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1、小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点 n心脏的胚胎发育心脏的胚胎发育n胎儿正常血液循环特点胎儿正常血液循环特点n出生后血循环特点出生后血循环特点 1培训资料-小儿先天性心脏病心脏发育心脏发育 n胚胎胚胎28周是关键时间周是关键时间n心脏由横位转为斜位心脏由横位转为斜位(2岁岁)n心尖搏动在第心尖搏动在第4肋间锁骨中线外肋间锁骨中线外2培训资料-小儿先天性心脏病胎儿血循环胎儿血循环n营养物质、气体是在胎营养物质、气体是在胎盘进行交换盘进行交换n绝大部分为混合血绝大部分为混合血n肝、肝、心脏、脑及上肢血心脏、脑及上肢血氧含量较高氧含量较高n肺内无气体交换肺内无气体交换n卵圆孔和动脉导管
2、开放卵圆孔和动脉导管开放n右心室负荷超过左心室右心室负荷超过左心室生后血循环改变生后血循环改变n脐带结扎脐带结扎n肺循环建立肺循环建立n卵圆孔（卵圆孔（57月）月）n和动脉导管功能性和动脉导管功能性关闭（关闭（1岁）岁）胎儿及生后血液循环特点胎儿及生后血液循环特点3培训资料-小儿先天性心脏病小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点正常各年龄小儿心率、血压的正常范围正常各年龄小儿心率、血压的正常范围n心率：心率：新生儿：新生儿：120140次次/分分 1岁以内：岁以内：110130次次/分分 23岁：岁：100120次次/分分 47岁：岁：80100次次/分分 814岁：岁：7090次次
3、/分分n血压：收缩压血压：收缩压=年龄年龄2+80mmHg 舒张压舒张压=2/3收缩压收缩压4培训资料-小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病考点n概述：分类n四个常见病的临床表现、并发症和诊断n执业增加疾病的检查，病生和治疗5培训资料-小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病病因病因外因：外因：（1 1）宫内感染宫内感染 （2 2）孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3 3）代谢性疾病）代谢性疾病 （4 4）药物）药物 （5 5）宫内慢性缺氧）宫内慢性缺氧 （6 6）高龄孕妇）高龄孕妇 内因：与遗传、染色体畸变有关内因：与遗传、染色体畸变有关6培训资料-小儿先天性心脏病小儿先天性心脏
4、病小儿先天性心脏病预防预防加强孕妇保健，避免高危因素加强孕妇保健，避免高危因素妊娠早期适量补充叶酸妊娠早期适量补充叶酸积极预防风疹，流感等病毒感染积极预防风疹，流感等病毒感染7培训资料-小儿先天性心脏病8培训资料-小儿先天性心脏病左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）n体循环压力体循环压力 肺循环压力肺循环压力左室压力左室压力 右室压力右室压力n血液从左向右分流，无青紫血液从左向右分流，无青紫肺动脉和右室压力增高超过左室有青紫肺动脉和右室压力增高超过左室有青紫9培训资料-小儿先天性心脏病n体循环缺血体循环缺血n生长发育落后、活动后气急、心悸、生长发育落后、活动后气急、心悸、乏力、
5、喂奶困难、多汗乏力、喂奶困难、多汗n肺循环充血肺循环充血n反复上感、易发肺炎，心衰，哭声嘶反复上感、易发肺炎，心衰，哭声嘶哑哑左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）10培训资料-小儿先天性心脏病n包括包括VSDVSD、ASDASD、PDAPDAn晚期出现艾森曼格综合征晚期出现艾森曼格综合征左向右分流型先心病，当肺动脉压力显著左向右分流型先心病，当肺动脉压力显著增高时，产生自右向左分流，临床出现持增高时，产生自右向左分流，临床出现持久性青紫（久性青紫（艾森曼格综合征艾森曼格综合征）左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）11培训资料-小儿先天性心脏病 右右 左分流型（青
6、紫型）左分流型（青紫型） ( (法洛四联症法洛四联症) ) （1 1）早期出现紫绀，进行性加重。）早期出现紫绀，进行性加重。 （2 2）肺循环血少）肺循环血少 （3 3）体循环为混合血）体循环为混合血无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）( 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心)12培训资料-小儿先天性心脏病特殊检查nX线检查线检查筛查筛查先心病先心病n超声心动图超声心动图确诊确诊先心病类型先心病类型 术前、术中、术后诊断及随访术前、术中、术后诊断及随访13培训资料-小儿先天性心脏病分类分类房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺
7、损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症症状症状发育落后，活动后心悸，晚期发育落后，活动后心悸，晚期艾森曼格表现艾森曼格表现发育落后，活发育落后，活动后心悸，晚动后心悸，晚期艾森曼格期艾森曼格（差异紫绀）（差异紫绀）脉压差增宽脉压差增宽发育落后，发育落后，持续持续青紫，蹲踞，阵青紫，蹲踞，阵发性缺氧发作发性缺氧发作心脏杂音心脏杂音2、3肋间肋间3、4肋间肋间第第2肋间肋间2到到4肋间肋间X线线肺门舞蹈，肺充血，肺动脉段肺门舞蹈，肺充血，肺动脉段突出，主动脉影缩小突出，主动脉影缩小肺门舞蹈，肺肺门舞蹈，肺充血，肺动脉充血，肺动脉段突出，段突出，主动主动脉影增宽脉影增宽靴型心靴型心并发症并发
8、症呼吸道感染，心衰，感染性心内膜炎呼吸道感染，心衰，感染性心内膜炎脑血栓脑血栓，脑脓肿，脑脓肿，感染性心内膜炎感染性心内膜炎治疗治疗择期手术择期手术内科治疗内科治疗择期手术择期手术尽早手术尽早手术14培训资料-小儿先天性心脏病动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA)PDA)位于降主动脉和左肺动脉根部之间治疗：治疗：新生儿期服新生儿期服消炎痛（吲哚美辛）消炎痛（吲哚美辛） 学龄期手术学龄期手术15培训资料-小儿先天性心脏病动脉导管未闭动脉导管未闭n脉压差增宽脉压差增宽n水冲脉水冲脉n毛细血管搏动征毛细血管搏动征n股动脉枪击音股动脉枪击音n下半身青紫（差异性紫绀）下半身青紫（差异性紫绀）16培训资料-
9、小儿先天性心脏病1324肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨室间隔缺损室间隔缺损右心室肥厚右心室肥厚四四种种畸畸形形法洛四联症法洛四联症17培训资料-小儿先天性心脏病n心室水平可出现左向右、双向甚至右向左的分流心室水平可出现左向右、双向甚至右向左的分流n动静脉混合血动静脉混合血青紫青紫n体循环表现不同程度的体循环表现不同程度的缺氧缺氧n肺血流减少肺血流减少n侧支循环建立侧支循环建立n红细胞增多红细胞增多，血液粘稠度高，血流缓慢，血液粘稠度高，血流缓慢血液动力学改变血液动力学改变18培训资料-小儿先天性心脏病脑血栓脑血栓亚急性细菌亚急性细菌性心内膜炎性心内膜炎脑脓肿脑脓肿并并发发症症19培训资料-小儿先天性心脏病临床表现临床表现n青紫青紫 n蹲距症状蹲距症状n杵状指（趾）杵状指（趾）n阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作20培训资料-小儿先天性心脏病 靴形心靴形心法洛四联症法洛四联症21培训资料-小儿先天性心脏病n将患儿置于将患儿置于膝胸卧位膝胸卧位n保持呼吸道通畅，吸氧保持呼吸道通畅，吸氧n心理护理心理护理n用药（用药（普萘洛尔普萘洛尔或去氧肾上腺素）或去氧肾上腺素）n忌洋地黄忌洋地黄n绝对卧床休息绝对卧床休息缺缺氧氧发发作作处处理理22培训资料-小儿先天性心脏病
