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1、 间质性肺病诊治1学习交流PPT四个方面间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性改变特发性肺纤维化有间质性改变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）2学习交流PPT肺肺间间质质由由位位于于肺肺泡泡之之间间的的组组织织所所组组成成。这这些些组组织织结结构构包包括括：肺肺泡泡壁壁、网网状状和和弹弹性性纤纤维维( (结结缔缔组组织织) )、毛毛细血管网及淋巴管等。细血管网及淋巴管等。肺肺实实质质主主要要是是指指肺肺泡泡上
2、上皮皮和肺泡腔。和肺泡腔。 临临床床实实践践中中，这这些些术术语常与胸部语常与胸部X X线表现相关线表现相关基本概念基本概念3学习交流PPT基本概念基本概念间质性肺疾病(ILD)间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变弥漫性实质性肺病(DPLD)ILD替代概念特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)寻常型间质性肺炎(UIP)（IPF的早期表现，IIP的子类）4学习交流PPTDPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病 结节病、PLCH胶原血管疾病 (包括血管炎）吸入因素职业（有机无机）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物遗传因素家族性IPF结节
3、性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染 *病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病 消化、肾脏、循环等5学习交流PPT双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）6学习交流PPT详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验如何判断是否是间质性肺病？HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查BALF和TBLB有创肺活检7学习交流PPT需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺弥漫性病变肺纤维化
4、双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性改变特发性肺纤维化有间质性改变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）8学习交流PPT特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急性亚急性IPl COPl AIP吸烟相关性吸烟相关性IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类(2013(2013年年) )主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化性慢性致纤维化性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞间质
5、性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP）l特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）由于证据不够下列二个病由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类理类型未被列入疾病分类:l急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎l气道中心性间质性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性家族性 2-20%,2-20%, 非家族性非家族性 80%80%9学习交流PPT特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性
6、肺炎（NSIP）特发性间质性肺炎的分类 隐原性机化性肺炎（COP）10学习交流PPT特发性肺纤维化（IPF）定义2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定义：慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-82411学习交流PPT05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-74
7、75+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000Incidence:30,000patients/yearPrevalence:80,000currentpatientsAgeofonset:most4070yearsTwo-thirds60yearsoldatpresentationMalesfemalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美国流行病学资料12学习交流PPTIPF自
8、然病程2013年9月发布的ATS/ERSIIP新分类共识指出：IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重Raghu,G.etal.AJRCCM.2011,183.788-824.stable13学习交流PPTIPF的发病机制吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入WynnTA.J.Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.14学习交流PPTUIP在HRCT的特征分布：肺外周部和下叶肺组织更显著形态：网格状影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于UIP诊断
9、15学习交流PPTIPF临床表现Subjectedtoexternalreview成人不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指16学习交流PPTIPF诊断标准l排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。l在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。l有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。Subjectedtoexternalreview17学习交流PPTDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInco
10、nsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosis18学习交流PPTHRCTcriteriaforUIPpattern 典型典型UIP (all four features) 可能可能UIP (all three features) 不符合不符合UIP (any of the seven features)胸膜下胸膜下, 基底部基底部为主主网格状阴影网格状阴影蜂蜂窝伴有或不伴有伴有或不伴有牵拉拉性支气管性支气管扩张缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的的表表现 (第三列第三列 )胸膜下胸膜下, 基底部基底部为主主网格
11、状阴影网格状阴影缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表的表现 (第三列第三列 )上上,中肺野中肺野为主主支气管血管周支气管血管周围病病变明明显明明显的磨玻璃影的磨玻璃影较多的小多的小结节影影散在的囊性影散在的囊性影弥漫性弥漫性马赛克征克征 /气体气体 分布不均分布不均支气管肺段或叶支气管肺段或叶实变19学习交流PPTUIP的病理学标准明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变肺实质呈现斑片状纤维化出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征20学习交流PPTCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFH
12、RCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern (when performed) Diagnosis of IPF UIPUIPYESProbable UIPPossible UIPNon-classifiable fibrosisNot UIPNoSubjectedtoexternalreview21学习交流PPTCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFHRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern (when performed) Diagnos
13、is of IPF Possible UIPUIPYESProbable UIPPossible UIPProbable Non-classifiable fibrosisNot UIPNoSubjectedtoexternalreviewMultidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB?adequateHRCT?22学习交流PPTHRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern (when performed) Diagnosis of IPF Inconsistent with UIPUIPPossible Pr
14、obable UIPNoPossible UIPNon-classifiable fibrosisNot UIPCombinationofHRCTandsurgicallungbiopsyforthediagnosisofIPFSubjectedtoexternalreviewMultidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB?adequateHRCT?23学习交流PPT学者关于IPF诊断的建议年轻的患者，尤其是女性，应高度怀疑结缔组织病。IPF患者大多数不需要进行TBLB和BAL检查，行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助
15、不大。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查24学习交流PPTIPF急性加重的诊断标准：1个月内出现不能解释的呼吸困难加重；存在低氧血症的客观证据；影像学表现为新近出现的肺部浸润影；除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或心衰）。25学习交流PPTTime已完成的随机对照临床研究King 09Raghu 04Demedts 05Azuma 05Ziesche 99Douglas 98Raghu 91Johnson 89King 08Noble 10Noble 10Taniguchi 10Daniels 10Raghu 08Kubo 05Richeldi 14Raghu 14Ki
16、ng 1426学习交流PPT已完成的IPF临床试验研究药物研究药物发表时间发表时间 试验名称试验名称研究设计研究设计 入组患者数入组患者数 结果结果N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸20052005IFIGENIAIFIGENIAIIIIII182182+ +IFN-rIFN-r20042004RaghuRaghuIIIIII330330- -IFN-rIFN-r20092009INSPIREINSPIREIIIIII826826- -西地那非西地那非20102010STEP-IPFSTEP-IPFIIIIII180180- -波生坦波生坦20082008BUILD-1BUILD-1IIIIII
17、158158- -波生坦波生坦20112011BUILD-3BUILD-3IIIIII616616- -安立生坦安立生坦20132013ARTEMIS-IPFARTEMIS-IPFIIIIII492492- -马西替坦马西替坦 20132013MUSIC-IPFMUSIC-IPFIIII178178- -伊马替尼伊马替尼20102010DanielsDanielsIIII119119- -尼达尼布尼达尼布20112011TOMORROWTOMORROWIIII423423+ +尼达尼布尼达尼布20142014INPULSISINPULSISIIIIII10661066+ +华法令华法令2012
18、2012ACE-IPFACE-IPFIIIIII145145- -吡非尼酮吡非尼酮20102010TANIGUCHITANIGUCHIIIIIII275275+ +吡非尼酮吡非尼酮20112011CAPACITY 1 CAPACITY 1 IIIIII435435+ +吡非尼酮吡非尼酮20112011CAPACITY 2CAPACITY 2IIIIII344344- -吡非尼酮吡非尼酮20142014ASCENDASCENDIIIIII555555+ +NACNAC20142014PANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII266266- -泼尼松泼尼松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤+NAC2
19、0122012PANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII155155- -复方磺胺甲恶唑复方磺胺甲恶唑20132013ShulginaShulginaIIII118118- -依维莫斯依维莫斯20112011MaloufMaloufIIII8989- -依那西普依那西普20082008RaghuRaghuIIII8888- -27学习交流PPT2011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐强弱推荐长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者）糖皮质激素治疗急性加重的患者肺移植（合适的患者）处理无症状胃食管返流肺康复训练不推荐单用糖皮质激素糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤秋水仙碱单用N-乙酰
20、半胱氨酸环孢素A抗凝药物糖皮质激素联合免疫抑制剂吡非尼酮-干扰素波生坦肺动脉高压（IPF引起）依那西普机械通气（IPF引起呼吸衰竭）（2010年5月30日前文献证据）AmJRespirCritCareMed2011.183：78882428学习交流PPT强强弱弱备注备注推荐推荐长期氧疗 肺移植 肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N
21、-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗29学习交流PPT非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstein等1994年首次报道，当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相似，而在病理组织学上不同于寻常性间质性肺炎（UIP），也不像其他类型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病人称之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。30学习交流PPT病理根据细胞成分和纤维化成分可分为3个亚组：组以间质性炎症（细胞型）为主，组兼有炎症和纤维化，组以纤维化为主。31学习交流PPTNSIP在HRCT的特征双肺磨玻璃样影
22、，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引性支气管扩张即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主32学习交流PPT临床表现NSIP的临床表现差异加大，平均发病年龄比IPF患者年轻10岁以上，与IPF不同可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无关。发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。有报道确诊前症状持续的中位时间约12个月左右，也可短至6个月或长至3年。呼吸困难、咳嗽和乏力是常见的症状，几乎半数患者有体重减轻的表现。仅少数患者出现全身症状如发热，10%35%的患者有杵状指。爆裂音起初以双下肺为著，但可能逐渐扩展。某些患者
23、可闻及吸气性哮鸣音。33学习交流PPT辅助检查肺功能超过90%的患者表现为限制性通气功能障碍，少数有轻度的气流受限，所有患者均有肺弥散功能的降低。支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗液的特点与寻常型间质性肺炎不同，大约50%的病例淋巴细胞比例增高，支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群分析，CD4CD8有明显倒置，有些患者中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目也有增加。34学习交流PPT诊断、治疗及预后诊断：需要依靠病理。治疗：糖皮质激素为首选，可以联合免疫抑制剂。预后：相对较好，优于UIP，5年存活率90。35学习交流PPT隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没
24、有明确明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎36学习交流PPT病理肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管内也可见肉芽组织。37学习交流PPT临床表现COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽乏力，食欲减低和体重下降。咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展。体检时可发现散在的湿性罗音。38学习交流PPT实验室检查外周血白细胞总数正
25、常，中性粒细胞可轻度增高BALF细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高，CD4与CD8比值明显降低血沉和C反应蛋白明显增高肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低39学习交流PPT影像学表现多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充气征）磨玻璃样变，但没有蜂窝样改变分布在周边部及双肺游走性40学习交流PPT诊断临床表现胸部影像学病理学临床拟诊确诊41学习交流PPT鉴别诊断需排除各种继发性机化性肺炎：（1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎（2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮，博来霉素，金制剂等（3）在血管炎如Wegener
26、肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变；某些肿瘤周边部位，如淋巴瘤。42学习交流PPT治疗及预后糖皮质激素激素减量或停药过快会复发。43学习交流PPT急性间质性肺炎急性间质性肺炎 ( (一一) )1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)”1975年Liebow对IPF行进一步分类：UsualInterstitialPneumonia(UIP)DesquamativeInterstitialPneumonia(DIP)Bronchiolit
27、isObliteranswithInterstitialPneumonia(BOOP)LymphoidInterstitialPneumonia(LIP)GiantCellInterstitialPneumonia(GIP)44学习交流PPT急性间质性肺炎急性间质性肺炎 （二）（二） 19861986年，年，KatzensteinKatzenstein和和MyersMyers提出了提出了“ “急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)”(AIP)”这一独立的名词。这一独立的名词。 OlsonOlson等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=AIP=Hamman-Ri
28、chSyndromeHamman-RichSyndrome 20002000年，年，ATS/ERSATS/ERS明确认定，明确认定，AIPAIP与与IPFIPF是完全不同的疾病。是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)(DAD)45学习交流PPT临临 床床 表表 现现 起病突然，进展迅速，快速发展为呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，快速发展为呼吸功能衰竭， 存活时间短，大部分在存活时间短，大部分在1212月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为78%78%。 发病年龄发病年龄783783岁，平均岁，平均4949岁。岁。 大多
29、数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。上呼吸道感染的症状。 实验室检查不具有特异性。实验室检查不具有特异性。46学习交流PPTAIPAIP病理病理 广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞增殖、胶原纤维沉积增殖、胶原纤维沉积 炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主 类似于类似于UIPUIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔肺泡内，肺泡
30、腔肺泡内，型肺泡上皮细胞增生、可见残存型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜的透明膜 晚期为蜂窝肺晚期为蜂窝肺47学习交流PPT推荐的推荐的AIPAIP的诊断标准的诊断标准 6060天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病 影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润 肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害 缺乏病因缺乏病因，诸如：感染、，诸如：感染、SIRSSIRS、中毒、结缔组织病、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病既往的肺间质病 既往胸片正常既往胸片正常48学习交流PPTAIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双
31、侧片状或弥漫的磨玻璃样影49学习交流PPTA A I I P P50学习交流PPT治治 疗疗 原则：早期、大量、长期原则：早期、大量、长期 使用激素和免疫抑制剂使用激素和免疫抑制剂51学习交流PPT 19871987年，年，MyersMyers等发现了等发现了6 6位具有双肺爆裂音、限制位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟重度吸烟的的病人。病人。 终末细支气管内及旁存在大量的成簇的终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AMAM，病变周，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。 RBILDRBILD是一种
32、在组织病理学上与吸烟相关的是一种在组织病理学上与吸烟相关的RBRB无差无差异，而在临床上表现为具有异，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍的的与吸烟相关的间质性肺病。与吸烟相关的间质性肺病。呼吸性细支气管炎伴间质性肺病52学习交流PPT临临 床床 表表 现现 症状：症状：在在RBILDRBILD中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。 体征：体征：多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。 肺功能：肺功能：RBILDRBILD
33、的肺功能总体上是混合性通气功能障碍，的肺功能总体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、伴弥散功能障碍。但以限制性为主、伴弥散功能障碍。 BALFBALF：发现具有棕色色素沉着的发现具有棕色色素沉着的AMAM。可见少量的中性。可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。53学习交流PPTRBILDRBILD的影像学的影像学 20%20%的病人的病人X X线表现为正常；线表现为正常；50%50%可有弥散对称的网状结节可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。伴磨玻璃样变。 HRCTHRCT最常见的表现为不同程度最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变的斑片
34、状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。和小叶中央型结节。54学习交流PPT治治 疗疗 对对RBILDRBILD首先应戒烟。糖皮质激素的疗效无法首先应戒烟。糖皮质激素的疗效无法肯定。肯定。 对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松30-40mg/30-40mg/天天11月。月。55学习交流PPT胸膜肺弹力纤维增生症PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）l成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。l约50%出现反复感染。l有家族ILD和非特异性自身抗体。l60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管
35、扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。56学习交流PPT急性纤维蛋白性和机化性肺炎（AFOP）病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。57学习交流PPT气道中心性纤维化病理：病变以小气到周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：无性别和年龄差异58学习交流PPT不能分类IIP的原因1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：u先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变,(如，病理证实的DIP随
36、着激素治疗后表现为残留NSIP表现)u出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴有显著的纤维化)u同一个患者出现多种HRCT和/或病理学类型.“Unclassifiabledisease”10%ofIIPs59学习交流PPT总总 结结IIP是一组找不到原因的间质性肺炎诊断需要依靠临床-病理-影像多学科讨论（MDD）。HRCT具有重要诊断和鉴别诊断价值：对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别
37、诊断的。对于非UIP表现确诊需要病理学证据60学习交流PPT病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是IIPHRCT能明确诊断IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的 IPF表 现 或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD的特征，如PLCH怀疑其他TBLB或BALF ？如果无诊断意义TBLB, BALF或其它相关检查外科肺活检不能明确诊断的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 61学习交流PPT病史体格检查血清化验HRCT支气管镜BALF和TBLB肺功能有创肺活检诊断方法62学习交流PPTHRCT在诊断
38、IIP中的作用63学习交流PPT普通CT vs HRCT64学习交流PPTHRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。65学习交流PPT支气管肺泡灌洗的价值66学习交流PPT白细胞总数淋巴细胞(%)中性粒细胞(%)嗜酸细胞 (%) 肥大细胞 (%)正常人(不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人(吸烟者)41.84.55.20.91.60.20.
39、60.1 1石棉肺 N+ + N硅肺 + + 或 N N N N慢性铍病 + + N 或 + N N特发性肺纤维化 + + N结缔组织疾病合并肺纤维化 + + + + N结节病 + + N 或 + N N过敏性肺炎 + + N或 + N +韦格纳肉芽肿 + N + + +慢性嗜酸性肺炎 + N N +BOOP + + + +/某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类67学习交流PPT68学习交流PPT肺活检的意义69学习交流PPTDPLD：肺组织活检外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检/ /电视引导下的胸腔镜肺活检（ VATS ）经皮肺穿刺经支气管肺活检（TBLB）70学习交流PPTD
40、PLD：临上经常遇到的问题-开胸肺活检指征开胸肺活检指征年龄在65岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型：胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或胸膜增厚71学习交流PPTProbabilityofDiagnosingDiffuseDiseasesTransbronchialBiopsySurgicalBiopsy1.Granulomatousdiseases2.Malignanttumors/lymphangitic3.DAD(anycause)4.Certaininfections5.Alveolarproteinosis6.Eosinophilicpneumonia7.Vasculitis8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM11.RB/RBILD/DIP12UIP/NSIP/LIPCOP13.SAD14.PHTandPVODOftenSometimesNever72学习交流PPTCOP73学习交流PPTyearsIPF(UIP)存活率74学习交流PPT75学习交流PPT
