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1、嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症 1XIQI嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多症（HE）可见于多种炎症反应、变态反应和血液系统。由于其多系统表现，并是Churg.Strauss综合征等风湿病的常见表现，是风湿科医生常需面对的临床问题。2XIQIn n 概念n n病因n n分类标准n n相关疾病介绍3XIQI嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多n n称嗜酸粒细胞增多症：外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.450.5109/L。嗜酸性粒细胞造血干细胞GM-CSF 、IL-3 、IL-5 增殖、分化、成熟 4XIQI嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症HE5XIQI根据所累及的组织器
2、官不同根据所累及的组织器官不同n n分类：嗜酸性粒细胞肺炎（肺嗜酸性粒细胞浸润，PIE）、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。6XIQI根据病因分类根据病因分类 n n原发性n n继发性n n特发性7XIQI原发性原发性8XIQI继发性继发性9XIQI特发性特发性n n当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）。10XIQI嗜酸性粒细胞增多综合征嗜酸性粒细胞增多综合征HESn n诊断标准：诊断标准：诊断标准：诊断标准：n n1 1、外周血嗜酸
3、粒细胞大于、外周血嗜酸粒细胞大于1.5109/L1.5109/L，持续达，持续达6 6个月以上；或因嗜个月以上；或因嗜酸性粒细胞增多酸性粒细胞增多6 6个月内死亡。个月内死亡。n n2 2、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因，如寄生虫感染、过敏、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因，如寄生虫感染、过敏、恶性肿瘤等。恶性肿瘤等。n n3 3、有多系统及多脏器受累的证据。、有多系统及多脏器受累的证据。n n有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患；有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患；n n辅助检查：血清免疫球蛋白升高，肿瘤坏死因子、辅助检查：血清免疫球蛋白升高，肿瘤
4、坏死因子、IL-5IL-5和和/ /或或IFN-IFN-alphaalpha、betabeta、gammagamma水平增高，血清水平增高，血清IgEIgE增高；增高；n n糖皮质激素治疗有效。糖皮质激素治疗有效。n n特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增多、多种脏器受累、预后较差的综合征。多、多种脏器受累、预后较差的综合征。多、多种脏器受累、预后较差的综合征。多、多种脏器受累、预后较差的综合
5、征。11XIQI2012年年HE及相关综合征的定义及分类及相关综合征的定义及分类12XIQIn n一、肺吸虫病一、肺吸虫病一、肺吸虫病一、肺吸虫病n n 肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。肺吸虫肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。肺吸虫又称并殖吸虫。人体寄生的肺吸虫，在国内有卫氏肺吸虫和又称并殖吸虫。人体寄生的肺吸虫，在国内有卫氏肺吸虫和斯氏肺吸虫两种。斯氏肺吸虫两种。n n 1 1 1 1临床表现临床表现临床表现临床表现本病的潜伏期本病的潜伏期3-63-6个月，肺吸虫成虫在人体个月，肺吸虫成虫在人体内寿命一般为内寿命一般为5-65-6年。由于肺吸虫寄生的部位不同，所以临年。由于肺吸虫寄
6、生的部位不同，所以临床表现多样化床表现多样化 （1 1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛，）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛，常伴胸腔积液常伴胸腔积液 。 （2 2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异常较为常见常较为常见 。 （3 3）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于脑内时可出现癫清、瘫痪等脑内时可出现癫清、瘫痪等 。 （4 4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节，）皮下结
7、节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节，多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内，外观不易看到，多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内，外观不易看到，但能用手触及。但能用手触及。 13XIQIn n2 2 2 2实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查n n(1)(1)血象：白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高。血象：白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高。 n n(2)(2)检查虫卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中检查虫卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中查到肺吸虫卵可确定诊断。对可疑病例要反复检查。查到肺吸虫卵可确定诊断。对可疑病例要反复检查。 n n(3)(3)免疫血清学诊断：免疫血清学诊断： n
8、 n皮内试验。肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应，阳性皮内试验。肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应，阳性率高达率高达98.398.3100100，但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反，但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反应，若将皮试液稀释为应，若将皮试液稀释为1 1：100 000100 000600 000600 000，其特异鉴别，其特异鉴别率接近率接近100100。 n n补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为9090100100。 n n间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光等试验。阳性有诊断价值。等试验。阳性
9、有诊断价值。 14XIQIn n3X线检查线检查肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影，部分病例X线检查无异常所见，或仅有两肺中、下纹理增粗。n n4活体组织检查活体组织检查皮下或肌肉结节活体组织检查，可找到幼虫或虫卵，或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病找不到虫卵)。15XIQIn n二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是一组原因不明，以嗜酸性粒细胞增高1.5109/L，持续6个月以上，除计数增高外可以出现形态异常；伴有一个或多个内脏器官浸润及功能损害得综合症。n n三、嗜酸性粒细胞白血病三、嗜酸性粒细胞
10、白血病尚无统一诊断标准，属罕见类白血病，血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并伴器官浸润。16XIQI四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎n n广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫n n广州管圆线虫是陈心陶1933 年首先在广州鼠肺内发现, 1935 年确定为新属、新种, 并命名为广州肺线虫。1937 年M atsumoto 在台湾野鼠肺动脉内亦发现一种线虫, 将其命名为鼠血圆线虫H aem ostrongylus ratti 。1945 年D ougherty 认为鼠血圆线虫应是广州肺线虫的同种异名, 故改名为广州管圆线虫。17XIQIn n传染源：主要是蜗牛类，如福寿螺、褐云玛瑙螺n n传播途径：经口感染
11、，半生吃或生吃含感染期幼虫的螺、淡水虾、蟾蜍及蛙等，喝经过幼虫污染的生水，都有可能感染该病，而目前发现的病例主要是吃过福寿螺的人群。18XIQI临床表现临床表现n n广州管圆线虫病最短的潜伏期为广州管圆线虫病最短的潜伏期为1 1天，最长可达天，最长可达3636天，一般为天，一般为1010到到1616天。患者主要的临床表现有头痛、天。患者主要的临床表现有头痛、颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常（游移性皮肤颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常（游移性皮肤触摸痛）、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多触摸痛）、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多与脑脊液压力增高等。临床表现特点为急性起病；与脑脊液压力增高等。
12、临床表现特点为急性起病；头痛和头痛和/ /或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出；脑膜刺或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出；脑膜刺激征缺如或轻微；可有脑神经或脊神经根受累；血激征缺如或轻微；可有脑神经或脊神经根受累；血液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性；多液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性；多数病程较短（自限，但虫体常时间存活），后遗症数病程较短（自限，但虫体常时间存活），后遗症轻微。但严重者会引起死亡。轻微。但严重者会引起死亡。19XIQI诊断标准诊断标准n n广州管圆线虫幼虫在中枢神经系统停留时间较长，对脑和脊髓刺激，引起炎症细胞特别是嗜酸性粒细胞浸润，而导致嗜酸性粒细胞增多性脑炎或脑膜脑
13、炎(简称“酸脑”)，主要表现为急性头痛、颈项强直、脑膜刺激症等，严重者亦可引起死亡。个别幼虫还侵犯眼部、鼻部和肺脏。对广州管圆线虫病的诊断，主要是根据下列几个方面诊断：20XIQIn n流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历；流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历；n n症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征，症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征，如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现；如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现； n n实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性粒细胞超过粒细胞超过10%10%；n n免疫诊断：用免疫诊断：用ELIS
14、AELISA（酶标）或（酶标）或IFATIFAT（间接荧光（间接荧光抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。ELISAELISA法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常用辅助诊断方法；用辅助诊断方法； n n脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据，脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据，但一般检出率不高但一般检出率不高21XIQI五、Churg-Strauss综合征n n变应性肉芽肿血管炎又叫Churg-Strauss综合征，是一类原因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎
15、，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经。n n本病三大特征：哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎22XIQIn n症状体征：呼吸道过敏史，有过敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒细胞增多，组织内嗜粒细胞浸润，表现为一过性肺浸润及胃肠炎，全身性血管炎。n n典型病理改变：（1）组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；（2）血管周围的肉芽肿形成；（3）节段性纤维素样坏死性血管炎。23XIQIn n实验室检查(1)外周血嗜酸性粒细胞增高，一般在1.5109/L以上，此为CSS的特征性指标之一（2）血清中IgE升高，随病情缓解而下降（3）病情活动时，ESR、CRP、丙种球蛋白升高、补体下降以及RF阳性，但滴度不高（4）约70%的患者ANCA阳性，主要是MPO-ANCA(P-ANCA)。（5）尿检主要是血尿和蛋白尿，可伴有管型24XIQI变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下：变应性肉芽血管炎的分类诊断标准如下：n n1.哮喘n n2.嗜酸粒细胞10（白细胞分类）n n3.单发及多发性神经病变n n4.游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于与此项。n n5.副鼻窦炎n n6.血管外嗜酸粒细胞浸润n n有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。25XIQI谢谢！谢谢！26XIQI
