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1、血液系统构成及其生理血液系统构成及其生理体液与内环境体液与内环境机体机体固体固体（细胞）（细胞）液体液体（体液：人体内所含的液体）（体液：人体内所含的液体）细胞内液细胞内液（在细胞内的液体）（在细胞内的液体）细胞外液细胞外液（在细胞外的液体，如组织液、（在细胞外的液体，如组织液、血浆、淋巴液、脑脊液、房水）血浆、淋巴液、脑脊液、房水）一、体液一、体液细胞内细胞内各种生各种生化反应化反应进行的进行的场所场所内环境：内环境：细胞直接细胞直接生活的液生活的液体环境、体环境、具体环境具体环境（以体重（以体重100100斤斤的成人为例）的成人为例）体液体液6060斤斤细胞内液细胞内液4040斤斤细胞外液
2、细胞外液2020斤斤组织液组织液1515斤斤血浆血浆4 4斤斤淋巴液、脑淋巴液、脑脊液等脊液等1 1斤斤二、内环境及其稳态二、内环境及其稳态内环境内环境即细胞外液，即细胞外液，它构成了细胞生活的液体环境，它构成了细胞生活的液体环境，是相对于整个人体所赖以生存的外环境而言的。是相对于整个人体所赖以生存的外环境而言的。内环境稳态内环境稳态外环境变化很大，但内环境的理化特性却是相外环境变化很大，但内环境的理化特性却是相对恒定的，只有微小变化。内环境这种相对恒对恒定的，只有微小变化。内环境这种相对恒定的状态称为内环境稳态。定的状态称为内环境稳态。内环境相对稳定是进行正常功能活动的基础。内环境相对稳定是
3、进行正常功能活动的基础。血液对于维持内环境稳态血液对于维持内环境稳态有何作用？有何作用？n运输运输营养营养物质和物质和代谢产物代谢产物n稳定血浆稳定血浆pHpH由缓冲对完成由缓冲对完成n维持体温恒定维持体温恒定水有较高的比热，血液（含水量高）循环利于体水有较高的比热，血液（含水量高）循环利于体温的恒定温的恒定血液血液blood系统构成及其生理系统构成及其生理主要内容主要内容血液的组成与功能血液的组成与功能血液凝固和纤维蛋白溶解血液凝固和纤维蛋白溶解血量、血型和输血血量、血型和输血血液的组成与功能血液的组成与功能血浆与血清（定义）血浆与血清（定义）n血清：血清：血凝块收缩，析出的淡黄色澄明液血凝
4、块收缩，析出的淡黄色澄明液体体n血浆：血浆：血液除去血细胞后的液体部分，淡血液除去血细胞后的液体部分，淡黄色、透明、微混浊。黄色、透明、微混浊。加体外抗凝剂（肝素、枸橼酸钠）离心：上层血浆，下层血细胞血液的组成血液的组成n血细胞血细胞45红细胞、白细胞、血小板红细胞、白细胞、血小板n血浆血浆55水水溶质溶质l气体气体l电解质电解质l血浆蛋白血浆蛋白l除血浆蛋白外的其它有机质除血浆蛋白外的其它有机质 脂质，糖类，代谢产物脂质，糖类，代谢产物（如尿素、肌酐）（如尿素、肌酐） 血浆蛋白血浆蛋白定义：定义：血浆中各种蛋白质的总称血浆中各种蛋白质的总称分类分类：白蛋白、球蛋白白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原纤
5、维蛋白原功能功能：形成胶体渗透压形成胶体渗透压参与免疫参与免疫（免疫球蛋白、补体）（免疫球蛋白、补体）运输运输参与凝血和抗凝血参与凝血和抗凝血（纤维蛋白原、凝血因子）（纤维蛋白原、凝血因子）缓冲缓冲（与钠盐组成缓冲对，稳定血浆（与钠盐组成缓冲对，稳定血浆pH）血浆的理化特性血浆的理化特性 Physicochemical properties of blood密度：密度：1.05-1.06粘滞性：粘滞性：测定血液或血浆与水相比的相对黏度测定血液或血浆与水相比的相对黏度血液为水的血液为水的45倍倍酸碱度：酸碱度：弱碱性，弱碱性，pH7.357.45例如：例如：NaHCO3/H2CO3缓冲系缓冲系渗
6、透压渗透压渗透压渗透压n哺乳动物的等渗溶液：哺乳动物的等渗溶液：0.9%0.9%NaClNaCl溶液（又称生理盐溶液（又称生理盐水）、水）、5%5%葡萄糖溶液葡萄糖溶液细胞在等渗溶液细胞在等渗溶液中：形态正常中：形态正常细胞在低渗溶液细胞在低渗溶液中：膨胀中：膨胀破裂破裂细胞在高渗溶液细胞在高渗溶液中：萎缩中：萎缩血血细细胞胞血浆血浆血细胞血细胞白细胞白细胞血小板血小板红细胞红细胞红细胞形态红细胞形态平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度正常成熟红细胞为淡红色、双凹圆盘状、无正常成熟红细胞为淡红色、双凹圆盘状、无核；大小基本均匀，直径一般为核；大小基本均匀，直径一般为78m（偶（偶有有6
7、7及及89m）；有中央淡染区，该区域；有中央淡染区，该区域直径的直径的1/3。红细胞内充满着丰富的血红蛋白（红细胞内充满着丰富的血红蛋白（Hb），血），血红蛋白约占细胞重量的红蛋白约占细胞重量的32%（即平均红细胞（即平均红细胞血红蛋白浓度（血红蛋白浓度（MCHC）为）为32%）。）。红细胞的可塑变形性红细胞的可塑变形性红细胞可挤过红细胞可挤过口径比它小的口径比它小的毛细血管毛细血管左图：左图：红细胞挤过脾窦红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙的内皮细胞裂隙 红细胞的生理功能：红细胞的生理功能：运输运输O2、CO2（主要）（主要）缓冲酸碱缓冲酸碱红细胞数量、血红蛋白含量红细胞数量、血红蛋白含量红细胞的
8、功能均由红细胞的功能均由红细胞中的血红蛋白红细胞中的血红蛋白来实现的。来实现的。贫血贫血：RBC数量或数量或Hb含量含量明显明显低于正常值的下限。低于正常值的下限。正常值正常值红细胞红细胞RBC（个（个/L）血红蛋白血红蛋白Hb（g/L）成年男性成年男性约约5.01012120160成年女性成年女性约约4.01012110150新生儿、高原人新生儿、高原人6.01012地中海贫血地中海贫血地中海贫血在我国地中海贫血在我国以以广东广东（婚检）、（婚检）、广西广西、贵州、四川、贵州、四川为多。为多。病因：病因：常染色体遗常染色体遗传性缺陷传性缺陷，引起红，引起红细胞易被溶解、破细胞易被溶解、破坏的
9、坏的溶血性贫血溶血性贫血。治疗：输血治疗：输血预后：差预后：差地地中中海海贫贫血血的的遗遗传传白细胞白细胞数目数目正常成人：正常成人：（410）109个个/L功能功能参与机体的参与机体的防御和免疫防御和免疫反应反应分类分类粒细胞：嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒粒细胞：嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞细胞无粒细胞：单核细胞、淋巴细胞无粒细胞：单核细胞、淋巴细胞粒细胞粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞无粒细胞无粒细胞单核细胞单核细胞淋巴细胞淋巴细胞中性粒细胞中性粒细胞neutrophil数量：数量：最多（最多（50%70%）功能功能具有活跃的具有活
10、跃的变形变形运动和运动和吞噬吞噬功能，能杀菌和吞噬功能，能杀菌和吞噬消化异物。消化异物。是炎症时的主要反应细胞。当急是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性粒细胞增多。粒细胞增多。血小板血小板n数目数目l10万万30万个万个/mm3（100109300109个个/L）n功能功能l参与生理性止血参与生理性止血l对血管壁的修复作用：对血管壁的修复作用：血小板能填补毛细血管内皮血小板能填补毛细血管内皮细胞不断脱落而留下的空隙，维护毛细血管壁的完整细胞不断脱落而留下的空隙，维护毛细血管壁的完整性，使红细胞不能透出血管外。性，使红细胞不能透出血
11、管外。血细胞的生成与破坏血细胞的生成与破坏血细胞的寿命血细胞的寿命红细胞：红细胞：120天天粒细胞、血小板：粒细胞、血小板：10天天淋巴细胞：几小时淋巴细胞：几小时几年几年造血器官造血器官出生后，主要的造血器官：红骨髓、脾、淋巴结出生后，主要的造血器官：红骨髓、脾、淋巴结各种血细胞的祖先是各种血细胞的祖先是多能造血干细胞多能造血干细胞，位于红骨，位于红骨髓，在不同的微环境下，髓，在不同的微环境下，发育为各系血细胞发育为各系血细胞。干细胞自我复制及造血过程示意图干细胞自我复制及造血过程示意图自我复制自我复制细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的血
12、细胞生成素刺激后，定向发育为各系血细胞生成素刺激后，定向发育为各系不同的微环境不同的微环境骨髓、肠道淋巴结骨髓、肠道淋巴结胸腺胸腺干细胞干细胞干细胞干细胞多能造血干细胞多能造血干细胞（红骨髓）（红骨髓）髓系干细胞髓系干细胞淋巴系干细胞淋巴系干细胞巨核系定向祖细胞巨核系定向祖细胞 血小板血小板红系定向祖细胞红系定向祖细胞 早、中、晚幼红细胞早、中、晚幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞粒系定向祖细胞粒系定向祖细胞 早、中、晚幼粒细胞早、中、晚幼粒细胞 成熟粒细胞成熟粒细胞嗜酸性定向祖细胞嗜酸性定向祖细胞 成熟嗜酸性粒细胞成熟嗜酸性粒细胞B B细胞（体液免疫）细胞（体液免疫） B B淋巴系定向祖细胞淋巴
13、系定向祖细胞T T细胞（细胞免疫）细胞（细胞免疫） T T淋巴系定向祖细胞淋巴系定向祖细胞 血小板的生成血小板的生成生成血小板的巨核细胞是生成血小板的巨核细胞是从从骨髓中的骨髓中的造血干细胞造血干细胞分化发展来的。分化发展来的。造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。当巨核系祖细胞向前分化成为具有当巨核系祖细胞向前分化成为具有832倍体的巨倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为隔成许多
14、小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。血小板。成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流。落，进入静脉窦内的血流。血液的基本功能血液的基本功能1.维持内环境稳态维持内环境稳态2.运输运输3.调节体温调节体温4.免疫和防御（血浆球蛋白和白细胞免疫和防御（血浆球蛋白和白细胞）血液凝固和纤维蛋白溶解血液凝固和纤维蛋白溶解P216.P216.一、血液凝固一、血液凝固l血液凝固血液凝固血液从血液从流动的液体流动的液体状态变成状态变成不能流不能流动的胶冻动
15、的胶冻凝块的过程称为血液凝固凝块的过程称为血液凝固。l凝血因子凝血因子血液和组织中直接参与凝血的物质统称血液和组织中直接参与凝血的物质统称为凝血因子。为凝血因子。血液凝固过程血液凝固过程第一步：第一步：形成形成“凝血酶原激活物凝血酶原激活物”第二步：第二步：凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶第三步：第三步：纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白血细胞血细胞Ca2+Ca2+（溶解状态）（溶解状态）（不溶解状态）（不溶解状态）血痂血痂血液凝固过程（图）血液凝固过程（图）抗凝系统抗凝系统尽管血液中含有多种凝血因子，但尽管血液中含有多种凝血因子，但血液不会血液不会在血管中凝固，原因在于抗凝系统在血管中凝固，原
16、因在于抗凝系统。体内最重要的抗凝物质：体内最重要的抗凝物质：抗凝血酶抗凝血酶、肝素、肝素抗凝系统的作用抗凝系统的作用正常时，防止血管内血液凝固，使血液保持流体正常时，防止血管内血液凝固，使血液保持流体状态状态血管损伤凝血时，使凝血局限在损伤局部血管损伤凝血时，使凝血局限在损伤局部二、纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解在生理止血过程中，小血管内的血凝块常可在生理止血过程中，小血管内的血凝块常可成为血栓，填塞了这一段血管。出血停止、成为血栓，填塞了这一段血管。出血停止、血管创伤愈合后，构成血栓的血纤维又逐渐血管创伤愈合后，构成血栓的血纤维又逐渐溶解，先形成一些穿过血栓的通道，最后可溶解，先形成一些穿过血栓的
17、通道，最后可以达到基本通畅。血纤维溶解的过程称为纤以达到基本通畅。血纤维溶解的过程称为纤维蛋白溶解。维蛋白溶解。纤维蛋白溶解（简称纤溶）的定义：纤维蛋白溶解（简称纤溶）的定义：血液凝血液凝固过程中形成的固过程中形成的纤维蛋白纤维蛋白被血浆中的纤溶系被血浆中的纤溶系统统分解液化分解液化的过程。的过程。纤溶的基本过程纤溶的基本过程 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原（凝固）（凝固）（可凝固）（可凝固）（不再凝固）（不再凝固）纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物第一步：第一步：纤溶酶原激活纤溶酶原激活第二步：第二步：纤维蛋白（与纤维蛋白原）的降解
18、纤维蛋白（与纤维蛋白原）的降解（第二步）（第二步）（第一步）（第一步）纤溶抑制物纤溶抑制物血管内出现血栓时，血管内出现血栓时，纤溶纤溶作用主要局限于血作用主要局限于血栓发生处，而栓发生处，而不扩展到周围血液，原因在不扩展到周围血液，原因在于纤溶抑制物于纤溶抑制物。纤溶抑制物的作用：纤溶抑制物的作用：抑制纤溶酶原激活抑制纤溶酶原激活抑制纤溶酶的作用抑制纤溶酶的作用（此为止血芳酸、（此为止血芳酸、6-6-氨基己氨基己酸等止血药的作用机制）酸等止血药的作用机制）血凝与纤溶之间的动态平衡血凝与纤溶之间的动态平衡l血液中存在着凝血和抗凝血两个对立、统一血液中存在着凝血和抗凝血两个对立、统一的机制；的机制
19、；l血液中存在着纤溶和抗纤溶两个对立、统一血液中存在着纤溶和抗纤溶两个对立、统一的机制。的机制。n血凝与纤溶二者之间保持动态平衡，共血凝与纤溶二者之间保持动态平衡，共同维持血液的流动性。同维持血液的流动性。血量、血型和输血血量、血型和输血血量血量blood volume血量血量blood volume人体内血浆和血细胞的总和人体内血浆和血细胞的总和占体重的占体重的78%（包括循环血量和储存血量包括循环血量和储存血量）循环血量和储存血量循环血量和储存血量失血失血失血失血10%：机体调节机制可进行代偿：机体调节机制可进行代偿恢复恢复失血失血20%：代偿不能维持动脉血压，可导致功：代偿不能维持动脉血
20、压，可导致功能障碍能障碍临床症状临床症状失血失血30%：出现生命危险：出现生命危险血型血型定义定义血细胞血细胞（红细胞、白细胞、血小板）（红细胞、白细胞、血小板）膜膜上上特异性特异性抗原的类型抗原的类型主要根据红细胞分型主要根据红细胞分型类型类型ABO血型血型Rh血型血型其它血型其它血型均是根据红细胞分型均是根据红细胞分型ABOABO血型血型以以红细胞膜上的凝集原（又称抗原）红细胞膜上的凝集原（又称抗原）定型定型。 凝集凝集原原: :指指红细胞红细胞膜上的膜上的抗原抗原物质。物质。 凝集凝集素素: :指指血浆血浆中能与凝集原结合的特异中能与凝集原结合的特异抗体抗体。 血型血型凝聚原凝聚原（抗原
21、）（抗原）凝聚素凝聚素（抗体）（抗体）A型型A抗抗BB型型B抗抗AAB型型A、B无无O型型无无抗抗A、抗抗BABOABO血型（图）血型（图）血浆血浆血血型型测测定定输血输血原则：输同型血！原则：输同型血！（紧急且无同型血且少量输血紧急且无同型血且少量输血时，以供血者红细胞不时，以供血者红细胞不被受血者血清所凝集为原则）被受血者血清所凝集为原则）交叉配血试验：主测与次测都不凝集交叉配血试验：主测与次测都不凝集主测主测次测次测受者受者血清血清红细胞红细胞供者供者红细胞红细胞血清血清RhRh血型血型（应用：（应用：Rh- 者者输血、妊娠）输血、妊娠）发现：发现：恒河猴（恒河猴（Rhesus monk
22、eyRhesus monkey）抗原与分型抗原与分型D D、E E、C C、c c、e 5e 5种。种。RhRh阳性：有阳性：有D D抗原抗原。RhRh阴性：无阴性：无D D抗原抗原。特点：特点：RhRh阴性比例：中国阴性比例：中国1%1%，白种人，白种人15%15%。我国少数民族。我国少数民族比汉族的比汉族的RhRh阴性高。阴性高。血浆中不存在血浆中不存在“天然天然”抗体（即抗体（即一个人若未经输一个人若未经输血、妊娠等，其血清中无抗血、妊娠等，其血清中无抗RhRh抗体抗体）当当RhRh+ +的红细胞进入的红细胞进入RhRh- -的人体内的人体内时，时，RhRh- -的人会产的人会产生抗生抗
23、RhRh抗体抗体。RhRh- -者再次输入同一供血者（多数人为者再次输入同一供血者（多数人为RhRh+ + ）血液）血液RhRh- -孕妇再次怀有孕妇再次怀有RhRh+ +胎儿（多数胎儿为胎儿（多数胎儿为RhRh+ + ）第一次输第一次输Rh+血（第一胎）血（第一胎）Rh- -者者Rh- - 者产生抗者产生抗Rh抗体抗体输入的输入的Rh+红细胞凝集；红细胞凝集；Rh+胎儿红细胞凝集、溶血胎儿红细胞凝集、溶血第二次输第二次输Rh+血（第二胎仍为血（第二胎仍为Rh+胎儿时）胎儿时）临床：新生儿溶血、影响生育临床：新生儿溶血、影响生育RhRh+ +对对RhRh- -是显性是显性血液系统常见疾病血液系
24、统常见疾病血液系统疾病的定义、共同表现血液系统疾病的定义、共同表现血液系统疾病：血液系统疾病：指原发性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的指原发性（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。疾病（如缺铁性贫血）。血液病的病种较多，主要包括：血液病的病种较多，主要包括：红细胞系疾病（如第一节红细胞系疾病（如第一节 贫血）贫血）白细胞系疾病（如第三节白细胞系疾病（如第三节 粒细胞症）粒细胞症）血小板系疾病（如第二节血小板系疾病（如第二节 出血性疾病）出血性疾病）血液病的主要共同表现：血液病的主要共同表现：骨髓、脾、淋巴结等造血器官的病理损害骨髓、脾、淋巴结等造血器官的病理损害周围
25、血细胞成分质和量的改变周围血细胞成分质和量的改变出、凝血机制的障碍出、凝血机制的障碍第一节第一节 贫血贫血红细胞的功能由红细胞的功能由红细胞中的血红蛋白红细胞中的血红蛋白来实现来实现正常值正常值红细胞红细胞RBC（个（个/L）血红蛋白血红蛋白Hb（g/L）成年男性成年男性约约5.01012120160成年女性成年女性约约4.01012110150新生儿、高原人新生儿、高原人6.01012贫血的定义、类型贫血的定义、类型贫血：指循环血液中血红蛋白含量或红细胞数量贫血：指循环血液中血红蛋白含量或红细胞数量或红细胞比容或红细胞比容明显明显低于正常值的下限。低于正常值的下限。以以Hb含量降含量降低最为
26、重要低最为重要。是症状，不是病名是症状，不是病名诊断时要注意年龄、性别、地区。其中诊断时要注意年龄、性别、地区。其中平原平原地区地区诊断标准一般为：诊断标准一般为：成年男性：成年男性：Hb120g/L 或或RBC4.51012/L 或或HCT0.42成年女性：成年女性：Hb110g/L 或或RBC4.01012/L 或或HCT0.37常见的贫血类型：常见的贫血类型：缺铁性贫血（最常见）缺铁性贫血（最常见）、巨幼、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血红细胞性贫血、再生障碍性贫血各型贫血的一般表现各型贫血的一般表现倦怠乏力，头晕耳鸣，动则眼花气短、心悸，倦怠乏力，头晕耳鸣，动则眼花气短、心悸，甚至胸闷
27、、水肿及昏厥，易感染。甚至胸闷、水肿及昏厥，易感染。面色萎黄或苍白，唇甲色淡，皮肤干燥、角面色萎黄或苍白，唇甲色淡，皮肤干燥、角化、皱缩、没有光泽，毛发干枯、脱落。化、皱缩、没有光泽，毛发干枯、脱落。l儿童生长发育迟缓、智力低下。儿童生长发育迟缓、智力低下。症状的轻重常与贫血的严重程度成正相关。症状的轻重常与贫血的严重程度成正相关。缺铁性贫血缺铁性贫血 铁为血红蛋白、肌红蛋白的主要组成成分，也是某些酶的组成成分。当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。主要内容主要内容一、一、病因和发病机制（预防）病因和发病机制（预防）二、二、临床表现临床表现三、
28、三、辅助检查（诊断要点）辅助检查（诊断要点）四、四、治疗要点治疗要点五、病例分析五、病例分析一、病因和发病机制（预防）一、病因和发病机制（预防）铁的丢失过多：铁的丢失过多：如月经过多、胃及十二指肠溃疡、痔疮等长期反复出如月经过多、胃及十二指肠溃疡、痔疮等长期反复出血，丢失大量铁，而每日铁的摄入量又不足以补偿。血，丢失大量铁，而每日铁的摄入量又不足以补偿。铁的吸收障碍：铁的吸收障碍：慢性胃炎、慢性腹泻、胃酸缺乏，胃肠功能紊乱等均慢性胃炎、慢性腹泻、胃酸缺乏，胃肠功能紊乱等均可影响铁的吸收而致缺乏。可影响铁的吸收而致缺乏。铁的摄入相对不足：铁的摄入相对不足：儿童在生长发育期，妇女在妊娠或哺乳期对铁
29、的需要儿童在生长发育期，妇女在妊娠或哺乳期对铁的需要量增加，以及饮食结构不合理，均可造成铁的缺乏。量增加，以及饮食结构不合理，均可造成铁的缺乏。二、临床表现二、临床表现缺铁性贫血发生较为缓慢，早期多无症状或症状很缺铁性贫血发生较为缓慢，早期多无症状或症状很轻，轻，病情发展到一定程度病情发展到一定程度才出现贫血的一般才出现贫血的一般表现及缺铁引起的特殊表现表现及缺铁引起的特殊表现。缺铁的特殊表现：缺铁的特殊表现：精神行为异常：精神行为异常：烦躁、易怒、兴奋、注意力不集中，少烦躁、易怒、兴奋、注意力不集中，少数有异食癖（喜欢吃生米、泥土、粉笔、纸片）数有异食癖（喜欢吃生米、泥土、粉笔、纸片）口腔：
30、口腔：口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、严重者吞口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、严重者吞咽困难咽困难指（趾）甲：指（趾）甲：缺乏光泽、条纹隆起、脆薄易裂，严重者缺乏光泽、条纹隆起、脆薄易裂，严重者变平、甚至凹下呈勺状（称变平、甚至凹下呈勺状（称“匙状甲匙状甲”）三、辅助检查（诊断要点）三、辅助检查（诊断要点）（一）血常规检查：呈（一）血常规检查：呈小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（平均红细胞体积（MCV）降低（）降低（80fl）平均红细胞血红蛋白量（平均红细胞血红蛋白量（MCH）降低（）降低（27pg）平均红细胞血红蛋白浓度（平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）降低（）降低
31、（32%）l血涂片见：红细胞大小不等，中央淡染区扩大。血涂片见：红细胞大小不等，中央淡染区扩大。（二）骨髓象检查：（二）骨髓象检查：增生活跃，以红系增生为主增生活跃，以红系增生为主（三）铁代谢检测：（三）铁代谢检测：血清铁（血清铁（SI）降低（）降低（8.95mol/L）转铁蛋白饱和度降低（转铁蛋白饱和度降低（15）血清铁蛋白（血清铁蛋白（SF）降低（）降低（64.44mol/L）（四）红细胞内卟啉代谢检查：（四）红细胞内卟啉代谢检查：游离原卟啉增多（游离原卟啉增多（0.9mol/L）红细胞的形态红细胞的形态红细胞在发育过程中，红细胞在发育过程中，体积：大体积：大小小细胞核：大细胞核：大小小消
32、失消失血红蛋白：无血红蛋白：无有有增多。增多。正常成熟红细胞为淡红色、双凹盘状、无核；大正常成熟红细胞为淡红色、双凹盘状、无核；大小基本均匀，直径一般为小基本均匀，直径一般为78m（偶有（偶有67及及89m）；有中央淡染区，该区域；有中央淡染区，该区域直径的直径的1/3。大小异常的红细胞：大小异常的红细胞：小红细胞：小红细胞：直径直径6m，中，中央央淡染区淡染区扩大。大。红细胞体积增大：红细胞体积增大：10m直径直径15m，称巨幼，称巨幼红细胞。胞。红细胞大小不均：红细胞大小不均：直径相差直径相差1倍以上，反映骨髓倍以上，反映骨髓红细胞胞系增生明系增生明显旺盛。旺盛。铁的储存与运输铁的储存与运
33、输机体贮存的铁主要来自破坏了的红细胞机体贮存的铁主要来自破坏了的红细胞。衰老的。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白被消化而释红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白被消化而释出血红素中的出血红素中的Fe2+，氧化成，氧化成Fe3+后后与铁蛋白结合，与铁蛋白结合，储存储存于巨噬细胞内。于巨噬细胞内。血浆中有血浆中有运运/转铁蛋白转铁蛋白（transferrin），穿梭于巨），穿梭于巨噬细胞与红母细胞之间以噬细胞与红母细胞之间以运送铁运送铁。储存的铁被动用时，储存的铁被动用时，Fe3+先变成先变成Fe2+，再脱离铁，再脱离铁蛋白，而后与运铁蛋白结合。运铁蛋白运送蛋白，而后与运铁蛋白结合。运铁蛋白运送F
34、e2+到红母细胞后，又返回做第二次运输。到红母细胞后，又返回做第二次运输。Fe2+与与红母细胞中的红母细胞中的原卟啉结合形成原卟啉结合形成血红素，再血红素，再与珠蛋白结合形成与珠蛋白结合形成血红蛋白血红蛋白。四、治疗要点四、治疗要点病因（原发病）治疗病因（原发病）治疗如消化性溃疡、痔疮、钩虫病、胃肠道肿瘤、如消化性溃疡、痔疮、钩虫病、胃肠道肿瘤、子宫肌瘤子宫肌瘤补充铁剂补充铁剂首选口服：首选口服： 硫酸亚铁：最常用，吸收率高，价廉，不良反应硫酸亚铁：最常用，吸收率高，价廉，不良反应少。少。必要时肌内注射：必要时肌内注射： 右旋糖酐铁、山梨醇铁等。但此种用法不良反应右旋糖酐铁、山梨醇铁等。但此种
35、用法不良反应多且严重，仅限于少数严重贫血又不能口服者、多且严重，仅限于少数严重贫血又不能口服者、或急需补铁者。或急需补铁者。第二节第二节 出血性疾病出血性疾病发病环节：发病环节：血管因素血管因素血小板因素血小板因素（如（如特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜）凝血因子异常凝血因子异常纤维蛋白溶解过度纤维蛋白溶解过度特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜一、一、病因和发病机制病因和发病机制二、二、临床表现临床表现三、三、辅助检查辅助检查四、四、诊断要点诊断要点五、五、治疗治疗六、病例分析：六、病例分析：P224.一、病因和发病机制一、病因和发病机制特发性血小板减少性紫癜特发性血小板
36、减少性紫癜与自身免疫与自身免疫有关，其发病因素有关，其发病因素可能有：可能有：1.感染：感染：细菌或病毒感染。细菌或病毒感染。2.免疫：免疫：感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的自自身免疫身免疫（产生抗血小板抗体产生抗血小板抗体PAIg）参与特发性血小板减少性紫癜的发）参与特发性血小板减少性紫癜的发病。病。3.脾和肝的作用：脾和肝的作用：脾是脾是PAIg产生的部位，血小板与产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞噬和清除的机物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞
37、噬和清除的机会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。4.遗传遗传5.雌激素雌激素二、临床表现二、临床表现l主要是皮肤、黏膜出血主要是皮肤、黏膜出血（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血）出血）急性型：急性型：多发于儿童，起病急骤，发病前多发于儿童，起病急骤，发病前12周多有上周多有上呼吸道病毒感染史。呼吸道病毒感染史。其它常见表现：其它常见表现：损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；血小板血小板20109/L时，有内脏出血（如呕血、黑便、咯时，有内脏出血（如呕血、黑便、咯
38、血、血尿、阴道出血，颅内出血是本病致死的主要原血、血尿、阴道出血，颅内出血是本病致死的主要原因）因）慢性型：慢性型：多发于多发于40岁以下的女性，起病一般无前驱症状，岁以下的女性，起病一般无前驱症状，故很难确定发病时间。故很难确定发病时间。其它常见表现：其它常见表现：阴道出血（月经过多）阴道出血（月经过多）三、辅助检查三、辅助检查1.血象：血象：血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；失血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；失血多则贫血；白细胞计数多正常，嗜酸粒细胞增多。血多则贫血；白细胞计数多正常，嗜酸粒细胞增多。2.骨髓象：骨髓象：骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞量增多或正常，但形成血小板的
39、巨量增多或正常，但形成血小板的巨核细胞减少，急性型尤为显著。核细胞减少，急性型尤为显著。3.其它：其它：出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白增高。短，血小板相关免疫球蛋白增高。P215.P215.血小板的生成血小板的生成生成血小板的巨核细胞是生成血小板的巨核细胞是从从骨髓中的骨髓中的造血干细胞分化发展造血干细胞分化发展来的。来的。造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。当巨核系祖细胞向前分化成为具有当巨核系祖细胞向前分化成为具有832倍体的巨核细胞时，倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒
40、体和内膜系统也逐渐完备。最后有一胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。完全隔开时即成为血小板。成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流。的血流。干细胞自我复制及造血过程示意图干细胞自我复制及造血过程示意图自我复制自我复制细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，
41、接受不同的血细胞生成素刺激后，定向发育为各系血细胞生成素刺激后，定向发育为各系不同的微环境不同的微环境骨髓、肠道淋巴结骨髓、肠道淋巴结胸腺胸腺干细胞干细胞干细胞干细胞多能造血干细胞多能造血干细胞（红骨髓）（红骨髓）髓系干细胞髓系干细胞淋巴系干细胞淋巴系干细胞巨核系定向祖细胞巨核系定向祖细胞 血小板血小板红系定向祖细胞红系定向祖细胞 早、中、晚幼红细胞早、中、晚幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞粒系定向祖细胞粒系定向祖细胞 早、中、晚幼粒细胞早、中、晚幼粒细胞 成熟粒细胞成熟粒细胞嗜酸性定向祖细胞嗜酸性定向祖细胞 成熟嗜酸性粒细胞成熟嗜酸性粒细胞B B细胞（体液免疫）细胞（体液免疫） B B淋巴系定
42、向祖细胞淋巴系定向祖细胞T T细胞（细胞免疫）细胞（细胞免疫） T T淋巴系定向祖细胞淋巴系定向祖细胞 四、诊断要点四、诊断要点l广泛出血（皮肤、黏膜、内脏出血）广泛出血（皮肤、黏膜、内脏出血）l无明显肝、脾及淋巴结肿大无明显肝、脾及淋巴结肿大l多次检查血小板计数多次检查血小板计数30mg/d。4.免疫抑制剂免疫抑制剂：经以上治疗疗效差或无效的难治型，可与经以上治疗疗效差或无效的难治型，可与糖皮质激素合用，如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。糖皮质激素合用，如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。5.输血和输血小板：输血和输血小板：适用于危重出血者、脾切除术前术后适用于危重出血者、脾切除术前术后及严重并发症者。及严重并发症者。
