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1、PDPD诊断与断与鉴别诊断断帕金森病症状帕金森样症状运动症状肌强直运动迟缓的具体表现姿势步态异常概念n n帕金森病(PD)n n帕金森综合征(PDS)帕金森病n n原发性帕金森病（PD)：帕金森的运动症状运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。 PD患者症状多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。 帕金森综合征n n帕金森综合征广义上指有帕金森样表帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（现的疾病总称（ParkinsonismParkinsonism）, , n n狭义狭义狭义狭义上指有帕金森样表现的非上指有帕金森样表现的非 PD PD 疾疾病总称（病总称
2、（ParkinsonianParkinsonian），一般临床），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含上指的是狭义的帕金森综合征。包含 n n继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征n n帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征n n遗传性帕金森综合征遗传性帕金森综合征1.继发性帕金森综合征n n（1 1）药物性药物性：最常见的继发性帕金森综合征原：最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等，锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等，可出现帕金森症状。可出现帕金森症状。n n（2 2）血管性血
3、管性（VPVP）：有脑血管病危险因素，起）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中于多次脑卒中于多次脑卒中于多次脑卒中后出现后出现后出现后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“ “磁性足磁性足反应反应” ”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗上可见脑白质病变及多发性腔
4、隙灶、腔隙性脑梗死。死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。n n（3 3）中毒性中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。森症状。1.继发性帕金森综合征n n（4 4）代谢性代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。肝性脑病等。n n（5 5）肿瘤肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。n n（6 6）脑炎后脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样
5、症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其病情缓解后其病情缓解后其病情缓解后其帕金森样症状随之改善。帕金森样症状随之改善。帕金森样症状随之改善。帕金森样症状随之改善。n n（7 7）脑外伤脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。部分症状。n n仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。
6、仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。2.帕金森叠加综合征（1 1）多系统萎缩（）多系统萎缩（MSAMSA）：表现为自主神经功）：表现为自主神经功能障碍（尿失禁、能障碍（尿失禁、直立性低血压直立性低血压等）、帕金森等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。等）。其中帕金森症状是其中帕金森症状是 46% 46% 患者的首发症状，僵直患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为和少动是主要表现，在早期容易被误诊为 PD PD 及及 SCA SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才，直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为诊断为
7、 MSA MSA。在站起后在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少或舒张压下降至少 15 mmHg，且患者，且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病经功能障碍的疾病 n nSDS:以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现：n n直立性低血压 n n自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩n n小脑、锥体束症状n n帕金森症状，对L-dopa反应不佳MSA-An n橄榄核-桥脑-小脑萎缩（OPCA）：以小脑病变体征
8、和锥体束症状为特点：可出现眼震，吟诗样语言，意向性震颤。宽基底步态等，体检可发现指鼻试验、跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、病理征阳性等体征。MSA-Cn n纹状体黑质变性纹状体黑质变性(striatonigral (striatonigral degenerationdegeneration，SND) SND) ：以帕金森综合征为：以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系中枢神经系统统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能不能(akinesia)(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板
9、、姿势异常和步态变化、构音障碍、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约吞咽困难和翻身困难等，约2/32/3患者在病程患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%75%100%100%患者锥体外系症状表现为非对称的。患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对一般发病较早，并且对左旋多巴左旋多巴治疗无反应治疗无反应或反应极小或反应极小 n n在锥体外系受损的基础上可出现小脑性在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济共济失调失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，症状，或者先于帕金森综合征症状出现，也可联合出现也可联合出现OP
10、CAOPCA症状。另外有一半的患症状。另外有一半的患者有者有Shy-DragerShy-Drager综合征表现。综合征表现。MSA-Pn n由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。n n自主神经症状SDSOPCASND，小脑症状OPCASDSSND，锥体外系症状SNDSDSOPCA，锥体束征SNDSDSOPCA，脑干损害OPCASDS。多系统萎缩2.帕金森叠加综合征n n头颅 MRI 横断面示脑桥“十”字征，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分 MSA 患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。“十字征”n n（2 2）进行性核上性麻痹（）进行性核上性麻痹（PSPPS
11、P）：多）：多在在 40 40 岁以后发病，进行性加重，岁以后发病，进行性加重，垂垂直性向上或向下核上性凝视麻痹直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。功能障碍。n nPSP PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。直，近端重于远端。n n头颅头颅 MRI MRI 在在 T1WI T1WI 正中矢状位正中矢状位上可见上可见“ “蜂鸟征蜂鸟征” ”及及“ “鼠耳征鼠耳征” ”。对左旋多巴反应。对左旋多巴反应欠佳或无反应。欠
12、佳或无反应。2.帕金森叠加综合征蜂鸟征n n（3 3）皮质基底节变性（）皮质基底节变性（CBDCBD）：好）：好发于发于 60 6080 80 岁，临床症状岁，临床症状: :n n不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和（或）运动性震颤静止性和（或）运动性震颤基底基底节症状节症状n n皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征体异己征皮质症状皮质症状 n nMRI MRI 表现为非对称性额顶叶皮质萎缩表现为非对称性额顶叶皮质萎缩或双侧皮质萎缩。或双侧皮质萎缩。n n左旋多巴多数治疗无效左旋多巴多数治疗无效2.帕金森叠加综合征弥漫
13、性路易小体病（DLB）提示帕金森叠加综合症的症状和体征需要进行的神经系统体检n n（1 1）肝豆状核变性（）肝豆状核变性（WDWD）：）：n n可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等，实验室检查示高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白铜蓝蛋白明显降低明显降低、尿铜增高、肝功能异常，、尿铜增高、肝功能异常，角膜角膜 K-F K-F 环环阳性，阳性，n n头颅头颅 MRI MRI 可见可见基底节区、脑干等处基底节区、脑干等处 T1 T1 低信号、低信号、T2 T2 高信号影高信号影。左旋多巴。左旋多巴作为对症治疗药物。作为对症治疗药物。3.遗传性帕金森综合征3.遗传性帕金森综合征n n（2）Huntington 病（HD）：大多数有阳性家族史，表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、波动性认知障碍。n n晚期帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。角膜 K-F 环WD头颅MRI特征性表现PD的临床诊断标准n n帕金森症状分类帕金森症状分类树树 结束结束
