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1、围产期心肌病peripartumcardiomyopathy王毅2019-6-81围产期心肌病92围产期心肌病91、定义peripartumcardiomyopathy-PPCM一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病!2000年,美国罕见疾病研究院定义:超声心动图示左室射血分数(LVEF)45%和(或)左室缩短分数30%,发生在妊娠最后1个月和产后5个月内妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。3围产期心肌病9近期一项对照研究显示,23例患者于妊娠后17-36周出现左室收缩功能减低及心力衰竭,其临床特征、转归及预后均与传统定义的围产期心肌病患者差异无统计学意义,表
2、明本病不仅出现于妊娠最后1个月,还可发生于妊娠中晚期。2019年,ESC重新定义:妊娠晚期或产后数月内LVEF95,必要时呼气末正压呼吸支持,57.5 cmH2O;正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等的应用,宜静脉应用利尿剂。产后如仍有顽固心衰可辅助应用主动脉内球囊反搏(IABP),当正性肌力药和IABP无法撤除时可予左心室辅助装置28围产期心肌病970左心室功能得以恢复(300例)治疗和休息半年以上,心脏仍大提示预后不良非洲(海地)和美籍黑人孕妇病死率较高预后较差:临床症状出现于产后两周内、年龄30岁、多胎妊娠,尤其是EF40者。分娩时出现死胎的几率比正常人高达四到五倍五、预后五、预后
3、29围产期心肌病9病例介绍30围产期心肌病9入院时间2019-12-2316:44患女31岁,温州平阳,已婚,生育史1-0-1-12019年:因“社会因素”行子宫下段剖宫产术。末次月经2019-03-31,预产期:2019-01-07。31围产期心肌病9平素月经规则,孕10周左右建册,孕期不规则产检,孕4+月发现“轻度贫血”,未予治疗。2019年11月中下旬出现双下肢轻度浮肿,经休息后好转,未诊治。2019年12月23日16:44因“停经8+月,要求待产”入住平阳县人民医院产科,无腹痛,无阴道流血流液,无胸闷气促。查体:体温37,脉搏82次/分,呼吸17次/分,血压104/67mmHg,神志清
4、,精神可,皮肤粘膜略苍白,未及浅表淋巴结肿大,肺脏听诊未及干罗音,心脏听诊未闻及杂音,腹部膨隆如孕月大小,可及胎块,腹部无压痛,可听及胎心约135次/分,脊柱四肢无畸形,双下肢轻度水肿,下腹部可见陈旧性手术疤痕。产科检查:宫高35cm,腹围96cm,胎方位LOA,已入盆,胎心135次/分,胎儿估计体重3560g,宫缩偶有,肛查:宫颈未消退,宫口未扩张,先露-2,胎膜未破。辅助检查:B超(2019-12-22平阳县第二人民医院):宫内单活胎,晚妊。入院诊断:G3P1孕37+6周LOA待产、瘢痕子宫。32围产期心肌病9入院后辅助检查:2019-12-23(平医):白细胞7.4*109/L,血红蛋白
5、70g/l,红细胞3.27*1012/L,平均红细胞体积73.1fl,平均血红蛋白浓度289g/l,红细胞压积0.239,血小板292*109/L。凝血酶原时间12.2秒,纤维蛋白原5.52g/l,D-二聚体1.53ug/ml。血糖基本正常。甲状腺功能基本正常。2019-12-24(平医):白细胞6.4*109/L,血红蛋白63g/l,红细胞2.89*1012/L,红细胞压积0.208,血小板256*109/L。尿常规尿蛋白1+,尿白细胞3+,大生化:基本正常。铁蛋白4.6ng/ml,叶酸4.50ng/ml,维生素B12191pg/ml。乙肝三系乙肝表面抗原0.391,乙肝e抗体0.047,乙
6、肝表面抗体1000.0,乙肝e抗原0.121,乙肝核心抗体0.008,丙肝、梅毒抗体及HIV均阴性。心电图:1.窦性心律2.胸导联R波递增不良。33围产期心肌病9住院诊疗经过2019-12-2410:50患者诉下腹坠痛,偶有宫缩,查血红蛋白70g/l,予输浓缩红细胞2u纠正贫血,因有不规则宫缩,应患者及其家属要求,因“瘢痕子宫”拟行子宫下段剖宫产术,术前准备。14:00开始手术。患者在腰硬联合麻醉下行“子宫下段剖宫产术”,羊水清,1200ml,剖一男婴,评分10分,体重3800g,胎盘胎膜自落。术中予欣母沛针1支宫体注射促宫缩,粘停宁预防粘连,手术过程顺利。15:10结束手术。术中出血500m
7、l。术后予头孢呋辛针1.5g静滴bid预防感染治疗,催产素针促宫缩。34围产期心肌病92019-12-2510:09患者诉胸闷不适,无咳嗽咳痰,面色苍白,无明显头晕,稍乏力。查体:体温37.0,心率56次/分,呼吸17次/分,血压100/60mmHg,氧饱和度97%,双下肢浮肿(+)。术后血常规(2019-12-2416:17):白细胞9.1*109/L,血红蛋白68g/l,红细胞3.04*1012/L,血小板218*109/L。急诊D-二聚体14.53ug/ml。BNP150pg/ml。急诊血常规+急诊CRP(2019-12-2421:15):白细胞14.0*109/L,血红蛋白77g/l,
8、血小板233*109/L。凝血酶原时间14.1秒,部分凝血活酶时间39.6秒,D-二聚体20.00ug/ml。急诊血常规+急诊CRP(2019-12-2421:15):白细胞13.8*109/L,血红蛋白75g/l。(2019-12-2422:02):凝血酶原时间14.0秒,部分凝血活酶时间40.4秒,D-二聚体20.00ug/ml。肌钙蛋白-I正常范围。CK同工酶60IU/L。予吸氧,撤氧气10分钟后氧饱和度低至88%,予吸氧后好转。10:16心内科诊断:剖宫产术后、贫血、胸闷待查:肺栓塞?建议处理:1.建议积极排除原发病,暂无心功能不全表现。2.复查心电图。心肌酶谱、肌钙蛋白、心超、动脉血
9、气。3.请呼吸内科排除肺栓塞可能。35围产期心肌病912:02CT提示两肺散在感染;两侧胸腔少许积液,心影偏大(左室为主),心包少量积液呼吸内科会诊:1.肺部感染可能。2.肺栓塞待排,必要时予CTPA监测,查双下肢静脉B超。16:17右侧下肢深静脉B超:右小腿肌层间静脉血栓形成。心超:1.左房左室增大伴二尖瓣中等量返流2.三尖瓣少量返流3.肺动脉内径偏宽4.少量心包积液。左侧下肢深静脉B超:左小腿肌层间静脉血栓形成左股总静脉前壁前方低回声团(穿刺后改变?请结合临床)。18:13心内科会诊:诊断:下肢肌层间静脉血栓形成、围产期心肌病可能,低氧血症可能、贫血、肺部感染,肺栓塞目前无心超。心电图依据
10、。建议1.依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h,双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。2.-3天后随访下肢静脉超声,随访心超、BNP、心电图。遵医嘱执行。36围产期心肌病937围产期心肌病92019-12-2610:10患者偶有咳嗽,无明显胸闷不适。查体:体温36.7,心率60次/分,呼吸16次/分,血压114/66mmHg,氧饱和度94%。辅助检查:血气分析:PH7.378,实际氧分压67.9,标准二氧化碳分压35.0mmHg,D-二聚体17.64ug/ml,BNP414pg/ml。继续依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h,双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd
11、。继续头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗,予复查血常规及D-二聚体。2019-12-2709:46诉咳嗽,不剧,痰少,不易咳出,无明显胸闷不适,面色稍苍白,无明显头晕。查体:体温36.6,心率64次/分,呼吸18次/分,血压102/61mmHg,氧饱和度98%。辅助检查:D-二聚体5.90ug/ml,血常规提示血红蛋白79g/l。继续头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗,依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h,双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。予氨溴索针静滴雾化止咳化痰,系贫血,铁蛋白低,已予蔗糖铁针纠正贫血,今疗程足予停用。38围产期心肌病92019-12-2809:
12、57今患者咳嗽较前好转,无明显胸闷不适,氧饱和度98%。复查血D-二聚体下降明显,提示患者目前症状明显好转,予停吸氧,改必要时,今拔除导尿管,治疗上继续予头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗,依诺肝素针0.4ml皮下注射q12h,双克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd对症治疗。2019-12-3109:19患者无诉明显不适,治疗同前,予复查胸部CT等。2019-01-0108:33无明显不适,复查D-二聚体2.18ug/ml,血红蛋白97g/l,复查胸部CT提示:左下肺少许炎性灶,较2019-12-25CT吸收明显;右下肺钙化灶。今停头孢呋辛针1.5g静滴bid抗感染治疗,停双
13、克片1片qd、螺内酯1片bid、缬沙坦80mgqd。继续予肝素针抗凝治疗。2019-01-0208:14患者目前病情稳定,因双下肢静脉血栓形成,今加用华法林片1.5片口服联合肝素针抗凝治疗。定期检测出凝血情况。2019-01-0508:44患者现病情好转,无胸闷不适,一般情况可,监测INT2.0,今予出院,继续华法林片1片qd治疗,嘱3天后复查出凝血功能,一月后复查心超。39围产期心肌病9对此病例看法围产期心肌病证据不足1)ECHO不符:LVDd-58,LVEF60%2)2019年诊断标准核心是排他性诊断-不能排除贫血性心肌病p我的诊断:贫血性心肌病,肺部感染40围产期心肌病92019-1患女
14、30岁,已婚。无高血压、糖尿病,否认心脏病病史,否认食物及药物过敏史。2019-7-6:LAD-25mm,LVIDd-47mm,IVSd-7mm,LVPWd-7mm,EF-61%。30天前(妊娠后期)于受凉后咳嗽咳黄色粘稠,13天前于我院自然分娩一男婴。后曾于我院呼吸科门诊予输“安灭菌针、多索茶碱针”,咳嗽咳痰稍好转。3天前出现胸闷气促,夜间不能平卧,伴心悸P-124,BP-105/84,心界叩诊左下扩大,HR-124次/分,呈奔马律,各瓣膜听诊区未及杂音,两肺呼吸音粗,两肺未闻及干湿罗音。41围产期心肌病9pro-BNP3689pg/ml,LDL-C-4.4心电图:窦性心动过速,完全性左束支
15、传导阻滞,Q-T间期延长。ECHO:左室增大,左室收缩功能减低,二尖瓣中度反流,心包少量积液。IVSd10mm,LVIDd66mm,LVPWd10mm,LVIDs60mm,AO28mm,LA37mm,EF20%,SV42ml。胸部CT:两肺炎症,间质性肺水肿可能,心脏增大,两侧胸腔、心包积液,腹腔积液;42围产期心肌病943围产期心肌病944围产期心肌病9我院自动出院,去上海某医院行(双心室同步化起搏)CRT治疗术后1月死亡。诊断:PPCM45围产期心肌病92019-7-9魏某。女29岁,242495分娩前活动如常人,产后3个月出现腹胀,B超示有腹水,入院消化内科,近一个月来气短浮肿明显。EC
16、HO:LVD76,EF20%,其父有扩心病史(LVD78)出院后4月,SCD在青田诊断PPCM,不排除DCM在妊娠期首发46围产期心肌病9THANKS47围产期心肌病9围产期心肌病的诊断与治疗新进展作者:黎明江1单位:武汉大学人民医院1 围产期心肌病(Peripartum cardiomyopathy,PPCM)是指孕期后3个月至产后6个月出现的无明确心衰原因、有典型左心室收缩功能不全的致命性心脏病。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病预后较原发性心肌病为好。365医学网 转载请注明 1. 危险因素及病因365医学网 转载请注明 营养不良(缺乏VitB1、硒等)或过剩,多次、
17、多胎及双胎妊娠(7倍于正常孕妇),先兆子痫,妊娠年龄30岁,妊娠高血压综合征(发病率22),围产期心肌病家族史,再次妊娠复发均为其危险因素。365医学网 转载请注明 病因不明,主要包括(1)心肌炎:PPCM心内膜心肌活检标本有密集的淋巴细胞浸润,并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化,用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后,临床症状有所好转;细菌与病毒的感染,有资料表明孕妇中约-80有巨细胞病毒感染证据。(2)妊娠期免疫应答异常:研究表明,妊娠期间胎儿的造血细胞与母体嵌合,并滞留于母体循环呈免疫抑制状态。分娩后免疫系统恢复,居留于心肌组织的嵌合细胞被免疫攻击,已证实PPCM与高滴度的抗心肌组织蛋白(腺嘌呤核
18、苷酸易位子、支链a-酮酸脱氢酶)自身抗体有关伴T4/T8比例增高,Hilfiker-Kleiner等发现过度的氧化应激导致产生过量催乳素会加速PPCM进展。(3)应激致炎症因子激活:Sliwa 等对100名围产期心肌病患者研究中发现,一些血浆中的炎症因子与PPCM病程进展关系密切。48围产期心肌病9认识围产期心肌病作者:谭虹1单位:广东省人民医院1美国调查资料显示,1990-2019年间PPCM发生率为1例/2289人,近期报告的死亡率为05。非洲妇女发生PPCM更常见,其中海地发生率最高(1例/300人),但导致PPCM发病有种族差异的原因至今未明。经产、高龄妊娠(30岁以上女性发病率更高)
19、、多胎妊娠、先兆子痫、妊娠高血压及非洲裔等均是PPCM的危险因素,但不存在上述危险因素的妇女也会发生PPCM。365医学网转载请注明1发病机制学说众多、有待明确365医学网转载请注明PPCM发病机制有以下几种学说,但确切机制有待探索。365医学网转载请注明1.1心肌炎:有研究显示,PPCM患者心肌炎发生率为8.878,而发生心肌炎并不影响PPCM预后。365医学网转载请注明1.2病毒感染:病毒感染后的局部免疫反应会介导心肌组织损伤,导致心室功能障碍。在PPCM患者的心内膜心肌活检标本中已发现细小病毒组B19、人类疱疹病毒组6、EB(EpsteinBarr)病毒及巨细胞病毒DNA。病毒清除后,患者平均左室射血分数(LVEF)显著改善(58.1对50.2),而病毒持续存在会进一步降低LVEF(54.3对51.4)。365医学网49围产期心肌病9此课件下载可自行编辑修改,供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!50围产期心肌病9