儿科学课件：风湿性疾病

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1、Rheumatic Diseases风湿性疾病风湿性疾病教学目的和要求教学目的和要求l重点掌握过敏性紫癜和川崎病的临床表现、诊断重点掌握过敏性紫癜和川崎病的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。和鉴别诊断、治疗原则。l了解风湿热、幼年特发性关节炎的临床表现及诊了解风湿热、幼年特发性关节炎的临床表现及诊断。断。p儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病疾病谱及发病率：风湿热疾病谱及发病率：风湿热 ；川崎病、过敏性紫癜、；川崎病、过敏性紫癜、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎特点：全身症状较成人明显，部分疾病如特点：全身症状较成人明显，部分疾病如SLE病情急，病情急，预后差。预后差。患儿，男，患儿，男，9岁岁主诉

2、：双下肢暗红色皮疹、腹痛主诉：双下肢暗红色皮疹、腹痛5天天现病史：现病史：5天前发现双小腿出现多个暗红色皮疹，伴双膝关天前发现双小腿出现多个暗红色皮疹，伴双膝关节肿痛；脐周部持续性疼痛，腹痛剧烈，按压可缓解，解节肿痛；脐周部持续性疼痛，腹痛剧烈，按压可缓解，解稀烂大便稀烂大便2次，便中带少许黏液和暗红色血液。病程中无发次，便中带少许黏液和暗红色血液。病程中无发热，无呕吐。病前热，无呕吐。病前1个月曾有感冒发热。个月曾有感冒发热。查体：神清，痛苦面容。双下肢皮肤密布紫红色斑丘疹，大查体：神清，痛苦面容。双下肢皮肤密布紫红色斑丘疹，大小不一，高出皮面，压之不褪色，皮疹以双小腿伸侧多见，小不一，高出

3、皮面，压之不褪色，皮疹以双小腿伸侧多见，双侧对称。心肺未见异常。腹平软，全腹压痛，无反跳痛，双侧对称。心肺未见异常。腹平软，全腹压痛，无反跳痛，未触及包块，肠鸣音活跃。双膝关节肿胀，活动受限。未触及包块，肠鸣音活跃。双膝关节肿胀，活动受限。尿常规：蛋白尿常规：蛋白 2+，红细胞，红细胞 2+大便常规：红细胞大便常规：红细胞 +，潜血试验阳性，潜血试验阳性血常规：血常规：WBC 11 x109/L, Hb 110g/L, PLT 210 x109/LAnaphylactoid purpuraHenoch-Schonlein purpura, HSP过敏性紫癜概述概述 HSP is the mos

4、t common vasculitis of childhood and is characterized by leukocytoclastic vasculitis and Ig A deposition in the small vessels in the skin, joints, gastrointestinal tract, and kindney 一种免疫介导的以小血管炎为主的系统性血管炎。主要累一种免疫介导的以小血管炎为主的系统性血管炎。主要累及皮肤、消化道、关节、肾脏等及皮肤、消化道、关节、肾脏等 病因病因病因不清，可能与以下因素有关：病因不清，可能与以下因素有关：1. 食

5、物过敏食物过敏; 2. 药物诱发药物诱发;3. 微生物感染：细菌、病毒、寄生虫微生物感染：细菌、病毒、寄生虫; 4. 疫苗接种疫苗接种发病机制发病机制1. IgA免疫复合物病：免疫复合物病：患儿的肾小球患儿的肾小球系膜、皮肤和肠道等部位毛细血系膜、皮肤和肠道等部位毛细血管有广泛的管有广泛的IgA、补体、补体C3和纤维蛋和纤维蛋白沉积。白沉积。2. B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化，外周血，外周血IgA和和IgE升高升高直直接接免免疫疫荧荧光光检检测测显显示示皮皮肤肤血血管管壁壁IgA沉积沉积病理病理 广泛的白细胞碎裂性小血广泛的白细胞碎裂性小血管炎，管炎，以毛细血管炎为主以毛细血管炎为主

6、，亦可波及小静脉和小动脉。亦可波及小静脉和小动脉。 白细胞碎裂性小血管炎白细胞碎裂性小血管炎临床表现临床表现 1. 起病：起病前起病：起病前13周有上呼吸道感染史。急性起病。周有上呼吸道感染史。急性起病。 2. 症状体征：症状体征：多以皮肤紫癜为主多以皮肤紫癜为主首发症状，部分病例以腹首发症状，部分病例以腹痛、关节炎或肾脏病症状首先出现。痛、关节炎或肾脏病症状首先出现。 1）皮肤紫癜）皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征反复出现皮肤紫癜为本病特征 部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质性质: :紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，大小不一，分批出现紫红

7、色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，大小不一，分批出现 伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿2）胃肠道症状）胃肠道症状 阵阵发发性性剧剧烈烈腹腹痛痛，位位于于脐脐周周或或下下腹腹部部，伴伴呕呕吐吐，部部分病人呕血、便血或解黑便。分病人呕血、便血或解黑便。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。肠穿孔等。 原因：血管炎引起肠壁水肿、出原因：血管炎引起肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致。血、坏死或穿孔而致。过敏性紫癜结肠套叠剖面图过敏性紫癜结肠套叠剖面图3）关）关节节症状症状 出出现现踝踝、膝膝、腕腕、肘肘等等大大关关节节肿肿痛痛，活活动动受受限限。

8、不不留后留后遗遗症。症。4）肾脏肾脏症状症状 多多发发生在起病生在起病1个月内，或更晚，少数个月内，或更晚，少数为为首首发发症状，症症状，症状状轻轻重不一：重不一： 紫癜性紫癜性肾肾炎、炎、肾肾病病综综合征、合征、单纯单纯血尿血尿/蛋白尿蛋白尿实验室检查实验室检查 无特异性实验室诊断。无特异性实验室诊断。 外周血象：外周血象：WBCWBC正常或升高，正常或升高，PLTPLT正常或升高正常或升高 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等尿检：可有红细胞、蛋白及管型等 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性 过过敏敏原原测测定定：可可能能有有阳阳性性结结果果，但但无无法法确确定定与

9、与HSPHSP的的确确切关系。应避免阳性的过敏物质。切关系。应避免阳性的过敏物质。诊诊断断 典型病例诊断不难。典型病例诊断不难。 分型：分型： 单纯皮肤型：典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+ +消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+ +关节症状关节症状 肾型：典型皮疹肾型：典型皮疹+ +肾损害肾损害 混混合合型型：典典型型皮皮疹疹+ +两两个个及及两两个个以以上上系系统统损损害害症症状状鉴别诊鉴别诊断断 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP） 外科急腹症外科急腹症: :急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠等急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠等

10、化脓性关节炎、结核性关节炎、幼年特发性关节炎等；化脓性关节炎、结核性关节炎、幼年特发性关节炎等；治疗治疗1. 一般治疗：休息，去除诱因，控制感染一般治疗：休息，去除诱因，控制感染2. 对症治疗：抗过敏（对症治疗：抗过敏（ 抗组胺药、钙剂和大剂量抗组胺药、钙剂和大剂量VitC） 消化道出血治疗（制酸药、止血药等）消化道出血治疗（制酸药、止血药等） 腹痛治疗（解痉剂如腹痛治疗（解痉剂如654-2等）等）3. 抗凝治疗：潘生丁、小剂量肝素抗凝治疗：潘生丁、小剂量肝素4. 糖皮质激素：急性期用于缓解腹痛和关节痛，用于肾脏糖皮质激素：急性期用于缓解腹痛和关节痛，用于肾脏病变治疗病变治疗5. 免疫抑制剂：

11、治疗紫癜肾免疫抑制剂：治疗紫癜肾预预后后 自限性自限性, ,一般预后良好；一般预后良好； 反复发作倾向；反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症；急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。肾脏受累及程度是决定预后的关键。l 患患儿，儿，男孩，男孩，1岁岁10个月个月l主主诉诉：发热发热4天天l现现病史：病史：4天天前出前出现现反复高反复高热热，在社区，在社区诊诊所按所按“感冒感冒”治治疗疗无无效。到当地医院效。到当地医院检查见检查见“结结膜充血，咽膜充血，咽红红，两肺呼吸音粗糙，两肺呼吸音粗糙”，血常血常规规检查检查“白白细细胞胞 1.5109/L, 中性粒中性粒细细

12、胞胞87%”，诊诊断断“支气管炎支气管炎”，给给予抗菌素治予抗菌素治疗疗2天，仍高天，仍高热热不退不退。 查查体：体：T39，躯干部皮肤少，躯干部皮肤少许红许红色斑色斑疹疹，颈颈部淋巴部淋巴结肿结肿大，球大，球结结膜充血膜充血，口唇口唇鲜红鲜红，口腔黏膜及舌体潮口腔黏膜及舌体潮红红，两肺两肺呼吸音粗糙，呼吸音粗糙，未未闻闻及及啰啰音音，手足手足肿肿胀胀，按之，按之质质硬硬。 Kawasaki disease, KD川崎病 KD, formerly known as mucocutaneous lymph node syndrome(皮皮肤肤黏黏膜膜淋淋巴巴结结综综合合征征)，is an acu

13、te febrile illness of childhood. 以以全身中、小全身中、小动动脉炎性病脉炎性病变为变为主要病理改主要病理改变变。1967年日本医生川崎富作（年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki)报导报导，全世界均有，全世界均有发发病，病，以以亚亚裔儿童裔儿童为为多多见见 。最最严严重的危害是冠状重的危害是冠状动动脉病脉病变变，是儿童后天性心，是儿童后天性心脏脏病的主要病因之一。病的主要病因之一。发发病年病年龄龄以以婴婴幼儿多幼儿多见见，80% 5岁岁以下，男孩多于女孩。以下，男孩多于女孩。Etiology The cause of KD remains unk

14、nown, but epidemiologic and clinical features support an infections origin(与感染有关与感染有关). 超抗原介导机制：超抗原（细菌毒素）超抗原介导机制：超抗原（细菌毒素） 超抗原激活超抗原激活T细胞细胞 B细胞细胞 抗体抗体 & 细胞因子细胞因子 血管免血管免疫性损伤疫性损伤Pathology基本病理变化：基本病理变化：全身性血管炎全身性血管炎, 好发于冠状动脉。好发于冠状动脉。 Clinical manifestations发热：发热： 为最突出的症状，多为为最突出的症状，多为高热，持续高热，持续12周，呈稽周，呈稽留

15、热或弛张热。抗菌素治疗无效。留热或弛张热。抗菌素治疗无效。眼球结合膜充血眼球结合膜充血(Conjunctivitis)： 起病起病34天左右出现，无分泌物。天左右出现，无分泌物。唇及口腔症状：唇及口腔症状： 口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌充血、乳口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌充血、乳头突起，呈草莓舌（头突起，呈草莓舌（strawberry tongue）；）；口唇皲裂口唇皲裂草莓舌草莓舌手足症状：手足症状： 急性期手足硬性水肿急性期手足硬性水肿(induration)、掌、掌跖红斑。跖红斑。恢复期指趾甲与皮肤交界处出现膜状脱皮恢复期指趾甲与皮肤交界处出现膜状脱皮(desquamatio

16、n)。肢端硬性水肿肢端硬性水肿手指膜状脱皮手指膜状脱皮皮肤症状：皮肤症状： 常在起病第常在起病第1周出现，呈多形性红斑周出现，呈多形性红斑(polymorphous skin rashes)、猩红热样皮疹。肛周皮肤发红、脱皮。卡介、猩红热样皮疹。肛周皮肤发红、脱皮。卡介苗接种处重新出现红斑、疱疹。苗接种处重新出现红斑、疱疹。皮肤多形性红斑皮肤多形性红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑肛周脱皮肛周脱皮颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大(lymphadenopathy) 起病初期出现，单侧或双侧淋巴结肿大，质硬有压起病初期出现，单侧或双侧淋巴结肿大，质硬有压痛。痛。心脏表现心脏表现(Cardiac invo

17、lvement)： 在第在第16周发生，出现周发生，出现心包炎、心肌炎、心内膜心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常炎、心律失常，少数病儿发生心肌梗死。，少数病儿发生心肌梗死。 冠状动脉损害（动脉瘤或狭窄）多发生在病程第冠状动脉损害（动脉瘤或狭窄）多发生在病程第24周，周，也可发生在疾病恢复期。也可发生在疾病恢复期。 超声心动图：超声心动图： 急性期：可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。急性期：可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL)(CAL)：冠状动脉扩张、：冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。血

18、管造影显示冠状动脉瘤血管造影显示冠状动脉瘤Laboratory findings外周血检查：白细胞总数升高，中性粒细胞为主，伴核左外周血检查：白细胞总数升高，中性粒细胞为主，伴核左移；可有轻度贫血；移；可有轻度贫血；血小板早期正常，以后逐渐升高。血小板早期正常，以后逐渐升高。炎性指标：血沉增快，炎性指标：血沉增快，C反应蛋白升高。反应蛋白升高。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG，IgM，IgA等升高。等升高。KDKD的诊断标准的诊断标准( (Classic clinical criteria)发热发热5 5天以上，伴下列天以上，伴下列5 5项中项中4 4项者，排除其他疾病后，即可诊断：项者

19、，排除其他疾病后，即可诊断： （1 1）肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬肿；恢复期指趾端脱皮）肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬肿；恢复期指趾端脱皮 （2 2）多形性红斑）多形性红斑 （3 3）眼结合膜充血，非化脓性）眼结合膜充血，非化脓性 （4 4）唇充血皲裂，口腔黏膜充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌）唇充血皲裂，口腔黏膜充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌 （5 5）颈淋巴结肿大）颈淋巴结肿大*不足不足4 4项，但心脏超生有冠状动脉损害着，亦可诊断。项，但心脏超生有冠状动脉损害着，亦可诊断。 （不完全川崎病）不完全川崎病）Differential diagnosis 败血症败血症 渗出性多型红斑

20、渗出性多型红斑 幼年特发性关节炎（全身型）幼年特发性关节炎（全身型） 猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎Treatment大剂量静脉注射丙种球蛋白（大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 应用时机：宜于早期应用（应用时机：宜于早期应用（10天之内），可迅速天之内），可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生。退热，预防或减轻冠状动脉病变发生。 用法用量：用法用量：12 g/kg，在，在812小时左右缓慢静脉输注。小时左右缓慢静脉输注。23天后无效者，重复应用一次。天后无效者，重复应用一次。阿斯匹林阿斯匹林 30100 mg/kg/d，分，分34次服用，热退后次服用，热退后3天逐天逐步减量，步

21、减量，2周左右减至周左右减至35mg/kg/d，维持，维持68周。有冠状动周。有冠状动脉病变时，延长用药时间。脉病变时，延长用药时间。糖皮质激素糖皮质激素 不单独使用，不单独使用，IVIG无效时可试用。无效时可试用。抗血小板聚集抗血小板聚集 潘生丁等潘生丁等Prognosis呈自限性经过，多数预后良好。呈自限性经过，多数预后良好。无冠状动脉病变者定时无冠状动脉病变者定时随访随访1年。年。有冠状动脉病变者长期定时随访，直至冠状动脉扩张有冠状动脉病变者长期定时随访，直至冠状动脉扩张或动脉瘤消失。或动脉瘤消失。Rheumatic fever风湿热EtiologyA组乙型组乙型()溶血性链球菌溶血性链

22、球菌( Group A Streptococcus, GAS) 咽峡炎咽峡炎 风湿热风湿热(0.33%) 荚膜：透明质酸酶荚膜：透明质酸酶细胞壁：细胞壁：M M蛋白、蛋白、M M相关蛋白相关蛋白 N-N-乙酰葡糖胺、鼠李糖乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌GASGASPathogenesis 本质本质: 链球菌感染后诱发的免疫交叉反应链球菌感染后诱发的免疫交叉反应 分子模拟分子模拟(molecular mimicry):病理病理1.急性渗出期2. 增生期3. 硬化期风风湿小体（湿小体（Aschoff bod

23、y)分子模拟导致的自身免疫反应：分子模拟导致的自身免疫反应：1.免疫复合物病2.异常细胞免疫反应Clinical manifestations1. 发病前发病前14周有上呼吸道（链球菌）前周有上呼吸道（链球菌）前驱感染史。驱感染史。2. 多为急性起病，也可为隐匿进程。多为急性起病，也可为隐匿进程。3. 发热、关节肿痛是最常见的主诉发热、关节肿痛是最常见的主诉 ，还可累及皮肤、心还可累及皮肤、心脏、中枢神经系统等器官。脏、中枢神经系统等器官。 1）发热）发热 (fever)：伴随伴随乏力、精神不振、面色苍白等乏力、精神不振、面色苍白等症状症状2）游走性多关）游走性多关节节炎（炎（migrator

24、y polyarthritis） 表现：关节红、肿、热、痛和功能障碍。表现：关节红、肿、热、痛和功能障碍。 特点：游走性、多发性大关节炎，治愈后不留畸形。特点：游走性、多发性大关节炎，治愈后不留畸形。 环形红斑环形红斑(erythema (erythema marginatum)marginatum)：呈环呈环形或半环形，边界清形或半环形，边界清楚，大小不等，中心楚，大小不等，中心苍白，时隐时现。苍白，时隐时现。3） 皮肤症状皮肤症状: 环形红斑、皮下小结环形红斑、皮下小结皮皮下下小小结结(subcutaneous (subcutaneous nodules)nodules)：多多见见于于大大

25、关关节节伸伸面面及及枕枕、额额等等处处，为为坚坚硬硬的的无无痛痛结结节节，与与皮皮肤肤不不粘粘连连。约约24周后消失。提示伴有严重的心脏炎。周后消失。提示伴有严重的心脏炎。 4) 心心脏脏炎（炎（carditis） 约约4050%的的患患儿儿心心脏脏受受累累，表表现现为为心心肌肌炎炎、心心内内膜膜炎、心包炎。心炎、心包炎。心脏脏是是风风湿湿热热唯一持唯一持续损续损害的器官。害的器官。 心心悸悸、心心前前区区疼疼痛痛、气气促促; 心心动动过过速速（与与体体温温升升高高不不成成比比例例）、心）、心脏扩脏扩大、心音低大、心音低钝钝、心律失常、心、心律失常、心脏杂脏杂音。音。 心心电图电图和影像学和影

26、像学检查检查异常异常发现发现。 *首首次次风风湿湿热热发发作作时时，心心脏脏炎炎症症状状一一般般出出现现于于起起病病12周周内内，需需严严密密观观察。察。 5） 舞蹈病舞蹈病 原因：原因：病变累及锥体外系病变累及锥体外系。 是是一一种种全全身身或或部部分分肌肌肉肉的的不不自自主主、无无目目的的的的快快速速运运动动，以以面面部部和和上上肢肢为为主主，表表现现为为伸伸舌舌歪歪嘴嘴、挤挤眉眉弄弄眼眼、耸耸肩肩缩缩颈颈、书书写写困困难难等等。在在兴兴奋奋和和注注意意力力集集中中时时加加剧剧，睡眠时消失。睡眠时消失。 多多见见于于812岁岁的的女女孩孩。为为自自限限性性症症状状，病病程程平平均均13个月

27、。个月。 Laboratory Findings 1.近期近期链链球菌感染球菌感染证证据据 （1）咽拭子培养）咽拭子培养 （2）抗）抗链链球菌抗体球菌抗体测测定定 血清抗血清抗链链球菌溶血素球菌溶血素O（ASO） 抗抗链链球菌激球菌激酶酶（ASK） 抗透明抗透明质质酸酸酶酶（AH） 2. 风风湿活湿活动动指指标标 （1）血沉）血沉 （2）C反反应应蛋白蛋白主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性快速链球菌抗原试验阳性 皮下

28、结节皮下结节 CRPCRP阳性阳性 抗链球菌的抗体滴度增高抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑环形红斑 P-RP-R间期延长间期延长 注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。Diagnosis 1992 1992年修改的年修改的JonesJones诊断标准。在有链球菌感染证据前提下，有两项主诊断标准。在有链球菌感染证据前提下，有两项主要表现、或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断：要表现、或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断： Treatment

29、1. 休息：强调要卧床休息，期限取决于心脏受累程度及心休息：强调要卧床休息，期限取决于心脏受累程度及心功能。无心脏炎者功能。无心脏炎者2周；有心脏炎无心衰者周；有心脏炎无心衰者4周；有心衰周；有心衰者至少者至少8周。周。2. 清除链球菌感染：青霉素，红霉素等。清除链球菌感染：青霉素，红霉素等。3. 抗风湿治疗：无心脏炎者，口服阿斯匹林；有心脏炎者，抗风湿治疗：无心脏炎者，口服阿斯匹林；有心脏炎者，早期应用糖皮质激素。早期应用糖皮质激素。4. 对症对症治疗：心力衰竭、舞蹈病治疗：心力衰竭、舞蹈病Prevention 风湿热可反复发作，尤其有心脏炎者。风湿热可反复发作，尤其有心脏炎者。 预防反复发

30、作：每月肌预防反复发作：每月肌注一次长效青霉素注一次长效青霉素120万万单位，至少单位，至少5年。年。Juvenile idiopathic arthritis, JIA幼年特发性关节炎OverviewJIA是一组以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器损是一组以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器损害的疾病。国际风湿病学联盟对害的疾病。国际风湿病学联盟对JIA的定义：的定义：儿童时期儿童时期（16岁以下）不明原因的关节肿胀，持续岁以下）不明原因的关节肿胀，持续6周周以上的关节炎以上的关节炎。 病因不清，可能与多种因素如感染、免疫以及个体的遗传病因不清，可能与多种因素如感染、免疫以及个体的遗

31、传背景有关。背景有关。分类及诊断分类及诊断（国际风湿病联盟）（国际风湿病联盟）1. 全身型全身型2. 多关节型：多关节型：发热最初发热最初6个月有个月有5个以上关节受累，类风湿因子个以上关节受累，类风湿因子(RF)阴性。阴性。3. 多关节型：多关节型：发热最初发热最初6个月有个月有5个以上关节受累，个以上关节受累，RF阳性。阳性。4. 少关节型：少关节型：发病最初发病最初6个月有个月有4个及个及4个以下的关节受累。个以下的关节受累。5. 与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎6. 银屑病性关节炎银屑病性关节炎7. 未定类的未定类的JIA全身型关节炎，全身型关节炎， 又称又称Still

32、病病 定义：每天发热，至少持续定义：每天发热，至少持续2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下项周以上，伴有关节炎，同时伴随以下项目中的一项或更多症状：目中的一项或更多症状： 1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；）短暂的、非固定的红斑样皮疹； 2）淋巴结肿大；）淋巴结肿大； 3）肝脾肿大；）肝脾肿大； 4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。 临床特点：临床特点： 全身症状明显；发热呈弛张热型；皮疹随体温升降而出现或消退。全身症状明显；发热呈弛张热型；皮疹随体温升降而出现或消退。关节炎发生率关节炎发生率80%以上，可为首发症状，也可在发病数月或数年才出以上，可为首发症状，也可在发病数月或数

33、年才出现；可为多关节或少关节。现；可为多关节或少关节。全身型关节炎患儿的皮疹全身型关节炎患儿的皮疹XXX，女，6岁，湖南人。 反复发热1月余。高热为主，多次在外院就诊，查血常规“白细胞升高”，按“上感、支气管炎”予抗生素治疗无效。近来发热时躯干皮肤出现红疹，热退后皮疹自行消失。病程中无关节肿痛，精神食欲差。 查体：轻度贫血貌，全身浅表淋巴结黄豆大小，无皮疹，心肺未见异常，肝肋下约2cm，脾未触及，关节无红肿。 血常规“WBC 13 x 109/L, N75%, Hb 93 g/L, PLT 321 x 109/L”；血沉、CRP升高；血清铁蛋白升高；感染性骨髓象；自身抗体谱阴性；类风湿因子阴性

34、。胸片：少量胸腔积液。JIA大关节炎大关节炎JIA指关节炎指关节炎虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 多伴发于少关节型多伴发于少关节型JIA以及与附着点炎症相关的关节以及与附着点炎症相关的关节炎炎Laboratory findings 任何实验室及影像学检查均不具备确诊价值，任何实验室及影像学检查均不具备确诊价值，但可帮助了解疾病严重程度以及排除其他疾病。但可帮助了解疾病严重程度以及排除其他疾病。 1. 炎性反应的证据：血沉、炎性反应的证据：血沉、CRP等等 2. 自身抗体：类风湿因子、抗核抗体等自身抗体：类风湿因子、抗核抗体等 3. 血常规：白细胞总数升高、中性粒细胞升高、贫血、血常规：白细胞总数升高

35、、中性粒细胞升高、贫血、血小板升高血小板升高 4. X线检查：软组织肿胀、骨质疏松、骨膜炎、关节面破坏等线检查：软组织肿胀、骨质疏松、骨膜炎、关节面破坏等右手腕关节滑膜炎右手腕关节滑膜炎Diagnosis & Differential diagnosis JIA的诊断主要依靠临床表现，的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法采用排除诊断法。鉴别诊断：鉴别诊断： 1. 全身感染全身感染 2. 恶性疾病，如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病恶性疾病，如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病 3. 风湿热风湿热 4. 感染性关节炎感染性关节炎 5. 与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴

36、别：SLE、过敏性、过敏性紫癜、川崎病等紫癜、川崎病等Treatment 原则：控制病变的活动；预防感染和关节炎症加重；预防关原则：控制病变的活动；预防感染和关节炎症加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能、生活及劳动能力。节功能不全和残疾；恢复关节功能、生活及劳动能力。 1. 药物治疗：药物治疗： 1) 一线药物：非甾体类抗炎药，如阿斯匹林、布洛芬等一线药物：非甾体类抗炎药，如阿斯匹林、布洛芬等 2) 二线药物：羟氯喹、柳氮磺吡啶二线药物：羟氯喹、柳氮磺吡啶 3) 糖皮质激素糖皮质激素 4) 免疫抑制剂：免疫抑制剂：MTX、环孢素、环孢素A等等 2. 理疗理疗Prognosis总体预后好总体预后好主要并发症：关节功能丧失、视力障碍主要并发症：关节功能丧失、视力障碍