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1、 原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)原发性中枢神经系统淋巴瘤指中枢系统以外体内原发性中枢神经系统淋巴瘤指中枢系统以外体内原发性中枢神经系统淋巴瘤指中枢系统以外体内原发性中枢神经系统淋巴瘤指中枢系统以外体内各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤根据病因，根据病因，PCNSL分为两大类：分为两大类：.免疫功能正常的免疫功能正常的PCNSL.免疫功能有缺陷
2、者的免疫功能有缺陷者的PCNSL如爱滋病如爱滋病(AIDS)，器官，器官二者临床及影像表现有所不同二者临床及影像表现有所不同继发性中枢神经系统淋巴瘤中枢系统以外还有淋继发性中枢神经系统淋巴瘤中枢系统以外还有淋继发性中枢神经系统淋巴瘤中枢系统以外还有淋继发性中枢神经系统淋巴瘤中枢系统以外还有淋巴瘤巴瘤巴瘤巴瘤二者在病理及影像学上表现是一致的但继发者以脑二者在病理及影像学上表现是一致的但继发者以脑二者在病理及影像学上表现是一致的但继发者以脑二者在病理及影像学上表现是一致的但继发者以脑膜转移为多见膜转移为多见膜转移为多见膜转移为多见认为以下认为以下3种患者具有易患性种患者具有易患性:器官移植接受者器
3、官移植接受者;先天性免疫功能缺限者先天性免疫功能缺限者(如如Wiskott-Aldrich综合征综合征);后天性免疫功能缺限者后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、如系统性红斑狼疮、EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。 故而对上述故而对上述3类人员类人员,罹患罹患CNS疾病时疾病时,应格应格外警惕本病的发生。外警惕本病的发生。PCNSL为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，分类为分类为、级。级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉过去的命名较乱，曾称为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何瘤、网状
4、细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何杰金淋巴瘤属同一性质。杰金淋巴瘤属同一性质。病理病理分型分型光镜下多为大细胞型（），少数为细光镜下多为大细胞型（），少数为细胞型。胞型。T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见极少见,其中部分为其中部分为Ki21抗抗原原(CD30)阳性的阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与与B2PCNSL相比相比更具侵袭性更具侵袭性,好发于青年男性好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜，更易累及后颅窝及软脑膜，Ki21+PCNSL以病情进展迅速以病情进展迅速,对激素缺乏反应对激素缺乏反应,预后极差预后极差为特点为特点大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不
5、清的大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型常见。常见。CNSPMLCNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜下葡匐生长下葡匐生长下葡匐生长下葡匐生长, ,如为结节状如为结节状如为结节状如为结节状, ,切面一般为黄白色。切面一般为黄白色。切面一般为黄白色。切面一般为黄白色。发生机制发生机制中枢神经系统既无淋巴循环中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚也无淋巴组织集
6、聚,那么那么CNSPL是怎样发生的是怎样发生的?1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑后期侵入邻近脑组织组织,并扩展到穿支血管周围间隙并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。最终侵犯半球深部组织。2.而而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其其沿着沿着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。但是通过近几年的研究但是通过近几年的研究,提出两种新学说提出两种新学说:.是非肿瘤性淋巴细胞在是非肿瘤性淋巴细胞在CNS
7、反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于CNS,可能发生于感染或炎性过程可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。很可能是由病毒诱导。.认为淋巴结和淋巴结以外的认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活淋巴细胞被激活,并发生间变而成并发生间变而成为肿瘤为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入进入CNS而成为淋巴瘤而成为淋巴瘤最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞而石群立等人则认为而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中枢神经系统淋巴瘤
8、的发生有关。枢神经系统淋巴瘤的发生有关。发病机制与病因发病机制与病因有两种假说有两种假说:(1)在中枢神经系统的感染过程中在中枢神经系统的感染过程中,一群反应性淋巴细胞进入一群反应性淋巴细胞进入脑组织脑组织,其中某一克隆在一系列转化机制中恶变其中某一克隆在一系列转化机制中恶变;(2)外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集随血流转移并集结于中枢神经系统结于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到“中枢神经系统为相对的免疫特免区中枢神经系统为相对的免疫特免区,恶性细胞在外周可被健恶性细胞在外周可被健全的免疫
9、系统清除全的免疫系统清除,在中枢神经系统却得到相对的保护而存留在中枢神经系统却得到相对的保护而存留所以所以,即使在进展期即使在进展期,PCNSL也很少累及外周器官也很少累及外周器官”此外此外,已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞上上,如类主要组织相容性抗原如类主要组织相容性抗原(HLA2DR或或Ia样抗原样抗原)及及Leu7/HNK21分子分子!神经细胞粘附分子神经细胞粘附分子!神经胶质细胞粘附分神经胶质细胞粘附分子子!少突胶质细胞粘附分子少突胶质细胞粘附分子上述分子可能参与淋巴瘤细胞与上述分子可能参与淋巴瘤细胞与中枢神经系统的特异粘
10、附中枢神经系统的特异粘附病理学病理学病理学病理学PCNSLPCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变，镜下多个部位的弥漫性病变，镜下多个部位的弥漫性病变，镜下多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSLPCNSL呈典型的环呈典型的环呈典型的环呈典型的环血管生长模式血管生长模式血管生长模式血管生长模式, ,有的甚至侵犯血管壁。除有的甚至侵犯血管壁。除有的甚至侵犯血管壁。除有的甚至侵犯血管壁。除AIDSAIDS相相相相关关关关PCNSLPCNSL外外外外, ,出血坏死和血管生成均不常
11、见，病变出血坏死和血管生成均不常见，病变出血坏死和血管生成均不常见，病变出血坏死和血管生成均不常见，病变处常见反应性小处常见反应性小处常见反应性小处常见反应性小T T淋巴细胞和星形细胞，淋巴细胞和星形细胞，淋巴细胞和星形细胞，淋巴细胞和星形细胞，90%90%以上以上以上以上PCNSLPCNSL是生发中心来源的是生发中心来源的是生发中心来源的是生发中心来源的CD20+BCD20+B细胞细胞细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤, ,共表达共表达共表达共表达B B细胞标记细胞标记细胞标记细胞标记L2,L2,常见病理分型为弥常见病理分型为弥常见病理分型为弥常见病理分型为弥漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母
12、细胞漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3 3种。种。种。种。病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T T淋巴细淋巴细淋巴细淋巴细胞胞胞胞“T“T细胞细胞细胞细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到仅占不到仅占不到仅占不到10%,10%,且易浸润脑脊膜且易浸润脑脊膜且易浸润脑脊膜且易浸润脑脊膜特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位特点是多发生于
13、脑脊液通路的邻近部位特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位临床表现临床表现临床表现临床表现. .发病年龄：免疫系统正常者为岁发病年龄：免疫系统正常者为岁发病年龄：免疫系统正常者为岁发病年龄：免疫系统正常者为岁免疫系统缺陷者为岁左右免疫系统缺陷者为岁左右免疫系统缺陷者为岁左右免疫系统缺陷者为岁左右男女比例为男女比例为男女比例为男女比例为3:23:2. .症状：头痛，癫痫、神经功能异常等症状：头痛，癫痫、神经功能异常等症状：头痛，癫痫、神经功能异常等症状：头痛，癫痫、神经功能异常等绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的
14、潜伏绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏期期期期, ,表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格改变是其最常见的早期临床表现改变是其最常见的早期临床表现改变是其最常见的早期临床表现改变是其最常见的早期临床表现. .预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。. .发病率：发病率：发病率：发病率：PCNSLPCNSL在人免疫缺陷病毒在人免疫缺陷
15、病毒在人免疫缺陷病毒在人免疫缺陷病毒(HIV)(HIV)感染人群感染人群感染人群感染人群中的发病率为中的发病率为中的发病率为中的发病率为1.6%9.0%, 1.6%9.0%, 占占占占AIDSAIDS患者颅患者颅患者颅患者颅内肿瘤的第内肿瘤的第内肿瘤的第内肿瘤的第2 2位，近年其发病率也在不断上位，近年其发病率也在不断上位，近年其发病率也在不断上位，近年其发病率也在不断上升升升升. .诊断：诊断：诊断：诊断：PCNSLPCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学检查是其极为重要的辅助手
16、段检查是其极为重要的辅助手段检查是其极为重要的辅助手段检查是其极为重要的辅助手段, ,主要包括主要包括主要包括主要包括CTCT、MRIMRI、脑血管造影和脑血管造影和脑血管造影和脑血管造影和125I2IMP125I2IMP正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描(PET),(PET),其其其其中中中中PETPET对对对对PCNSLPCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判断诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判断诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判断诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判断早期复发更有价值。早期复发更有价值。早期复发更有价值。早期复发更有价值。 PCNSLPCNSL常见
17、转移途径有两条：常见转移途径有两条：常见转移途径有两条：常见转移途径有两条：一是肿瘤细胞的直接浸润一是肿瘤细胞的直接浸润一是肿瘤细胞的直接浸润一是肿瘤细胞的直接浸润, ,另一是通过脑脊液另一是通过脑脊液另一是通过脑脊液另一是通过脑脊液(CSF)(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散沿着蛛网膜下腔的播散沿着蛛网膜下腔的播散沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL“PCNSL累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓髓质直接浸润至脊髓以及通过髓质直接浸润至脊
18、髓以及通过髓质直接浸润至脊髓以及通过髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2RobinVirchow2Robin间隙沿着蛛间隙沿着蛛间隙沿着蛛间隙沿着蛛网膜下腔广泛播散所致网膜下腔广泛播散所致网膜下腔广泛播散所致网膜下腔广泛播散所致治疗治疗治疗治疗1 1） 手术手术手术手术手术不能根治手术不能根治手术不能根治手术不能根治, ,对延长生存期无益对延长生存期无益对延长生存期无益对延长生存期无益“ “其作用仅限于明其作用仅限于明其作用仅限于明其作用仅限于明确组织学诊断确组织学诊断确组织学诊断确组织学诊断, ,降低颅压。降低颅压。降低颅压。降低颅压。2 2 ）糖皮质激素）糖皮质激素）糖皮质激素）糖皮
19、质激素糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%40%患者应患者应患者应患者应用后症状迅速缓解用后症状迅速缓解用后症状迅速缓解用后症状迅速缓解, ,肿瘤体积明显缩小肿瘤体积明显缩小肿瘤体积明显缩小肿瘤体积明显缩小, ,因此本病确诊因此本病确诊因此本病确诊因此本病确诊前一般禁用激素前一般禁用激素前一般禁用激素前一般禁用激素”Hayabuchi”Hayabuchi等等等等3 3） 放疗放疗放疗放疗联合应用全脑放疗联合应用全脑放疗联合应用全脑放疗联合应用全脑放疗(WBRT)(WBRT)和糖皮质
20、激素和糖皮质激素和糖皮质激素和糖皮质激素4 4） 化疗化疗化疗化疗）联合治疗）联合治疗）联合治疗）联合治疗6 6） 难治或复发难治或复发难治或复发难治或复发PCNSLPCNSL治疗治疗治疗治疗联合治疗的发展使联合治疗的发展使联合治疗的发展使联合治疗的发展使PCNSLPCNSL患者的患者的患者的患者的CRCR率有了明显提高率有了明显提高率有了明显提高率有了明显提高, ,但但但但仍有仍有仍有仍有10%15%10%15%患者难治患者难治患者难治患者难治,35%60%,35%60%复发复发复发复发 复发常见于治疗后复发常见于治疗后复发常见于治疗后复发常见于治疗后2 2年年年年, ,也有的延至也有的延至
21、也有的延至也有的延至5 5年年年年 发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更高高高高 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断下列特征为下列特征为下列特征为下列特征为PCNSLPCNSL的诊断依据的诊断依据的诊断依据的诊断依据: :(1)(1)病史与临床表现病史与临床表现病史与临床表现病史与临床表现: :临床表现多变临床表现多变临床表现多变临床表现多变, ,诊断困难，若病程为进诊断困难，若病程为进诊断困难，若病程为进诊断困难，若病程为进行性行性行性行性, ,对激素治疗反应好对激素治疗
22、反应好对激素治疗反应好对激素治疗反应好, ,并有器官移植并有器官移植并有器官移植并有器官移植,AIDS,AIDS及各种先天及各种先天及各种先天及各种先天免疫缺陷等基础疾病时免疫缺陷等基础疾病时免疫缺陷等基础疾病时免疫缺陷等基础疾病时, ,应特别警惕该病应特别警惕该病应特别警惕该病应特别警惕该病(2)(2)影像学影像学影像学影像学: :颅内多发或单发肿块颅内多发或单发肿块颅内多发或单发肿块颅内多发或单发肿块, ,特别是位于脑室周围或邻特别是位于脑室周围或邻特别是位于脑室周围或邻特别是位于脑室周围或邻近蛛网膜下腔近蛛网膜下腔近蛛网膜下腔近蛛网膜下腔, ,增强后呈等密度或高密度强化增强后呈等密度或高
23、密度强化增强后呈等密度或高密度强化增强后呈等密度或高密度强化, ,用激素后戏用激素后戏用激素后戏用激素后戏剧化消退剧化消退剧化消退剧化消退, ,应高度怀疑应高度怀疑应高度怀疑应高度怀疑PCNSL“50%PCNSL“50%的的的的AIDS2PCNSLAIDS2PCNSL呈环呈环呈环呈环型增强型增强型增强型增强, ,而非而非而非而非AIDS2PCNSLAIDS2PCNSL几乎没有该现象几乎没有该现象几乎没有该现象几乎没有该现象 (3)CSF(3)CSF生化常规无特异改变生化常规无特异改变生化常规无特异改变生化常规无特异改变, ,病理细胞阳性率不到病理细胞阳性率不到病理细胞阳性率不到病理细胞阳性率不
24、到30%30%，若，若，若，若找到单克隆淋巴细胞可基本确诊找到单克隆淋巴细胞可基本确诊找到单克隆淋巴细胞可基本确诊找到单克隆淋巴细胞可基本确诊 (4)(4)立体定位细针吸取活检立体定位细针吸取活检立体定位细针吸取活检立体定位细针吸取活检: :是诊断是诊断是诊断是诊断PCNSLPCNSL的金标准的金标准的金标准的金标准, ,活检前活检前活检前活检前忌用激素。忌用激素。忌用激素。忌用激素。(5)(5)全身检查排除淋巴瘤脑转移全身检查排除淋巴瘤脑转移全身检查排除淋巴瘤脑转移全身检查排除淋巴瘤脑转移” ”确诊为确诊为确诊为确诊为PCNSLPCNSL后还应行脊后还应行脊后还应行脊后还应行脊髓髓髓髓MRI
25、MRI及眼部裂隙灯检查了解脊髓，眼球有无累及及眼部裂隙灯检查了解脊髓，眼球有无累及及眼部裂隙灯检查了解脊髓，眼球有无累及及眼部裂隙灯检查了解脊髓，眼球有无累及123I2IMPSPECT123I2IMPSPECT及及及及CSFCSF可溶性可溶性可溶性可溶性CD27(sCD27)CD27(sCD27)的测定的测定的测定的测定, ,对对对对PCNSLPCNSL的早期诊断有极高价值的早期诊断有极高价值的早期诊断有极高价值的早期诊断有极高价值” ”影像表现. .发病部位发病部位发病部位发病部位幕上者多见，位于额叶、颞叶、顶叶；常侵犯额叶白质、幕上者多见，位于额叶、颞叶、顶叶；常侵犯额叶白质、幕上者多见，
26、位于额叶、颞叶、顶叶；常侵犯额叶白质、幕上者多见，位于额叶、颞叶、顶叶；常侵犯额叶白质、胼胝体、基底节区及脑室旁等深部组织，位于表浅位置胼胝体、基底节区及脑室旁等深部组织，位于表浅位置胼胝体、基底节区及脑室旁等深部组织，位于表浅位置胼胝体、基底节区及脑室旁等深部组织，位于表浅位置的少见。的少见。的少见。的少见。幕下者多位于小脑半球幕下者多位于小脑半球幕下者多位于小脑半球幕下者多位于小脑半球, ,其次为小脑蚓部。其次为小脑蚓部。其次为小脑蚓部。其次为小脑蚓部。. .平片可见颅高压征象平片可见颅高压征象平片可见颅高压征象平片可见颅高压征象. .可见肿瘤血管和肿瘤染色可见肿瘤血管和肿瘤染色可见肿瘤血
27、管和肿瘤染色可见肿瘤血管和肿瘤染色. .平扫等或稍高密度，瘤周可有轻至中度水肿。平扫等或稍高密度，瘤周可有轻至中度水肿。平扫等或稍高密度，瘤周可有轻至中度水肿。平扫等或稍高密度，瘤周可有轻至中度水肿。钙化、出血及囊变非常少见钙化、出血及囊变非常少见钙化、出血及囊变非常少见钙化、出血及囊变非常少见增强病变呈中等程度均匀强化（免疫功能正常者）增强病变呈中等程度均匀强化（免疫功能正常者）增强病变呈中等程度均匀强化（免疫功能正常者）增强病变呈中等程度均匀强化（免疫功能正常者）环行强化（免疫功能缺陷者）环行强化（免疫功能缺陷者）环行强化（免疫功能缺陷者）环行强化（免疫功能缺陷者）可不强化（多见于激素治疗
28、后）可不强化（多见于激素治疗后）可不强化（多见于激素治疗后）可不强化（多见于激素治疗后）. .平扫等或略低信号平扫等或略低信号平扫等或略低信号平扫等或略低信号等或略低信号（原因为肿瘤细胞丰富排列紧密，等或略低信号（原因为肿瘤细胞丰富排列紧密，等或略低信号（原因为肿瘤细胞丰富排列紧密，等或略低信号（原因为肿瘤细胞丰富排列紧密，细胞核与细胞浆的比值高）细胞核与细胞浆的比值高）细胞核与细胞浆的比值高）细胞核与细胞浆的比值高）高信号（明显坏死者）高信号（明显坏死者）高信号（明显坏死者）高信号（明显坏死者）增强增强增强增强图图1 CT平扫示左侧脑室后角旁白质肿平扫示左侧脑室后角旁白质肿块块,呈较高密度呈
29、较高密度(与灰质相比与灰质相比),周围水周围水肿肿明显明显 图图2,3 与图与图1同一病人同一病人,MR平扫示平扫示病变为等病变为等T2信号信号(图图2),增强扫描呈增强扫描呈团块状均匀明显强化团块状均匀明显强化(图图3) 图图4 MR增增强扫描强扫描,示胼胝体上方左顶叶占位明示胼胝体上方左顶叶占位明显强化显强化,动态增强示肿瘤时间动态增强示肿瘤时间2信号强信号强度曲线呈缓慢上升度曲线呈缓慢上升1代表肿瘤强化区代表肿瘤强化区,2代表瘤周水肿组织代表瘤周水肿组织,3代表血管代表血管 图图6 额额叶胶质瘤叶胶质瘤(级级)呈花环样强化呈花环样强化,动态动态增强时间增强时间2信号强度曲线示实性瘤体早信
30、号强度曲线示实性瘤体早期强化明显期强化明显,呈快速上升型呈快速上升型,其后亦有其后亦有持续持续性强化性强化1代表肿瘤实性强化区代表肿瘤实性强化区,2代表代表瘤内囊变坏死区瘤内囊变坏死区,3代表血管代表血管 图图8 病病理示瘤组织弥漫密集理示瘤组织弥漫密集!呈片状分布呈片状分布,瘤瘤细胞大小较一致细胞大小较一致,胞质少胞质少,核大核大,染色质染色质呈呈颗粒状颗粒状(HE400) 图图9 病理示瘤细胞围病理示瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润绕血管呈袖套样浸润(HE200)图图10 病理示网状纤维丰富病理示网状纤维丰富,呈放射状呈放射状或环状排列或环状排列,瘤细胞分布其中瘤细胞分布其中(网状纤网状纤维维染
31、色染色200)中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性2 2类类类类, ,原发性是指由淋巴细胞起源的原发性是指由淋巴细胞起源的原发性是指由淋巴细胞起源的原发性是指由淋巴细胞起源的, ,无中枢神无中枢神无中枢神无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤22发发发发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍生于中枢神经
32、系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤奇金淋巴瘤奇金淋巴瘤奇金淋巴瘤, ,且多为且多为且多为且多为B B细胞性细胞性细胞性细胞性33一一一一!PCNSL!PCNSL的的的的CT!MRCT!MR表现及病理基础表现及病理基础表现及病理基础表现及病理基础本病可发生于中枢神经系统的任何部位本病可发生于中枢神经系统的任何部位本病可发生于中枢神经系统的任何部位本病可发生于中枢神经系统的任何部位, ,大多位于幕上大多位于幕上大多位于幕上大多位于幕上, ,好发于深部脑白质好发于深部脑白质好发于深部脑白质好发于深部脑白质, ,最常表现为最常表现为最常表现为最常表现为单发或多发的肿块或结节单发或多发的肿块或结节单
33、发或多发的肿块或结节单发或多发的肿块或结节, ,以单发病变为常见以单发病变为常见以单发病变为常见以单发病变为常见, ,亦可表现为弥漫浸润亦可表现为弥漫浸润亦可表现为弥漫浸润亦可表现为弥漫浸润, ,无明显的肿块和结节无明显的肿块和结节无明显的肿块和结节无明显的肿块和结节, ,并并并并称之为大脑淋巴瘤病称之为大脑淋巴瘤病称之为大脑淋巴瘤病称之为大脑淋巴瘤病44本组病灶亦多发生于本组病灶亦多发生于本组病灶亦多发生于本组病灶亦多发生于深部脑白质深部脑白质深部脑白质深部脑白质, ,仅仅仅仅6 6例例例例8 8个病灶位于脑表面个病灶位于脑表面个病灶位于脑表面个病灶位于脑表面, ,均表均表均表均表现为肿块和
34、结节现为肿块和结节现为肿块和结节现为肿块和结节 亦有亦有亦有亦有1 1例晚期患者为脑内弥例晚期患者为脑内弥例晚期患者为脑内弥例晚期患者为脑内弥漫浸润漫浸润漫浸润漫浸润 本组本组本组本组2222例中例中例中例中1919例例例例2424个病变密个病变密个病变密个病变密度或信号均匀度或信号均匀度或信号均匀度或信号均匀, ,仅仅仅仅3 3例病变中心有囊变例病变中心有囊变例病变中心有囊变例病变中心有囊变, ,均未见均未见均未见均未见病变内出血病变内出血病变内出血病变内出血,16,16例例例例CTCT检查有半数病变呈均匀稍检查有半数病变呈均匀稍检查有半数病变呈均匀稍检查有半数病变呈均匀稍高密度高密度高密度
35、高密度, ,未见未见未见未见1 1例有钙化例有钙化例有钙化例有钙化“ “影像表现与手术及大体病理所见亦相吻影像表现与手术及大体病理所见亦相吻影像表现与手术及大体病理所见亦相吻影像表现与手术及大体病理所见亦相吻合合合合 发生在深部白质的淋巴瘤在发生在深部白质的淋巴瘤在发生在深部白质的淋巴瘤在发生在深部白质的淋巴瘤在CTCT平扫时呈平扫时呈平扫时呈平扫时呈均匀稍高密度均匀稍高密度均匀稍高密度均匀稍高密度, ,而胶质瘤常呈不均匀低密度而胶质瘤常呈不均匀低密度而胶质瘤常呈不均匀低密度而胶质瘤常呈不均匀低密度, ,因因因因而在定性诊断上有一定价值而在定性诊断上有一定价值而在定性诊断上有一定价值而在定性诊
36、断上有一定价值 为什么淋巴瘤在为什么淋巴瘤在为什么淋巴瘤在为什么淋巴瘤在CTCT上呈稍高密度上呈稍高密度上呈稍高密度上呈稍高密度? ?笔者观察到淋巴瘤富于细胞笔者观察到淋巴瘤富于细胞笔者观察到淋巴瘤富于细胞笔者观察到淋巴瘤富于细胞成分成分成分成分, ,肿瘤组织中间质成分相对较少肿瘤组织中间质成分相对较少肿瘤组织中间质成分相对较少肿瘤组织中间质成分相对较少; ;电镜下也电镜下也电镜下也电镜下也证实淋巴细胞胞质少证实淋巴细胞胞质少证实淋巴细胞胞质少证实淋巴细胞胞质少! !细胞核大细胞核大细胞核大细胞核大, ,染色质数量染色质数量染色质数量染色质数量多多多多 淋巴瘤的此种病理基础决定了其瘤体组织淋巴
37、瘤的此种病理基础决定了其瘤体组织淋巴瘤的此种病理基础决定了其瘤体组织淋巴瘤的此种病理基础决定了其瘤体组织能吸收较多的能吸收较多的能吸收较多的能吸收较多的X X射线射线射线射线, ,因而在因而在因而在因而在CTCT上可呈较高的上可呈较高的上可呈较高的上可呈较高的密度密度密度密度 PCNSLPCNSL的的的的MRMR信号有一定的特异性信号有一定的特异性信号有一定的特异性信号有一定的特异性, ,T1WIT1WI呈等或稍低信号呈等或稍低信号呈等或稍低信号呈等或稍低信号,T2WI,T2WI呈稍低或等信号呈稍低或等信号呈稍低或等信号呈稍低或等信号, ,本组中本组中本组中本组中T1WIT1WI呈等信号呈等信
38、号呈等信号呈等信号7 7个个个个, ,低信号低信号低信号低信号4 4个个个个;T2WI;T2WI上上上上, ,其实质部分其实质部分其实质部分其实质部分5 5个呈稍低信号个呈稍低信号个呈稍低信号个呈稍低信号,6,6个呈等信号个呈等信号个呈等信号个呈等信号, ,其中其中其中其中1 1例中心囊变呈高信号例中心囊变呈高信号例中心囊变呈高信号例中心囊变呈高信号MRMR上信号形成上信号形成上信号形成上信号形成的基础目前尚无定论的基础目前尚无定论的基础目前尚无定论的基础目前尚无定论, ,根据本组病例的病理结根据本组病例的病理结根据本组病例的病理结根据本组病例的病理结果推断果推断果推断果推断, ,可能与淋巴瘤
39、内丰富的网状纤维分布可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布可能与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细胞成分有关及瘤体富于细胞成分有关及瘤体富于细胞成分有关及瘤体富于细胞成分有关 淋巴瘤细胞胞质淋巴瘤细胞胞质淋巴瘤细胞胞质淋巴瘤细胞胞质少少少少, ,核大核大核大核大, ,常染色质多常染色质多常染色质多常染色质多, ,细胞器缺乏细胞器缺乏细胞器缺乏细胞器缺乏, ,核糖体丰核糖体丰核糖体丰核糖体丰富富富富, ,故细胞含水量较少故细胞含水量较少故细胞含水量较少故细胞含水量较少 网状纤维为纤细而分网状纤维为纤细而分网状纤维为纤细而分网状纤维为纤细而分支较多的纤维支较多的纤维支
40、较多的纤维支较多的纤维, ,互相连接成网互相连接成网互相连接成网互相连接成网, ,又称嗜银纤维又称嗜银纤维又称嗜银纤维又称嗜银纤维, ,其主要成分为胶原蛋白其主要成分为胶原蛋白其主要成分为胶原蛋白其主要成分为胶原蛋白, ,含水量亦很少含水量亦很少含水量亦很少含水量亦很少, ,可用浸可用浸可用浸可用浸银法染色银法染色银法染色银法染色 本组本组本组本组5 5例淋巴瘤网状纤维染色中例淋巴瘤网状纤维染色中例淋巴瘤网状纤维染色中例淋巴瘤网状纤维染色中, ,均显示网状纤维均显示网状纤维均显示网状纤维均显示网状纤维丰富丰富丰富丰富, ,呈放射状或环状排列呈放射状或环状排列呈放射状或环状排列呈放射状或环状排列
41、, ,瘤细胞分布其瘤细胞分布其瘤细胞分布其瘤细胞分布其中中中中, ,对照组中对照组中对照组中对照组中2 2例胶质瘤经网状纤维染色无此表现例胶质瘤经网状纤维染色无此表现例胶质瘤经网状纤维染色无此表现例胶质瘤经网状纤维染色无此表现 由于淋由于淋由于淋由于淋巴瘤组织具有这些特性巴瘤组织具有这些特性巴瘤组织具有这些特性巴瘤组织具有这些特性, ,其含水量相对较少其含水量相对较少其含水量相对较少其含水量相对较少, ,又有较多的纤又有较多的纤又有较多的纤又有较多的纤维成分维成分维成分维成分, ,故故故故T1WIT1WI呈均匀稍低信号呈均匀稍低信号呈均匀稍低信号呈均匀稍低信号,T2WI,T2WI呈等信号或稍低
42、信呈等信号或稍低信呈等信号或稍低信呈等信号或稍低信号号号号 因此因此因此因此, ,淋巴瘤在淋巴瘤在淋巴瘤在淋巴瘤在MRIMRI上的信号特点与胶质瘤有较大不上的信号特点与胶质瘤有较大不上的信号特点与胶质瘤有较大不上的信号特点与胶质瘤有较大不同同同同 二二二二!PCNSL!PCNSL的对比剂增强特点及血管生成特性的对比剂增强特点及血管生成特性的对比剂增强特点及血管生成特性的对比剂增强特点及血管生成特性增强扫描时增强扫描时增强扫描时增强扫描时, ,淋巴瘤强化有一定特点淋巴瘤强化有一定特点淋巴瘤强化有一定特点淋巴瘤强化有一定特点 本组病例中本组病例中本组病例中本组病例中, ,2424个病变呈团块状或结
43、节样强化个病变呈团块状或结节样强化个病变呈团块状或结节样强化个病变呈团块状或结节样强化, ,强化程度均为中度到明强化程度均为中度到明强化程度均为中度到明强化程度均为中度到明显强化显强化显强化显强化,3,3个呈环形强化个呈环形强化个呈环形强化个呈环形强化 为研究淋巴瘤强化的机理及特为研究淋巴瘤强化的机理及特为研究淋巴瘤强化的机理及特为研究淋巴瘤强化的机理及特点点点点, ,笔者对淋巴瘤的组织形态学及笔者对淋巴瘤的组织形态学及笔者对淋巴瘤的组织形态学及笔者对淋巴瘤的组织形态学及MVD!VEGFMVD!VEGF进行了探讨进行了探讨进行了探讨进行了探讨, ,并与胶质瘤进行比较并与胶质瘤进行比较并与胶质瘤
44、进行比较并与胶质瘤进行比较 结果表明结果表明结果表明结果表明, ,淋巴瘤与胶质瘤淋巴瘤与胶质瘤淋巴瘤与胶质瘤淋巴瘤与胶质瘤A A组组组组(级级级级)MVD)MVD值的差异有非常显著性意义值的差异有非常显著性意义值的差异有非常显著性意义值的差异有非常显著性意义, ,而与胶质瘤而与胶质瘤而与胶质瘤而与胶质瘤B B组组组组(级级级级) )的差异无显著性意义的差异无显著性意义的差异无显著性意义的差异无显著性意义 结合影像学上增强结合影像学上增强结合影像学上增强结合影像学上增强扫描表现扫描表现扫描表现扫描表现, ,即即即即 级胶质瘤强化明显级胶质瘤强化明显级胶质瘤强化明显级胶质瘤强化明显, ,而而而而
45、级胶质瘤级胶质瘤级胶质瘤级胶质瘤强化多不明显强化多不明显强化多不明显强化多不明显, ,可以推断脑淋巴瘤病变增强的机制是由于血可以推断脑淋巴瘤病变增强的机制是由于血可以推断脑淋巴瘤病变增强的机制是由于血可以推断脑淋巴瘤病变增强的机制是由于血脑屏障脑屏障脑屏障脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB)(bloodbrainbarrier,BBB)的破坏所致的破坏所致的破坏所致的破坏所致BBBBBB破坏使对破坏使对破坏使对破坏使对比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙, ,导致病变组织强导致病
46、变组织强导致病变组织强导致病变组织强化化化化 虽然组织内无流空的微血管内的对比剂也能产生增强虽然组织内无流空的微血管内的对比剂也能产生增强虽然组织内无流空的微血管内的对比剂也能产生增强虽然组织内无流空的微血管内的对比剂也能产生增强作用作用作用作用, ,这在这在这在这在 级胶质瘤的强化上可能有一定作用级胶质瘤的强化上可能有一定作用级胶质瘤的强化上可能有一定作用级胶质瘤的强化上可能有一定作用, ,但本但本但本但本组淋巴瘤组淋巴瘤组淋巴瘤组淋巴瘤MVDMVD值远远低于胶质瘤值远远低于胶质瘤值远远低于胶质瘤值远远低于胶质瘤A A组组组组(级级级级), ),反映了反映了反映了反映了淋巴瘤中新生血管数目较
47、少淋巴瘤中新生血管数目较少淋巴瘤中新生血管数目较少淋巴瘤中新生血管数目较少, ,故其增强的机制主要是故其增强的机制主要是故其增强的机制主要是故其增强的机制主要是BBBBBB的破坏的破坏的破坏的破坏 肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润为脑内淋巴瘤的肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润为脑内淋巴瘤的肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润为脑内淋巴瘤的肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润为脑内淋巴瘤的特征性病理表现特征性病理表现特征性病理表现特征性病理表现, ,由此导致血管内皮受损由此导致血管内皮受损由此导致血管内皮受损由此导致血管内皮受损, ,继而破坏了继而破坏了继而破坏了继而破坏了BBBBBB胶质瘤胶质瘤胶质瘤胶质瘤A A组组
48、组组(级级级级)MVD)MVD值高值高值高值高, ,具有较多新生血管具有较多新生血管具有较多新生血管具有较多新生血管, ,又有又有又有又有BBBBBB的明显破坏的明显破坏的明显破坏的明显破坏, ,增强后强化明显增强后强化明显增强后强化明显增强后强化明显 而胶质瘤而胶质瘤而胶质瘤而胶质瘤B B组组组组(级级级级)MVD)MVD值与淋巴瘤相近值与淋巴瘤相近值与淋巴瘤相近值与淋巴瘤相近, ,血供较少血供较少血供较少血供较少, ,因其因其因其因其BBBBBB破坏较轻或破坏较轻或破坏较轻或破坏较轻或未受破坏未受破坏未受破坏未受破坏, ,故增强后强化多不明显或不强化故增强后强化多不明显或不强化故增强后强化
49、多不明显或不强化故增强后强化多不明显或不强化 近年来近年来近年来近年来, ,国外对脑肿瘤行动态增强扫描及灌注成像研国外对脑肿瘤行动态增强扫描及灌注成像研国外对脑肿瘤行动态增强扫描及灌注成像研国外对脑肿瘤行动态增强扫描及灌注成像研究究究究, ,发现颅内恶性淋巴瘤新生血管数目较少发现颅内恶性淋巴瘤新生血管数目较少发现颅内恶性淋巴瘤新生血管数目较少发现颅内恶性淋巴瘤新生血管数目较少, ,从而具有较低从而具有较低从而具有较低从而具有较低的相对脑血流容积的相对脑血流容积的相对脑血流容积的相对脑血流容积(relativecerebralbloodvolume,rCBV),(relativecerebral
50、bloodvolume,rCBV),提示提示提示提示肿瘤早期强化不明显肿瘤早期强化不明显肿瘤早期强化不明显肿瘤早期强化不明显, ,而是呈缓慢增强而是呈缓慢增强而是呈缓慢增强而是呈缓慢增强, ,逐渐达到高峰逐渐达到高峰逐渐达到高峰逐渐达到高峰, ,据此据此据此据此可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤可用以鉴别恶性胶质瘤与淋巴瘤9,109,10本组中本组中本组中本组中2 2例例例例PCNSLPCNSL行动态增强扫描行动态增强扫描行动态增强扫描行动态增强扫描, ,早期强化均不明显早期强化均不明显早期强化均不明显早期强化均不明显, ,而是呈缓慢上升型强而
51、是呈缓慢上升型强而是呈缓慢上升型强而是呈缓慢上升型强化化化化, ,表明其血供较少表明其血供较少表明其血供较少表明其血供较少, ,也提示强化的机制主要为也提示强化的机制主要为也提示强化的机制主要为也提示强化的机制主要为BBBBBB的破的破的破的破坏坏坏坏 而对照胶质瘤而对照胶质瘤而对照胶质瘤而对照胶质瘤A A组组组组(级级级级) )均有早期明显强化均有早期明显强化均有早期明显强化均有早期明显强化, ,其后其后其后其后又有持续性强化又有持续性强化又有持续性强化又有持续性强化, ,反映其既有较高的反映其既有较高的反映其既有较高的反映其既有较高的rCBV,rCBV,亦有亦有亦有亦有BBBBBB的破的破
52、的破的破坏坏坏坏, ,与与与与PCNSLPCNSL不同不同不同不同 但由于病例数目少但由于病例数目少但由于病例数目少但由于病例数目少, ,其内在机理有待进其内在机理有待进其内在机理有待进其内在机理有待进一步研究一步研究一步研究一步研究 总之总之总之总之,PCNSL,PCNSL的病理学基础决定其的病理学基础决定其的病理学基础决定其的病理学基础决定其CT!MRCT!MR表现有一定表现有一定表现有一定表现有一定特征性特征性特征性特征性, ,运用不同的影像学检查方法和技术运用不同的影像学检查方法和技术运用不同的影像学检查方法和技术运用不同的影像学检查方法和技术, ,多数病例可以多数病例可以多数病例可以
53、多数病例可以作出正确的诊断作出正确的诊断作出正确的诊断作出正确的诊断 病例病例病例病例Fig 1. Case 13: 61-year-old immunocompetentFig 1. Case 13: 61-year-old immunocompetentwoman with diffuse large cellwoman with diffuse large celllymphoma.lymphoma.A A, Contrast-enhanced axial T1-, Contrast-enhanced axial T1-weighted image shows an enhancing
54、lesionweighted image shows an enhancing lesionadjacent to the posterior aspect of theadjacent to the posterior aspect of theleft lateral ventricle. Motion artifact causesleft lateral ventricle. Motion artifact causessome image compromise.some image compromise.B B, Axial T2-weighted image shows T2, A
55、xial T2-weighted image shows T2prolongation in the distribution of the enhancingprolongation in the distribution of the enhancinglesion. Additional hyperintenselesion. Additional hyperintenselesions are present in the contralaterallesions are present in the contralateralhemisphere (hemisphere (arrowsarrows) spanning the genu) spanning the genuof the corpus callosum.of the corpus callosum. 同上一病例同上一病例脑外的淋巴瘤类似大脑镰旁脑膜瘤脑外的淋巴瘤类似大脑镰旁脑膜瘤
