癫痫类别与诊治

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1、癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治 从从1997年开始，国际抗癫痫联盟组织了年开始，国际抗癫痫联盟组织了四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的新方案，并在新方案，并在2001年国际癫痫大会中通年国际癫痫大会中通过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗观点上的相应变化。观点上的相应变化。五大新进展1制定了癫痫的标准词库制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一提出了一些新的癫痫发

2、作类型和癫痫综合征些新的癫痫发作类型和癫痫综合征5推荐了新的治疗方案推荐了新的治疗方案诊断步骤对发作现象进行标准化的术语描述对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征合征 进一步寻找病人可能的病因进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的按世界卫生组织制定的国际损伤、失能和国际损伤、失能和残障残障分类标准评定病人残损程度。分类标准评定病人

3、残损程度。五大新进展1制定了癫痫的标准词库制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征5推荐了新的治疗方案推荐了新的治疗方案癫痫发作类型的新分类一一个个独独特特的的病病理理生生理理机机制制和和解解剖剖基基础础所所表表现现的的发发作作性性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。 全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态全身性强直全身性强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持

4、续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态Kojevnikov部分性持续性癫痫部分性持续性癫痫持续性先兆持续性先兆边缘性癫痫状态边缘性癫痫状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫癫痫综合征的分类1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。及的不仅仅是发作类型。 Dravet 综合征综合征 HH综合征综合征# 非进行性脑病中的肌阵挛状态非进行性脑病中的肌阵挛状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫

5、伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 早发性良性儿童枕叶癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫（迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）型） 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛站立不能发作性癫痫肌阵挛站立不能发作性癫痫 Lennox-Gastaut综合征综合征 Landau-Kleffner综合征（综合征（LKS）慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫儿童失神癫痫儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫不同表型的特发性全面性癫痫不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫 反射性癫痫反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫特发性光敏

6、性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫惊吓性癫痫 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征病灶多变的家族性局灶性癫痫病灶多变的家族性局灶性癫痫 边缘叶癫痫边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 新皮质癫痫新皮质癫痫 Rasmussen综合征综合征 五大新进展1制定了癫痫的标准词库制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4

7、提出了一提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征些新的癫痫发作类型和癫痫综合征5推荐了新的治疗方案推荐了新的治疗方案需要重新认识的癫痫发作类型1 部分性癫痫状态部分性癫痫状态2 持续性先兆持续性先兆3 边缘性癫痫状态边缘性癫痫状态4 本体感觉引起的发作本体感觉引起的发作5 伴或不伴失神的眼肌阵挛性伴或不伴失神的眼肌阵挛性 部分性癫痫状态 主要表现：主要表现：核心症状：核心症状： 持续持续1-2秒肌阵挛：仅影响身体某部分的秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失睡眠中不消失 。 大约大约60%的病人除持续性

8、癫痫发作外，还有其它类的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作型的癫痫发作 ，如继发性全面发作或复杂部分性发，如继发性全面发作或复杂部分性发作作 治疗 1 尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。2 最最好好的的抗抗肌肌阵阵挛挛药药物物是是吡吡拉拉西西坦坦、丙丙戊戊酸酸、乙乙琥琥胺胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。苯二氮卓类的氯硝西泮。3 在在治治疗疗伴伴有有颞颞中中央央棘棘波波的的良良性性儿儿童童癫癫痫痫中中苏苏太太明明、卡卡马西平可能有效。马西平可能有效。4 其它原因引起的连续部份性癫痫对抗癫痫药都有耐其它原因引起的连续部份性癫痫对抗癫痫药都

9、有耐药性。药性。5 除抗癫痫药外，激素治疗也可能是有效的。除抗癫痫药外，激素治疗也可能是有效的。Cockerell研究的研究的36例病人中例病人中,4例病人用激素后缓解。例病人用激素后缓解。6 手术切除部份病灶明确的癫痫也是可取的。手术切除部份病灶明确的癫痫也是可取的。 2 持续性先兆（1）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语，本联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语，本意是微风。意是微风。 在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分性癫痫状态

10、的同义词，持续性先兆一种亚型和部分性癫痫状态的同义词，持续性先兆就是感觉性癫痫持续状态。就是感觉性癫痫持续状态。临床表现 持续先兆可分为持续先兆可分为4种亚型：种亚型： 躯体感觉躯体感觉 特殊感觉特殊感觉有明显自主症状的持续性先兆有明显自主症状的持续性先兆表现为精神症状的持续先兆表现为精神症状的持续先兆 1 持持续续性性先先兆兆可可表表现现为为音音乐乐幻幻觉觉，病病人人听听见见有有人人在在反反复复唱唱一一首首他他很很熟熟悉悉的的歌歌； 痫痫样样放放电电波波及及到到边边缘缘系系统统时时，病人可能出现意识改变。病人可能出现意识改变。2 伴伴有有嗅嗅觉觉症症状状的的边边缘缘状状态态已已被被注注意意到

11、到。味味觉觉持持续续性性先先兆兆来来自自 Wieser 等等人人的的4例例报报道道，发发作作时时用用深深部部电电极极在在左侧海马记录到持续性痫样活动。左侧海马记录到持续性痫样活动。3 植物神经性发作的主要临床特征是胃部感觉异常、植物神经性发作的主要临床特征是胃部感觉异常、呼吸暂停、心律失常或心动过缓、头痛、发绀、红呼吸暂停、心律失常或心动过缓、头痛、发绀、红斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢进、过度换气、斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢进、过度换气、流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出汗、竖毛运动、排尿紧迫、荒淫和呕吐。汗、竖毛运动、排尿紧迫、荒淫

12、和呕吐。4 精精神神发发作作被被Jackson 称称为为梦梦幻幻状状态态，包包括括似似曾曾相相识识感感和发作性回忆。和发作性回忆。 Lennox 将将这这种种精精神神性性发发作作分分为为3类类 梦梦幻幻状状态态,即即非非现现实实的的感感觉觉或或错错觉觉; 幻幻觉觉； 轻轻度度混混乱乱或或迷迷向向,表表现现为为一种没有记忆和意识丧失的陌生感。一种没有记忆和意识丧失的陌生感。 治疗88%的的持持续续性性先先兆兆能能被被安安定定、咪咪哒哒唑唑仑仑及及劳劳拉拉西西泮泮所所控控制制，因因而而这这些些药药物物可可作作为为治治疗疗的的首首选选。劳劳拉拉西西泮泮作作用用时时间间短短，如如果果必必要要的的话话可

13、可以以长长时时间间滴滴注注。对对安安定定或或劳劳拉拉西西泮泮的的茅茅盾盾反反应应很很少少见见，在在伴伴有有皮皮质质发发育育不不全全的的重重症症持持续续性性部部分分性性发发作作的的病病人人，维维生生素素B6治治疗可能有效疗可能有效3 本体感觉引起的发作（1）历历史史注注释释和和命命名名：本本体体感感觉觉引引起起的的癫痫是指由被动或主动运动引起的癫痫发作。癫痫是指由被动或主动运动引起的癫痫发作。 临床表现1 主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作。直或部分性发作。2 也可以感觉性贾克森氏发作起病，这种发作的痫样也可以感觉性贾克森氏发作

14、起病，这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实特征可通过发作期脑电图记录来证实(Arseni et al 1967).3 反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足部诱发的痫样放电。部诱发的痫样放电。4 CBZ，VPA仍是首选。仍是首选。 4 伴或不伴失神眼脸肌阵挛性 诱发因素最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自觉或反射性的闭眼。觉或反射性的闭眼。临床表现 伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，眼睑肌痉挛，眼睑肌痉挛，可以有或没有随后出现的意识改变；可以有或没有

15、随后出现的意识改变；轻度意识改轻度意识改变（失神）。变（失神）。发作突然开始，迅速结束，约持续发作突然开始，迅速结束，约持续3-5秒钟。秒钟。 除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发作都有作都有3次以上的反复眼睑肌痉挛，次以上的反复眼睑肌痉挛，通常是连续的、类痉挛的快速颤动。通常是连续的、类痉挛的快速颤动。另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动 眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫样放电的第二秒，样放电的第二秒， 。（4）辅助检查 1 脑脑电电图图上上可可见见到到3-6HZ的的高高幅幅棘棘-慢慢波波，持持续续1-5秒秒，通常在闭眼

16、后的通常在闭眼后的0.5-2秒内出现，黑暗中消失。秒内出现，黑暗中消失。2 过度换气可增加脑电图上的痫性放电。过度换气可增加脑电图上的痫性放电。3 睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加，睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加，临床表现阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语言停止，双侧肌阵挛和失神都有报道。言停止，双侧肌阵挛和失神都有报道。1 家族史常见。家族史常见。2 神经系统体格检查和神

17、经系统体格检查和CT扫描阴性。扫描阴性。3 发作间期脑电图也正常。发作间期脑电图也正常。4 下颌阵挛时脑电图上可见到双侧额中央、中央顶、下颌阵挛时脑电图上可见到双侧额中央、中央顶、颞顶区有节律性的颞顶区有节律性的活动和棘波；单侧受损，往往活动和棘波；单侧受损，往往以左侧更明显；双侧阵挛，脑电图上可仅有单侧痫以左侧更明显；双侧阵挛，脑电图上可仅有单侧痫样放电。样放电。治疗1 避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地方采用磁带的方法避开长时间阅读。方采用磁带的方法避开长时间阅读。2 如果病人没有全身强直阵挛性发作，不需要药物治如果病人没有全身强直阵挛

18、性发作，不需要药物治疗。疗。3 大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应好，卡马西平可能加重发作。好，卡马西平可能加重发作。癫痫治疗学的变化 全身全身性发作性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作 VPA、CBZ、 PHT阵挛性发作阵挛性发作 VPA、CBZ、PHT 典型失神发作典型失神发作 VPA、拉莫三嗪、拉莫三嗪 乙乙琥琥胺胺、氯氯硝硝西西泮泮非典型失神发作非典型失神发作 乙琥胺乙琥胺、VPA肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作 拉莫三嗪拉莫三嗪 乙琥胺乙琥胺+VPA 强直性发作强直性发作 VPA、CBZ、PHT痉挛痉挛 ACTH肌阵挛发作肌阵挛发

19、作 VPA，拉莫三嗪，拉莫三嗪， 乙琥胺，乙琥胺，CLP 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 乙琥胺乙琥胺+ VPA，CLP 拉莫三嗪拉莫三嗪+VPA肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作 VPA ，拉莫，拉莫 负性肌阵挛负性肌阵挛 失张力发作失张力发作VPA，CLP全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作局灶性发作局灶性发作局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作CBZ、VPA、PHT表现为简单感觉症状表现为简单感觉症状表现为经历性感觉症状表现为经历性感觉症状局灶性运动性发作局灶性运动性发作CBZ、VPA、PHT表现为单纯阵挛性运动发作表现为单纯阵挛性运动发作表现为不对称的强直样运动症状表现为不对称

20、的强直样运动症状表现为典型的（颞叶）自动症表现为典型的（颞叶）自动症表现为多动性自动症表现为多动性自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作痴笑发作痴笑发作多种药物合用多种药物合用肿瘤需手术肿瘤需手术偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发为泛化性发作继发为泛化性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作 癫痫综合征的国际分类 癫痫综合征癫痫综合征 首选药物首选药物 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 不需治疗，必要时可选用不需治疗，必要时可选用苯苯 巴比妥、丙戊酸。巴比妥、丙戊酸。 婴儿早期肌阵挛性脑病婴儿早期肌阵挛性脑病 药物

21、治疗无效药物治疗无效 大田原（大田原（Ohtahara）综合征）综合征 苯巴比妥苯巴比妥 婴儿游走性部分性发作婴儿游走性部分性发作 氯硝西泮与司替戊醇联合氯硝西泮与司替戊醇联合应应 用可能有效用可能有效 West综合征综合征 ACTH、强的松、强的松良性婴儿肌阵挛性癫痫良性婴儿肌阵挛性癫痫 丙戊酸丙戊酸 癫痫综合征癫痫综合征 治疗治疗良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥 不需治疗，必要时可选不需治疗，必要时可选 用苯巴比妥、丙戊酸用苯巴比妥、丙戊酸良性非家族性婴儿惊厥良性非家族性婴儿惊厥 CBZ、PB、VPA Dravet 综合征综合征 丙戊酸和苯二氮卓类丙戊酸和苯二氮卓类 HH综合征综合征#

22、 手术手术 非进行性脑病中的肌阵挛状态非进行性脑病中的肌阵挛状态* 静注安定，静注安定， 部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 多数不需治疗，多数不需治疗， 少数可用卡马西平、丙戊酸少数可用卡马西平、丙戊酸 早发性良性儿童枕叶癫痫早发性良性儿童枕叶癫痫 不需治疗，伴热性抽不需治疗，伴热性抽 搐者可用安定搐者可用安定迟发性儿童枕叶癫痫（迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）型） 卡马西平卡马西平肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 丙戊酸加乙琥胺，拉莫三嗪丙戊酸加乙琥胺，拉莫三嗪肌阵挛站立不能发作性癫痫肌阵挛站立不能发作性

23、癫痫 首选丙戊酸，无效加用首选丙戊酸，无效加用拉莫三嗪拉莫三嗪 Lennox-Gastaut综合征综合征 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 Landau-Kleffner综合征（综合征（LKS） 丙戊酸、乙琥丙戊酸、乙琥 胺和安定有效胺和安定有效慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 丙戊酸加苯二丙戊酸加苯二 氮卓类氮卓类儿童失神癫痫儿童失神癫痫 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮丙戊酸、氯硝西泮不同表型的特发性全面性癫痫不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年失神癫痫 乙琥胺加丙戊

24、酸、拉莫三嗪乙琥胺加丙戊酸、拉莫三嗪青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫 丙戊酸、苯巴比妥、氯硝西泮丙戊酸、苯巴比妥、氯硝西泮反射性癫痫反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫特发性光敏性枕叶癫痫 避免诱因可不治疗，避免诱因可不治疗， 必要时用丙戊酸必要时用丙戊酸其它视觉敏感性癫痫其它视觉敏感性癫痫 丙戊酸、扑米酮丙戊酸、扑米酮 次选拉莫三嗪次选拉莫三嗪原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮丙戊酸、氯硝西泮惊吓性癫痫惊吓性癫痫 卡马西平、拉莫三嗪、氯硝西泮卡马西平、拉莫三嗪、氯硝西泮常染色体显性遗传夜间额叶癫痫常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 CBZ 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 CBZ全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征CBZ病灶多变的家族性局灶性癫痫病灶多变的家族性局灶性癫痫 CBZ边缘叶癫痫边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 手术手术新皮质癫痫新皮质癫痫 Rasmussen综合征综合征 手术手术其它1 头伤性癫痫头伤性癫痫2 炎症引起的癫痫炎症引起的癫痫3 伴有颞中央棘波的儿童良性癫痫伴有颞中央棘波的儿童良性癫痫4 大舞蹈症大舞蹈症