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1、 脊髓肿瘤的影像学脊髓肿瘤的影像学一、髓内肿瘤占椎管内肿瘤的15，占9095为胶质瘤，其中95为室管膜瘤和低度恶性星形细胞瘤。原发髓内肿瘤较少见如血管母细胞瘤。呈浸润性沿脊髓长轴生长，多不规则增粗，可发生液化、坏死和囊变，蛛网膜下腔受压变窄，甚至消失。星形细胞瘤的病理学肉眼观：肿瘤沿纵轴伸展，往往累及多个脊髓节段，甚至脊髓全长。脊髓明显增粗，表面可有粗大迂曲的血管葡匐，肿瘤与正常脊髓分界不清。偏心、不规则囊变常见，占38，有时合并脊髓空洞症。星形细胞瘤的病理学显微镜下，多数脊髓内星形细胞瘤为低度恶性纤维型星形细胞瘤，可见邻近组织内有肿瘤细胞浸润征象。儿童占8590，成人占75。间变性星形细胞瘤
2、不常见，占1525，胶质母细胞瘤仅占0.21.5星形细胞瘤的临床占髓内胶质瘤的30，是成人第二位常见髓内肿瘤，是儿童最常见的髓内肿瘤平均发病年龄为21岁。好发于颈、胸髓占75，脊髓远端和终丝发病者仅占25。多阶段累及常见。疼痛，多为局限性，有时反复发作腹痛也是早期症状之一。可引起神经脊髓功能不全症状和体征。星形细胞瘤脊髓椎管造影可显示非特异性多阶段脊髓增粗。相应蛛网膜下腔对称性变窄甚至部分或完全闭塞。CTM可见脊髓膨大增粗，其周围蛛网膜下腔受压变窄甚至闭塞。偏良性星形细胞瘤可出现椎管扩大。星形细胞瘤的CT特征脊髓不规则增粗，邻近蛛网膜下腔狭窄，肿瘤呈低密度或等密度，少数可呈高密度，边界不清，常
3、累及多个脊髓阶段,可见囊变及囊腔形成，很少钙化。增强见轻度不均匀强化。星形细胞瘤的MRI特征多个脊髓阶段，T1WI低信号，T2WI上高信号。增强肿瘤区明显强化，有些肿瘤恶性度低，早期不强化，延迟扫描，较大范围强化区。瘤周水肿、瘤内囊变、软化灶不出现强化。胶母细胞瘤60%以上有脑脊液种植。（1）（2）（3）（4）（5）（6）（1）（2）室管膜瘤的病理学起源脊髓中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物。髓内室管膜瘤典型为细胞型室管膜瘤。肉眼观，肿瘤呈柔软红色或灰紫色肿块，边界锐利。多数可见囊变、出血，多见于肿瘤边缘。可见脊髓对称性膨大。粘液乳头状室管膜瘤好发马尾和终丝，可充满整个腰骶管，使腰骶
4、管和椎间孔扩大。肉眼观该肿瘤呈肉样腊肠形，表面血供中等。常见囊变和出血。镜下，细胞排列呈玫瑰或假玫瑰状，乳头中心有血管核团包埋在粘液基质内。可沿终丝入神经孔向髓外/硬膜外生长。 室管膜瘤的临床占脊髓内胶质瘤的60，占马尾、终丝区原发肿瘤的90。为成人最常见的髓内肿瘤。平均发病年龄43岁，女性略多。马尾区粘液乳头状瘤发病年龄略轻，平均为28岁。男性略高于女性。室管膜瘤可发生于脊髓各段，以马尾、终丝区最常见，次为颈髓区。室管膜瘤的临床局限性背颈痛占65，可逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常。肿瘤生长缓慢，病史较长，完全切除术后复发少见。室管膜瘤的临床可见下背部、腿、骶部疼痛。20-25%可见
5、下肢无力和括约肌功能紊乱。大多数该类肿瘤为缓慢生长的肿瘤。少数可见骶骨和骶前恶性侵犯，甚至转移到淋巴瘤，肺和骨等部位。室管膜瘤的CT特征脊髓外形不规则膨大，病变区密度减低，肿瘤与正常脊髓分界不清。少数呈等密度或略高密度。增强可见肿瘤轻度强化或不强化。钙化、囊变少见。室管膜瘤的CT特征当肿瘤较大时可压迫椎体后缘呈扇形压迹，椎管扩大伴椎间孔扩大。椎管造影后CT扫描可见蛛网膜下腔变窄、闭塞、移位。室管膜瘤MRI特征脊髓增粗或终丝肿块；T1WI呈与脊髓等信号，T2WI呈高信号。可见囊变、坏死、出血。增强后扫描T1WI上，可见肿瘤均匀强化，囊变坏死区无强化。增强扫描有助于显示肿瘤范围及区别肿瘤与良性空洞
6、症。 颈1-4脊髓室管膜瘤2级。（1）（2）（3） 胸腰段脊髓室管膜瘤1级。（1）（2）（3） 室管膜瘤1级。（1）（2）（3）血管母细胞瘤病理学好发于髓内的第三位肿瘤。为起源于内皮细胞的良性脊髓内肿瘤。可呈多中心性生长。肉眼观肿瘤由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，有时瘤壁上可见钙化。局部脊髓膨大，软脊膜上可见粗大血管葡匐。血管母细胞瘤病理学显微镜下，肿瘤可见丰富的毛细血管网，在毛细血管之间含有脂肪或含铁血黄素构成的基质。近1/3伴发小脑、延髓的血管母细胞瘤及胰腺、肾、卵巢等良性囊肿或血管瘤。肿瘤有广泛生长倾向，有时沿神经后根或终丝延伸到髓外硬膜外。血管母细胞瘤的临床占所有脊髓肿瘤的。多发病于4
7、0岁以前。75发生于髓内，1015髓内与硬膜下共同存在，硬膜外少见，常于脊髓背侧软脊膜粘连。半数血管母细胞瘤发生于胸髓，颈髓占40。80为单发病灶。血管母细胞瘤的临床主要症状为本体感觉减退。1/3病人伴Von Hipple-lindau综合症，血管母细胞瘤生长缓慢，不及时治疗可引起进行性偏瘫或四肢瘫。血管母细胞瘤CT特征颈、胸段脊髓内见到大范围的异常低密度区，脊髓不规则粗大，有时可见多发点状钙化影及囊变区。增强后扫描肿瘤明显强化。有时在脊髓背侧见到迂曲的血管影。CTA可见富血管肿瘤结节染色，引流静脉明显粗大。血管母细胞瘤MRI特征T1WI示大范围的脊髓增粗，边界不清，其内可见多个不均匀低信号区
8、。囊肿形成时，其周围可有清晰的囊壁，有些囊肿位于肿瘤中央，外周绕以正常脊髓组织，有些囊肿可不与肿瘤结节相连续，并常见到多发囊肿存在。T2WI上，高信号，随回波时间延长，肿瘤结节信号衰减，囊肿信号更高。血管母细胞瘤MRI特征GdDTPA注射后扫描T1WI，肿瘤结节呈明显均匀强化，可见大小不等多个肿瘤结节，可依附在囊壁上或位于脑脊髓实质内。囊肿不出现强化。肿瘤部位脊髓内及其背侧有时见到异常小血管影，呈极低信号。颈髓血管母细胞瘤。 （1）（2）（3） 上胸髓血管母细胞瘤。（1）（2） 受累脊髓多节段局限性增粗，边缘平滑 弥漫长T1长T2信号，内有等信号灶 灶状强化与长节段受累不相称 单或多发强化灶，
9、强化边缘毛糙，内有 非强化区，强化灶主要在脊髓周围白质。早期早期脊髓损伤的影像表现脊髓损伤的影像表现慢性期慢性期 脊髓的坏死、液化、囊变、胶质增生脊髓的坏死、液化、囊变、胶质增生 及继发萎缩及继发萎缩受累脊髓增粗或粗细不均受累脊髓增粗或粗细不均晚期晚期 女女 30岁岁NPC放疗后，右上肢及双下肢麻木，无力放疗后，右上肢及双下肢麻木，无力2月月二、硬膜下髓外肿瘤占椎管内肿瘤的60，绝大部分为良性肿瘤，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最多见，占8090大多为局限缓慢生长，有完整包膜与椎管内结构分界清楚，脑脊液循环受阻，脊髓受压变形并向健侧移位，压迫神经根，造成鞘膜囊变形。神经鞘瘤病理学起源神经鞘膜的
10、雪旺氏细胞，可发生于脊髓的各个节段，以腰段略多，颈胸段次之。多呈孤立结节状，有完整包膜，常与12个脊神经根相连，与脊髓无明显相连。脊髓受压有明显压迹甚至呈扁条状，多伴水肿软化等。神经孔扩大，肿瘤常呈典型的哑铃状。 神经鞘瘤病理学肉眼观为分叶状，有包膜，边界清楚的圆形或卵圆形，可见囊变、坏死和脂肪变性等。镜下可见二种类型分别为Antoni A型和Antoni B型。神经纤维瘤的病理学起源于神经纤维母细胞，常为多发无包膜边界欠清的梭状肿瘤，丛状型神经纤维瘤在NF-1型中多见。囊变坏死少见。肿瘤沿神经行径生长。组织学上可见雪旺氏细胞、纤维母细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种成分存在。神经鞘瘤的临床
11、最常见，占2530，好发于2060岁，男性略多于女性，无性别差异。大多数起源于脊神经背侧感觉根。分为硬膜内段（占7075）、硬膜外段（占15）、硬膜内外段哑铃型肿块（占15），发生于脊髓内者不到1。临床表现主要症状神经根性疼痛，感觉减退。可出现运动障碍、瘫痪及膀胱、直肠功能障碍等脊髓压迫症状。神经鞘瘤不发生恶变，但411神经纤维瘤病患者可发生恶变形成神经纤维肉瘤神经纤维瘤好发于2040岁。神经鞘瘤的CT特征平扫可见椎管或神经孔扩大，椎弓根骨质吸收破坏；肿瘤呈圆形或卵圆形实质性肿块，常比脊髓密度略高，易向椎间孔方向生长，相应脊髓受压、移位。静脉注射造影剂后，肿瘤呈中等均匀强化。神经鞘瘤的CT特征
12、当肿瘤较大阻塞蛛网膜下腔时，CTM可清晰显示阻塞部位，肿瘤与脊髓分界以及脊髓移位情况。当肿块穿过硬脊囊沿神经根鞘向硬膜外生长时，可见哑铃状。神经纤维瘤常呈条索状包绕在神经周围。增强扫描有助于区分神经鞘瘤和纤维瘤。多发多组神经受累多见于神经纤维瘤病。 左骶1神经鞘瘤。神经鞘瘤的MR特征T1WI呈等/略高75，低信号25%，T2WI呈高信号95%。典型“靶征”为T2WI或增强呈中心低信号，周边呈环形高信号，神经纤维瘤多见。胶原纤维组织+粘液基质成分。40N鞘瘤可发生囊变、出血或坏死。增强后MR扫描，所有神经鞘瘤均见强化。 颈2-3神经鞘瘤伴中心囊变。（1）（2）神经鞘瘤沿椎间孔生长至椎管外。（1）
13、（2）胸部神经鞘瘤。（1）（2） 哑铃型神经鞘瘤伴囊变。 腰椎管内多发神经纤维瘤。（1）（2）脊膜瘤的病理学大多数脊膜瘤为良性，恶性少见。大多数长于髓外硬膜下，少数可长入硬膜外，发生在邻近神经根穿过的突起处。大多数呈园形或卵园形，以单发为多，呈实质性，质地较硬。包膜上覆盖有较丰富的小血管网，肿瘤基底较宽，与硬脊膜粘连较紧，很少附着于蛛网膜，极少浸润到脊髓内。脊膜瘤的病理学肿瘤压迫脊髓使之移位，变形，受压的远端可出现脊髓水肿，软化甚至囊变。少数脊膜瘤可发生恶变为不典型性或恶性脊膜瘤。组织学上，以上皮型最多，纤维母细胞型和砂粒型次之。大部分可见钙化，且年龄越大，钙化率越高。脊膜瘤的临床占椎管内肿瘤
14、的第二位，25，脊膜瘤与脑膜瘤比例为1：8。好发年龄1382岁，平均56岁，高峰年龄为5060岁，女性占80。90的脊髓膜瘤位于硬膜下髓外，5位于硬膜内外呈哑铃状，以脊髓背侧为著。胸椎最常见80，颈椎15，腰椎少见。脊膜瘤的临床运动障碍占90，感觉障碍占60，括约肌功能不全和疼痛占半数以上。主要表现局限性根性神经痛。大多数脊膜瘤为缓慢生长的良性肿瘤。手术切除预后良好，10可见术后复发，极少数可见恶变。脊膜瘤的CT特征最常见于胸段蛛网膜下腔后方，邻近骨质可有增生性改变。肿瘤多为实质性，椭园形或园形，多数局限，有完整包膜，密度略高与脊髓，有时瘤体内可见不规则钙化。增强后呈中度强化。脊膜瘤的MRI特
15、征T1WI呈等信号，T2WI可呈等或略高信号。呈卵园形位于脊髓背侧，很少超过两个阶段，脊髓多向健侧移位。少数恶性脊膜瘤可长入硬膜外。Gd-DTPA肿瘤呈持久性均匀强化，邻近硬脊膜可见“尾巴状”线性强化。伴明显钙化或囊变时，可有轻度强化。 颈2-3水平脊膜瘤。（1）（2）（3） 颈5-6水平脊膜瘤。（1）（2）（3） 胸11水平脊膜瘤。（1）（2）脊髓囊肿和肿瘤样病变囊肿发生于脊髓内者包括先天性和后天性脊髓积水空洞症、炎症性囊肿等。肿瘤样病变如多发性硬化，横断性脊髓炎等均可引起脊髓局限或弥漫性膨大，有时类似肿瘤。表皮样囊肿病理学不常见，占所有椎管内肿瘤的0.5%-1.0%，占儿童椎管内肿瘤的10
16、。有先天性或获得性两种。先天性表皮样囊肿来源于神经闭合过程中，移行的上皮细胞形成的异位胚胎残留巢或局限性皮窦的扩张膨胀所致。表皮样囊肿病理学获得性表皮样囊肿占椎管内表皮样囊肿40。常为腰椎穿刺迟发性并发症。由于穿刺不当，导致表皮被植入椎管内缓慢生长而形成髓外硬膜下肿块。常与神经根和软脊膜蛛网膜粘连。表皮样囊肿的临床获得性表皮样囊肿多发于腰穿术后120年。主要症状为进行性背痛或根性神经痛，蝈旁腱痉挛，脊柱前凸和步态异常。表皮样囊肿影像学先天性表皮样囊肿可伴有局部皮凹，皮肤瘘管和脊椎裂，半椎体畸形。获得性表皮样囊肿无骨性异常，多发性于下腰椎。先天性表皮样囊肿好发于马尾、园锥区，呈硬膜下髓外占位征象
17、。CT与MR扫描可见病变密度与信号与脑脊液一致。 腰骶椎管内表皮样囊肿。(1)(2)(3)(4)皮样囊肿的病理学为一种先天性中线囊性肿瘤。其内含有上皮、胆固醇、其他脂质外，尚含有头皮和皮脂腺。占1岁之内小儿椎管内硬膜下肿瘤的20左右。半数位于髓内，另一半位于髓外硬膜下，腰椎最常见，颈胸段少见。皮样囊肿影像学与脂肪组织相似，MR T1WI、T2WI 均为高信号。椎管内皮样囊肿可以破裂，形成硬膜下多发T1WI高信号灶。 骶前皮样囊肿（母亲）。(1)(2) 骶前皮样囊肿（女儿）。(1)(2)(3)畸胎瘤病理与临床起源于胚胎早期多极胚芽细胞，故含有三个胚层组织，可发生于硬膜下或硬膜外。肿瘤可包裹整个马
18、尾或脊髓并与之粘连。可囊变，也可恶变。临床病程缓慢，多发生于儿童，青少年，局部皮肤上偶可见色素痣。畸胎瘤的影像学平片可见超过几个椎体节段之椎管膨大性骨改变，并可见椎管内骨化，牙齿以及内含脂肪组织而出现更为透亮区域。CT与MR可显示肿瘤部位、范围及其与脊髓关系，其密度、信号不均匀。增强后无明显强化。 腰2椎管内畸胎瘤。(1)(2)腰椎管内畸胎瘤。(1)(2)(3) 硬脊膜外脂肪瘤病。（1）（2） 硬脊膜外脂肪瘤 伴椎板裂。 硬脊膜外脂肪瘤。 腰椎管内外脂肪瘤。（1）（2）蛛网膜囊肿病理与临床与发育异常、外伤、出血和炎症有关。胸椎最常见。80硬膜下蛛网膜囊肿位于脊髓后方，多数与蛛网膜下腔相交通。碘
19、油造影，可见造影剂进入蛛网膜囊肿内，局部脊髓受压，且向健侧移位。蛛网膜囊肿的影像学CT与MR显示囊肿脊髓的关系尤其清楚。密度/信号与脑脊液一致。局部脊髓受压，前移，囊肿较大时，可见脊髓受压变扁。增强后无强化。 骶1椎管内蛛网膜囊肿。三、硬膜外肿瘤影像学共性CT与MR可直接显示硬膜外肿块影，局部硬膜受压移位，脊髓受压移位，有些病例尚可见肿瘤被新月状硬膜外脂肪包绕。增强后CT/MR扫描有助于鉴别诊断。转移瘤病理学脊柱是中枢神经系统内转移瘤第二好发部位，5的癌性患者可伴椎体及硬膜外转移。转移途径5种：动脉播散/椎静脉播散/淋巴系统播散/蛛网膜下腔播散/邻近病灶直接侵犯椎管，偶可侵入髓内。血行转移的特
20、征多位于硬膜外腔的侧后方，可累及椎体及附件，成人半数以上脊柱转移伴硬膜外侵犯脊髓受压者，病灶来自乳腺、肺、前列腺，其它来自淋巴瘤、黑色素瘤、肾癌、肉瘤和多发骨髓瘤；儿童脊柱转移瘤多来自尤文氏肉瘤、神经母细胞瘤；其次为骨肉瘤，横纹肌肉瘤，何杰金氏病，软组织肉瘤和生殖细胞瘤。脑脊液种植特征颅内髓母细胞瘤、室管膜瘤或天幕胶质瘤，脉络丛乳头状瘤可通过脑脊液循环种植而来，常易侵犯硬膜，可单发，也可见硬膜上形成广泛大小不等结节，可使脊膜与脊髓牢固粘连。转移瘤的临床 硬膜外最常见恶性肿瘤。尸检发现死于瘤种播散人中1540可见硬膜外、椎体转移灶；多见于中老年人。下胸段最为多见，腰段次之，颈段最少。临床上主要症
21、状为背痛（占8096，可为局灶性也可根性疼痛）和进行性神经脊髓功能减退。儿童转移瘤的临床5儿童恶性肿瘤可发展成为脊柱硬膜外转移伴脊髓压迫症状。儿童转移瘤多通过椎间孔侵入椎管内，引起脊髓环形受压征象。转移瘤的CT特征椎体椎弓根大多呈溶骨性破坏。少数可见骨质成骨或硬化性改变。硬膜外肿块边缘不规则，可呈弥漫浸润，硬膜外脂肪消失，肿瘤多向椎旁生长。有些肿瘤可穿破硬脊膜向硬膜下或髓内生长；脊髓常有受压，移位。增强后扫描部分肿瘤可以强化。 转移性椎体肿瘤 伴硬膜外肿块。 转移性椎体肿瘤。转移瘤的MRI特征硬膜外软组织肿块伴椎体信号异常。大多数累及23个脊髓节段，外形不规则。T1WI呈与肌肉相等信号，T2W
22、I呈高信号肿瘤较少穿破硬膜向硬膜下和髓内生长，相应脊髓受压，可有水肿，甚至软化。Gd-DTPA增强后扫描，一般肿瘤均可见强化，其强化形式与强化程度因肿瘤类型不同而有所不同。转移瘤椎体信号异常MR形式多发局灶性溶骨性病灶，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号多发成骨、硬化性病灶，T1W、T2W均呈低信号弥漫性不均匀性信号，T1W呈低信号、T2WI呈高信号，信号不均。弥漫性均匀信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号均匀。 腰椎多发转移性结肠癌。淋巴瘤的病理学何杰金氏病又称淋巴网状细胞瘤;瘤细胞呈多样化，主要为增殖的网状细胞，有时可见到典型的多核巨细胞，此外尚有淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞和粒
23、细胞等。肿瘤常有局灶坏死和纤维化。淋巴瘤的病理学淋巴肉瘤分为淋巴细胞型和淋巴母细胞型。淋巴细胞型：细胞较小，与正常淋巴细胞形态相似。淋巴母细胞型：细胞较大，胞浆较多，核分裂多见。淋巴瘤的病理学非何杰金氏病起源于骨髓的网状细胞，又称网状细胞肉瘤，常单发，呈园形或星形，具有吞噬作用，胞浆甚多，核形态多变，可呈园形，肾形或弯曲状，细胞间散布少量淋巴细胞和浆细胞。淋巴瘤的病理学各类淋巴瘤常累及椎管，较颅内多23倍，以硬膜外和硬脊囊受侵最常见。肿瘤最易经椎间孔直接侵犯到椎旁和硬膜外腔，常围绕硬脊膜及神经根生长，硬脊囊呈多节段的环形狭窄。肿瘤可经血管周围间隙侵犯脊髓实质。可导致硬膜下血肿，椎体骨质也可受累
24、。淋巴瘤的临床表现多见于男性，何杰金氏病为2030岁，淋巴肉瘤为3050岁，非何杰金氏病为4060岁。常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最多见，逐渐出现下肢运动，感觉障碍和括约肌功能紊乱。淋巴瘤的CT特征脊柱溶骨性破坏、骨质硬化、椎旁软组织肿块影，从椎间孔侵入硬膜外腔。肿瘤多为实质性，密度均匀，环绕脊髓和神经根生长，硬脊囊受压、变窄，甚至闭塞，相应脊髓受压移位。增强后CT扫描，肿瘤不规则强化。淋巴瘤的MR特征受累椎体信号减低，T1WI呈低信号；硬膜外软组织信号灶替代硬膜囊外脂肪组织；呈包鞘状环绕硬脊囊生长，神经根亦常受累。Gd-DTPA增强见肿瘤及受侵硬脊膜明显强化 硬脊
25、膜外淋巴瘤。（1）（2） 硬脊膜外淋巴瘤。（3）（4）白血病的病理学儿童最常见的恶性肿瘤，占儿童肿瘤死因的1/3。成人第九位常见恶性肿瘤。急性淋巴细胞性白血病儿童最常见，占80，急性粒细胞型白血病占10，其他细胞类型白血病占10。白血病的临床急淋好发年龄25岁。男性略高于女性。儿童白血病为系统性疾病，累及脊柱时，除可出现全身症状，贫血、出血及感染外，脊背痛和局部肿胀较为常见。白血病的CT特征常可发现白血病对硬膜，脊髓或神经根的浸润而形成软组织块影；CTM有助于发现硬膜外肿块对蛛网膜下腔受压阻塞征象。增强后CT扫描硬膜可见白血病浸润所致结节样强化。白血病的MRI特征显示椎体及附件白血病浸润征象。T1WI呈低信号，椎体压缩变形，T2WI病变区可呈高信号。Gd-DTPA增强见肿瘤浸润灶明显强化，尤其对硬膜外软组织肿块，脊髓受压范围、程度显示更为清楚。细胞浸润脊髓血管，引起血栓、栓塞或出血，也可出现脊髓软化。绿色瘤它是粒细胞型白血病细胞的聚集所致；多位于脊柱，可呈绿色，为局限性膨胀性肿块；T1WI上呈等信号，T2WI呈略低或等信号；Gd-DTPA增强后可见强化。四、脊椎肿瘤与肿瘤样病变血管瘤动脉瘤样骨囊肿骨样骨瘤骨母细胞瘤骨肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨髓瘤巨细胞瘤脊索瘤嗜酸性肉芽肿 谢谢！谢谢！
