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1、肾病综合征肾病综合征Nephrotic Syndrome河北医科大学第二医院焦素敏肾病综合征诊断标准大量蛋白尿大量蛋白尿( ( Heave Proteinuria Heave Proteinuria）(3.5g/d)(3.5g/d)低白蛋白血症低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia (Hypoalbuminemia )(30g/L)(30g/L)高脂血症高脂血症（HyperlipidemiaHyperlipidemia）水肿水肿 （EdemaEdema） 肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary) 肾病综合征的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局
2、灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤 病理生理 ( (Pathophysiology)大量蛋白尿大量蛋白尿 电荷屏障电荷屏障 ( (Charge Barrier)Charge Barrier) 分子屏障分子屏障 (Molecular Barrier)(Molecular Barrier
3、)血浆蛋白变化血浆蛋白变化水肿水肿 血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降高脂血症高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。临床特征 (微小病变型肾病)常见于儿童 (80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60可演变为MsPGS FSGS微小病变型肾病的病理光镜 (LM) 肾小球基本正常免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高, 占原发性NS30；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgA NS(50%) /
4、隐匿性 /急性/ 慢性GN；血尿(IgA100%,No-IgA70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。病 理（系膜增生性肾小球肾炎）n光镜光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫荧光免疫荧光 免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA IgA 肾病：肾病： 以以IgA IgA C3 C3 沉积为主沉积为主 非非IgA IgA 肾病：以肾病：以IgGIgGIgM IgM C3C3沉积为主沉积为主 n电镜电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下电子致密物沉积在系膜区和上皮下 临床特征临床特征(局灶性节段
5、性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性好发于青少年男性NS NS 为主要临床表现为主要临床表现血尿血尿(70%)(70%)多伴有高血压和肾功减退多伴有高血压和肾功减退部分病例可由微小病变型转变而来部分病例可由微小病变型转变而来3050%3050%激素治疗有效激素治疗有效, ,但显效较慢但显效较慢; ;激素抵抗定为足量激素用至激素抵抗定为足量激素用至6 6个月无效个月无效; ;激素效果不佳者可试用环孢素激素效果不佳者可试用环孢素病理病理(局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化)光镜光镜光镜光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。肾小
6、球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光 IgM IgM 和和和和 C3 C3 在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积 电镜电镜电镜电镜 电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上
7、皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合 膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；起病隐匿，很少有前驱感染；约约8080表现为表现为NS NS ，占我国原发性，占我国原发性NSNS的的25253030；一般无肉眼血尿，一般无肉眼血尿，3030伴有镜下血尿；伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症极易发生血栓、栓塞性并发症肾静脉血栓发生率可高达肾静脉血栓发生率可高达40405050；积极给与抗凝溶栓治疗；积极给与抗凝溶栓治疗；本病
8、进展缓慢，本病进展缓慢，5 51010年后逐渐出现肾功损害；年后逐渐出现肾功损害；约约2020-35-35患者临床表现可自行缓解；患者临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。大部分患者经治疗可达临床缓解。膜性肾病的病理膜性肾病的病理光镜光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积电镜电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)好发于青壮年，男性多于女性；好发于青壮年，男性多于女性；3030的患者有前驱感染；的患者有前驱感染；约约505060%60%表现为表现为
9、NSNS；约约30%30%表现为急性肾炎综合征；表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿蛋白尿；少数表现为无症状性血尿蛋白尿；100100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；50507070病例的血清病例的血清 C3C3持续降低；持续降低；肾功损害、高血压及贫血出现的早；肾功损害、高血压及贫血出现的早；发病后发病后1010年约年约5050的病例进展至的病例进展至CRFCRF。病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)n n光光光光 镜镜镜镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插
10、入到GBMGBM 和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成“ “双轨征双轨征双轨征双轨征” ” (tram-tracks)(tram-tracks)。n n免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光 IgG /C3IgG /C3呈呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁n n电电电电 镜镜镜镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 肾病综合征的并发症感染感染血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症急性
11、肾衰竭急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合症的诊断确诊肾病综合征确诊肾病综合征确认病因（除外诊断法）确认病因（除外诊断法）判定有无并发症判定有无并发症鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) 肾淀粉样变性(Amyloidosis) 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)肾病综合征的治疗一般治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）一般治疗休息优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d
12、）；保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；低盐饮食（3gd）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。对症治疗n n利尿消肿利尿消肿利尿消肿利尿消肿 噻嗪类利尿药噻嗪类利尿药( (氢氯噻嗪）氢氯噻嗪） 潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯） 袢利尿药（呋塞米、布美他尼）袢利尿药（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿药（低右、滲透性利尿药（低右、706706代血浆）代血浆） 提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）n n减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿 ACEIACEI（卡托普利、贝那普利）（卡托普利、贝那普利） ARBARB（氯
13、沙坦、缬沙坦）（氯沙坦、缬沙坦） CCBCCB（氨氯地平、硝苯地平）（氨氯地平、硝苯地平） 主要治疗抑制免疫与炎症反应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）环孢素环孢素环孢素环孢素麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）糖皮质激素的治疗原则起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)长期
14、维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）激素疗效的评价激素敏感型激素敏感型 (指用药812周内缓解)激素依赖型激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型激素抵抗型 (指激素治疗1216周无效)长期应用激素的副作用感染药物性糖尿医源性库兴症骨质疏松股骨头坏死细胞毒药物的应用用于激素依赖型或激素抵抗型用于激素依赖型或激素抵抗型 一般不作为首选或单独用药一般不作为首选或单独用药100mg/d 100mg/d 分次口服或分次口服或200mg200mg隔日静注；隔日静注；累积剂量为累积剂量为6 68g8g；不良反应主要为：不良反应主要为： 骨髓抑制骨髓抑制 中毒性肝损伤中毒性肝损伤 性腺
15、抑制（尤其男性）性腺抑制（尤其男性） 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 胃肠道反应胃肠道反应 脱发脱发肾病综合征的抗凝治疗血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于20g20gL L 即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。肾病综合征的预后 预后取决于以下因素: 病理类型 临床症状 并发症的存在
