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1、川崎病川崎病Kawasaki disease,KD皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病川崎病（Kawasaki disease)皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)皮肤黏膜淋巴结综合征概述概述 川崎病（川崎病（川崎病（川崎病（Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KDKawasaki disease,KDKawasaki disease,KD），是一种以），是一种以），是一种以），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾全身血管炎为主要
2、病变的急性发热出疹性小儿疾全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于病。于病。于病。于1967196719671967年由日本川崎富作首先报告，曾称为年由日本川崎富作首先报告，曾称为年由日本川崎富作首先报告，曾称为年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（粘膜皮肤淋巴结综合症（粘膜皮肤淋巴结综合症（粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous mucocutaneous mucocutaneous mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLSlymphnode syndrome,MCLSlymphnode syndrome,MCLSlymph
3、node syndrome,MCLS）, , , ,约约约约15%20%15%20%15%20%15%20%未经治未经治未经治未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。疗的患儿发生冠状动脉损害。疗的患儿发生冠状动脉损害。疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967 1967 1967 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5 5 5 5岁以下占岁以下占岁以下占岁以下占80% 80% 80% 80% ，平均年龄
4、平均年龄平均年龄平均年龄1.51.51.51.5岁岁岁岁; ; ; ;男男男男: : : :女女女女=1.5:1 =1.5:1 =1.5:1 =1.5:1 皮肤黏膜淋巴结综合征病因病因: :不明不明感染：细菌、病毒、尼克次体等。感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景遗传背景: :家族发病、双胎发病。家族发病、双胎发病。皮肤黏膜淋巴结综合征感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，
5、中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制皮肤黏膜淋巴结综合征APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机
6、制皮肤黏膜淋巴结综合征超抗原超抗原超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞 （凋亡（凋亡（凋亡（凋亡 ） IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF- （ P53 P53 ） B B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡 ） 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制
7、皮肤黏膜淋巴结综合征病理：病理：血管炎血管炎, ,累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉, , 易累及冠状动脉易累及冠状动脉期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞
8、为主。皮肤黏膜淋巴结综合征 发热发热发热发热: :持续持续持续持续1212周或更长周或更长周或更长周或更长, ,抗生素治疗无效；抗生素治疗无效；抗生素治疗无效；抗生素治疗无效； 球结合膜充血球结合膜充血球结合膜充血球结合膜充血, ,无脓性分泌物；无脓性分泌物；无脓性分泌物；无脓性分泌物； 唇及口腔表现：唇及口腔表现：唇及口腔表现：唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血, ,草莓舌草莓舌草莓舌草莓舌, ,唇皲裂；唇皲裂；唇皲裂；唇皲裂； 手足表现：手足表现：手足表现：手足表现：掌跖红斑掌跖红斑掌跖红斑掌跖红斑, ,肢端硬性水肿肢端硬性水肿肢端硬性水
9、肿肢端硬性水肿, ,恢复期恢复期恢复期恢复期指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮, ,重者指趾甲可脱落；重者指趾甲可脱落；重者指趾甲可脱落；重者指趾甲可脱落； 皮肤表现：皮肤表现：皮肤表现：皮肤表现：多形性皮疹多形性皮疹多形性皮疹多形性皮疹, ,弥漫性红斑弥漫性红斑弥漫性红斑弥漫性红斑, ,肛周红肛周红肛周红肛周红斑和脱皮；斑和脱皮；斑和脱皮；斑和脱皮； 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大典型表现典型表现皮肤黏膜淋巴结综合征结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 皮肤黏膜淋巴结综合征口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀皮肤黏膜淋巴结综合征肢端膜状脱
10、屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑皮肤黏膜淋巴结综合征 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。可有心肌梗死。可有心肌梗死。可有心肌梗死。心脏表现心脏表现皮肤黏膜淋巴结综合征 间质性肺炎间质性肺炎 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎 消化道症状消化道症状 关节
11、炎等关节炎等其他表现其他表现皮肤黏膜淋巴结综合征血液学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左移；核左移； 轻度贫血；轻度贫血；23周时血小板周时血小板； 急性炎症反应指标升高。急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG , , IgA, , IgM, ,IgE; 总补体和总补体和C3正常或升高；正常或升高；TH2类类 细胞因子细胞因子IL-6 明显升高。明显升高。 心电图：心电图：ST-T改变。改变。 胸片：可呈间质性改变。胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查无特异性实验室检查皮肤黏膜淋巴结综合征 急性期急性期: :可见心包积液，左室扩大，二间瓣可见心包积
12、液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL): 冠状动脉扩张冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图超声心动图皮肤黏膜淋巴结综合征正常心脏超声正常心脏超声: :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉皮肤黏膜淋巴结综合征右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张皮肤黏膜淋巴结综合征动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉造影：冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺
13、血表现时可选择使用血表现时可选择使用皮肤黏膜淋巴结综合征四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮端脱皮多形性红斑多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性眼结合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大诊断标准诊断标准发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊皮肤黏膜淋巴结综合征KD患儿在发病患儿在发病10天内接受天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍小时后体
14、温仍高于高于38，或给药，或给药27天（甚至天（甚至2周）后再周）后再次发热，并符合至少一项次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。诊断标准者。IVIG非敏感型非敏感型KD皮肤黏膜淋巴结综合征 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断皮肤黏膜淋巴结综合征大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIGIVIG） 1 12g/kg, 82g/kg, 812hr 12hr 注完，发病注完，发病注完，发病注完，发病101
15、0天内使用天内使用天内使用天内使用 控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗皮肤黏膜淋巴结综合征 抗血小板聚集抗血小板聚集抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）3 3 3 35mg/5mg/5mg/5mg/（kgdkgdkgdkgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、
16、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术皮肤黏膜淋巴结综合征IVIG非敏感型非敏感型KD的治疗的治疗继续继续IVIGIVIG治疗：治疗：2g/kg2g/kg一次性输注一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗糖皮质激素联用阿司匹林治疗皮肤黏膜淋巴结综合征 为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于12年内消失，年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为复发率为1%2% 皮肤黏膜淋巴结综合征 无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查，月作全面检查，（体格检查、（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访随访,恢复期应恢复期应612月一次长期随访月一次长期随访皮肤黏膜淋巴结综合征
