药物有学者主张该型肾炎病人应长期服用抗血小板药物（双密达莫（双密达莫（双密达莫（双密达莫300mg/d300mg/d或阿司匹林或阿司匹林或阿司匹林或阿司匹林( s p( s p ln)100mg/dln)100mg/d）及）及）及）及ACEIACEI，认为对延缓肾损害进展有，认为对延缓肾损害进展有，认
71、为对延缓肾损害进展有，认为对延缓肾损害进展有益。益。益。益。第43页/共50页第四十四页，共51页。并发症防治并发症防治(fngzh) 感染感染 是是NS的常见并发症，包括细菌、的常见并发症，包括细菌、病毒及霉菌感染等，病毒及霉菌感染等， 其中以血行播散性结核及深部霉其中以血行播散性结核及深部霉菌感染最严重菌感染最严重(ynzhng)，可威，可威胁病人生命。胁病人生命。防治原则：防治原则： 不盲目给用激素及细胞毒药物不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素的病人并用抗生素“预防预防”感染，感染，这不但不能防止细播菌感染，反这不但不能防止细播菌感染，反易导致霉菌感染发生。易导致霉菌感染发生。
72、一旦出现感染，应尽快选用敏一旦出现感染，应尽快选用敏感、强效、无肾毒性的药物进行感、强效、无肾毒性的药物进行治疗，并加强支持疗法。治疗，并加强支持疗法。 反复感染者，可辅以免疫增强反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉注射、丙种球剂（如胸腺肽肌肉注射、丙种球蛋白蛋白5g静脉点滴）治疗，减少感静脉点滴）治疗，减少感染发生。染发生。第44页/共50页第四十五页，共51页。并发症防治并发症防治并发症防治并发症防治(fngzh)(fngzh)血栓及栓塞血栓及栓塞 是是NS的另一常见并发症，的另一常见并发症，MN尤尤易发生。重在预防易发生。重在预防主要措施是：主要措施是： ALB低于低于20g/L，
73、应进行，应进行(jnxng)抗凝治疗；抗凝治疗； 血栓栓塞一旦发生，应尽快进血栓栓塞一旦发生，应尽快进行行(jnxng)溶栓治疗（溶栓治疗（6小时内小时内最佳，最佳，3日内仍可望有效）：常用日内仍可望有效）：常用尿激酶，近年基因重组的组织型尿激酶，近年基因重组的组织型纤溶酶原激活剂（纤溶酶原激活剂（rT-PA）问世，）问世，溶栓效果优于尿激酶，亦可试用。溶栓效果优于尿激酶，亦可试用。 出现血栓栓塞的病人还需持续抗出现血栓栓塞的病人还需持续抗凝半年以上，以防新血栓栓塞再凝半年以上，以防新血栓栓塞再发；发； 可予抗血小板治疗（双密达莫可予抗血小板治疗（双密达莫300mg/d等）。等）。第45页/共
74、50页第四十六页，共51页。并发症防治并发症防治(fngzh) 高脂血症及其并发症高脂血症及其并发症: 是否需用是否需用(x yn)降脂治疗降脂治疗存在争议存在争议第46页/共50页第四十七页，共51页。并发症防治并发症防治(fngzh)n n低蛋白血症低蛋白血症n n 适当蛋白饮食适当蛋白饮食:n n 保证患者每日食物总热量保证患者每日食物总热量（30-35cal/kg）前提下，注意）前提下，注意 饮饮食蛋白的量和质食蛋白的量和质;n n 高蛋白饮食会增加尿蛋白排高蛋白饮食会增加尿蛋白排泄及损害肾脏泄及损害肾脏(shnzng)，早已，早已被废弃被废弃;n n 目前主张每日蛋白入量以目前主张每
75、日蛋白入量以0.8-1.0g/kg为宜。为宜。n n 减少尿中蛋白丢失：可应用减少尿中蛋白丢失：可应用ACEI 或或ARB。n n 促进肝脏合成蛋白促进肝脏合成蛋白 第47页/共50页第四十八页，共51页。并发症防治并发症防治(fngzh)钙及钙及VitD代谢紊乱代谢紊乱NS由于体内金属结合蛋白及内分由于体内金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白随尿丢失，导致泌素结合蛋白随尿丢失，导致(dozh)机体铁、锌、铜等微量机体铁、锌、铜等微量元素及活性维生素元素及活性维生素D缺乏，这也缺乏，这也应通过饮食及药物补充进行治疗。应通过饮食及药物补充进行治疗。其中服用其中服用25（OH）D3或或1.25（OH）2
76、D3治疗活性维生素治疗活性维生素D缺乏及低钙血症疗效最佳。缺乏及低钙血症疗效最佳。第48页/共50页第四十九页，共51页。并发症防治并发症防治(fngzh)特发性肾功能衰竭特发性肾功能衰竭特发性肾功能衰竭特发性肾功能衰竭 机制欠清，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在机制欠清，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在机制欠清，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在机制欠清，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在少尿时与少尿时与少尿时与少尿时与Tamm-HorsfallTamm-Horsfall蛋白共同形成管型堵塞肾小管，导致蛋白共同形成管型堵塞肾小管，导致蛋白共同形成管
77、型堵塞肾小管，导致蛋白共同形成管型堵塞肾小管，导致(d(d ozh)“ozh)“肾单位内梗阻性肾病肾单位内梗阻性肾病肾单位内梗阻性肾病肾单位内梗阻性肾病” ”相关。相关。相关。相关。主要治疗措施为：主要治疗措施为：主要治疗措施为：主要治疗措施为： 血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，以减轻组织（包括肾间质）水肿；以减轻组织（包括肾间质）水肿；以减轻组织（包括肾间质）水肿；以减轻组织（包括肾间质）水肿； 利尿：对袢利尿剂仍有反
78、应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞利尿：对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞利尿：对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞利尿：对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞肾小管的管型。肾小管的管型。肾小管的管型。肾小管的管型。 积极治疗基础肾小球病：由于导致积极治疗基础肾小球病：由于导致积极治疗基础肾小球病：由于导致积极治疗基础肾小球病：由于导致(d(d ozh)ozh)特发性急性肾衰特发性急性肾衰特发性急性肾衰特发性急性肾衰竭的多数原发性病例为竭的多数原发性病例为竭的多数原发性病例为竭的多数原发性病例为MCDMCD，故对强化治疗（如甲基强的松，故对强化治疗（如甲基强的松，故对
79、强化治疗（如甲基强的松，故对强化治疗（如甲基强的松龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，但是基础病若为但是基础病若为但是基础病若为但是基础病若为FSGSFSGS等激素抵抗性疾病时，病人预后差，急等激素抵抗性疾病时，病人预后差，急等激素抵抗性疾病时，病人预后差，急等激素抵抗性疾病时，病人预后差，急性肾衰竭可能无法恢复。性肾衰竭可能无法恢复。性肾衰竭可能无法恢复。性肾衰竭可能无法恢复。 第49页/共50页第五十页，共51页。内容(nirng)总结会计学。遗传方式: 多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传。起病急、临床呈单纯NS者MCD。隐袭起病多为MN及FSGS。MCGN肾功能不全出现早、进展快。IgA肾病血清IgA水平可能增高(znggo)。静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压。选择性作用于T、B淋巴细胞抑制免疫，对其它体细胞无作用。副作用小（仅轻度胃肠反应，偶有轻度贫血或白细胞减少）。主要治疗措施为：第五十一页，共51页。
