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1、肾小管酸中毒肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis Outlinen nDefinition of RTAn nClassification of RTAn nDifferentiation between Typeand TypeRTAn nDefinition of Fanconi SyndromehbPathophysiologyn近端肾小管：重吸收近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等n远端肾小管：泌远端肾小管：泌H阴离子间隙（AG）nAnion Gap 是指血清中未测定阴离子减去是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值未
2、测定阳离子的差值 AG = Na(Cl-HCO3-)Metabolic Acidosis n nAG增大型：增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大就增大，此时，此时HCO3- ， Cl- 浓度浓度，呈，呈现现AG增大型正常血氯性酸中毒增大型正常血氯性酸中毒n nAG正常型：正常型：当血清当血清HCO3-，同时伴有同时伴有Cl-代偿性代偿性，则呈现，则呈现AG正常型代谢性酸中正常型代谢性酸中毒毒RTA检验指标检验指标n n血pH n n血CO2CP 22-31mmol/Ln n尿n n血K+n n血C
3、l- 95-105mol/Ln nAG 122mmol/LDefinitionn nRTA：指因远端肾小管管腔与管周：指因远端肾小管管腔与管周围液间围液间H梯度建立障碍，或（和）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而重吸收障碍而引起的酸中毒引起的酸中毒n n不完全不完全RTA：有肾小管酸化功能障：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现碍，但无临床酸中毒表现RTA分型n n型：远端型：远端RTA 泌泌H障碍障碍n n型：近端型：近端RTA 重吸收重吸收HCO3-障碍障碍n n型：混合型型：混合型RTA= 型型+ 型型n n型：高血钾型型：高血钾型RTA 醛固酮醛固
4、酮n nFanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸、型重吸收葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐磷酸盐Distal RTA （Type or Classic RTA）Etiologyn n原发性、家庭性及散发性：原发性、家庭性及散发性：原发性、家庭性及散发性：原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如可伴发某些遗传病如可伴发某些遗传病如可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。n n药物所致：药物所致：药物所致：药物所致：两性霉素两性霉素两性霉素两性霉素B B B B、锂、甲苯及氨氯吡
5、咪。、锂、甲苯及氨氯吡咪。、锂、甲苯及氨氯吡咪。、锂、甲苯及氨氯吡咪。n n钙代谢紊乱：钙代谢紊乱：钙代谢紊乱：钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素亢进、维生素亢进、维生素亢进、维生素D D D D过多等。过多等。过多等。过多等。n n自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系原发性高丙种球蛋白血症、系原发性高丙种球蛋白血症、系原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、统性
6、红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。肝硬化。肝硬化。肝硬化。n n肾间质疾患：肾间质疾患：肾间质疾患：肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。Mechanismsn n肾小管细胞肾小管细胞H泵衰竭，主动泌泵衰竭，主动泌H减少减少（分泌缺陷型分泌缺陷型）n n肾小管细胞膜通透性异常肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷
7、型梯度缺陷型）n n肾小管管腔负电位下降（肾小管管腔负电位下降（电压依赖型电压依赖型）远曲小管细胞泌氢保碱示意图Clinical Presentationsn n高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH，血pH，血清Cl-，AG正常n n低钾血症 K替代H与Na交换n n钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化Diagnosisn nAG正常高氯代谢性酸中毒，低钾正常高氯代谢性酸中毒，低钾n n尿中可滴定酸及尿中可滴定酸及NH4减少，尿减少，尿pH6.0n n低血钙、低血磷、骨病、肾结石、低血钙、低血磷、骨病、肾结
8、石、肾钙化肾钙化不完全型远端不完全型远端RTA诊断诊断 氯化铵（氯化钙）负荷实验氯化铵（氯化钙）负荷实验n n氯化铵氯化铵0.1g/kg.d 分分3-4次服，连服次服，连服3天天n n血血pH15%碳酸氢盐重吸收试验碳酸氢盐重吸收试验n n口服或静脉滴注口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血，不断测定血HCO3-含量，使血含量，使血HCO3-正常正常（26mmol/L）n n尿尿HCO3-排泄率（尿排泄率（尿HCO3-血肌酐）血肌酐）（血浆（血浆HCO3-尿肌酐）尿肌酐）100%n n正常值为正常值为0 型型 15% I型型20ml/min) GFR20ml/min) ， 以以以以糖尿病肾病糖
9、尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病和慢性间质性肾炎常见和慢性间质性肾炎常见和慢性间质性肾炎常见和慢性间质性肾炎常见n nAGAG正常高氯性代谢性酸中毒，正常高氯性代谢性酸中毒，正常高氯性代谢性酸中毒，正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症高钾血症高钾血症高钾血症n n酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例Clinical Managementn n病因治疗病因治疗n n纠正酸中毒纠正酸中毒 碳酸氢钠碳酸氢钠n n降低高血钾降低高血钾 纠酸、低钾饮食、口服离子交换树纠酸、低钾饮食、口服离
10、子交换树脂、呋塞米、透析脂、呋塞米、透析n n肾上腺盐皮质激素肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松氟氢可的松Fanconi SyndromeBackgroundn1931年年Fanconi最先报道了一例儿最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿白尿n1934年年Milkmannn最早报道成人最早报道成人病例病例Mechanismsn近端肾小管复合性功能功能缺陷近端肾小管复合性功能功能缺陷Etiologyn儿童：遗传病（多常染色体隐性遗儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传病）传病）n成人：后天获得性疾病，常继发于成人
11、：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害合征及重金属和药物性肾损害Clinical Featuresn n近端小管对多种物质重吸收障碍：近端小管对多种物质重吸收障碍： 肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿尿酸盐尿n n碳酸盐尿、碳酸盐尿、 型型RTA、低钾血症、低钾血症n n低磷血症、骨病低磷血症、骨病Diagnosisn根据典型临床表现根据典型临床表现n肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断指标为基本诊断指标Therapyn病因治疗病因治疗n纠正酸中毒纠
12、正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼碳酸氢钠、枸橼酸合剂酸合剂n补钾补钾 枸橼酸钾枸橼酸钾n补充中性磷酸盐及骨化三醇补充中性磷酸盐及骨化三醇Questionsn nI型型RTA与与型型RTA的区别？的区别？部位、机制、尿可滴定酸和部位、机制、尿可滴定酸和部位、机制、尿可滴定酸和部位、机制、尿可滴定酸和NHNH4 4、尿、尿、尿、尿pHpH、尿、尿、尿、尿HCOHCO3 3- -、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验碳酸氢盐重吸收试验碳
13、酸氢盐重吸收试验碳酸氢盐重吸收试验n nI型型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？n nFanconi综合征的临床表现？综合征的临床表现？ 近端肾小管复合性功能缺陷近端肾小管复合性功能缺陷近端肾小管复合性功能缺陷近端肾小管复合性功能缺陷枸橼酸盐合剂枸橼酸盐合剂n n组分组分 用量用量/n n枸橼酸枸橼酸 70gn n枸橼酸钠枸橼酸钠 100gn n枸橼酸钾枸橼酸钾 100gn n橙皮酊橙皮酊 10mln n单糖浆单糖浆 200mln n尼泊金乙溶液尼泊金乙溶液(5%) 10mln n蒸馏水蒸馏水 加至加至1000mln n柠檬酸钾分子量柠檬酸钾分子量:306.39n n氯化钾分子量氯化钾分子量:74.55n n柠檬酸钾有柠檬酸钾有3个个Kn n100g枸橼酸钾相当于氯化钾枸橼酸钾相当于氯化钾73.00gn n每日每日30ml相当于补氯化钾相当于补氯化钾2gThank You!
