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1、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤HLHLHLHL作为经典肿瘤的特殊地位和意义作为经典肿瘤的特殊地位和意义对HLHL认识及及治治疗的的进步步，与与19641964年年成成立立的的美美国国临床床肿瘤瘤学学会会(ASCO)(ASCO)发展相伴行。展相伴行。是是第第1 1个个化化疗可可治治愈愈肿瘤瘤；确确立立了了化化疗在在肿瘤瘤治治疗中中的的地地位位（继手手术或放或放疗后）。后）。HLHL病病理理诊断断、疾疾病病分分期期和和治治疗上上跨跨专业协作作（专业医医疗、儿儿科科肿瘤瘤学学、放放射射治治疗、诊断断放放射射学学、手手术、病病理理），为肿瘤瘤诊疗提供了提供了经典模式。典模式。这种种合合作作模模式式使使美美国
2、国HLHL的的死死亡亡率率下下降降了了75%75%，即即使使在在19801980年年（对其生物学特征了解其生物学特征了解较少）之前。少）之前。HL-HL-近代大事年表近代大事年表19641964年，年，StanfordStanford工作工作组MOPPMOPP方案方案CMTCMT概念。概念。ASCOASCO的的诞生。生。19661966年年，巴巴特特勒勒依依据据淋淋巴巴细胞胞和和组织细胞胞的的生生化化重重新新定定义了了HLHL分分类（即（即经典的霍奇金淋巴瘤）。典的霍奇金淋巴瘤）。同同年年，“控控制制何何杰杰金金氏氏病病障障碍碍”研研讨会会: :成成功功的的治治疗需需要要对疾疾病病的的解解剖剖
3、学学累累及及进展展准准确确分分期期。定定义疾疾病病分分期期，即即I I期期( (局局部部1 1个个淋淋巴巴结累累及及) )至至第第IVIV期期( (广广泛泛结外外累累及及），以以及及是是否有否有A A症状或症状或B B症状。症状。HL-HL-近代大事年表近代大事年表19701970年年，MOPPMOPP疗效效决决定定性性文文章章发表表，化化疗可可治治愈愈进展展性性肿瘤，瘤，给刚建立的医学建立的医学肿瘤学瘤学专业有力有力证据，推据，推动了其了其发展。展。19711971年年，在在AnnAnnArborArbor举行行第第2 2次次HLHL分分期期会会议。结合合病病理理分分型型、疾疾病病分分期期的
4、的预后后影影响响意意义确确立立。( (外外科科剖剖腹腹手手术分分期期作作用得到用得到强调，后随，后随CTCT技技术进步而被淘汰）。步而被淘汰）。19751975年，年，MilanMilan工作工作组-ABVD-ABVD方案成方案成为标准治准治疗方案。方案。19891989年，年，CotswoldCotswold会会议确定大确定大肿块术语及与及与预后相关。后相关。20002000年年后后，PET/CTPET/CT准准确确的的评估估疾疾病病初初始始累累及及和和治治疗后后残残余余病灶，指病灶，指导治治疗。HLHL流行病学流行病学发病率病率2.7-2.8/102.7-2.8/10万（英美）。万（英美）
5、。双峰双峰:15-30:15-30岁、大于、大于5555岁。过去去2020年中，年中，发病率基本保持不病率基本保持不变。从霍奇金病（从霍奇金病（HDHD）到霍奇金淋巴瘤（）到霍奇金淋巴瘤（HLHL）长期以来，期以来，RSRS细胞的性胞的性质和起源存在争和起源存在争议，故一直沿用，故一直沿用HDHD名称。名称。19941994年年、19951995年年，在在RSRS细胞胞中中检测到到免免疫疫球球蛋蛋白白重重链基基因因重重排排和和免免疫疫球蛋白可球蛋白可变区的高度突区的高度突变。证实了了RSRS细胞来源于胞来源于发生中心生中心阶段的克隆性段的克隆性B B淋巴淋巴细胞。胞。HLHL病理分型病理分型(
6、2000(2000年年WHOWHO）结节性性淋淋巴巴细胞胞为主主型型（ NLPHL)NLPHL)：无无R-SR-S细胞胞，呈呈爆爆米米花花状，状，CD19+CD19+、CD20+CD20+、EMA+EMA+、CD15-CD15-、CD30-CD30-。经典型（典型（CHLCHL）:R-S:R-S细胞，胞，CD15+CD15+、CD30+CD30+，CD20-CD20-。结节硬化型硬化型混合混合细胞型胞型富淋巴富淋巴细胞型胞型淋巴淋巴细胞消减型胞消减型不同亚型不同亚型HLHL与与EBVEBV关系、流行病学和临床特点关系、流行病学和临床特点20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀Ann abor
7、Ann abor分期与分期与CotswoldCotswold修订分期修订分期20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀不同研究组对早期不同研究组对早期HLHL的风险分层的风险分层20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀晚期晚期HLHL的国际预后指数（的国际预后指数（HasencleveryHasenclevery评分）评分）20142014年年1 1月柳叶刀月柳叶刀HLHL诊断工作诊断工作HodgkinsHodgkins lymphoma:lymphoma: ESMOESMO ClinicalClinical PracticePractice GuidelinesGuidelines for
8、for diagnosis,diagnosis, treatmenttreatment andandfollow-upAnnalsofOncology25(Supplement3):iii70iii75,2014follow-upAnnalsofOncology25(Supplement3):iii70iii75,2014HLHL治疗三个阶段治疗三个阶段1960-19851960-1985年，研究目年，研究目标提高提高总体生存率。体生存率。1985198519951995年，以无病生存期、复年，以无病生存期、复发和拯救治和拯救治疗。19951995年至，探索最低年至，探索最低剂量治量治疗以提高
9、生活以提高生活质量。量。早期早期HLHL治疗策略治疗策略HLHL治疗治疗- -中期中期PET/CTPET/CT结果与预后结果与预后AnnOncol.2005;16(7):1160-1168.AnnOncol.2005;16(7):1160-1168.早期早期HLHL治疗治疗-respose-adapted therapy-respose-adapted therapyBloodBloodFirstFirstEditionEditionPaper,Paper,prepublishedprepublishedonlineonlineNovemberNovember26,26,2014;DOI10.
10、1182/blood-2014-05-5776272014;DOI10.1182/blood-2014-05-577627晚期、复发晚期、复发HLHL治疗策略治疗策略联合化合化疗为标准治准治疗。大于大于6 6程程ABVDABVD方案化方案化疗。PET-2respose-adaptedtherapyPET-2respose-adaptedtherapy。新新药: :抗抗体体药物物共共轭brentuximabbrentuximabvedotin(BV),vedotin(BV),这是是一一种种微微管管蛋蛋白白毒毒素素与与anti-CD30anti-CD30单克克隆隆抗抗体体，在在复复发难治治病病人人
11、中中表表现良好活性。良好活性。造血干造血干细胞移植。胞移植。协和医院协和医院HLHL治疗原则治疗原则1 1各期病人均可行各期病人均可行ABVDABVD方案方案+/-IFRT+/-IFRT。22未未接接受受放放疗的的病病人人，在在获CRCR后后，应用用ABVDABVD方方案案巩巩固固2 2程程。总疗程至少达到程至少达到6 6个。个。33如如4 4程程未未达达PRPR或或6 6程程未未达达CRCR，则应为难治治性性病病人人，考考虑行行auto-HSCTauto-HSCT。44复复发病人，挽救治病人，挽救治疗化化疗敏感者考敏感者考虑行行auto-HSCTauto-HSCT。 探索疾病奥秘的脚步永不停止！探索疾病奥秘的脚步永不停止！
