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1、物质代谢总结吴山力与能量代谢相关的途径激活剂抑制剂共价修饰含量代谢途径关键酶活性无活性合成分解糖酵解己糖激酶G-6-P长链脂酰CoA胰岛素糖酵解葡糖激酶糖酵解PFK-1AMPADP1,6-FBP 2,6-FBPATP柠檬酸糖酵解PFK-2去磷酸化糖酵解丙酮酸激酶1,6-FBPATP丙氨酸（肝）去磷酸化糖有氧氧化丙酮酸脱氢酶复合体AMPCoANAD+Ca2+ATPNADH乙酰CoA脂肪酸去磷酸化糖有氧氧化酮戊二酸脱氢酶复合体ADPCa2+ATPNADH琥珀酰CoA糖有氧氧化异柠檬酸脱氢酶ADPCa2+ATPNADH糖有氧氧化柠檬酸合酶ADPATPNADH琥珀酰CoA柠檬酸糖原合成糖原合酶ATPG
2、-6-PAMP糖原合酶a糖原合酶b（磷酸化）糖原分解糖原磷酸化酶葡萄糖磷酸化酶a（磷酸化）磷酸化酶b糖异生果糖二磷酸酶1AMP2，6-FBP糖异生丙酮酸羧激酶1,6-FBP糖异生磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶胰高血糖素胰岛素脂酸合成乙酰CoA羧化酶柠檬酸异柠檬酸长链脂酰CoA磷酸化脂肪动员HSL磷酸化-氧化肉碱脂酰转移酶丙二酸单酰CoA酮体合成？共价修饰调节典型3磷酸化酶b激酶糖原合酶 糖原合酶-P 磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷蛋白磷酸酶抑制剂腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体ATPcAMP PKA(无活性) PKA(有活性) 磷酸化酶b激酶-PPi 磷蛋白磷
3、酸酶-1PiPi 磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂-PPKA（有活性） 葡萄糖ATP，G-6-P共价修饰与别构调节协调典型F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素 ATP cAMP 活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸 AMP +柠檬酸 PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2 PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2 特殊的别构调节方式磷酸胆碱胞苷转移酶（CCT） 膜结合形式为有活性。感受膜弯曲弹性张力乙酰CoA羧化酶单体聚合成多聚体别构激活方式别
4、构激活剂：柠檬酸、异柠檬酸别构抑制剂：脂酰CoA注：乙酰CoA羧化酶在AMP激活的蛋白激酶催化下磷酸化失活。一些特殊的酶双功能酶 ：PFK-2 FBP-2 多酶体系丙酮酸脱氢酶复合体TPP硫辛酸FADNADCoA酮戊二酸脱氢酶复合体 TPP硫辛酸FADNADCoA一些特殊的酶多功能酶123脂肪酸合酶复合体ATMTKSKRHDERACPTE乙酰转移酶CoA转移酶丙二酸单酰CoA转移酶酮脂酰合酶酮脂酰还原酶羟脂酰脱水酶烯脂酰还原酶酰基载体蛋白硫酯酶KSKSATP合酶作用组成定子组成转子部分ATP合成机制利用质子顺浓度梯度回流时释放的能量，合成ATPF1：基质侧突起，催化ATP合成；33F0：嵌入内
5、膜，组成质子通道。a;b2;c9-12a、b2、3、3、cO：ATP亲和力低；L：疏松结合ADP；T：ATP合成活性一些特殊的酶蛋白酶体识别泛素化的蛋白质，并将其降解20S核心颗粒（2环 2环）19S调节颗粒*2泛素化泛素激活酶E1泛素结合酶E2泛素蛋白连接酶E3一些特殊的酶脱羧丙酮酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶复合体磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶乙酰乙酸脱羧酶丝氨酸脱羧酶L-谷氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶5-羟色氨酸脱羧酶羧化丙酮酸羧化酶（生物素）-羧化酶乙酰CoA羧化酶（生物素）生成NADPH葡糖-6-磷酸脱氢酶6-磷酸葡糖酸脱氢酶苹果酸脱氢酶（胞浆）L-谷氨酸脱氢酶一些特殊的酶羟化酶（混合
6、功能氧化酶）细胞色素P450 NADFAD苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶四氢生物蝶岭NADH激活剂存在部位LCATAHDLLPLC毛细血管内皮细胞底物水平磷酸化磷酸甘油酸激酶丙酮酸激酶琥珀酰CoA合成酶巯基酶琥珀酸脱氢酶乳酸脱氢酶体内一些活性物质供体活性供体提供物质参与途径UDPG葡萄糖糖原合成脂酰CoA脂肪酸脂肪合成；脂酸分解CDP-胆碱胆碱磷脂合成CDP-乙醇胺乙醇胺磷脂合成SAM甲基肌酸；胆碱；肾上腺素；肉碱PAPS硫酸根生物转化；硫酸化氨基糖代谢相关疾病病因机制蚕豆病葡萄糖-6-磷酸酶缺乏NADPH减少，不能维持GSH的还原状态，红细胞易破，致溶血性黄疸新生儿硬肿症缺乏棕色脂肪组织解偶联
7、蛋白二聚体，在线粒体内膜形成质子通道，质子梯度以热能形式释放巨幼细胞性贫血一碳单位代谢障碍一碳单位参与碱基的合成，缺乏可造成核酸合成障碍苯丙酮尿症 苯丙氨酸羟化酶缺乏苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，进一步代谢，脱氨基而成苯丙酮酸，具有细胞毒性白化病酪氨酸酶缺乏酪氨酸酶缺乏，不能合成黑色素相似的途径脂肪合成部位脂酰基供体脂酰基受体甘油一酯途径小肠粘膜脂酰CoA2-甘油-一酯甘油二酯途径肝、脂肪组织脂酰CoA1,2-甘油二酯脂酸延长酮体利用二碳供体酶内质网丙二酸单酰CoA心、肾、脑、骨骼肌琥珀酰CoA转硫酶线粒体乙酰CoA心、肾、脑乙酰乙酸硫激酶磷脂合成活化形式接受体产物甘油二酯合成途径CDP-胆碱（乙醇胺）1,2-甘油二酯磷脂酰胆碱PC、磷脂酰乙醇胺PECDP-甘油二酯合成途径CDP-甘油二酯CDP-甘油二酯磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸、心磷脂与ATP多少无直接关系的代谢途径磷酸戊糖途径胆固醇合成磷脂合成胆固醇分解磷脂分解蛋白分解核酸合成核酸分解HMG-CoA还原酶 昼夜节律性（午夜最高） 别构抑制剂（甲羟戊酸、胆固醇及氧化产物） 磷酸化失活（胰高血糖素） 胰岛素、甲状腺素诱导该酶合成 甲状腺素促进胆汁酸生成 ACADDAABDAECB2PPB1泛酸BDAEAEDA？A E ？D ？BD
