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1、门静脉高压症门静脉高压症1前前 言言正常值约正常值约正常值约正常值约1.271.271.271.272.352.352.352.35kPakPakPakPa（1313131324cmH24cmH24cmH24cmH2 2 2 2O O O O），平均，平均，平均，平均1.761.761.761.76kPakPakPakPa（18cmH18cmH18cmH18cmH2 2 2 2O O O O）。门脉压力增高，脾大、脾功能亢进门脉压力增高，脾大、脾功能亢进门脉压力增高，脾大、脾功能亢进门脉压力增高，脾大、脾功能亢进- - - -食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲张、呕血和黑
2、便，以及腹水等。张、呕血和黑便，以及腹水等。张、呕血和黑便，以及腹水等。张、呕血和黑便，以及腹水等。在我国在我国在我国在我国90%90%90%90%由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。1980198019801980年以来年以来年以来年以来- - - -肝移植治疗终末期肝病，存活率肝移植治疗终末期肝病，存活率肝移植治疗终末期肝病，存活率肝移植治疗终末期肝病，存活率75%75%75%75%。2一、解剖概要一、解剖概要 肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。肝是身体里唯一享受双重血液供应的器
3、官。肝血流肝血流15001500mlml分分心输出量的心输出量的20%20%25%25%。门静脉主干：门静脉主干：门静脉系：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血门静脉系：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。管网，另一端是肝小叶内的肝窦。 3门静脉系与腔静脉系之间四个交通支门静脉系与腔静脉系之间四个交通支1 1、胃底、食管下段交通支：、胃底、食管下段交通支：2 2、直肠下端、肛管交通支：、直肠下端、肛管交通支：3 3、前腹壁交通支：、前腹壁交通支：4 4、腹膜后交通支：、腹膜后交通支：最主要的是胃底、食管下段交通支最主要的是胃底、食管下段交通支4二、病理生理二、病理生理 门静脉无瓣
4、膜，压力通过流入的血量和流出阻门静脉无瓣膜，压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。力形成并维持。门脉高压症：肝前、肝内和肝后三型。门脉高压症：肝前、肝内和肝后三型。肝内型门脉高压症分为：窦前、窦后和窦型。肝内型门脉高压症分为：窦前、窦后和窦型。5病因病因肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化- - - -常见病因。常见病因。常见病因。常见病因。肝内窦前阻塞病因血吸虫。肝内窦前阻塞病因血吸虫。肝内窦前阻塞病因血吸虫。肝内窦前阻塞病因血吸虫。肝前型门脉高压症病因：肝外门静脉血栓形成肝前型门脉高压症病因：肝外门静脉血栓形成肝前型门脉高压症病因：肝外门静脉血栓形成肝前型门脉高压症病因：肝外
5、门静脉血栓形成先天性畸形（海绵样变等）和外在压迫。先天性畸形（海绵样变等）和外在压迫。先天性畸形（海绵样变等）和外在压迫。先天性畸形（海绵样变等）和外在压迫。肝后型门脉高压症病因：肝后型门脉高压症病因：肝后型门脉高压症病因：肝后型门脉高压症病因：Budd-ChiariBudd-ChiariBudd-ChiariBudd-Chiari综合征。综合征。综合征。综合征。6门静脉高压症的病理变化门静脉高压症的病理变化71 1、脾肿大、脾功能亢进、脾肿大、脾功能亢进 门脉压力增高，无静脉瓣，血流淤滞充血性脾大门脉压力增高，无静脉瓣，血流淤滞充血性脾大门脉压力增高，无静脉瓣，血流淤滞充血性脾大门脉压力增高
6、，无静脉瓣，血流淤滞充血性脾大长期充血纤维组织增生和脾组织再生脾功能亢进长期充血纤维组织增生和脾组织再生脾功能亢进长期充血纤维组织增生和脾组织再生脾功能亢进长期充血纤维组织增生和脾组织再生脾功能亢进长期充血脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血长期充血脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血长期充血脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血长期充血脾周围炎，脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成管形成管形成管形成82 2、交通支扩张、交通支扩张门静脉受阻交通支大量开放并扩张、扭曲静脉门静脉受阻交通支大量开放并扩张、扭曲静脉门静脉受阻交通支大量开放并扩张、扭曲静脉门静脉受阻交通支大量开放并扩张、扭曲静脉曲张。曲张
7、。曲张。曲张。最有临床意义：最有临床意义：最有临床意义：最有临床意义：胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉即食管下段即食管下段即食管下段即食管下段- -胃底形成的曲张静脉。胃底形成的曲张静脉。胃底形成的曲张静脉。胃底形成的曲张静脉。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起脐周脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张，引起
8、脐周静脉曲张即海蛇头征（静脉曲张即海蛇头征（静脉曲张即海蛇头征（静脉曲张即海蛇头征（caput medusaecaput medusae）。）。）。）。9门脉高压血管内血容量增加食管曲张静门脉高压血管内血容量增加食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化胃酸反流反流性食管炎、坚硬粗肝硬化胃酸反流反流性食管炎、坚硬粗糙食物损伤、腹腔内压突然升高大出血。糙食物损伤、腹腔内压突然升高大出血。103 3、腹水、腹水门脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、门脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、门脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、门脉系统毛细血管床的
9、滤过压增加、低蛋白血症、胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。醛固酮分泌过多，钠、水潴留腹水形成。醛固酮分泌过多，钠、水潴留腹水形成。醛固酮分泌过多，钠、水潴留腹水形成。醛固酮分泌过多，钠、水潴留腹水形成。11门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病约约约约20%20%20%20%的病人并发门静脉高压性胃病，占上消的病人并发门静脉高压性胃病，占上消的病人并发门静脉高压性胃病，占上消的病人并发门静脉高压性胃病，占上消化道出血的化道出血的化道出血的化道出血的5%5%5%5%。门脉高压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动门脉高
10、压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动门脉高压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动门脉高压胃壁瘀血、水肿胃粘膜下层的动- - - -静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃静脉交通支广泛开放胃粘膜循环障碍胃粘膜防御屏障门静脉高压性胃病。粘膜防御屏障门静脉高压性胃病。粘膜防御屏障门静脉高压性胃病。粘膜防御屏障门静脉高压性胃病。12三、临床表现和诊断三、临床表现和诊断多见于中年男子，病情发展缓慢多见于中年男子，病情发展缓慢脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水非特异性全身症状非特异性全身症状食管、胃底静脉破裂急性大出血
11、食管、胃底静脉破裂急性大出血大出血肝组织严重缺氧肝昏迷大出血肝组织严重缺氧肝昏迷 13体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。表示门静脉高压严重。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。14下列辅助检验有助于诊断下列辅助检验有助于诊断1 1、血象：、血象：2 2、肝功能检查：、肝功能检查：肝炎病原免疫学肝炎病原免疫学甲胎蛋白检查甲胎蛋白检查153 3、腹部、腹部B
12、B型超声：显示腹水、肝密度、质地、型超声：显示腹水、肝密度、质地、门静脉扩张（门静脉内径门静脉扩张（门静脉内径1.31.3cmcm）；）；肠系肠系膜上静脉和脾静脉内径膜上静脉和脾静脉内径1.01.0cmcm；血管开放血管开放情况，测定血流量。情况，测定血流量。4 4、X X线检查或胃镜检查：线检查或胃镜检查：5 5、直接或间接肝静脉造影：、直接或间接肝静脉造影：6 6、骨髓穿刺检查：、骨髓穿刺检查：16CTCT、MRIMRI螺旋螺旋CTCT：MRIMRI：17鉴别诊断鉴别诊断 根据病史和三个主要临床表现：根据病史和三个主要临床表现：当急性大出血时，应与胃十二指肠溃疡当急性大出血时，应与胃十二指
13、肠溃疡大出血等鉴别。大出血等鉴别。18四、治疗四、治疗要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗191 1、食管胃底曲张静脉破裂出血、食管胃底曲张静脉破裂出血肝硬化病人中仅有肝硬化病人中仅有肝硬化病人中仅有肝硬化病人中仅有40%40%40%40%出现食管胃底静脉曲张，而出现食管胃底静脉曲张，而出现食管胃底静脉曲张，而出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有有食管胃底静脉曲张的病人中约有有食管胃底静脉曲张的病人中约有有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%50%50%50%60%60%60%60%并发并发并发并发大出血。大出血。大出血。大出血。对有食管胃底
14、静脉曲张但没有出血的病人，不宜对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。裂所致的大出血。裂所致的大出血。裂所致的大出血。评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病评
15、价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病人的长期预后。人的长期预后。人的长期预后。人的长期预后。20ChildChild肝功能分级肝功能分级目前常用目前常用目前常用目前常用ChildChildChildChild肝功能分级来评价肝功能储备。肝功能分级来评价肝功能储备。肝功能分级来评价肝功能储备。肝功能分级来评价肝功能储备。Child AChild AChild AChild A级、级、级、级、B B B B级和级和级和级和C C C C级病人的手术死亡率分别为级病人的手术死亡率分别为级病人的手术死亡率分别为级病
16、人的手术死亡率分别为0%0%0%0%5%5%5%5%、10%10%10%10%15%15%15%15%和超过和超过和超过和超过25%25%25%25%。Child Child Child Child 肝功能分级肝功能分级肝功能分级肝功能分级21门静脉高压症病人肝功能分级标准（武汉，1983）检查项目检查项目 分级标准分级标准血清胆红素血清胆红素ol/L(gm%)ol/L(gm%)21(34(2.0)21(34(2.0) 血清清蛋白血清清蛋白g/L(g/%)g/L(g/%) 35(3.5) 26-34(2.6-3.4) 25(2.5)35(3.5) 26-34(2.6-3.4) 25(2.5)凝
17、血酶原时间延长（凝血酶原时间延长（s s） 1-3 4-6 6 1-3 4-6 6 SGPTSGPT（金氏单位）金氏单位） 200 200 （赖氏单位）（赖氏单位） 80 80腹水腹水 无无 少量，易控制少量，易控制 大量，不易控制大量，不易控制 肝性脑病肝性脑病 无无 无无 有有 22（1 1）非手术治疗）非手术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血，对肝功能储食管胃底曲张静脉破裂出血，对肝功能储备备Child CChild C级的病人，尽可能采用非手术治级的病人，尽可能采用非手术治疗疗1 1）初步处理：输液、输血、防治休克）初步处理：输液、输血、防治休克2 2）血管加压素）血管加压素3 3）内镜治疗
18、）内镜治疗4 4）三腔管压迫止血）三腔管压迫止血5 5）经颈静脉肝内门体分流术）经颈静脉肝内门体分流术232425（2 2）手术疗法）手术疗法可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可在食管胃底曲张静脉破裂出血时急诊施行，也可能为预防再出血择期手术。可能为预防再出血择期手术。可能为预防再出血择期手术。可能为预防再出血择期手术。手术治疗可分两类：手术治疗可分两类：手术治疗可分两类：手术治疗可分两类：通过各种不同的分流手术，以降低门脉压力；通过各种不同的分流手术，以降低门脉压力；通过各种不同的分流手术，以降低门脉
19、压力；通过各种不同的分流手术，以降低门脉压力；阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血目的。的。的。的。261 1）、）、限制性门体分流术限制性门体分流术限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。止食管胃底曲张
20、静脉出血，同时保证部分入肝血流。代表术式：代表术式：代表术式：代表术式：限制性门限制性门限制性门限制性门- - - -腔静脉分流腔静脉分流腔静脉分流腔静脉分流门门门门- - - -腔静脉腔静脉腔静脉腔静脉“桥式桥式桥式桥式”（H H H H形）分流。形）分流。形）分流。形）分流。272 2）、）、非选择性门体分流术非选择性门体分流术非选择性门体分流术：是净入肝的门静脉血流完全非选择性门体分流术：是净入肝的门静脉血流完全非选择性门体分流术：是净入肝的门静脉血流完全非选择性门体分流术：是净入肝的门静脉血流完全转流入体循环，转流入体循环，转流入体循环，转流入体循环，代表术式：代表术式：代表术式：代表
21、术式：门静脉与下腔静脉端侧分流术。门静脉与下腔静脉端侧分流术。门静脉与下腔静脉端侧分流术。门静脉与下腔静脉端侧分流术。肠系膜上静脉与下腔静脉肠系膜上静脉与下腔静脉肠系膜上静脉与下腔静脉肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式桥式桥式桥式”（H H H H形）分流术。形）分流术。形）分流术。形）分流术。中心性脾中心性脾中心性脾中心性脾- - - -肾静脉分流术。肾静脉分流术。肾静脉分流术。肾静脉分流术。术后血栓形成发生率较高。术后血栓形成发生率较高。术后血栓形成发生率较高。术后血栓形成发生率较高。283 3）、）、选择性门体分流术选择性门体分流术选择性门体分流术：旨在保证门静脉的入肝血流，选择性门体分流术：
22、旨在保证门静脉的入肝血流，选择性门体分流术：旨在保证门静脉的入肝血流，选择性门体分流术：旨在保证门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。同时降低食管胃底曲张静脉的压力。同时降低食管胃底曲张静脉的压力。同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式：代表术式：代表术式：代表术式：远端脾远端脾远端脾远端脾- - - -肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静肾静脉分流术，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合。脉进行端侧吻合。脉进行端侧吻合。脉进行端侧吻合。注意：有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般注意：有大量腹水及脾静脉口径
23、较小的病人，一般注意：有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般注意：有大量腹水及脾静脉口径较小的病人，一般不选择这一术式。不选择这一术式。不选择这一术式。不选择这一术式。2930314 4）、）、 断断 流流断流手术方式很多，阻断部位和范围也各断流手术方式很多，阻断部位和范围也各不相同。不相同。其中以贲门周围血管离断术最为有效，不其中以贲门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保证了仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保证了门静脉入肝血流。门静脉入肝血流。32335 5）、）、单纯行脾切除术单纯行脾切除术严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。346 6）、）、 肝移植等肝移植等对于肝硬化引起的顽固性腹水，有效的治疗对于肝硬化引起的顽固性腹水，有效的治疗方法是方法是肝移植肝移植。其他疗法包括：其他疗法包括： TIPSTIPS 腹腔腹腔- -静脉转流术静脉转流术35
