《白血病讲课2课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《白血病讲课2课件（73页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 白血病白血病 (Leukemia)宣城市中心医院宣城市中心医院门诊部门诊部 邢梦邢梦 第一页，共七十三页。白血病讲课2第二页，共七十三页。白血病讲课2造血干细胞的分化造血干细胞的分化(fnhu)及增殖示意图及增殖示意图第三页，共七十三页。白血病讲课2概述概述(i sh) (Introduction) 白血病是累及造血干细胞的恶性白血病是累及造血干细胞的恶性( xng)克隆性疾病克隆性疾病白血病细胞白血病细胞(xbo)增殖失控、分化障碍、凋亡受阻增殖失控、分化障碍、凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚浸
2、润其他器官和组织，并正常造血受抑浸润其他器官和组织，并正常造血受抑第四页，共七十三页。白血病讲课2分类分类(fn li)(fn li)(Classification)w 根据根据自然自然(zrn)(zrn)病程及细胞成熟程度病程及细胞成熟程度 急性白血病急性白血病 (Acute Leukemia） 慢性白血病慢性白血病 (Chronic Leukemia）w 根据根据(gnj)(gnj)主要受累的细胞系列主要受累的细胞系列 急淋急淋(ALL)、急非淋、急非淋(ANLL) 慢粒慢粒(CML)、慢淋、慢淋(CLL)等等第五页，共七十三页。白血病讲课2白血病发病白血病发病(f bng)情况情况w 发
3、病率为发病率为 3-4/10万万，居男性恶居男性恶 性肿瘤的第六位，女性的第七位，性肿瘤的第六位，女性的第七位， 在儿童及青年居第一位。在儿童及青年居第一位。 男性发病率高于女性男性发病率高于女性（约（约1.81：1） 急性急性(jxng)白血病多于慢性白血病（约白血病多于慢性白血病（约5.5：1） 急非淋多于急淋（约急非淋多于急淋（约2.35：1） 慢粒多于慢淋（约慢粒多于慢淋（约7.2：1）第六页，共七十三页。白血病讲课2病毒病毒(bngd)(bngd)(Virus)人类人类T淋巴淋巴细胞病毒（细胞病毒（HTLV-1） （Human T lymphocytotropic virus-1）成
4、人成人T T细胞白血病细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤（ATL）（）（Adult T-cell leukemia/lymphoma）一种一种C型逆转型逆转录录RNA病病 毒毒第七页，共七十三页。白血病讲课2 (1) (1) 从事放射工作者，白血病发病率和从事放射工作者，白血病发病率和 死亡率是对照组的死亡率是对照组的5-10倍。倍。 (2) 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸 存者中存者中, 白血病发病率是其他白血病发病率是其他(qt)地区的地区的 17-30倍。倍。电离辐射电离辐射第八页，共七十三页。白血病讲课2 w 环境中某些化学物质如环境中某些化学物质如苯苯；吸
5、烟；吸烟；染发剂；家庭染发剂；家庭(jitng)(jitng)装修等。装修等。w 与药物相关的白血病如氯霉素；保与药物相关的白血病如氯霉素；保泰松；泰松；乙双吗啉乙双吗啉；化疗药物化疗药物等。等。化学化学(huxu)因素因素第九页，共七十三页。白血病讲课2w 家族白血病家族白血病: : 父母子女父母子女, , 同胞兄弟姐同胞兄弟姐 妹妹, , 连续几代。连续几代。w 双生子白血病双生子白血病: : 同卵双生同卵双生(shungshng)(shungshng)同时发同时发生生 白血病。白血病。w 染色体断裂综合征染色体断裂综合征: : 唐氏综合征唐氏综合征, , Fanconi贫血贫血, 共济失
6、调共济失调-毛细血管扩毛细血管扩 张症。张症。遗传遗传(ychun)因素因素第十页，共七十三页。白血病讲课2第十一页，共七十三页。白血病讲课2 在一定的遗传易感和免疫紊乱在一定的遗传易感和免疫紊乱(wnlun)背景下，致病因素导致染色体断裂、背景下，致病因素导致染色体断裂、易位，发生基因突变、扩增、重排，原易位，发生基因突变、扩增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克隆。隆。 发病发病(f bng)(f bng)机制机制第十二页，共七十三页。白血病讲课2急性急性(jxng)白血病白血病（
7、AcuteLeukemia）第十三页，共七十三页。白血病讲课2概述概述(i sh) (Introduction)w 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆急性白血病是造血干细胞的恶性克隆 性疾患性疾患; ;w 发病时骨髓中异常的原始细胞（白发病时骨髓中异常的原始细胞（白 血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、 组织，正常造血受抑制组织，正常造血受抑制; ;w 主要表现主要表现(bioxin)(bioxin)为贫血、出血、感染和浸为贫血、出血、感染和浸 润等症。润等症。 第十四页，共七十三页。白血病讲课2MIC分类分类 根据白血病细胞的形态根据白血病细胞的形态(morph
8、ology)、免疫、免疫学学(immunology)和细胞遗传学和细胞遗传学(cytogenetics)进行的综合分进行的综合分型型, 更能体现更能体现(txin)白血病的本质白血病的本质.分类分类(fn li)(Classification) FAB分类分类(fn li) (France，America，Britain）MICM分类分类 在在MIC分类基础上分类基础上, 将分子生物学将分子生物学(molecular biology)技术引入分型技术引入分型(MICM分型分型), 为治疗方案的选择和预为治疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据后的判断提供了更加可靠的依据.第十五页，共七十
9、三页。白血病讲课2 M0 急性急性(jxng)髓细胞白血病微分化型髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M6 红白血病红白血病 M7 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性急性(jxng)非淋巴细胞白血病形态学分型非淋巴细胞白血病形态学分型: FAB 标准标准第十六页，共七十三页。白血病讲课2M0（急性（急性(jxng)髓细胞白血病微分化型髓细胞白血病微
10、分化型)w 原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性(jin xn)，无嗜天青颗，无嗜天青颗 粒及粒及Auer小体；小体；w 髓过氧化酶（髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞）及苏丹黑阳性细胞3%；w 细胞表面标志细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原，淋系抗原(-)；第十七页，共七十三页。白血病讲课2M1（急性（急性(jxng)粒细胞白血病未分化型）粒细胞白血病未分化型）w 未分化原粒细胞占骨髓未分化原粒细胞占骨髓( su)非红系细胞非红系细胞(NEC) 的的90%以上以上w 至少至少3%细胞细胞POX染色（染色（+）第十八页，共七十三页。白血病讲课2M2
11、（急性（急性(jxng)粒细胞白血病部分分化型）粒细胞白血病部分分化型）w 原粒细胞占骨髓非红系细胞的原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞，单核细胞20%,其他粒细胞其他粒细胞10%w 免疫学分型：免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR()；w 细胞遗传学分型：约细胞遗传学分型：约40%出现出现t ( 8 ；21)，可形成，可形成 AML1/ETO融合融合(rngh)基因；基因；第十九页，共七十三页。白血病讲课2M2（急性粒细胞白血病部分（急性粒细胞白血病部分(b fen)分化型）分化型）Acute myeloid leukaemia with t(8;21)(q22
12、;q22); AML1/ETO第二十页，共七十三页。白血病讲课2M3（急性（急性(jxng)早幼粒细胞白血病，早幼粒细胞白血病，APL）w 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞 30%。3a :粗颗粒型，粗颗粒型，3b :细颗粒型细颗粒型；w 免疫学分型：免疫学分型：CD13、CD33(+)；HLA-DR()；w 细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t (15;17)；形成；形成 PML/RARa 融合融合(rngh)基因基因第二十一页，共七十三页。白血病讲课2M3（急性（急性(jxng)早
13、幼粒细胞白血病，早幼粒细胞白血病，APL）APL with t (15;17) PML-RAR 第二十二页，共七十三页。白血病讲课2M4（急性（急性(jxng)粒粒-单核细胞白血病）单核细胞白血病）w 骨髓中原始细胞占非红系细胞的骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，以上，w 各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞，各阶段单核细胞20%。w M4EO：除：除M4型各特点型各特点(tdin)外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5%w 免疫学分型：免疫学分型：CD14(+)第二十三页，共七十三页。白血病讲课2M5（急性（急性(jxng)单核细胞白血病）单
14、核细胞白血病）w 骨髓骨髓( su)非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞80%。w 原单核细胞原单核细胞80%为为M5a，80% 为为M5b。w 免疫学分型：免疫学分型：CD14(+)第二十四页，共七十三页。白血病讲课2M6（急性（急性(jxng)红白血病红白血病）w 骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞50%，非红系细胞，非红系细胞(xbo)中原始细中原始细 胞（胞（I型型+II型）型）30%第二十五页，共七十三页。白血病讲课2M7（急性（急性(jxng)巨核细胞白血病）巨核细胞白血病）w 骨髓中原始骨髓中原始(yunsh)巨核细胞巨核细胞30%（原巨核细胞需（原
15、巨核细胞需 有电镜细胞化学或单克隆抗体证实）有电镜细胞化学或单克隆抗体证实）w CD41、CD42、CD61（）（）第二十六页，共七十三页。白血病讲课21 原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小(dxio) 较一致较一致2 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 不一致不一致, 核形不规则核形不规则3 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致较一致, 有明显空泡有明显空泡急性急性(jxng)淋巴细胞白血病形态学分型淋巴细胞白血病形态学分型: FAB 标准标准第二十七页，共七十三页。白血病讲课2L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（
16、直径原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12um）为主胞浆）为主胞浆较少，核型规则，核仁较少，核型规则，核仁(h rn)不清晰不清晰第二十八页，共七十三页。白血病讲课2L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径(zhjng)12um）为主）为主,胞浆较胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显第二十九页，共七十三页。白血病讲课2L 3原始和幼淋巴细胞原始和幼淋巴细胞(xbo)以大细胞以大细胞(xbo)为主，大小较一致，为主，大小较一致，细胞细胞(xbo)内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深第三十页，共七十三
17、页。白血病讲课2WHO（2001）AML分类建议分类建议： 与与FAB分类的主要分类的主要(zhyo)区别：区别： （1）白血病原始细胞的定义）白血病原始细胞的定义; （2）原始细胞的比例降至）原始细胞的比例降至20%; （3）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即 应诊断应诊断AML，无论原始细胞高低，无论原始细胞高低 . 第三十一页，共七十三页。白血病讲课2WHO（2001）AML分类：分类：（1）伴有重现性细胞遗传学异常的）伴有重现性细胞遗传学异常的AML t(8;21)、inv(16)或或t(16;16)、t(15;17)、11q23（2）伴有多系发育异常的
18、）伴有多系发育异常的AML 继发于继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞（异常细胞50%）（3）治疗）治疗(zhlio)相关性相关性AML 烷化剂、拓扑异构酶烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放疗抑制剂、放疗（4）不另做分类的）不另做分类的AML： FAB分型（分型（M0-M7），以及急性嗜碱粒细胞白血病、急性全髓增），以及急性嗜碱粒细胞白血病、急性全髓增殖症伴骨髓纤维化。殖症伴骨髓纤维化。第三十二页，共七十三页。白血病讲课2第三十三页，共七十三页。白血病讲课2 病理基础是白血病细胞的大量增殖病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润及弥漫性浸润. 1. 起病起病: 多急骤多急骤(jzhu)，高热、进
19、行性贫血、，高热、进行性贫血、出血倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、出血倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚弱、苍白、体重减轻虚弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显食欲不振，症状明显时病情常急转直下。时病情常急转直下。 第三十四页，共七十三页。白血病讲课22. 发热和感染：发热的主要原因是感染。发热和感染：发热的主要原因是感染。 (1) 部位部位: 呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、 胃肠道等；败血症可达胃肠道等；败血症可达10%以上；以上； (2) 病原菌病原菌: 细菌、真菌、病毒、原虫；细菌、真菌、病毒、原虫； (3) 原因原因: 成熟粒细胞减少和功
20、能异常；成熟粒细胞减少和功能异常； 白血病细胞白血病细胞(xbo)浸润浸润,组织出血；组织出血； 免疫功能减退免疫功能减退,特别是细胞免疫；特别是细胞免疫； 化疗抑制造血和免疫功能化疗抑制造血和免疫功能, 导致消化道黏膜屏障损伤；导致消化道黏膜屏障损伤； 各种穿刺、插管消毒不严格。各种穿刺、插管消毒不严格。第三十五页，共七十三页。白血病讲课23. 出血：出血： (1) 部位部位: 皮肤、口腔、鼻腔黏膜出血多见，皮肤、口腔、鼻腔黏膜出血多见， 颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的；颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的； 视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。 (
21、2) 原因原因: 血小板质和量的异常血小板质和量的异常(ychng)； 并发并发DIC； 白血病细胞损伤血管内皮；白血病细胞损伤血管内皮； 细菌多糖体抑制凝血；细菌多糖体抑制凝血； 化疗致黏膜损伤和肝功异常；化疗致黏膜损伤和肝功异常； 继发凝血因子缺乏；继发凝血因子缺乏；第三十六页，共七十三页。白血病讲课2第三十七页，共七十三页。白血病讲课2第三十八页，共七十三页。白血病讲课24. 贫血：贫血：随病程进展迅速加重随病程进展迅速加重,与出血程度与出血程度不成比例。不成比例。 (1) 表现表现: 苍白、乏力、心悸、气促、苍白、乏力、心悸、气促、 浮肿，晚期可出现贫血性心脏病浮肿，晚期可出现贫血性心
22、脏病 及心功能不全。及心功能不全。 (2) 原因原因: 骨髓红细胞增生受抑制骨髓红细胞增生受抑制, 并无效并无效(wxio) 造血；造血； 隐性溶血而骨髓无法代偿；隐性溶血而骨髓无法代偿； 化疗对骨髓的抑制加重贫血；化疗对骨髓的抑制加重贫血； 并发并发DIC第三十九页，共七十三页。白血病讲课25. 白血病细胞浸润的表现白血病细胞浸润的表现 (1) 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大: 多见于多见于ALL和和ANLL-M5、M4； (2) 骨关节表现骨关节表现: 胸骨压叩痛胸骨压叩痛具有诊断意义；具有诊断意义； (3) 其他系统的浸润其他系统的浸润: 可累及全身各组织器官可累及全身各组织器官,
23、 如皮肤斑丘疹、如皮肤斑丘疹、 结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤 （granulocytic sarcoma)或绿色瘤或绿色瘤(chloroma)等；等； (4) 中枢神经中枢神经(zhngshshnjng)系统白血病：可见于病程中各时期，即可是系统白血病：可见于病程中各时期，即可是首发首发 症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体 征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精 神症状。神症状。中枢神经是白血病的中枢神经
24、是白血病的“庇护所庇护所”。第四十页，共七十三页。白血病讲课2白血病细胞增多白血病细胞增多(zn du)症群症群器官和组织浸润的表现器官和组织浸润的表现牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀(zhngzhng)(zhngzhng) 皮肤结皮肤结节节第四十一页，共七十三页。白血病讲课2第四十二页，共七十三页。白血病讲课2实验室检查实验室检查(jinch)-血象血象 典型为贫血、血小板减少、白细典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常。胞质量异常。 (1) 白细胞白细胞:可高至可高至300-500x109/L,低至低至0.2- 0.5x109/L,可见数量不等的可见数量不等的异常幼稚细胞。异常幼稚细胞。 (2
25、) 红细胞和血红蛋白红细胞和血红蛋白(xuhng dnbi):绝大多数减少，偶绝大多数减少，偶 见形态异常。见形态异常。 (3) 血小板血小板: 早期可正常或轻度减少早期可正常或轻度减少, 后进后进 行性下降行性下降,半数半数60x109/L, 少数少数20x109/L。第四十三页，共七十三页。白血病讲课2实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)- -骨髓象骨髓象 具有确诊价值。典型者骨髓有核细胞增生明显至极具有确诊价值。典型者骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，某一系度活跃，某一系原始或幼稚原始或幼稚(yuzh)细胞异常增殖细胞异常增殖，占有核细，占有核细胞的胞的20-99%，伴，伴“核
26、多质少核多质少”、“核幼质老核幼质老”等异常形等异常形态，有时可见态，有时可见Auer小体。小体。 第四十四页，共七十三页。白血病讲课2实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)- -细胞化学细胞化学急淋急淋急粒急粒急单急单POX根据分化程度根据分化程度 + + + +PAS+成块或颗粒成块或颗粒状状 或或 +弥漫性淡红色弥漫性淡红色 或或 +弥漫性淡红色或颗粒弥漫性淡红色或颗粒状状NSE + NaF抑制不敏感抑制不敏感 +能被能被NaF抑制抑制NAP增加增加减少或阴性减少或阴性正常或增加正常或增加主要主要(zhyo)用于协助形态学鉴别各类白血病用于协助形态学鉴别各类白血病第四十五页，共
27、七十三页。白血病讲课2 实验室检查实验室检查-免疫学分型免疫学分型 利用单克隆抗体检测白血病细胞的白细利用单克隆抗体检测白血病细胞的白细胞分化抗原的表达进行分型胞分化抗原的表达进行分型. 优点优点: 客观、准确、判断客观、准确、判断(pndun)起源的分起源的分化阶段和预后化阶段和预后. 缺点缺点: 不能直接诊断白血病不能直接诊断白血病, 对于对于ANLL缺缺乏特异性乏特异性.第四十六页，共七十三页。白血病讲课2 免疫学检查免疫学检查(jinch)AML亚型亚型细胞表面主要阳性标志细胞表面主要阳性标志M0CD34、CD33、CD13M1CD33、CD13、CD15M2CD33、CD13、CD1
28、5M3CD33、CD13、CD9，但，但HLA-DR及及CD34应阴性应阴性M4CD33、CD13、CD15、CD14M5CD33、CD13、CD15、CD14M6CD33、CD13、血型糖蛋白、血型糖蛋白AM7CD41、CD42、CD61根据白血病细胞免疫学标志根据白血病细胞免疫学标志(biozh)区分区分ALL与与ANLL及各亚型及各亚型第四十七页，共七十三页。白血病讲课2 免疫学检查免疫学检查(jinch)(jinch) ALL亚型亚型细胞表面主要阳性标志细胞表面主要阳性标志 早前早前B型型-ALLCD10、CD19 普通普通B型型-ALLCD10、CD19 前前B型型-ALLCD10、
29、CD19、CyIg+ B细胞型细胞型-ALLCD10、CD19、CyIg+、SmIg + 前前T细胞型细胞型-ALLCyCD3+、CD7、CD2 T细胞型细胞型-ALLCyCD3+、CD7、CD2根据白血病细胞免疫学标志根据白血病细胞免疫学标志(biozh)区分区分ALL与与ANLL及各亚型及各亚型第四十八页，共七十三页。白血病讲课2实验室检查实验室检查(jinch)-染色体和基因改变染色体和基因改变类型类型染色体改变染色体改变基因改变基因改变M2t(8;21) (q22;q22) AML1/ETOM3t(15;17) (q22;q21) PML/RARa, RARa / PMLM4E0inv
30、/del(16)(q22 ) CBF/MYH11 M5t/del(11)(q23 ) MLL/ENL L3(B-ALL)t(8;14) (q24;q32)MYC与与IgH并列并列ALL (5%-20%)t(9;22) (q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。50-90%的急性白血病存在的急性白血病存在染色体数量染色体数量(shling)和结构异常。如和结构异常。如t(15;17)是是M3特征性异常特征性异常,形成形成PML-RARa融合基因；融合基因；t(9;22)形成形成BCR-ABL融合基因融合
31、基因第四十九页，共七十三页。白血病讲课2实验室检查实验室检查(jinch)w 粒单系祖细胞（粒单系祖细胞（CFU-GM）半固体培养）半固体培养(piyng)： 急非淋骨髓急非淋骨髓CFU-GM集落不生成或生成集落不生成或生成 很少，而集簇数目增多，很少，而集簇数目增多， 缓解时集落恢复缓解时集落恢复 生长，复发前集落减少。生长，复发前集落减少。w 血液生化：血液生化：尿酸、脑脊液等。尿酸、脑脊液等。 第五十页，共七十三页。白血病讲课2依据典型的依据典型的临床表现临床表现、血象血象和和骨髓象骨髓象检查，诊断一般不难，但检查，诊断一般不难，但正确正确(zhngqu)的分类、分型有赖于细胞化学、细胞
32、免疫学和细胞的分类、分型有赖于细胞化学、细胞免疫学和细胞分子遗传学等检查。分子遗传学等检查。第五十一页，共七十三页。白血病讲课2鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断(Differential Diagnosis)w MDS：骨髓中原始：骨髓中原始(yunsh)细胞细胞30(WHO分型分型450mg/L。 预防预防: MTX或或Ara-c鞘内化疗鞘内化疗, 每疗程每疗程1次次 治疗治疗: * 隔日一次鞘内化疗隔日一次鞘内化疗, 至脑脊液恢复正常至脑脊液恢复正常, 每巩固强化每巩固强化 化疗时重复一次化疗时重复一次. * 大剂量大剂量MTX(1.5-3.0g/m2)或或Ara-C。 * 头颅及脊髓头颅及
33、脊髓(j su)照射照射, 总量总量18-24GY。第六十五页，共七十三页。白血病讲课2(8) 难治和复发急性白血病的治疗难治和复发急性白血病的治疗 定义定义: * 经标准诱导经标准诱导(yudo)化疗化疗2疗程不缓解者；疗程不缓解者； * 第第1次次CR后后6个月内复发者；个月内复发者； * 第第1次次CR后后6个月以上复发个月以上复发,经标准诱导方案经标准诱导方案 不能获不能获CR者；者； * 2次或多次复发者。次或多次复发者。 出现上述情况之一者出现上述情况之一者, 称为难治性急性白血病称为难治性急性白血病第六十六页，共七十三页。白血病讲课2 治疗策略治疗策略: 无统一的确切无统一的确切
34、(quqi)的治疗方案的治疗方案 * 用二线化疗药物组成新的化疗方案用二线化疗药物组成新的化疗方案: VM-26、 AMSA、ACR、IDA、Fludarabin等；等； * 中高剂量中高剂量MTX或或Ara-c，或与二线化疗药物组，或与二线化疗药物组 成联合化疗方案；成联合化疗方案； * 联合逆转耐药剂，如联合逆转耐药剂，如CosA等；等； * 造血干细胞移植。造血干细胞移植。第六十七页，共七十三页。白血病讲课2(9) 老年性急性白血病的治疗老年性急性白血病的治疗 病人年龄在病人年龄在60岁以上者。一般状况较岁以上者。一般状况较好者，选择适当减量的联合好者，选择适当减量的联合(linh)化疗
35、方化疗方案诱导缓解及缓解后治疗。一般状况较案诱导缓解及缓解后治疗。一般状况较差、病情发展缓慢者可采用小剂量差、病情发展缓慢者可采用小剂量Ara-C治疗。治疗。第六十八页，共七十三页。白血病讲课24. 造血干细胞移植造血干细胞移植分异体和自体造血干细胞移植两类。分异体和自体造血干细胞移植两类。w 造血干细胞移植通常选择在首次造血干细胞移植通常选择在首次CR时进行。时进行。w 异体造血干细胞移植的疗效异体造血干细胞移植的疗效(lioxio)一般优于自体造血一般优于自体造血 干细胞移植，但移植费用大，移植相关死亡率高。干细胞移植，但移植费用大，移植相关死亡率高。w 异基因造血干细胞移植异基因造血干细
36、胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT), 是治愈急是治愈急 性白血病的重要方法性白血病的重要方法.第六十九页，共七十三页。白血病讲课2预后预后(yhu) (Prognosis)w 未经治疗未经治疗(zhlio)的的AL平均生存期仅平均生存期仅3-6月；月；w 急非淋：急非淋：CR60%80%， 5年年 DFS 30%40%w 急淋：急淋：CR72%77%，5年年DFS 50%。主要死亡原因：感染、出血和全身衰竭主要死亡原因：感染、出血和全身衰竭第七十页，共七十三页。白血病讲课2预后预后(yhu)(Pro
37、gnosis)wANLL有有t (8;21)、Inv (16)或或t (15;17) 者者预后较好；预后较好；预后较差：预后较差：w治疗前外周血治疗前外周血WBC50109/L 或或(和和) PLT30109/L者；者；wANLL有有- 5 、- 7 、5q-、7q-及超二倍体者；及超二倍体者；wALL有有t（9；22）者；）者；w老年患者老年患者(hunzh)；w由由MDS转化者。转化者。第七十一页，共七十三页。白血病讲课2谢谢谢谢(xi xie)(xi xie)大家大家第七十二页，共七十三页。白血病讲课2内容(nirng)总结白血病 (Leukemia)。染色体断裂综合征: 唐氏综合征,。各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞20%。骨髓中原始巨核细胞30%（原巨核细胞需。继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞50%）。2. 发热和感染：发热的主要原因是感染。免疫功能减退(jintu),特别是细胞免疫。MDS：骨髓中原始细胞30(WHO分型20)。 一旦感染，在积极寻找感染灶和病。1疗程/月6个月，此后逐渐延长间歇时间第七十三页，共七十三页。白血病讲课2
