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1、川崎病川崎病272272例临床分析例临床分析 一般资料一般资料 272 272 例例KDKD患儿均为患儿均为20022002年年年年2 2月月月月20062006年年年年2 2月月月月湖南省儿童医院湖南省儿童医院住院的患儿。住院的患儿。 男男 196196 例，女例，女 76 76 例；例； 男：女男：女 2.582.58：1 1。平。平均年龄均年龄 2.652.65 岁（岁（2 2个月个月1010岁）岁） 1 1岁岁 2626例（例（9.6%9.6%） 1 31 3岁岁 161161例（例（59.2%59.2%） 4545岁岁 6565例（例（23.9%23.9%） 6 6岁岁 2020例（
2、例（7.4%7.4%） n n对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体格检查和皮肤科检查。格检查和皮肤科检查。格检查和皮肤科检查。格检查和皮肤科检查。 n n常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，C-C-反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫全套，抗链球菌全套
3、，抗链球菌全套，抗链球菌全套，抗链球菌“ “O”O”，血细菌培养；，血细菌培养；，血细菌培养；，血细菌培养；n n特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾B B超，胸部正位超，胸部正位超，胸部正位超，胸部正位X X线片检查。线片检查。线片检查。线片检查。 临床表现临床表现一、发热一、发热 272272例例 患儿均有发热，热程最长患儿均有发热，热程最长3636天，最短天，最短5 5天，天，平均平均9.859.85天天 其中其中510510天天 180180例，占例，占 66.2%66.
4、2% 11201120天天 7171例，占例，占 26.1%26.1% 2020天天 2121例，占例，占 7.7%7.7% 热型为弛张热、稽留热或不规则热等热型为弛张热、稽留热或不规则热等二、皮疹特点二、皮疹特点有一过性皮疹有一过性皮疹有一过性皮疹有一过性皮疹 207207例，占例，占例，占例，占 76.1%76.1%。皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂荨麻疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂荨麻
5、疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂荨麻疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂出疹时间：发热后出疹时间：发热后出疹时间：发热后出疹时间：发热后 2626天，仅天，仅天，仅天，仅1 1例发生在病程例发生在病程例发生在病程例发生在病程 2020天。天。天。天。 三、黏膜损害三、黏膜损害两眼球结膜充血两眼球结膜充血 203 203 例，占例，占 74.6%74.6%口唇潮红皲裂口唇潮红皲裂 130 130 例，占例，占47.8%47.8% 杨梅舌杨梅舌 159 159 例，占例，占58.5%58.5% 四、手足肢端改变四、手足肢端改变早期手足硬肿、掌跖泛红早期手足硬肿、掌跖泛红早期手足硬肿、掌跖泛红早期手足硬
6、肿、掌跖泛红 6262例，占例，占例，占例，占22.8%22.8%，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮 8585例，占例，占例，占例，占 31.3%31.3%，肛周脱屑肛周脱屑肛周脱屑肛周脱屑 125125例，占例，占例，占例，占46%46% 五、淋巴结肿大五、淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 9898例，占例，占例，占例，占 36% 36% ，以单侧多见，以单侧多见，以单侧多见，以单侧多见 六、其他六、其他伴咳嗽者伴咳嗽者伴咳嗽者伴咳嗽者 82 82 例（占例（占例（占例（占30.1%30
7、.1%）伴腹泻者伴腹泻者伴腹泻者伴腹泻者26 26 例（占例（占例（占例（占9.6%9.6%） 实验室检查 白细胞总数（白细胞总数（WBC）升高）升高 219 例例（占（占80.5%）血小板计数血小板计数(PCT)升高升高 237 例（占例（占 87.5%）血红蛋白降低血红蛋白降低 185 例（占例（占 68.0%） 轻度贫血 152例（55.9%） 中度贫血 32例（11.8%） 重度贫血 1例（0.37%） 260例检测例检测ESR，升高，升高250例例 (占占96.15%)；244例检测例检测CRP，升高，升高99例（占例（占81.56%）。）。169例患儿行抗溶血链球菌例患儿行抗溶血链
8、球菌“O”检测，检测，167例滴度例滴度正常者（正常者（98.81%）；仅）；仅2例滴度升高；例滴度升高； 202例患儿做血液细菌培养检查，除例患儿做血液细菌培养检查，除12例血培养阳例血培养阳性（性（5.94%）外，其余均为阴性。）外，其余均为阴性。 269例患儿进行肝肾功能及酶学测定。例患儿进行肝肾功能及酶学测定。肝功能异常肝功能异常 223例（占例（占82.89%）：）： 谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（SGPT）增高）增高91例（例（33.83%），）， 谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶( -GT)升高升高119例（例（44.24%），）， 总蛋白降低总蛋白降低85例（例（31.60%），白蛋白降低）
9、，白蛋白降低149例例（55.39%），球蛋白升高），球蛋白升高90例（例（33.46%）；）；酶学异常酶学异常 167例（占例（占62.08%）：）： 谷草转氨酶（谷草转氨酶（SGOT）升高）升高48例（例（17.84%） 乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDH）升高）升高17例（例（6.32%） 肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶(CK)升高升高24例（例（8.92%），降），降 低低55例例（20.45%） 羟丁酸氢酶升高羟丁酸氢酶升高79例（例（29.37%）尿素氮降低尿素氮降低11例，升高例，升高5例，肌酐降例，肌酐降3例低，例低， 肌酐升高肌酐升高3例。例。n44 例患儿行免疫球蛋白检查，例患儿行免
10、疫球蛋白检查，32例异常例异常（72.73%），免疫功能正常），免疫功能正常12例（例（27.27%）。）。 IgM升高升高 20例（例（45.45%） IgA升高升高 15例（例（34.09%） IgG升高升高 13例（例（29.55%） IgE升高升高 7例（例（15.90%） C3升高升高 9例（例（20.45%）, C3降低降低 5例例（11.36%） C4升高升高2例（例（4.55%）特殊检查特殊检查 二维超声心动图二维超声心动图 n n265265例患儿经二维超声心动图检查例患儿经二维超声心动图检查例患儿经二维超声心动图检查例患儿经二维超声心动图检查1313次，多为入院后检查，次，
11、多为入院后检查，次，多为入院后检查，次，多为入院后检查，结果显示有冠状动脉损害结果显示有冠状动脉损害结果显示有冠状动脉损害结果显示有冠状动脉损害144144例，占例，占例，占例，占54.3%54.3%，其中冠状动脉扩，其中冠状动脉扩，其中冠状动脉扩，其中冠状动脉扩张张张张139139例，冠桩动脉瘤例，冠桩动脉瘤例，冠桩动脉瘤例，冠桩动脉瘤5 5例。例。例。例。n n按冠状动脉（按冠状动脉（按冠状动脉（按冠状动脉（CACA）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、正常四级：正常四
12、级：正常四级：正常四级：轻度损害（轻度损害（轻度损害（轻度损害（CACA内径内径内径内径2.5 2.5 4.0 4.0 ）112112例（例（例（例（42.26%42.26%）中度损害（中度损害（中度损害（中度损害（CACA内径内径内径内径. . .0 .0 ） 2929例（例（例（例（10.94%10.94%）重度损害（重度损害（重度损害（重度损害（CACA内径内径内径内径 . . ） 3 3例（例（例（例（1.13%1.13%）正常（正常（正常（正常（CACA内径内径内径内径 2.5 2.5 ）121121例（例（例（例（45.66%45.66%）n n合并管壁增厚合并管壁增厚合并管壁增厚
13、合并管壁增厚5050例，占例，占例，占例，占18.9%18.9%，三尖办返流，三尖办返流，三尖办返流，三尖办返流3131例（例（例（例（11.7%11.7%），），），），二尖办返流二尖办返流二尖办返流二尖办返流9 9例（例（例（例（3.4%3.4%），卵圆孔未闭），卵圆孔未闭），卵圆孔未闭），卵圆孔未闭1111例（例（例（例（4.2%4.2%），动脉），动脉），动脉），动脉导管未闭导管未闭导管未闭导管未闭1 1例，房间隔缺损例，房间隔缺损例，房间隔缺损例，房间隔缺损1 1例。其中例。其中例。其中例。其中1 1例严重者显示为冠状动例严重者显示为冠状动例严重者显示为冠状动例严重者显示为冠状动脉呈
14、瘤样扩张，瘤体内径达脉呈瘤样扩张，瘤体内径达脉呈瘤样扩张，瘤体内径达脉呈瘤样扩张，瘤体内径达10 mm10 mm，合并心包积液。，合并心包积液。，合并心包积液。，合并心包积液。9191例患儿做心电图（例患儿做心电图（例患儿做心电图（例患儿做心电图（EKGEKG）检查，结果异常）检查，结果异常）检查，结果异常）检查，结果异常7171例：例：例：例： 窦性心动过速窦性心动过速窦性心动过速窦性心动过速5454例，窦性心律不齐例，窦性心律不齐例，窦性心律不齐例，窦性心律不齐8 8例，例，例，例，T T波低平波低平波低平波低平4 4例，例，例，例，T T波高尖波高尖波高尖波高尖2 2例，例，例，例，P-
15、RP-R间期延长间期延长间期延长间期延长6 6例，肢导联低电压例，肢导联低电压例，肢导联低电压例，肢导联低电压2 2例。例。例。例。心电图检查心电图检查肝脾肝脾B超超 7676例患儿行肝脾例患儿行肝脾例患儿行肝脾例患儿行肝脾B B超检查，超检查，超检查，超检查，4444例发现有异常：例发现有异常：例发现有异常：例发现有异常：肝脏稍肿大肝脏稍肿大肝脏稍肿大肝脏稍肿大4141例例例例 脾脏稍大脾脏稍大脾脏稍大脾脏稍大5 5例例例例 胸部胸部X线片检查线片检查 8181例合并咳嗽患儿行胸片检查，例合并咳嗽患儿行胸片检查，例合并咳嗽患儿行胸片检查，例合并咳嗽患儿行胸片检查， 6464例有阳性结例有阳性
16、结例有阳性结例有阳性结 果：果：果：果： 支气管肺炎支气管肺炎支气管肺炎支气管肺炎3434例，例，例，例， 间质性肺炎间质性肺炎间质性肺炎间质性肺炎2828例例例例, , 支气管炎支气管炎支气管炎支气管炎2 2 例，例，例，例， 胸片正常胸片正常胸片正常胸片正常1717例。例。例。例。 治治 疗疗 1 1、 272272例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝治疗，每天治疗，每天治疗，每天治疗，每天30503050/ /；热退后减为每天；热退后减为每天；热退后减为每天；热退后减为每天3535
17、/ /，持续用药到症状消失，血沉正常，共，持续用药到症状消失，血沉正常，共，持续用药到症状消失，血沉正常，共，持续用药到症状消失，血沉正常，共3 3月。月。月。月。 2 2、 除除除除1414例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白剂量为每天剂量为每天剂量为每天剂量为每天400400/ /，连用，连用，连用，连用3535天。天。天。天。 3 3、潘生丁及维生素、潘生丁及维生素、潘生丁及维生素、潘生丁及维生素E E治疗。治疗。治疗。治疗。 平均住院平均住院平均住院平均住院8.98.9天，最长住
18、院时间达天，最长住院时间达天，最长住院时间达天，最长住院时间达3030天，所有病例天，所有病例天，所有病例天，所有病例均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治疗，半个月疗，半个月疗，半个月疗，半个月11个月后复诊。个月后复诊。个月后复诊。个月后复诊。 所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。讨讨 论论 日本日本日本日本MLNSMLNS研究委员会研究委员会研究
19、委员会研究委员会19711971年制定诊断标准：年制定诊断标准：年制定诊断标准：年制定诊断标准：1 1、发热持续、发热持续、发热持续、发热持续5 5天以上，用抗生素治疗无效；天以上，用抗生素治疗无效；天以上，用抗生素治疗无效；天以上，用抗生素治疗无效；2 2、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜样脱皮；样脱皮；样脱皮；样脱皮；3 3、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂；、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂；、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂；、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱
20、或结痂；4 4、双眼球结膜充血；、双眼球结膜充血；、双眼球结膜充血；、双眼球结膜充血；5 5、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂，、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂，、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂，、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂， 杨梅舌；杨梅舌；杨梅舌；杨梅舌；6 6、颈部淋巴结肿大。、颈部淋巴结肿大。、颈部淋巴结肿大。、颈部淋巴结肿大。 以上主要症状有以上主要症状有以上主要症状有以上主要症状有5 5项以上符合者即可诊断本项以上符合者即可诊断本项以上符合者即可诊断本项以上符合者即可诊断本病，但发热这一症状必须具备。病，但发热这一症状必须具备。病，但发热这一症状必须具备。病，但发
21、热这一症状必须具备。国内外较广泛采用美国心脏协会（国内外较广泛采用美国心脏协会（国内外较广泛采用美国心脏协会（国内外较广泛采用美国心脏协会（AHAAHA）制订的诊）制订的诊）制订的诊）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血红蛋白降低、红蛋白降低、红蛋白降低、红蛋白降低、-2 -2 球蛋白比例升高、球蛋白比例升高、球蛋白比例升高、球蛋白比例升高、C C反应蛋白升高、反应蛋白升高、反应蛋白升高、反应蛋白升高、白细胞升高等）作为参考标准。白细胞升高等）作为
22、参考标准。白细胞升高等）作为参考标准。白细胞升高等）作为参考标准。 本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于5 5天，天，天，天，热程以热程以热程以热程以510510天为主，占天为主，占天为主，占天为主，占66.2%66.2%。出现一过性皮疹的。出现一过性皮疹的。出现一过性皮疹的。出现一过性皮疹的机率最大为机率最大为机率最大为机率最大为76.1%76.1%，其次为双眼球结膜充血、杨梅，其次为双眼球结膜充血、杨梅，其次为双眼球结膜充血、杨梅，其次为双眼球结膜充血、杨梅舌、唇红干裂、肛周
23、脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾舌、唇红干裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾舌、唇红干裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾舌、唇红干裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为74.6%74.6%，58.2%58.2%，47.8%47.8%，46%46%，36%36%，31.25%31.25%，22.8%22.8%；实验室检查指标中血沉、；实验室检查指标中血沉、；实验室检查指标中血沉、；实验室检查指标中血沉、C C反应蛋白、血反应蛋白、血反应蛋白
24、、血反应蛋白、血小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为96.2%96.2%，81.6%81.6%，87.5%87.5%，80.5%80.5%，68%68%。 该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样等，应与猩红热、败血症、儿童类风或多形红斑样等，应与猩红热、败血症、儿童类风或多形红斑样等，应与猩红热、败血症、儿童类风或多形红斑样等，应与
25、猩红热、败血症、儿童类风湿病及渗出性多形红斑相鉴别。湿病及渗出性多形红斑相鉴别。湿病及渗出性多形红斑相鉴别。湿病及渗出性多形红斑相鉴别。 临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，再结合以上实验室检查指标及心脏彩超对本病的诊再结合以上实验室检查指标及心脏彩超对本病的诊再结合以上实验室检查指
26、标及心脏彩超对本病的诊再结合以上实验室检查指标及心脏彩超对本病的诊断有帮助。断有帮助。断有帮助。断有帮助。 据国外资料表明，据国外资料表明，据国外资料表明，据国外资料表明，15%25%15%25%的未经治疗的的未经治疗的的未经治疗的的未经治疗的KDKD患儿患儿患儿患儿可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，死亡者占死亡者占死亡者占死亡者占0.5%2.8%0.5%2.8%。 本组病例合并不同程度的冠状动脉损害者占本组病例合并不同程度的冠状动脉损害者占本组病例合并
27、不同程度的冠状动脉损害者占本组病例合并不同程度的冠状动脉损害者占54.3%54.3%，与马氏，与马氏，与马氏，与马氏 报导的冠状动脉异常发生率报导的冠状动脉异常发生率报导的冠状动脉异常发生率报导的冠状动脉异常发生率60.0%60.0%相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动脉办轻度返流。
28、冠状动脉扩张内径以脉办轻度返流。冠状动脉扩张内径以脉办轻度返流。冠状动脉扩张内径以脉办轻度返流。冠状动脉扩张内径以2.54.0mm2.54.0mm为为为为主主主主, ,占占占占44%44%，5 5例出现冠状动脉瘤，冠状动脉呈囊样例出现冠状动脉瘤，冠状动脉呈囊样例出现冠状动脉瘤，冠状动脉呈囊样例出现冠状动脉瘤，冠状动脉呈囊样扩张，最严重者冠状动脉内径高达扩张，最严重者冠状动脉内径高达扩张，最严重者冠状动脉内径高达扩张，最严重者冠状动脉内径高达10mm10mm。1 1、阿司匹林，推荐剂量为、阿司匹林，推荐剂量为、阿司匹林，推荐剂量为、阿司匹林，推荐剂量为30503050/ /.d,.d,急性期体急
29、性期体急性期体急性期体温正常后减量至温正常后减量至温正常后减量至温正常后减量至3535/ /.d.d，疗程，疗程，疗程，疗程3 3个月个月个月个月 。2 2、急性期应用丙种球蛋白（、急性期应用丙种球蛋白（、急性期应用丙种球蛋白（、急性期应用丙种球蛋白（IVIGIVIG） 本组病人均给予阿司匹林治疗，本组病人均给予阿司匹林治疗，本组病人均给予阿司匹林治疗，本组病人均给予阿司匹林治疗，94.85%94.85%患儿急性患儿急性患儿急性患儿急性期同时加用丙种球蛋白治疗，平均住院期同时加用丙种球蛋白治疗，平均住院期同时加用丙种球蛋白治疗，平均住院期同时加用丙种球蛋白治疗，平均住院8.98.9天，均热天，均热天，均热天，均热退好转出院，无一例死亡。退好转出院，无一例死亡。退好转出院，无一例死亡。退好转出院，无一例死亡。
