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1、支气管扩张症支气管扩张症 n支气管扩张症支气管扩张症: 大多继发于急、慢性呼吸道感染和大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管堵塞后，反复发生支气管炎症，支气管堵塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床上表现主要为异常和持久性扩张。临床上表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。血。病因及发病机制（病因及发病机制（1）1.支气管支气管肺组织的肺组织的感染感染和和阻塞阻塞。 （1）支气管）支气管肺组织的感染引起管腔粘膜的充血、水肺组织的感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易
2、阻塞管腔，导致引流不肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。畅而加重感染。 （2）支气管阻塞引流不畅而诱发肺部感染。）支气管阻塞引流不畅而诱发肺部感染。 A婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支扩最常见的原因。因为婴幼儿支气管壁薄弱、管腔扩最常见的原因。因为婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织；较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织；或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累及双肺下部支气管，以左气管变形扩张。病变常累及双肺下
3、部支气管，以左侧更为明显。侧更为明显。病因及发病机制（病因及发病机制（2）B 肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞（伴或不伴肺不张）结核引起管腔狭窄、阻塞（伴或不伴肺不张）均可引起支扩。好发部位于上叶尖后段或下叶均可引起支扩。好发部位于上叶尖后段或下叶背段。背段。C 支气管曲菌感染损伤支气管壁。支气管曲菌感染损伤支气管壁。D 肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管起支气管阻塞，可以导致远端支气管-肺组织肺组织感染；支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组感染；支
4、气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，织的缓冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。致使支气管扩张。病因及发病机制（病因及发病机制（3） 右肺中叶支气管支气管细长，周围有多族淋巴右肺中叶支气管支气管细长，周围有多族淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管、引起肺不张，并发支气管扩张所致迫支气管、引起肺不张，并发支气管扩张所致的的中叶综合征中叶综合征。E 刺激的腐蚀性气体（如氨气）吸入，直接损伤刺激的腐蚀性气体（如氨气）吸入，直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管、支气管管壁和反复继发感
5、染也可导致支扩。扩。2. 支气管先天性发育缺损和遗传因素（较少见）。支气管先天性发育缺损和遗传因素（较少见）。3. 机体免疫功能失调。机体免疫功能失调。病理病理1.部位：多见于下叶，左下叶尤甚（细长，又受心脏部位：多见于下叶，左下叶尤甚（细长，又受心脏血管的压迫，与主气管的夹角大）；左舌叶（其开血管的压迫，与主气管的夹角大）；左舌叶（其开口接近左下叶背段，常因下叶感染而受累及）。口接近左下叶背段，常因下叶感染而受累及）。2.分型：柱状扩张，管壁损害较轻；囊状扩张，管壁分型：柱状扩张，管壁损害较轻；囊状扩张，管壁破坏严重。破坏严重。3.支扩常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的支扩常伴毛细血管
6、扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大咯终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大咯血。血。 典型的病理改变典型的病理改变为：支气管壁组织的破坏所致的管为：支气管壁组织的破坏所致的管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。病理生理病理生理1.早期病变轻又局限，肺的储备能力大，呼吸早期病变轻又局限，肺的储备能力大，呼吸功能可正常。功能可正常。2.病变范围较大时，可出现轻度阻塞性通气改病变范围较大时，可出现轻度阻塞性通气改变。变。3.当病变严重而广泛时，使支气管周围肺纤维当病变严重而广泛时，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜
7、或心包时，发生以阻塞性为化，且累及胸膜或心包时，发生以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。主的混合性通气功能障碍。临床表现（临床表现（1） 典型的症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。典型的症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。n慢性咳嗽伴大量脓痰：分四层，上层为泡沫；下层慢性咳嗽伴大量脓痰：分四层，上层为泡沫；下层悬脓性成分，中为混合粘液，底层为坏死组织沉淀悬脓性成分，中为混合粘液，底层为坏死组织沉淀物。物。n咯血：可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血：可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致。（咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致。（干性干性支气管扩张：支气
8、管扩张：因反复咯血，而平时无咳嗽、脓痰等因反复咯血，而平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状等；其扩张的支气管多位于引流良好的呼吸道症状等；其扩张的支气管多位于引流良好的部位如上叶支气管，且不易感染。）部位如上叶支气管，且不易感染。）临床表现（临床表现（2）3.反复继发感染时，引流不畅，痰不易咯出，反复继发感染时，引流不畅，痰不易咯出，可能会出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血可能会出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等；一但引流通畅，症状改善。等；一但引流通畅，症状改善。4.肺功能严重障碍时，劳动力下降，稍活动即肺功能严重障碍时，劳动力下降，稍活动即气促、紫绀，伴有杵状指（趾）。气促、紫绀，伴有杵状指（趾）。
9、 体征：早期或干性支扩可无异常肺部体征；体征：早期或干性支扩可无异常肺部体征；病变严重或继发感染时，可有湿罗音。（注病变严重或继发感染时，可有湿罗音。（注意若结核引起的支扩多见于肩胛间区）。意若结核引起的支扩多见于肩胛间区）。诊断诊断1.反复咳嗽、咯血、大量脓性痰；反复咳嗽、咯血、大量脓性痰；2.有童年诱发支气管扩张的呼吸道感染有童年诱发支气管扩张的呼吸道感染史；史；3.影像学证据：影像学证据：X光胸片；高分辨光胸片；高分辨CT（HRCT）检查；支气管碘脂质造）检查；支气管碘脂质造影等。影等。4.支纤镜检查：作局部支气管造影，可支纤镜检查：作局部支气管造影，可以确定出血、扩张或阻塞的部位。以确
10、定出血、扩张或阻塞的部位。鉴别诊断鉴别诊断1.慢性支气管炎；慢性支气管炎；2.肺脓肿；肺脓肿；3.肺结核；肺结核；4.先天性肺囊肿；先天性肺囊肿；5.支气管肺癌；支气管肺癌；6.弥漫性泛细支气管炎。弥漫性泛细支气管炎。治疗治疗1.治疗基础病治疗基础病2.控制感染：全身用药、局部用药、环甲膜穿刺、支控制感染：全身用药、局部用药、环甲膜穿刺、支纤镜局部灌洗等。纤镜局部灌洗等。3.改善气流受限：支气管扩张剂有利改善气流受限并改善气流受限：支气管扩张剂有利改善气流受限并帮助清除分泌物。帮助清除分泌物。4.清除气道分泌物：可通过祛痰剂（和雾化治疗）稀清除气道分泌物：可通过祛痰剂（和雾化治疗）稀释脓痰，再经振动、拍背和体位引流清除分泌物，释脓痰，再经振动、拍背和体位引流清除分泌物，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。以减少继发感染和减轻全身中毒症状。5.手术治疗。手术治疗。6.咯血的处理。咯血的处理。
