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1、心肌病心肌病 心肌病心肌病（cadiommpathys) 是指病变原发于心肌,而不包括由其他心血管疾病如瓣膜病变、冠心病、心包疾病、肺动脉高压、先天性心脏病等所引起的心肌改变。原发性心肌病又分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三种类型。以扩张型心肌病最多见。 一、扩张型心肌病（Zilated cadiomyopathy) 扩张型心肌病病因不甚明确,可能与病毒感染,自身免疫或中毒有关,发病年龄以2550岁为多见。病理改变为弥漫性心肌变性、坏死和纤维化,使心肌收缩力减弱,心腔扩张,以左室扩大为甚。临床以充血性心力衰竭、心律失常或栓塞征象为主要表现。扩张型心肌病舒张期扩张型心肌病收缩期四腔切
2、面四个心腔扩大、左室更明显（1）超声心动图表现: 心腔扩大:左、右心房、心室均有不同程度增大，以左室增大较显著,呈球形。左室长轴切面显示左室流出道增宽,室间隔向前方(右室侧)膨出。 瓣膜开放幅度小： 由于左室明显扩大及心脏收缩力减弱,舒张期二尖瓣口血流量减少,活动幅度减低。于左室长轴及二尖瓣口短轴切面显示“大心腔、小开口”征象。二尖瓣活动曲线呈“钻石”样改变,前叶开放顶点至室间隔距离(EPSS)增宽,CD段平直。主动脉瓣开放幅度亦减小。室壁运动普遍减弱: 室间隔与左室后璧仍呈逆向运动,左室壁普遍性运动幅度降低,收缩期增厚率下降,左室收缩功能明显减低。室间隔与左室后壁厚度正常或稍增厚。彩色多普勒
3、: 因心腔扩大,可出现多个瓣膜口反流。心尖四腔切面可显示二、三尖瓣口心房侧收缩期出现以蓝色为主的反流血流信号。心尖五腔切面显示主动脉瓣下左室流出道内舒张期的反流血流信号。脉冲多普勒检测主动脉瓣口收缩期血流速度减低,加速时间延长。二尖瓣口舒张期血流速度E峰降低,A峰增高或减低。右室扩大为主的心肌病: 除累及左室的扩张型心肌病外,还有一种主要累及右室的心肌病,较少见。主要表现为右室容量负荷过重,即右室内径明显增大,室间隔运动幅度增强,而左室扩张不明显。此种类型心肌病需排除其他致右心扩大的心脏病后才能诊断。(2)鉴别诊断: 心包积液:心包积液与扩张型心肌病均表现为心脏普遍增大,但超声心动图上前者表现
4、为心包脏壁层分离,其间可见无回声暗区环绕，而扩张型心肌病主要表现为心腔扩大,合并严重心力衰竭时,心包腔可有少量的积液暗区。缺血性心脏病: 缺血性心脏病亦表现为左室腔扩大,室壁运动减弱及心功能不全,与扩张型心肌病相似,有时难以鉴别.但缺血性心脏病发病年龄多在40岁以上,室壁运动有明显的节段运动异常,表现为僵硬、扭曲、甚至矛盾运动,结合病史特征可有助于鉴别.风湿性心脏病： 扩张型心肌病因房室腔扩大,常伴有瓣膜口血液反流,但瓣膜本身无病理改变,风湿性心脏病瓣膜明显增粗,回声增强，多有粘连,开放受限,关闭时不能完全合拢。(3)临床意义: 超声检查对扩张型心肌病的诊断有重要价值,可排除其他心脏病变所致的
5、心脏扩大,有助于确定临床及X线检查心脏增大的病因,并可评价心功能状态及疗效观察。二、肥厚型心肌病(hypertrophic cadiomyopathy) 本病多发于儿童或青年,可有家族史,其病理变化为明显的心肌肥厚,肥厚的心肌不均匀,多数以室间隔肥厚为主,室间隔增厚可呈梭形,位于主动脉瓣下,突向心室腔内,使左室流出道变窄,故又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)。室间隔亦可呈弥漫性肥厚至心尖部;心肌肥厚局限于室间隔下l/3部分及心尖部,称心尖肥厚型心肌病.因此根据肥厚型心肌病所致的血流动力学变化,又分为梗阻型与非梗阻型两类。左室长轴切面左室长轴切面主主A瓣下室间隔瓣下室间隔呈纺锤形肥厚呈纺
6、锤形肥厚 心室波群心室波群室间隔厚度与左室后壁之比大于室间隔厚度与左室后壁之比大于1.51.5二尖瓣口水平横切面肥厚的室间隔呈斑点状致密回声舒张期二尖瓣前叶顶撞室间隔(1)超声心动图表现 1）室壁非对称性肥厚：取左室长轴和四腔切面观察，可显示左室壁明显增厚,以室间隔增厚为主,厚度 15mm,左室后壁厚度正常或轻度肥厚,室间隔与左室后壁厚度之比1.31.5增厚的室间隔回声不均,呈斑点状回声增强。收缩期运动减弱,增厚率下降.室间隔基底部常呈纺锤形增厚,局限性向左室流出道膨出,致左室流出道梗阻或不全梗阻。 心肌肥厚亦可发生于左室后壁或心尖部。2心腔改变: 因左室壁肥厚,左室内径较正常小,且心腔变形。
7、左室乳头肌水平横切面可见乳头肌亦明显增粗,收缩期左室腔呈哑铃状。左室长轴切面显示左室流出道变窄,小于2Omm(正常2035mm)，左房增大。心尖左室长轴切面心尖左室长轴切面左室后壁明显肥厚左室后壁明显肥厚心室波群左室后壁明显肥厚3)二尖瓣活动异常: 二尖瓣前叶舒张期E峰撞击室间隔，EF斜率减慢,收缩期由于左室流出道狭窄及相对性负压,致二尖瓣前叶前移贴近增厚的室间隔。M型超声心动图可见二尖瓣前叶活动曲线CD段出现一个向上突起的异常波型(SAM征)，为肥厚型梗阻性心肌病较为特异的征象之一。左室乳头肌水平横切面左室腔呈哑铃状二尖瓣波群室间隔明显肥厚E峰顶撞室间隔，CD段向上突起 4)主动脉瓣活动异常
8、: 左室长轴和主动脉根部短轴切面可见主动脉瓣在收缩早期开放,然后提前关闭,紧接着又开放至舒张期才完全关闭。M型超声心动图上主动脉瓣曲线呈“M”形改变,并可见扑动征象。 心底波群主动脉瓣在收缩中、晚期提前关闭 5)彩色多普勒: 收缩期主动脉瓣下左室流出道内可见五彩镶嵌的彩色血流信号,其频谱显示该处收缩期血流速度增高,正常人血流频谱、为圆顶抛物状,而肥厚型心肌病血流频谱表现为逐渐上升至收缩晚期达高峰,加速时间延长。 主动脉内血流速度低于左室流出道,多在正常范围。 二尖瓣口舒张期血流频谱显示舒张早期E峰血流速度正常或略低,下降速度减慢,舒张晚期A峰增高,当心房失代偿时A峰减低。(2)鉴别诊断: 本病
9、主要应与主动脉瓣狭窄、高血压所致心肌肥厚鉴别。二者多为对称性左室壁肥厚,厚度一般l5mm，室间隔与左室后壁之比1.3,主动脉瓣狭窄者可显示瓣膜本身的病变。对于特殊类型的肥厚型心肌病应结合病史排除其他疾病所致心肌肥厚,才能作出诊断。(3)临床意义: 超声检查对于肥厚型心肌病的诊断具有重要价值,优于其他检查方法,能够明确室壁增厚的部位、程度，了解有无左室流出道梗阻,测定血流动力学改变对药物疗效判断有重要意义三、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy) 限制型心肌病较少见,主要病理改变为心内膜-心肌纤维增生,心室腔特别是流入道为增生的纤维组织所限制,心室顺应性降低,舒张期
10、充盈受限,心室舒张功能严重受损,心排血量减少,回心血流发生障碍。酷似缩窄性心包炎改变。 本病病因见于心内膜心肌纤维化（Davies病）、嗜酸性细胞增生性心内膜心肌炎（Loffler心内膜炎)、心内膜弹力纤维增生症。(1)超声心动图表现： 二维超声心动图显示室间隔和左室后壁对称性增厚,主要为心肌心内膜增厚,回声增强,左右心房增大,下腔静脉和肝静脉增宽。 M型超声心动图改变可见室间隔和左室后壁活动幅度减低,舒张期活动受限有僵硬感,收缩期增厚率低于30%。二尖瓣前叶活动曲线EF斜率减慢,A峰增高。 彩色多普勒检测各瓣膜口血流速度降低,多合并有瓣膜口反流,可显示反流的异常血流信号,脉冲多普勒显示二尖瓣
11、舒张期血流频谱E峰流速正常或减低,A峰流速减低,类似拱桥状。（2）鉴别诊断: 本病主要与缩窄性心包炎鉴别。缩窄性心包炎主要是心包脏层及壁层增厚钙化,超声显示心包脏层和壁层增厚,回声增强,而限制型心肌病主要是心肌心内膜层增厚。3)临床意义: 超声检查对诊断本病有一定价值,能观察心内膜变化情况,有助于排除心包增厚、钙化或心包积液,与缩窄性心包炎鉴别。心包疾病心包疾病一、心包积液一、心包积液 心包积液(pericardial effusion,PE)是常见的心脏疾病,其病因常见的有结核、风湿、细菌或病毒感染、肿瘤及某些全身性疾病等。 心包分为脏层和壁层,其间有一定间隙,内有少量液体,起润滑作用,当心
12、包腔内液体潴积增多时,腔内压力增高,达到一定程度,就会明显妨碍心脏的扩张,心室血液充盈减少,心排血量减低,静脉回心血量减少致肝淤血,下肢水肿等。超声心动图表现: (1)二维超声心动图取左室长轴切面、四腔切面、心底大动脉短轴切面均可显示心包脏层与壁层分离,其间可见液性暗区环绕心脏表面,量较大时可随体位变化而改变。 1)心包积液的定量:根据心包积液液性暗区分布情况及测量其内径来估计积液量的多少。 少量心包积液:积液量在100ml以下,液性暗区常局限于房室沟及较低部位,在左室长轴切面,心尖两腔切面左室后壁、下壁处心包腔,或剑突下切面右室后壁心包腔可见液性暗区。液性暗区最大内径 8mm。左室长轴切面少
13、量心包积液，心包膜显示正常二尖瓣波群房室环处有液性暗区 中量心包积液:积液量在100500ml。除房室沟外,液性暗区扩展至左室前后壁及心尖处,整个心包腔内可见呈均匀分布的液性暗区,但左房后方及大动脉下方心包折返处无液性暗区,液性暗区内径 20mm。心室波群心室波群左室后壁处有液性暗区左室后壁处有液性暗区剑下四腔切面心脏位于积液之中 大量心包积液:积液量 500ml,整个心脏周围为液性暗区包绕,并可见心脏在液性暗区中的摆动征。液性暗区内径 20mm。 若心包积液呈非均匀性分布,尤其是心包粘连或积液较局限呈包裹性积液时,积液的量就难以估计。乳头肌水平左室横切面大量心包积液大量心包积液的荡击波征大量
14、心包积液的荡击波征 2)心包积液的性质:根据液性暗区的回声特点,可初步鉴别积液的性质,提示其不同的病理变化。 浆液性积液:以液体渗出为主,心包腔液性暗区较纯净,随体位活动变化较大。 纤维性渗出为主的积液:液性暗区中可见纤维素细光带回声,漂浮于液性暗区内,似水草或飘带状。心尖左室长轴切面液性暗区内的纤维素渗出，形如飘带 化脓和血性积液:心包腔液性暗区较混浊,可见较多的光点或絮状物回声。 心包粘连：心包腔内出现较多的纤维素光带,将心包脏、壁层连接起来，形成多个小的间隔,心包腔液体被分隔包裹,失去流动性。(2)M型超声心动图: 中到大量心包积液时,于右室前壁曲线前方及左室后壁活动曲线后方可见心包脏、
15、壁层分离出现液性暗区,大量心包积液时二尖瓣活动曲线舒张期开放幅度小。心脏呈摆动征,室间隔与左室后壁,右室前壁出现同步、同向运动。由心室向心尖部扫查时,心室收缩期,心尖抬举,心包腔液性暗区内有一束光点反射;心室舒张时,心尖下垂离开声束,心包腔内无反射出现,形成一间歇出现的光点回声,即“荡击波征”。鉴别诊断: (1)左侧胸腔积液：左房后方降主动脉是鉴别诊断的标志。于左室长轴切面左房后方,可见降主动脉横断面,心包积液液性暗区位于降主动脉前方,而胸腔积液暗区在降主动脉之后,胸腔积液不出现在心脏前方,亦不伴心脏“摆动征”。如二者同时存在时,心包积液在胸腔积液之前,心包与胸膜界面呈一规整的线样回声。(2)
16、心包脂肪: 心脏表面脂肪呈低回声,附着于心包之外,多出现于心尖部,心室壁前外侧,心包脂肪回声无完整规则的边缘,覆盖于心包壁层表面,而非心包腔内。 临床意义:超声检查对心包积液有肯定的诊断价值,诊断符合率90%以上,并能初步估计积液量,准确定位,有助于临床穿刺抽液,在X线胸片发现的心脏增大的鉴别方面有重要价值。二、心包填塞二、心包填塞 心包积液增多,心包腔内压力急剧增高,心脏受压,影响心脏舒张和收缩时,称心包填塞(pericardial tamponade)。常见病因有心脏外伤、心包肿瘤、某些急性心包炎、心脏或大血管根部破裂等。超声心动图表现： (1)心室腔径的改变:心室腔径随呼吸而变化,呼气末
17、右室明显缩小,左室径稍增大,吸气末右室明显增大而左室缩小。这种现象是由于呼气时,胸内压升高腔静脉回心血流受阻,右室腔减小而肺静脉回心血量增多左室稍增大,而吸气时,回心血量增多,右室容量扩张,心包被大量液体充填,心包腔内压力明显增高,左室腔缩小。 (2)右心舒张期塌陷现象:左室长轴切面和心底大动脉短轴切面显示右室前壁和右室游离壁后外侧壁于舒张期向心腔方向移行,室壁塌陷。 (3)二尖瓣活动曲线EF斜率变慢,DE幅度变小。右室前壁舒张期向后运动。 (4)心包腔内可见大片无回音暗区，包绕心脏表面。左室长轴切面右室前壁收缩期早切凹征三、缩窄性心包炎 缩窄性心包炎(pericardial constric
18、tion)是由急性心包炎发展而来,以炎症性、尤其是结核性最多见,心包脏层与壁层增厚,钙化,呈广泛粘连,形成坚硬的纤维外壳,附着于心脏外层,限制心肌的舒张功能,使回心血流受阻,心排血量下降,出现静脉淤血征象。 超声心动图表现超声心动图表现: (1)心包增厚:各切面均可显示心包脏层和壁层增厚,回声增强。心包钙化时可见心包明显增强的光带。 (2)心脏外形改变:缩窄的心包可使心脏外形变形,如缩窄部位位于房室环处,则于四腔切面显示心脏形态酷似“葫芦状”。 (3)房室大小改变:左、右心房增大,心室内径正常或稍小。左室长轴切面上因左房增大,测量左房与左室后壁连接处心包表面形成的夹角 150 。 (4)室壁活
19、动受限:左室壁舒张中晚期运动受限,呈平直状,或向后运动消失。室间隔运动异常,舒张期出现异常后向运动。 (5)下腔静脉、肝静脉扩张,剑突下长轴切面显示下腔静脉内径增宽,肝静脉内径亦增宽。鉴别诊断: 缩窄性心包炎主要应与限制型心肌病鉴别。限制型心肌病以室壁心内膜、心肌增厚为主要表现,心肌收缩减弱;而缩窄性心包炎以心包增厚、回声增强为特征,无心室壁增厚,收缩运动正常。 超声检查在鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病方面具有重要价值。并能观察手术治疗后的疗效。心脏肿瘤心脏肿瘤心脏肿瘤(cardiac tumor) 为少见病,原发性肿瘤更为少见,75%为良性肿瘤,其中最常见的为粘液瘤,约占50%,其次为横纹肌
20、瘤,约占20%。恶性肿瘤约占原发性心脏肿瘤的25%,其中肉瘤占20% 。1.心脏粘液瘤(cardiac myxoma) 可发生在各房室,以左心房为最多见。常带蒂附着于房间隔卵圆窝附近或房室环。其次发生在右心房,少数发生在左、右心室。粘液瘤多为单发,亦可多发。瘤体为半透明胶冻状,呈分叶状或梨形,表面有大小不等的结节,易脱落致血管内栓塞,肿瘤内部可有散在出血,纤维素变性或钙化。超声心动图表现:（1）直接征象: 二维超声心动图各切面可显示心房或心室内的云团状肿块回声,内部回声强弱不均; 肿瘤形态各异,可呈圆形、椭圆形或不规则形,有包膜者轮廓清晰,边缘规整,无包膜者常呈分叶状或乳头状； 肿瘤常带蒂,其
21、长短、粗细不等,多附着于心脏间隔部位,瘤体有一定的活动度,在心腔内可随血流冲击有规律的往返运动。（2）各心腔粘液瘤特点: 1左房粘液瘤左房粘液瘤: 左室长轴切面及四腔切面可显示左房内肿块呈强回声光团,其蒂常附着于房间隔卵圆窝附近。瘤体活动度较大,舒张期随血流进入左室或部分嵌顿于二尖瓣口,瘤体形态可伸展变伏,收缩期回到左房,瘤体恢复原态。左房内径增大,二尖瓣瓣膜形态正常。 M型超声心动图:二尖瓣活动曲线舒张期前后叶之间可见充填的实质性光点回声,收缩期消失，同时EF斜率下降缓慢,但前后叶仍呈镜像运动。 左室长轴切面心室舒张期左房粘液瘤瘤体堵塞二尖瓣口 二尖瓣口水平横切面二尖瓣口水平横切面心室舒张期
22、左房粘液瘤瘤体突向左室心室舒张期左房粘液瘤瘤体突向左室左室长轴切面心室收缩期粘液瘤返回左房腔内、瘤体与瓣膜无粘连二尖瓣口水平横切面心室收缩期粘液瘤返回左房内、二尖瓣口闭合 四腔切面舒张期，房间隔随瘤蒂牵拉突向左房彩色多普勒: 舒张期随着瘤体脱入二尖瓣口,血流束从红色宽带血流信号变为较窄的射流束,位于瘤体与二尖瓣环之间;脉冲多普勒监测可显示舒张期血流速度加快.收缩期左房内可见沿瘤体与左房壁间的蓝色反流信号及湍流频谱。2)右房粘液瘤: 右房内径增大,其内可见肿块呈光团回声,其蒂附着于房间隔右房面,舒张期瘤体可进入三尖瓣口或右室内,收缩期回到右房。彩色多普勒显示舒张期三尖瓣口较窄的血流束及收缩期右房
23、内的蓝色反流信号及湍流频谱。四腔切面心室舒张期右房粘液瘤瘤体突向右室流入道二尖瓣口水平横切面心室舒张期右房粘液瘤瘤体堵塞三尖瓣口四腔切面心室收缩期，粘液瘤瘤体返回右房内，瘤体与瓣膜无粘连二尖瓣口水平横切面心室收缩期粘液瘤返回右房3)心室粘液瘤: 较少见,发生于左室者其蒂多附着于室间隔左室面,亦可附着于心尖部或侧壁,瘤体突向左室腔内。右室粘液瘤的蒂多附着于室间隔右室侧,亦附着于右室外侧壁,瘤体突向右室腔。心室内粘液瘤活动度较心房者小,收缩期朝向左或右室流出道方向运动,舒张期回到心室。鉴别诊断： (1)心内血栓:心腔内血栓多附着于左心耳、左房后壁、左室心尖部或室壁瘤内,基底宽,附着面广,活动性小,
24、形态固定。粘液瘤多有蒂,活动性大,形态可随血流冲击而改变。 (2)心壁或瓣叶上非肿瘤性赘生物:瓣叶上赘生物通常可随瓣膜活动。慢性炎症病变,呈强回声光团,后方可伴有声影。2.其他心脏肿瘤 (1)心脏横纹肌瘤: 心脏横纹肌瘤极为少见,可发生于任何年龄,以婴幼儿多见.横纹肌瘤常见为多发性,亦可单发,多发生于室间隔、心壁内或压迫周围心肌或突入心腔内,瘤体大小不等,形态不规则。 超声心动图表现:二维超声心动图显示位于心室壁或突入心腔内的肿瘤回声,回声较强、均匀、致密,瘤体附着部位心壁增厚,肿瘤边界较清晰,边缘规则,若向心腔内生长,可使心腔狭小或发生梗阻。(2)横纹肌肉瘤: 为原发于心脏的恶性肿瘤中较常见
25、的。自心壁长出,基底较宽,可向内或向外突出。二维超声显示肿瘤内回声不均匀,内部常有出血、坏死,呈无回声或低回声区,表面不平,形态不规则。 3.心脏继发性肿瘤身体各部位的恶性肿瘤可转移至心脏,常见的有肺癌,纵隔肿瘤,乳腺癌。以侵犯右心较多,尤以心包为转移瘤的好发部位,伴血性心包积液。转移性肿瘤常呈多发结节状。 二维超声显示肿块形态不规则,边缘毛糙,与正常心肌分界不清,内部回声不均,呈粗大的光点或呈低或无回声区出现。累及心包的肿瘤可见突向心包腔的肿块回声,并可显示心包腔内液性暗区。临床意义: 超声检查对于心脏肿瘤有很高的诊断价值,可直观显示肿瘤部位、大小、形态、数目与心壁的关系及活动度,反映心腔大小改变及功能状态。优于其他影像检查方法,已成为心脏肿瘤的首选和最佳诊断方法。
