《小儿贫血的诊治》由会员分享，可在线阅读，更多相关《小儿贫血的诊治（62页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、小儿小儿贫血的血的诊治治小儿小儿造血和血象特点造血和血象特点贫血血总论论主要内容主要内容儿科学 PEDIATRICS 小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点 血液系统的构成血液系统的构成血液血液造血器官造血器官血浆血浆血细胞血细胞骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾脾中胚叶造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小儿造血小儿造血发育特点育特点生后造血生后造血中胚叶造血中胚叶造血: :第3周开始，第6周减退;开始在卵黄囊，之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期胚胎造血期肝肝( (脾脾) )造血期造血期造血部位：造血部位：肝肝脏脏、脾、脾脏脏、胸腺、淋巴、胸腺、淋巴结结肝肝脏脏造血：造血：是胚胎
2、中期主要造血部位；是胚胎中期主要造血部位；主要主要产产生有核生有核红细红细胞，少量粒胞，少量粒细细胞胞 和巨核和巨核细细胞；胞；第第5-85-8周开始，周开始，4-54-5月达高峰，月达高峰，6 6个月个月 后后渐渐退。退。第第8 8周开始，红系为主，随后粒系也活跃周开始，红系为主，随后粒系也活跃第第1212周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞5 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官细胞器官脾脾脏造血造血淋巴淋巴结造血造血第11周开始造淋巴细胞终生造淋巴细胞和浆细胞短暂的红系造血功能6-76-7周开始生成淋巴周开始生成淋巴细细胞胞来源于卵黄
3、囊、肝或骨髓的淋巴干来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/ /祖祖细细胞胞胸腺胸腺前前T T或成熟或成熟T T淋淋 巴巴细细胞胞外外周淋巴周淋巴组织组织不同不同T T淋巴淋巴细细胞胞亚亚群群短短暂暂的的红红系和粒系造血功能系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血 胚胎第胚胎第6 6周出周出现现骨髓；骨髓； 胎儿胎儿4 4个月开始造个月开始造血活血活动动，成，成为为胚胎期主要的造血器官；胚胎期主要的造血器官；生后生后2-52-5周成周成为为儿童唯一的造血儿童唯一的造血场场所。所。骨髓造血期骨髓造血期骨髓造血：骨髓造血：骨髓造血：骨髓造血：出生后的主要造血器官出生后的主要造血器官婴婴儿期儿期为红为红骨髓，已骨髓
4、，已执执行造血功能；行造血功能；5-75-7岁长岁长骨中的骨中的红红髓逐髓逐渐渐被黄髓代替；被黄髓代替；年年长长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅颅骨、骨、锁锁骨、肩胛骨等）有骨、肩胛骨等）有红红髓，其余均髓，其余均为为黄髓；黄髓；黄髓有潜在造血功能。黄髓有潜在造血功能。出生后造血出生后造血婴儿期儿期红骨髓骨髓5-7岁出出现黄骨髓黄骨髓年年长儿儿+ +成人成人红髓髓见于扁平骨于扁平骨不不规则骨和骨和长骨近端骨近端黄骨髓仍具有造血潜能黄骨髓仍具有造血潜能小儿骨髓造血特点小儿骨髓造血特点定定定定义义：婴幼儿期，当造血需要量增加婴幼儿期，当造血需要
5、量增加婴幼儿期，当造血需要量增加婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现时的造血状态，出现时的造血状态，出现时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿肝脾淋巴结肿肝脾淋巴结肿肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或大；外周血中可出现有核红细胞或大；外周血中可出现有核红细胞或大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞（和）幼稚中性粒细胞（和）幼稚中性粒细胞（和）幼稚中性粒细胞 骨髓外造血骨髓外造血骨髓外造血特点是小儿造血器官的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血
6、性贫血等结果：清除病因即恢复正常。小儿造血小儿造血发育示意育示意图小儿血象特点小儿血象特点红细胞胞(RBC)和血和血红蛋白蛋白(Hb)出生后红细胞数和血红蛋白量的变化出生后红细胞数和血红蛋白量的变化定定定定义义：生后生后2-32-3个月个月婴婴儿，儿，红细红细胞降至胞降至3.03.0 10101212/ /L L，血血红红蛋白降蛋白降100g/L100g/L左右，此左右，此时时生生长发长发育正常。育正常。原因：原因：原因：原因：红细红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBCRBC 需要减少需要减少红细红细胞生成素减少胞生成素减少骨髓造血功能骨髓造血功能暂时暂
7、时性降性降低，网低，网织红细织红细胞减少。胞减少。生理性溶血：胎儿生理性溶血：胎儿红细红细胞寿命胞寿命较较短。短。生生长发长发育迅速：血循育迅速：血循环环量增加量增加。生理性贫血生理性贫血网织红细胞数网织红细胞数网织红细胞数网织红细胞数 3 3天内：天内： 7 7天后：天后：0.02-0.02-以下以下( (约约0.003)0.003) 4 4- -6 6周周: 0.02: 0.02- -0.080.08 5 5个月后同成人个月后同成人 随生理性随生理性贫贫血恢复而短血恢复而短暂暂上升上升婴婴儿期以后与成人相同儿期以后与成人相同血红蛋白种类血红蛋白种类 6种肽链不同组合6种血红蛋白胚胎早期血红
8、蛋白（胚胎12周时消失）Gower 1（22）Gower 2（22）Portland（22）胎儿期和出生后血红蛋白HbF（22）HbA（22）HbA2（22）血血血血红红蛋白比例蛋白比例蛋白比例蛋白比例HbFHbAHbAHbFHbAHbA226 6月胎儿月胎儿0.900.050.900.05 0.100.10出生时出生时0.700.300.700.300.010.0111岁岁0.050.0522岁岁0.020.02成成 人人0.020.950.020.95 0.020.020.030.03白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类 白白细细胞胞总总数数出生出生(15-20) (1
9、5-20) 101099/L/L 6-12 6-12小小时时(21-28) (21-28) 101099/L/L 1 1周周12 12 101099/L/L 婴婴儿期儿期1010 101099/L/L 8 8岁岁以后以后接近成人水平接近成人水平出生后白出生后白细胞数的胞数的变化化444 6 66天天天1 11 4 44岁岁岁4 44 6 66岁岁岁77岁后岁后80%80%80%0 0060%40%40%40%20%20%20%时间时间时间淋淋淋 巴巴巴中性粒中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化血小板数血小板数血
10、小板数血小板数与成人相似与成人相似 (150-250) (150-250) 101099/L/L血容量血容量血容量血容量占体重比相占体重比相对较对较成人多成人多新生儿新生儿10%10% 儿童儿童8%-10%8%-10% 成人成人6%-8% 6%-8% 儿科学 PEDIATRICS 小儿小儿贫血血总论 贫血定血定义外周血中外周血中单单位容位容积积内内红细红细胞数、血胞数、血红红蛋蛋白量或白量或红细红细胞胞压积压积低于正常低于正常临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准世界世界卫生生组织6月-6岁110g/L 6 -14岁120g/L小儿血红蛋白正常值中中华儿科学分会血液学儿科学分会血液学组 新生
11、儿145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%贫贫血程度血程度血程度血程度 极重度极重度重度重度中度中度轻轻度度 血血红红蛋白蛋白(g/L) 30 60 90 120(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) RBC RBC数数1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 9432329432323838正细胞正细胞808094289428323232323838单纯小细胞单纯小细胞8028328028323838小细胞低色素小细胞低色素8028328
12、028one cell line abnormal Hb onlyRet + Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthers实验实验室室室室检查检查血常血常规规: :血血细细胞形胞形态态( (大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况) )帮助判帮助判别贫别贫血原因血原因RBCRBC和和HbHb判断有无判断有无贫贫血及程度血及程度WBCWBC和和PLTPLT帮助判帮助判别贫别贫血原因血原因网网织红细织红细胞判断溶血或造血功能胞判断溶血或造血功能ABCDEFA A：正常红细胞：正常红细胞B B：大红细胞：大红细胞
13、C C：巨红细胞：巨红细胞D D：靶形红细胞：靶形红细胞E E：低色素小红细胞：低色素小红细胞F F：低色素大红细胞：低色素大红细胞营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片地中海贫血外周血涂片骨髓检查：对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等红细红细胞脆性：增高（胞脆性：增高（HSHS）降低（地降低（地贫贫）特殊特殊检查检查红细红细胞胞酶酶活力活力测测定定抗人球蛋白抗人球蛋白试验试验(Coombs)(Coombs) 血清血清铁铁代代谢谢的的检查检查：SISI，SFSF，FEP(ZPP)FEP(ZPP)基因分析基因分析 诊断要点诊断要点(diagnos
14、is)(diagnosis)病史病史 (history)(history)发病年龄发病年龄病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状喂养史喂养史过去史过去史家属史家属史体检体检 ( ( physical examination)physical examination)生长发育生长发育皮肤黏膜皮肤黏膜营养状况营养状况肝脾淋巴结肝脾淋巴结实验室实验室外周血外周血红细胞形态红细胞形态网织计数网织计数白细胞和血小板白细胞和血小板骨髓涂片骨髓涂片增生、分类、特殊染色增生、分类、特殊染色特殊检查特殊检查CoombCoombS S血红蛋白分析血红蛋白分析红细胞脆性红细胞脆性相关酶相关酶铁代谢铁代谢其他相关检查其
15、他相关检查大便大便OBOB、寄生虫卵、寄生虫卵治疗原则治疗原则祛除病因祛除病因一般治疗一般治疗药物治疗（病因治疗）药物治疗（病因治疗）输血疗法输血疗法并发症治疗并发症治疗 小儿小儿小儿小儿贫贫血的治血的治血的治血的治疗疗原原原原则则 去除病因去除病因一般治一般治疗疗药药物治物治疗疗铁剂铁剂 IDA IDA 维维生素生素B B1212、叶酸、叶酸 巨巨细细胞胞贫贫血血皮皮质质激素激素 自溶、自溶、纯红纯红再障再障联联合免疫抑制合免疫抑制 再障再障输红细输红细胞胞注意适注意适应应症、速度和量症、速度和量一般每次一般每次5-10ml/kg5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：5-7
16、ml/kg 5-7ml/kg 造血干造血干细细胞移植胞移植并并发发症的治症的治疗疗病病 例例女，女，3 3岁，面苍岁，面苍2 2月，无热，无黄疸史，无肢体月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小下浅淋巴结黄豆大小2-32-3个。心肺（个。心肺（- -），腹平），腹平软，肝肋下软，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。血血 象象Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900, BPC 4.8万Ret 1%Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 10%诊断思路与步骤诊断思路与步骤( (进一步进一步检查检查)?)?男，男，4 4岁，岁，5 5月月1515日入院日入院进行性苍白进行性苍白1616小时小时伴发热、尿色酱油样伴发热、尿色酱油样体检：体温体检：体温38.2C38.2C，神软，神软，HR120HR120次次/ /分，中至分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则理原则
