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1、幼年幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎特发性关节炎（国际抗风湿联盟（国际抗风湿联盟(linmng)(linmng)新的分类标准）新的分类标准） 2001 第一页，共七十六页。幼年特发性关节炎有关有关(yugun)儿童时期关节炎的分类儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准过去国际上无统一分类标准(biozhn)(biozhn)o美国称为幼年类风湿关节炎美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)o英国及欧洲称为幼年英国及欧洲称为幼年慢性关节炎慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)第二页，
2、共七十六页。幼年特发性关节炎 幼年类风湿关节炎分类标准幼年类风湿关节炎分类标准(biozhn)（美国）（美国）o发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下o一个或几个一个或几个(j )(j )关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高温度升高o关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上o根据最初根据最初6 6个月的临床表现分为个月的临床表现分为 1 1）多关节炎型）多关节炎型 受累关节受累关节5 5个个 2 2）少关节炎型）少关节炎型 受累关节受累
3、关节4 4个个 3 3）全身型）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎o除外其他幼年型关节炎除外其他幼年型关节炎第三页，共七十六页。幼年特发性关节炎幼年慢性幼年慢性(mn xng)关节炎分类（欧洲）关节炎分类（欧洲）oStills病病 全身全身(qun shn)(qun shn)型型 多关节炎型多关节炎型 少关节炎型少关节炎型o类风湿关节炎伴类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性类风湿因子阳性o银屑病性关节炎银屑病性关节炎o多关节炎伴强直性脊柱炎多关节炎伴强直性脊柱炎o关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节
4、炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎o关节炎伴其他疾病（关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）家族性地中海贫血等）第四页，共七十六页。幼年特发性关节炎JRA(美国美国）和和 JCA（欧洲（欧洲）分类分类(fn li)比较比较 JRA JCA o一个或一个以上一个或一个以上(yshng)关节炎关节炎o关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上o除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎性肠病、银屑病关节炎炎o一个一个(y )或一个或一个(y )以上以上关节炎关节炎o关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上o不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银
5、屑病关节炎第五页，共七十六页。幼年特发性关节炎以上两个分类以上两个分类(fn li)都不合适：都不合适：o幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎中仅仅1015%患者类风湿患者类风湿因子因子阳性阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱，而且没有包括幼年强直性脊柱炎炎.o幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内他疾病合并的关节炎都包括在内.第六页，共七十六页。幼年特发性关节炎 为开展国际间协作进行研究工作，国为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童童(r tng)慢性关节炎的分类标准进行
6、了多次慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：讨论： 1994年年 智利圣地亚哥智利圣地亚哥 1997年年 南非德本南非德本 2001年年 加拿大埃得蒙顿加拿大埃得蒙顿第七页，共七十六页。幼年特发性关节炎分分 类类第八页，共七十六页。幼年特发性关节炎几种几种(j(j zh zhn n ) )儿童关节炎分类的比较儿童关节炎分类的比较 ACR EULAR ILARACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节多关节型型 多关节型多关节型 多关
7、节型多关节型（RF ） 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节型多关节型（RF ） 少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展扩展(kuzhn)型型 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎附着点炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎 第九页，共七十六页。幼年特发性关节炎幼年幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）第十页，共七十六页。幼年特发性关节炎总总 定定 义义 16岁以下儿童不明原因关节肿
8、胀，岁以下儿童不明原因关节肿胀， 持续持续(chx)6周以上者，称为幼年性特发性周以上者，称为幼年性特发性关关 节炎。节炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)第十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎全身全身(qun shn)(qun shn)型幼年特发性关节炎（型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)定义定义 每日每日发热发热发热发热( (弛张热型）弛张热型）弛张热型）弛张热型）至少至少2周周以上，伴有以上，伴有关节炎关节炎关节炎关节炎，同，同时伴随以下一项或更多症状：时伴随以下一项或更多症状： 短暂的，非固定的短暂的，非固定的红斑样皮疹红斑样皮疹红
9、斑样皮疹红斑样皮疹（发热疹（发热疹 出、热退疹退）出、热退疹退） 全身全身(qun shn)淋巴结肿大淋巴结肿大 肝脾肿大肝脾肿大 浆膜炎浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 第十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎 全身全身(qun shn)(qun shn)(qun shn)(qun shn)型型JIA症状症状症状症状 % o弛张热弛张热 100100o类风湿皮疹类风湿皮疹 9595o肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 8585o胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060o腹痛腹痛 2020o白细胞明显增多白细胞明显增多 8585o严重贫血严重贫血(pnxu)(pnxu) 40
10、40o类风湿因子类风湿因子 0 0 o抗核抗体抗核抗体 0 0o发热期间关节炎发热期间关节炎/ /关节痛关节痛/ /肌痛肌痛 100100o迟发性关节炎迟发性关节炎 9090o色素膜炎色素膜炎 0 0第十三页，共七十六页。幼年特发性关节炎第十四页，共七十六页。幼年特发性关节炎第十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎第十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎第十七页，共七十六页。幼年特发性关节炎第十八页，共七十六页。幼年特发性关节炎患儿患儿 女女 10岁岁JRA第十九页，共七十六页。幼年特发性关节炎第二十页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述 o
11、发病发病(f bng)(f bng)年龄年龄o 关节炎模式：关节炎模式： 少关节炎少关节炎 多关节炎多关节炎 无持久的关节炎无持久的关节炎第二十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述q 病程（可能因治疗而受影响）病程（可能因治疗而受影响）： 一次发作后至少一次发作后至少缓解缓解2 2年年 持续性关节炎，持续性关节炎，无全身症状无全身症状6 6个月个月 持续性关节炎，持续性关节炎，持续性症状持续性症状6 6个月以上个月以上 儿童时期儿童时期(shq)(shq)反复发病（反复发病（1616岁以前）岁以前） 成年期反复发病（成年期反复发病（16
12、16岁以后）；岁以后）； 其他。其他。第二十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述o 抗核抗体抗核抗体(kngt)(kngt)o 类风湿因子类风湿因子第二十三页，共七十六页。幼年特发性关节炎应排除下列情况应排除下列情况： o 银屑病患者银屑病患者o 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性的男性(nnxng)关节炎关节炎 患儿患儿o 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急炎
13、性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）性前色素膜炎）o 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月第二十四页，共七十六页。幼年特发性关节炎还应与下列还应与下列(xili)(xili)疾病鉴别疾病鉴别：o感染性疾病（细菌、病毒）感染性疾病（细菌、病毒）o恶性病（白血病，肿瘤恶性病（白血病，肿瘤(zhngli)(zhngli)）o其他风湿性疾病（其他风湿性疾病（SLESLE）等）等第二十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎多关节炎型幼年多关节炎型幼年多关节炎型幼年多关节炎型幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎，类风湿因子阴性特发性关节炎，类风湿
14、因子阴性特发性关节炎，类风湿因子阴性特发性关节炎，类风湿因子阴性( (Polyarticular JIAPolyarticular JIA，RF negativeRF negative) )定义定义 发病发病(f bng)最初最初6 个月个月5 个以上关节受累，个以上关节受累， 类风湿因子阴性。类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见）多见）第二十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述 q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式关节炎模式(msh)(msh) 对称性对称性 不对称性不对称性q 抗核抗体
15、抗核抗体第二十七页，共七十六页。幼年特发性关节炎 应排除下列情况应排除下列情况： 银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属家族史中一级亲属(qnsh)有有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性前色素膜炎）前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA第二十八页，共七十六页。幼年特发性关节炎多关
16、节炎型幼年多关节炎型幼年多关节炎型幼年多关节炎型幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎，类风湿因子阳性特发性关节炎，类风湿因子阳性特发性关节炎，类风湿因子阳性特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyarticular JIAPolyarticular JIA，RF Positive) 定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个以上个以上(yshng)关节受累，关节受累， 类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。 （多为（多为8 8岁以上发病，以女孩多见）岁以上发病，以女孩多见）第二十九页，共七十六页。幼年特发性关节炎第三十页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun )
17、)应描述应描述q发病年龄发病年龄(ninlng)(ninlng)q关节炎模式关节炎模式 对称性；对称性； 不对称性不对称性q抗核抗体抗核抗体第三十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎 应排除下列情况应排除下列情况： o 银屑病患者银屑病患者o 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿o 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并炎性肠病和瑞特综合症合并(hbng)骶髂关节炎或急骶髂关节炎或急性前色素膜炎）性前色素膜炎）o
18、全身型全身型JIA第三十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎 少关节炎型幼年少关节炎型幼年少关节炎型幼年少关节炎型幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎特发性关节炎特发性关节炎特发性关节炎 (Oligoarticular JIA) )定义定义定义定义 发病最初发病最初 6个月个月14个关节受累个关节受累(shu li)。多发生于。多发生于年龄较小的女孩年龄较小的女孩 亚型亚型亚型亚型： 持续性少关节炎型持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个 扩展型少关节炎型扩展型少关节炎型 病程病程 6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个 第三十三页，共七十六页。幼年特发性
19、关节炎第三十四页，共七十六页。幼年特发性关节炎第三十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎第三十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节仅限于大关节(gunji)； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势大及小关节，无特殊表现优势。第三十七页，共七十六页。幼年特发性关节炎 临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述q关节炎对称性关节炎对称性q
20、抗核抗体抗核抗体(kngt)(kngt)第三十八页，共七十六页。幼年特发性关节炎 应排除下列情况应排除下列情况： o 银屑病患者银屑病患者o 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿o 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节 炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性前色素膜炎）或急性前色素膜炎）o 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔两次类风湿因子阳性，两次检查间隔(jin g)为为3个月个月 全身型全身型JIA
21、第三十九页，共七十六页。幼年特发性关节炎银屑病性幼年银屑病性幼年(yunin)特发性关节炎特发性关节炎(Psoriatic JIA)定义定义o 个或更多的关节炎合并银屑病，或个或更多的关节炎合并银屑病，或o 关节炎合并以下关节炎合并以下(yxi)任何项：任何项： 1）指（趾）炎（腊肠指、趾）指（趾）炎（腊肠指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脱离）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病）家族史中一级亲属有银屑病第四十页，共七十六页。幼年特发性关节炎第四十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎第四十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎第四十三页，共七十六页。幼年特发性关节炎第四十四页，共七十六页。幼
22、年特发性关节炎第四十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎第四十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢； 大大及及小小关关节节，无无特特殊殊表表现现(bioxin)(bioxin)优优势；势； 牵连脊柱。牵连脊柱。第四十七页，共七十六页。幼年特发性关节炎 临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述q 关节炎对称性关
23、节炎对称性q 抗核抗体抗核抗体(kngt)第四十八页，共七十六页。幼年特发性关节炎 应排除下列情况应排除下列情况： o 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性的男性(nnxng)关节炎关节炎 患儿患儿o 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前 色素膜炎）色素膜炎）o 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 第四十九页，共七十六
24、页。幼年特发性关节炎与附着点炎症相关与附着点炎症相关(xinggun)的幼年特发性关节炎的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定义定义o关节炎合并附着点炎症，或关节炎合并附着点炎症，或o关节炎或附着点炎症，伴有下列至少关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：项： 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局 限在颈椎限在颈椎(jngzhu) HLA-B27阳性阳性 6岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（
25、强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性或急性 前色素膜炎）前色素膜炎） 第五十页，共七十六页。幼年特发性关节炎附着点附着点(Enthesis)oo肌腱与骨的附着点肌腱与骨的附着点肌腱与骨的附着点肌腱与骨的附着点: 常见为常见为跟腱跟腱(n jin)(n jin)与与跟骨跟骨的的附着点附着点. .股四头肌股四头肌、四头肌腱四头肌腱与与髌上囊髌上囊附着点附着点o筋膜与骨的附着点筋膜与骨的附着点筋膜与骨的附着点筋膜与骨的附着点: : 常见为常见为足底筋膜足底筋膜与与跟骨跟骨及及跖跖骨骨的附着点。的附着点。o韧带与骨的附着点韧
26、带与骨的附着点韧带与骨的附着点韧带与骨的附着点: : : : 常见为常见为髌韧带髌韧带与与胫骨粗隆胫骨粗隆的的附着点。附着点。第五十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎第五十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎 此型包括此型包括(boku)(boku)以下三类：以下三类：o血清阴性附着点炎症血清阴性附着点炎症(ynzhng)和关节炎和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）o幼年类风湿关节炎少关节幼年类风湿关节炎少关节II型型 （Pauciarticular JRA，type II）o幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 （Juvenile Ank
27、ylosing Spondylitis，JAS）第五十三页，共七十六页。幼年特发性关节炎第五十四页，共七十六页。幼年特发性关节炎第五十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎第五十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎第五十七页，共七十六页。幼年特发性关节炎第五十八页，共七十六页。幼年特发性关节炎临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述q发病年龄发病年龄q关节炎模式：关节炎模式： 仅限于大关节；仅限于大关节； 仅限于小关节；仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢大及小关节，主要影响下肢(xizh)(xizh)； 大及小关节，无特
28、殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。牵连脊柱。第五十九页，共七十六页。幼年特发性关节炎 临床临床(ln chun(ln chun ) )应描述应描述o 关节炎对称性关节炎对称性o 抗核抗体抗核抗体(kngt)第六十页，共七十六页。幼年特发性关节炎实实 验验 室室 检检 查查o 轻度贫血、血沉轻度贫血、血沉(xuchn)(xuchn)增快、类风湿因子阴性增快、类风湿因子阴性、 HLA-B2727阳性。阳性。o X X线改变：线改变： 骶髂关节骶髂关节： 边缘模糊边缘模糊骨质破坏骨质破坏硬化硬化 关节腔狭窄关节腔狭窄骨质融合骨质融合关节腔消失关节腔消失 脊柱脊柱： 骨质疏松骨质疏松
29、骨质破坏骨质破坏椎间盘间隙椎间盘间隙 硬化、骨化硬化、骨化竹节样改变竹节样改变第六十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十三页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十四页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十七页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十八页，共七十六页。幼年特发性关节炎第六十九页，共七十六页。幼年特发性关节炎 应排除下列应排除下列(xili)(xili)情况情况： o 银屑病患者银屑病患者o 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为 3 个
30、月个月 全身型全身型JIA第七十页，共七十六页。幼年特发性关节炎鉴鉴 别别 诊诊 断断o应与脊髓(j su)肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴别o应与先天性髋关节病变相鉴别o与溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和瑞特氏综合征合并脊柱炎相鉴别第七十一页，共七十六页。幼年特发性关节炎第七十二页，共七十六页。幼年特发性关节炎第七十三页，共七十六页。幼年特发性关节炎 未定类的幼年未定类的幼年(yunin)(yunin)特发性关节炎特发性关节炎(Undefined JIA)定义定义 不符合上述任何不符合上述任何(rnh)一项或符合上述两项以上一项或符合上述两项以上类别的关节炎类别的关节炎第七十四页，共七十六页。幼年特发性关节炎 谢谢(xi xie)第七十五页，共七十六页。幼年特发性关节炎内容(nirng)总结幼年特发性关节炎。一个或一个以上关节炎。为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：。 持续性关节炎，持续性症状6个月以上。两次类风湿因子(ynz)阳性，两次检查间隔为3个月。发病最初6个月5个以上关节受累，。病程 6个月后关节受累数达5个。两次类风湿因子(ynz)阳性，两次检查间隔为。谢谢第七十六页，共七十六页。幼年特发性关节炎
