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1、结节病的诊断与鉴别诊断影像中心 唐业斌结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变，以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器，可累及肺部、淋巴结、皮肤，关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90有肺部受累，故又称肺结节病。临床特点：起病隐匿，可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器症状。约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无症状的患者不需治疗。少许患者可死于心脑病变。2 2由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识不足，特别是对不典型的影像学表现认识不足，常易误诊为了提高结节病的诊断水平，在这里复习有关结节病的CT表现、病理学基础，以及诊断及鉴别诊断3 3结节病影像学表现的病理学基础形
2、成肉芽肿并继发各种病理变化4 4肺内结节病的病理特征为肺内结节病的病理特征为：沿淋巴管或其周围分沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收，也可进展为纤维化些结节可自行吸收，也可进展为纤维化因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周围支气管血管束的中间轴
3、与胸膜、小叶间隔等周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多样性样性5 5肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内，故弥漫性小结节主要表现为血管与肺的间质内，故弥漫性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚，斜
4、裂或水平裂支气管束的结节状或串珠状增厚，斜裂或水平裂增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同性肺结核、血行转移瘤随意分布不同由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同6 6影像学表现肺肺内内结结节节（小小结结节节、大大结结节节）不不规规则则界界面面征征毛毛玻玻璃璃影影肺肺泡泡实实变变小小叶叶间间隔隔增增厚厚融融合合块
5、块影影纤纤维维化化牵牵拉拉性性支支气气管管扩扩张张蜂蜂窝窝肺肺肺肺门门及及/ /和和纵纵膈膈淋淋巴巴结结肿肿大大胸胸膜膜病病变变7 7肺内小结节直径2-10mm，代表已融合的结节病肉芽肿大部分边缘不规则，以上中肺野及肺后部较多，早期结节位于肺周围部较多，病变增加时，则呈双肺弥漫性分布50患者较稀少或呈灶性分布，局限于一侧肺或双肺的小区域8 8胸膜下结节胸膜下结节9 9大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流1010支气管血管束结节支气管血管束结节1111胸膜下结节胸膜下结节（后部较多）（后部较多
6、）1212支气管血管束结节支气管血管束结节（弥漫、后部较多）（弥漫、后部较多）1313小叶间隔结节小叶间隔结节1414小叶间隔1515正常小叶间隔（HRCT)1616双侧肺门增大，界面征，肺内结节，气管支气管增粗1717肺内小结节的分布特点病变位于间质内：肺肺门门旁旁血血管管和和支支气气管管附附近近，使使其其结结节节状状增增粗粗在在小小叶叶核核心心内内在在小小叶叶间间隔隔内内，使使其其呈呈结结节节状状增增厚厚在在斜斜裂裂附附近近，使使叶叶间间胸胸膜膜呈呈结结节节状状在在胸胸膜膜下下区区中上肺野及后部分布占优势：冠状位重建图像上显示清晰18181919斜裂部位结节：叶间胸膜不规则形成界面征斜裂部
7、位结节：叶间胸膜不规则形成界面征2020支气管血管束旁结节：边缘不规则形成界面征支气管血管束旁结节：边缘不规则形成界面征2121小叶间隔内结节：小叶间隔不规则增厚小叶间隔内结节：小叶间隔不规则增厚2222小叶中心部位小结节小叶中心部位小结节2323叶间裂、胸膜下部位小结节：形成界面征叶间裂、胸膜下部位小结节：形成界面征2424不规则界面征可见于HRCT血血管管、支支气气管管及及叶叶间间裂裂之之边边缘缘不不规规则则胸胸壁壁、纵纵膈膈与与肺肺相相接接触触面面出出现现的的不不规规则则小小叶叶间间隔隔不不规规则则增增厚厚2525叶裂、胸膜表面结节（界面征）叶裂、胸膜表面结节（界面征）2626支气管血管
8、束结节（界面征）2727叶间裂不规则（界面征）2828胸膜下结节（界面征）胸膜下结节（界面征）2929支气管血管束结节支气管血管束结节3030毛（磨）玻璃影组织病理学提示为无数细小的肉芽肿。此种病变不一定可逆为非特异性术语，即病变区密度轻度增加，其内可见血管和支气管3131M/35，渐进性呼吸气短3月3232补丁状毛玻璃影，并见小结节补丁状毛玻璃影，并见小结节3333毛玻璃影：类似肺水肿双侧肺门明显增大：呈土豆状3434肺泡实变表现为大片影，密度增加明显，多位于肺周围部，其内可见充气支气管征。此种改变可逆3535肺实变（肺泡炎）：类似炎症表现3636M/29，胸痛多月。CT显示双肺多发渗出性表
9、现3737同前病例3838双侧肺门淋巴结增大双侧肺门淋巴结增大3939融合块影肉芽肿结节融合成边缘不规则，直径1-4cm的大块影，有时可见到气管充气征因此难以与肺泡实变区别，偶而大块内可见到空洞4040肉芽肿块：可见充气支气管征肉芽肿块：可见充气支气管征4141双肺多发大小不等的形态不规则的肿块4242早期纤维化早期表现为小叶间隔增厚，多与结节共存，厚约1-3mm的不规则线样可见于小叶间隔增厚延伸至相邻的几个肺小叶4343M/42 呼吸困难多年4444增厚的小叶间隔增厚的小叶间隔4545纤维化导致肺结构扭曲纤维化导致肺结构扭曲4646纤维化导致叶间裂的扭曲纤维化导致叶间裂的扭曲4747进展期纤
10、维化肺纤维化严重时，可导致肺变形进行性肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管、血管的聚集，常伴纤维组织融合块形成，最多见于上叶伴有支气管扩张，严重纤维化者还可见到蜂窝肺，为直径2-3mm大小囊腔构成，壁厚1mm，多位于外围4848支气管血管束聚集成纤维块4949蜂窝肺病理上为肺内多个含气的囊状空腔因纤维化导致肺结构破坏和瓦解，其可见于所有引起终末期肺纤维化的病变囊状气腔包括支气管扩张、肺大泡等5050纤维化导致蜂窝肺纤维化导致蜂窝肺5151纤维化导致牵拉性支扩纤维化导致牵拉性支扩5252牵引性支气管扩张发生在严重纤维化部位和蜂窝状影区域5353纤维化导致蜂窝肺纤维化导致蜂窝肺纤维化导致牵拉性支扩
11、纤维化导致牵拉性支扩5454结节病纤维化可导致肺结构扭曲、小叶间隔结节状增厚、牵拉性支扩、蜂窝肺等，使其呼吸功能严重受影响5555肺门或/和纵膈淋巴结肿大75-90%的结节病者有双侧肺门及纵膈淋巴结肿大以双侧肺门多数淋巴结对称性增大为特征，呈“土豆块状”纵隔淋巴结肿大多位于气管旁、上腔静脉后、前纵隔淋巴结也可发生肿大，最大的淋巴结短径可超过3cm5656双侧肺门、气管旁、上双侧肺门、气管旁、上腔静脉后、主动脉弓旁、腔静脉后、主动脉弓旁、气管分叉下淋巴结肿大气管分叉下淋巴结肿大5757双侧肺门淋巴结肿大双侧肺门淋巴结肿大5858结节病淋巴结肿大的特点为中等大小、密度均匀，边界清晰，很少融合，很少
12、压迫周围气道。此点与淋巴瘤不同结节病肿大淋巴结很大也可压迫气管、支气管、肺门及纵隔内血管，甚至导致肺动脉狭窄5959文献报告2-44%的结节病患者淋巴结可钙化CT尚未发现内乳、腋窝和膈角后的淋巴结肿大6060气管旁肿大淋巴结6161上腔静脉后气管前、气管隆突下淋巴结肿大6262胸膜病变少数病例可见沿胸廓内壁凹凸不平胸膜增厚，叶间胸膜也可增厚胸腔积液：多为少量积液6363纵隔多发肿大淋巴结，双侧胸腔积液6464不典型结节病的CT表现仅见纵隔淋巴结肿大者而无肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大仅见肺部异常，而无胸部淋巴结肿大孤立性肺结节有或无霉菌球
13、空洞的结节；支气管阻塞等较少见的不典型表现6565鉴别诊断肺内弥漫性小结节弥漫性间质纤维化不典型淋巴结肿大6666肺内弥漫性小结节粟粒性肺结核血源性转移瘤矽肺及煤工尘肺癌性淋巴管炎细支气管肺泡癌弥漫性全细支气管炎6767M/43发热咳嗽CT表现：弥漫、均匀分布的小结节诊断：粟粒性肺结核68686969M/53甲状腺癌术后，现进行性喘憋7070CT表现：肺外围胸膜下结节、纵隔淋巴结增大、非特性表现，未见明显界面征诊断：与结节病不好鉴别，应结合病史考虑71717272典型血行肺转移73737474M/45 进行性呼吸困难，从事开矿多年进行性呼吸困难，从事开矿多年CTCT表现：小结节沿淋巴管分布，胸
14、膜下表现：小结节沿淋巴管分布，胸膜下分布，以双肺上叶对称受累分布，以双肺上叶对称受累病史支持：尘肺病病史支持：尘肺病75757676F/60yF/60y乳腺癌术后，现呼吸乳腺癌术后，现呼吸困难。困难。7777上病例为癌性淋巴管炎。小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征7878M M/ /7 79 9岁岁、淋淋巴巴瘤瘤病病史史7979上病例为癌性淋巴管炎。小叶间隔、叶间胸膜及血管支气管束增厚，边缘光滑，未见界面征80808181CT表现无特异性支气管镜检：支气管肺泡癌82828383M/35 咳嗽并发热。CT表现可见“树芽征”诊断：细支气管炎84848585肺纤维化的鉴别诊断
15、特发性间质纤维化胶原性血管性疾病尘肺强直性脊柱炎慢支等慢性炎症间质性肺水肿癌性淋巴管炎其他病变8686F/74，渐进性呼吸气短6个月主要的异常表现：蜂窝肺8787最可能的诊断：特发性肺间质纤维化（IPF）磨磨玻玻璃璃密密度度：肺肺野野周周围围活活动动性性肺肺泡泡炎炎症症。网网状状改改变变：小小叶叶间间隔隔、小小叶叶中中心心结结构构增增厚厚蜂蜂窝窝状状改改变变的的前前期期。蜂蜂窝窝状状改改变变：胸胸膜膜下下间间质质纤纤维维化化：胸胸膜膜下下弧弧线线状状影影、脏脏层层胸胸膜膜及及叶叶间间胸胸膜膜增增厚厚。肺肺气气肿肿：小小叶叶中中心心型型肺肺气气肿肿。肺肺实实变变：支支扩扩：8888特发性肺间质纤
16、维化：轻度的蜂窝肺、轻度的蜂窝肺、 胸膜下线、病灶位于外围胸膜下线、病灶位于外围8989特发性间质性纤维化：纤维化表现、小叶内间质性增厚、蜂窝状肺、病变分布以周围性与胸膜下占优势，同时以双下肺与后部分布占优势90909191M/63进行性呼吸困难。有硬皮病病史。CT表现：小叶间隔增厚、牵拉性支扩、胸膜下小叶间隔增厚、牵拉性支扩、胸膜下蜂窝肺、叶裂扭曲蜂窝肺、叶裂扭曲结合病史：诊断胶原性病变累及肺部结合病史：诊断胶原性病变累及肺部9292胶原血管性病变CT表现与特发性间质性纤维化相似，有胶原血管性疾病的临床表现93939494M/81有石棉职业史9595前一病例 仰卧位及俯卧位诊断：石棉肺诊断：
17、石棉肺影像表现：肺纤维化存在、牵拉性支扩、小影像表现：肺纤维化存在、牵拉性支扩、小叶间质增厚、胸膜下分布叶间质增厚、胸膜下分布9696椎旁区域椎旁区域横膈胸膜肥厚钙化横膈胸膜肥厚钙化前一病例97979898M/58 有心脏病9999双侧小叶间隔增厚克氏B线100100支气管血管间质增厚101101以上病例为间质性肺水肿诊断依据：心心脏脏病病史史双双侧侧对对称称克克氏氏B B线线102102文献：间质性肺水肿肺血重新分布肺血重新分布肺血重新分布肺血重新分布：左心衰：左心衰-肺淤血。肺淤血。支气管周围袖口症支气管周围袖口症支气管周围袖口症支气管周围袖口症：正常厚度约：正常厚度约1mm1mm结缔组织
18、内结缔组织内液体存积液体存积增厚。增厚。X-X-肺纹理及肺门血管增粗、模糊肺纹理及肺门血管增粗、模糊. .肺透过度下降肺透过度下降肺透过度下降肺透过度下降：液体分布到支气管血管周围、小叶：液体分布到支气管血管周围、小叶间隔、小叶内支气管血管周围、肺泡间隔间隔、小叶内支气管血管周围、肺泡间隔透过度透过度下降。下降。间隔线：间隔线：间隔线：间隔线：Kerley BKerley B线线x x上与肋膈角处与胸膜垂直。上与肋膈角处与胸膜垂直。胸膜增厚胸膜增厚胸膜增厚胸膜增厚：液体：液体入脏层胸膜下薄层结缔组织入脏层胸膜下薄层结缔组织胸胸膜下结缔组织水肿膜下结缔组织水肿-水肿位于脏层胸膜与结体组织水肿位于脏层胸膜与结体组织间，不随体位移动。间，不随体位移动。胸腔积液胸腔积液胸腔积液胸腔积液：胸膜腔内液体来自壁层胸膜。：胸膜腔内液体来自壁层胸膜。103103104104不典型淋巴结增大鉴别诊断淋巴结核：增强扫描淋巴结核的淋巴结因中央有干酪性坏死而不增强，周围因有肉芽组织富含血管而明显增强，略呈环行淋巴瘤：淋巴瘤的肺门淋巴结肿大呈单侧性、多有前纵隔淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大常融合成团块，易累及血管、挤压气管转移瘤：常有原发病灶105105106106
