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1、（jaundice）1PPT学习交流2PPT学习交流定义黄疸（jaundice）是指血清中胆红素浓度增高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常情况下胆红素的生成和排泄处于动态平衡，血清胆红素含量相对稳定，胆红素浓度为517.1mol/L（0.31.0mg/dl），其中主要为非结合胆红素。当血清中胆红素浓度增高，但在17.134.2mol/L以内，临床上无肉眼黄染，称隐性或亚临床黄疸。当血清中胆红素浓度超过34.2mol/L，临床上出现黄疸者称显性黄疸。3PPT学习交流【胆红素的正常代谢】1胆红素的来源与形成体内的胆红素主要来源于血红蛋白。在血液循环中，衰老的红细胞经单核-巨噬
2、细胞系统吞噬、破坏释放出来的血红蛋白，在组织蛋白酶作用下，分解成珠蛋白、铁和血红素。血红素经微粒体、血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，胆绿素再由胆绿素还原酶催化成胆红素。正常人每日生成胆红素250360mg，80%85%来自循环中衰老的红细胞。另外的15%20%来源于其他途径，称旁路性胆红素。如骨髓内无效造血时释放的血红蛋白等。4PPT学习交流胆红素的运输上述形成的胆红素为游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，称为非结合胆红素（unconjugatedbilirubin，UCB）。非结合胆红素系脂溶性，能透过细胞膜，对组织细胞特别是脑细胞有毒性作用，但不溶于水，不能从肾小球滤出，故不
3、出现于尿中。非结合胆红素与血浆白蛋白结合后，经血液循环到达肝脏。5PPT学习交流肝脏对胆红素的摄取、结合、排泄随血液循环到达肝脏的非结合胆红素，可被肝细胞摄取。通过Y与Z两种载体蛋白携带并转运到肝细胞光面内质网的微粒体，再与葡萄糖醛酸相结合，形成结合胆红素（conjugatedbilirubin，CB）。结合胆红素从肝细胞的毛细胆管排出，随胆汁进入胆道，最后排入肠道。结合胆红素为水溶性，能被肾小球滤过，但不能透过细胞膜，一般认为对神经系统无毒性。6PPT学习交流胆红素“肠肝循环”及排除结合胆红素进入肠道后，由肠道细菌脱氢后还原为尿胆原。大部分尿胆原被氧化为尿胆素随粪便排出，成为粪便中的颜色，称
4、为粪胆素。小部分尿胆原经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝脏，其中大部分再转变为结合胆红素，随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”。被吸收回肝脏的小部分尿胆原进入体循环由肾脏排出体外。7PPT学习交流8PPT学习交流9PPT学习交流一、溶血性黄疸1病因凡能引起红细胞破坏而产生溶血的疾病，都能发生黄疸。（1）先天性溶血性贫血：如遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、珠蛋白生成障碍性贫血等。（2）后天获得性溶血性贫血：即血浆中存在溶血因素。包括：免疫因素：如血型不合的输血和自身免疫性溶血性贫血；生物因素：如蛇毒、毒蕈中毒、败血症等；化学因素：如苯肼、砷化氢等；物理因素：如人工心脏瓣膜引起
5、的红细胞损伤等。10PPT学习交流11PPT学习交流发生机制由于大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超出了肝细胞摄取、结合与排泄能力，从而引起高非结合胆红素血症。如果胆红素生成增加而肝脏清除能力正常时，血清总胆红素一般85.5mol/L。如果胆红素浓度持续85.5mol/L，则提示肝脏清除胆红素能力下降，这可能由于溶血性贫血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，或者患者原有肝病削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。非结合胆红素增多，肝细胞内结合胆红素的形成代偿性增多，排泄到肠道的结合胆红素也响应增多，从而尿胆原的形成增多，尿中尿胆原增多。12
6、PPT学习交流临床特点（1）黄疸颜色较浅，呈浅柠檬色。（2）急性溶血时症状较重，可表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰背酸痛、全身不适等。严重者有周围循环衰竭及肾衰竭。慢性溶血主要表现有贫血、黄疸及脾肿大三大特征，有家族性发病。（3）皮肤无瘙痒。（4）长期或反复发作溶血可并发胆管结石和肝功能损害。13PPT学习交流实验室检查（1）血清总胆红素增加：以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。（2）尿胆原增加、粪胆素增加，尿胆红素阴性，大便颜色变深。（3）具有溶血性贫血的改变，如贫血、网织红细胞增多、血红蛋白尿、尿隐血试验阳性、骨髓红细胞系列增生旺盛等。14PPT学习交流二、肝细胞性黄疸1病因各种疾病引
7、起肝细胞广泛损害，均可发生黄疸。如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝、钩端螺旋体病、肝癌、败血症及伤寒等。15PPT学习交流16PPT学习交流发生机制由于肝细胞病变，对胆红素的摄取、结合和排泄功能发生障碍，血中非结合胆红素潴留。未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素，结合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄。一部分结合胆红素经已损害或坏死的肝细胞反流入血，亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿，以及小胆管内的胆栓形成，使胆汁排泄受阻而反流入血，故血中结合胆红素亦增加。血中结合胆红素增多，尿中出现结合胆红素。从肠道吸收的尿胆原因为肝脏损害而被转变为结合胆红素的部分减少，大部分经损伤
8、的肝脏进入体循环并从尿中排出，故尿中尿胆原常增多。但如肝内胆汁淤积较明显时，进入肠道的胆红素少，形成的尿胆原少，尿中尿胆原也可不增多甚至减少。17PPT学习交流临床表现（1）肝病本身表现：急性肝炎者有发热、乏力、纳差、恶心、呕吐、肝区疼痛等表现；慢性肝病者可有蜘蛛痣、肝掌、脾肿大或腹水等；（2）黄疸呈浅黄至深黄，部分患者有皮肤瘙痒。18PPT学习交流实验室检查（1）血清总胆红素升高，黄疸型肝炎时以结合胆红素升高为主；（2）尿中胆红素阳性，尿胆原常增多，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如；（3）大便颜色改变不明显；（4）有转氨酶升高、凝血酶原时间异
9、常、碱性磷酸酶升高及血清白蛋白下降等，肝功能受损的表现。（5）B超、CT等有利于肝病的诊断。19PPT学习交流三、胆汁淤积性黄疸1病因（1）肝外梗阻性黄疸：多见于外科疾病，如胆道结石、胆管癌、胰头癌、胆道炎症水肿、胆道蛔虫症、胆管狭窄等。（2）肝内梗阻性黄疸：包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管形成的癌栓、原发性硬化性胆管炎等。（3）肝内胆汁淤积：多为胆汁排泄障碍所致，如无机械性梗阻，则多见于内科疾病，如毛细胆管型病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化、妊娠特发性黄疸等。20PPT学习交流21PPT学习交流发生机制由于胆道梗阻，梗阻以上的胆管压力增高，胆管扩张，最终肝内小胆管及毛细胆
10、管破裂，胆红素随胆汁反流入血液，结果使血中结合胆红素增高。除此之外，肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍，毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。血中结合胆红素增多，故尿胆红素阳性。由于胆红素肠肝循环被阻断，故尿胆原减少甚至消。22PPT学习交流临床表现（1）皮肤颜色暗黄、黄绿或绿褐色，甚至黑色。（2）皮肤瘙痒显著尤其是刺激皮肤后，刺激迷走神经可引起心动过缓。（3）胆石症、胆管炎等引起的肝外梗阻者，常有发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速。胰头癌及壶腹周围癌，常缺乏特征性临床表现，但可有乏力、纳差、消瘦等，黄疸常进行性加重。23PPT学习
11、交流实验室检查（1）血清结合胆红素明显增多。（2）尿胆红素阳性、尿胆原减少或消失。（3）粪中粪胆素减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色。如果梗阻由壶腹部周围癌引起，可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。（4）肝功能检查以碱性磷酸酶、-谷氨酸转肽酶升高最为明显，血清总胆固醇可升高，如果长期梗阻可使血清转氨酶升高及白蛋白下降，凝血酶原时间延长等。（5）B超、CT、经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮肝穿刺胆管造影（PTC）、胆道造影等，均有助于梗阻原因的诊断。24PPT学习交流【问诊要点】1年龄与性别2诱因与接触史3病程4既往史5伴随症状25PPT学习交流1年龄与性别（1）新生儿黄疸常见于生理性黄疸
12、、新生儿溶血性黄疸、新生儿败血症及先天性胆道闭锁等。（2）儿童与青少年时期出现的黄疸要考虑病毒性肝炎、先天性溶血性黄疸及非溶血性黄疸。（3）中年以后的黄疸以胆道结石、肝硬化、原发性肝癌常见。（4）老年人应多考虑肿瘤、胆结石。（5）原发性胆汁性肝硬化、胆道系统疾病，多见于女性。（6）原发性肝癌、胰腺癌多见于男性。26PPT学习交流2诱因与接触史（1）中毒性肝炎及药物性肝炎与服用某些药物有关，如氯丙嗪、扑热息痛、甲睾酮或接触四氯化碳、砷等。（2）从事稻田、沟渠劳动或接触鼠类者，易患钩端螺旋体病。（3）急性黄疸型肝炎尚有与病毒性肝炎患者接触史、不符合卫生要求饮食史及近期输血、血制品注射史等。（4）蚕
13、豆黄与食鲜蚕豆有关。27PPT学习交流3病程及既往史（1）急骤出现的黄疸常见于急性肝炎、胆囊炎、胆石症和大量溶血。黄疸缓慢或较隐匿发生，多为癌性黄疸、溶血性黄疸和先天性非溶血性黄疸。（2）黄疸进行性加深者，见于胰头癌、胆管癌。（3）黄疸波动性较大，见于总胆管结石或部分壶腹部癌，胆总管癌可因癌肿坏死、出血而有暂时的黄疸减轻现象。（4）急性病毒性肝炎的黄疸一般在12周达高峰，12个月内消退；慢性胆汁淤积黄疸可迁延数月，甚至1年以上；原发性胆汁性肝硬化黄疸可持续数年。（1）有无溶血病史或家族史。（2）病毒性肝炎及肝硬化病史。（3）胆道结石史，血吸虫病史。（4）饮酒及冶游史。28PPT学习交流4伴随症
14、状（1）伴寒战、高热：多见于急性胆道梗阻、急性胆道感染、急性溶血、败血症、钩端螺旋体病等。（2）伴腹痛：右上腹部阵发性绞痛，多见于胆道蛔虫及胆道结石；右上腹部持续性疼痛，多见于急性肝炎、肝脓肿、肝癌等。（3）伴腰痛、血红蛋白尿：见于急性溶血。（4）伴食欲减退、恶心呕吐、腹泻等：多见于肝细胞黄疸。（5）伴皮肤瘙痒、心动过缓：多见于梗阻性黄疸。（6）伴体重改变：由癌肿所致的黄疸体重呈进行性减轻。29PPT学习交流【检查要点】1真假黄疸的确立确定是真性黄疸还是与服药及食物水果引起的皮肤黄染。2黄疸类型的确立根据病史、症状、体征，再结合胆红素代谢的实验室检查结果来判断。三种黄疸的鉴别要点见表1-4。30PPT学习交流31PPT学习交流高葫萝卜素血症32PPT学习交流三种黄疸的鉴别33PPT学习交流3确定病变部位及病因（1）溶血性黄疸应进行相应的溶血性贫血的实验室检查。（2）肝细胞性黄疸应重点注意查肝脾情况、肝功能、肝炎病毒检查、甲胎蛋白及肝脏超声检查、CT检查。（3）梗阻性黄疸应注意胆囊有无肿大、胰腺有无肿大、血清碱性磷酸酶有无升高。应选择腹部肝胆胰脾超声、X线、ERCP、PTC、CT等检查。34PPT学习交流黄疸的诊断流程35PPT学习交流36PPT学习交流37PPT学习交流
