《2021年儿科主治医师考试辅导2021年第十四章内分泌系统疾病含答案557》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2021年儿科主治医师考试辅导2021年第十四章内分泌系统疾病含答案557（38页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 第1页 2021 年 第十四章 内分泌系统疾病 一、A1 1、治疗先天性甲状腺功能减低症用药合适的指证不包括 A、TSH 浓度正常 B、大便次数性状正常 C、开始治疗 24 周内使血 T4上升至正常的高限 D、患儿出现烦躁、多汗、消瘦 E、智能及体格发育改善 2、先天性甲状腺功能低下按发病机制分类为 A、原发性、继发性 B、散发性、地方性 C、碘缺乏性、非碘缺乏性 D、遗传性、非遗传性 E、碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性 3、新生儿甲状腺功能减低症下列哪项是错误的 A、精神及动作反应迟钝 B、食量少，吞咽缓慢，常腹泻 C、很少哭吵、声音嘶哑 D、生理性黄疸时间延长 E、不爱活动，多睡 4、属于
2、类固醇激素的是 A、甲状腺激素 B、胰岛素 C、生长激素 D、维生素 D E、肾上腺素 5、关于激素的共同特征错误的是 A、游离激素在血中的半衰期都很短 B、部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用 C、激素在血中的浓度都很高 D、激素必须通过其受体产生作用 E、只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用 6、关于内分泌疾病错误的是 A、激素的转运代谢异常不是内分泌疾病 B、可同时存在多种激素异常 C、激素分泌减少引起功能减退 D、激素分泌过量引起功能亢进 E、激素受体异常产生激素抵抗综合征 7、疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时，X 线摄片的部位应是 A、髋部
3、 第2页 B、肘部 C、腕部 D、膝部 E、踝部 8、对于散发性先天性甲状腺功能减低症，下列哪项措施不合适 A、用药后如有烦躁不安、多汗、消瘦时宜减量 B、用药后精神、食欲好转，即可减量 C、尽早诊断后尽快用甲状腺素治疗 D、用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养 E、血清 T4、TSH 可作为调节用药的参考 9、先天性甲状腺功能减低症的最常见原因是 A、甲状腺素合成途径缺陷 B、碘缺乏 C、甲状腺胚胎发育异常 D、甲状腺激素的靶器官反应性低下 E、促甲状腺激素缺乏 10、最佳预防地方性呆小病的措施是 A、对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射 2.5ml B、在流行区域，小儿生后用碘预防 C、积极治
4、疗患甲状腺疾病的妇女 D、在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐 E、孕妇宜多食含碘食物 11、抗甲状腺药物的最严重副作用是 A、粒细胞缺乏症 B、皮疹 C、药物性肝炎 D、关节痛 E、恶心、食欲下降 12、地方性克汀病的主要原因是 A、母亲孕期饮食中缺碘 B、母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物 C、甲状腺发育异常 D、垂体分泌促甲状腺激素减少 E、甲状腺激素合成障碍 13、儿童甲状腺功能亢进症最常见的病因是 A、甲状腺癌 B、碘过多诱发甲亢 C、Graves 病 D、慢性淋巴细胞性甲状腺炎 E、亚急性甲状腺炎 第3页 14、关于儿童甲状腺功能亢进症的发病率，正确的是 A、男女发病率无差异 B、母亲不患甲
5、亢，子女就不会患甲亢 C、多见于婴幼儿 D、女性发病是男性的 6 倍 E、男性发病是女性的 6 倍 15、儿童甲状腺功能亢进症的首选治疗方案是 A、抗甲状腺药物治疗 B、心得安口服减轻症状 C、手术治疗 D、放射性核素131I 治疗 E、以上方案同时使用 16、甲亢的发病与下列哪些因素无关 A、免疫功能紊乱 B、应激 C、精神刺激 D、体重 E、特定遗传素质 17、儿童糖尿病酮症酸中毒时，不恰当的治疗是 A、小剂量胰岛素静滴 B、控制感染 C、静脉输入 0.9%氯化钠溶液 D、见尿后补钾 E、常规使用碳酸氢钠溶液纠酸 18、目前糖尿病分为 A、“胰岛素依赖型糖尿病”和“非胰岛素依赖型糖尿病”
6、B、1 型糖尿病、2 型糖尿病、其他特殊类型糖尿病和妊娠糖尿病 C、1 型糖尿病和 2 型糖尿病 D、1 型糖尿病和 2 型糖尿病和妊娠糖尿病 E、免疫介导性糖尿病和特发性糖尿病 19、对可疑 2 型糖尿病患者最有诊断价值的检查是 A、24 小时尿糖定量 B、糖化血红蛋白 AlC(HBAlC) C、空腹血糖 D、口服葡萄糖耐量试验 E、餐后 2 小时尿糖 20、糖化血红蛋白 AlC(HBAlC)是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期 A、812 周 B、1620 周 C、12 周 第4页 D、34 周 E、57 周 21、不符合糖尿病酮症酸中毒的临床表现是 A、呼出气有烂
7、苹果味 B、不同程度意识障碍 C、脉搏缓慢、大汗 D、恶心、呕吐 E、深大呼吸 22、性发育异常地早现称为性早熟，是指女孩性发育出现在 A、10 岁以前 B、11 岁以前 C、7 岁以前 D、8 岁以前 E、9 岁以前 23、诊断生长激素缺乏症，最可靠的依据是 A、一次药物激发试验 GH 峰值10 B、两次药物激发试验 GH 峰值10 C、矮身材 D、骨龄落后 E、生长速度每年4ml B、睾丸体积5ml C、睾丸体积1ml D、睾丸体积2ml E、睾丸体积3ml 29、性发育异常地早现称为性早熟，是指男孩性发育出现在 A、10 岁以前 B、11 岁以前 C、7 岁以前 D、8 岁以前 E、9
8、岁以前 30、以下哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症 A、血渗透压280mmol/L B、禁水试验中，持续排出低渗尿 C、尿液渗透压200mmol/L D、尿比重1.005 E、血钠135mmol/L 31、中枢性尿崩症的主要特点不包括 A、部分患儿可证实系颅内肿瘤所致 B、若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴 C、多饮、多尿和烦渴 D、常有多汗 E、重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达 300400ml/kg 32、中枢性尿崩症缺乏的物质是 A、甲状旁腺素 B、肾素-血管紧张素 C、降钙素 D、肾上腺皮质激素 E、抗利尿激素 33、男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别是前者 A、出现阴腋毛
9、B、睾丸和阴茎均增大 C、生长速度加快 D、骨龄增速 E、出现喉结及变音 第6页 34、特发性真性性早熟的最重要特点是 A、影响最终身高 B、性发育过程遵循正常规律 C、生长速度加快 D、骨龄增速 E、骨骺早愈合 35、禁水试验的目的是 A、鉴别是否为尿崩症 B、鉴别诊断肾脏疾病 C、治疗尿崩症 D、治疗精神性烦渴 E、鉴别中枢性和肾性尿崩症 36、加压素试验的目的是 A、鉴别诊断高血压 B、鉴别诊断垂体疾病 C、鉴别中枢性和肾性尿崩症 D、鉴别是否尿崩症 E、鉴别诊断肾脏疾病 37、21 羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为 A、周围性性早熟 B、早期睾丸明显增大 C、外生殖器畸形 D、失盐
10、表现 E、中枢性性早熟 38、先天性肾上腺皮质增生症 21 羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于 A、生后 68 周 B、生后 46 周 C、生后1 周 D、生后 12 周 E、以上均不是 39、中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别是根据 A、尿渗透压与尿比重 B、加压素试验 C、禁水试验 D、血钠水平 E、血渗透压 40、以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的最常见类型 A、11-羟化酶缺乏症 B、醛固酮合成酶缺乏 C、17-羟化酶缺乏症 第7页 D、3-羟类固醇脱氢酶缺乏症 E、21-羟化酶缺乏症 41、先天性肾上腺皮质增生症 21 羟化酶缺陷是 A、性连锁显性遗传 B、染色体病 C、常
11、染色体显性遗传 D、性连锁隐性遗传 E、常染色体隐性遗传 42、关于先天性肾上腺皮质增生症 21 羟化酶缺陷，错误的是 A、典型的发病率高于非典型 B、典型的发病率低于非典型 C、分为典型和非典型 D、典型分为失盐型和单纯男性化型 E、典型为重型，非典型为轻型 43、有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述，不正确的是 A、未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害 B、新生儿期症状不明显 C、症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关 D、酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大 E、甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状 44、原发性甲状旁腺功能减退的实验室检查常表现为 A、24 小时尿钙低于
12、健康儿 B、血清碱性磷酸酶(ALP)正常 C、低血钙，常低于 1.88mmol/L(7.5mg/dl) D、血磷多高于正常上限的 1.78mmol/L(5.5mg/dl) E、以上都是 45、甲状旁腺素的靶器官主要有 A、骨和肾 B、肝和骨 C、肝和肾 D、骨和肠 E、肾和肠 46、关于甲状旁腺功能减退症错误的是 A、可出现转移性钙化 B、PTH 不降低可除外甲状旁腺功能减退症 C、甲状旁腺素（PTH)减少或作用障碍而引起的钙、磷代谢异常 D、低钙血症和高磷血症 E、可表现为手足搐搦、癫痫发作 47、甲状旁腺功能减退症主要引起 A、血清钙降低、磷升高 第8页 B、血清钙、镁、磷都降低 C、血清
13、钙、磷降低 D、血清钙、磷升高 E、血清钙升高、磷降低 48、甲状旁腺素(PTH)在肾脏的作用是 A、促进钙和磷的重吸收，促进维生素 D3的 1 位羟化 B、促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收，促进维生素 D3的 1 位羟化 C、促进钙和磷的重吸收 D、促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收 E、促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收，促进维生素 D3的 25 位羟化 49、新生儿暂时性甲状旁腺低下的原因是除了 A、甲状旁腺发育不完善 B、妊娠时经胎盘转移的钙较多 C、使胎儿处于高血钙状态，暂时性抑制了甲状旁腺的功能 D、母亲患甲状旁腺功能亢进症，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生 E、激素抵抗 二、
14、A2 1、某地山村，不少小儿生后表现智力低下，对声音无反应、运动障碍、有的皮肤粗糙，身材矮小，四肢粗短。为预防此病，下列措施哪项不正确 A、给育龄妇女服碘油 B、孕妇多食含碘食物 C、给村民发放碘化食盐 D、改善水源，饮水消毒 E、给孕妇多食含氟食物 2、患儿，20天，过期产儿。出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是 A、甲状腺功能减低症 B、苯丙酮尿症 C、先天愚型 D、先天性巨结肠 E、黏多糖病 3、6 岁男孩，经查眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm，腕部 X 线检查显示一枚骨化中心，首
15、先考虑的诊断是 A、软骨发育不良 B、苯丙酮尿症 C、粘多糖病 D、先天愚型 E、先天性甲状腺功能减低症 第9页 4、女婴，30 天。过期产，出生体重 4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘，体检：T 35，P 90 次/分，皮肤轻度黄染。血象：Hb 90g/L，RBC 3.61012/L，WBC 11109L。对该儿最主要的治疗是 A、应用抗生素抗感染 B、保肝、利胆、退黄 C、不需用药，继续观察 D、保暖给氧，支持呼吸 E、服用甲状腺制剂 5、患儿男，3 岁，确诊为先天性甲状腺功能减低症，服用甲状腺素片已 2.5 年，连续 3 次复查血
16、清T4、TSH 正常。该患儿的下一步治疗是 A、可停止用药 B、甲状腺素可逐渐减量，3 个月后停药 C、3 个月后再次复查血清 T4、TSH，若正常则可停药 D、维持原剂量继续治疗 E、加大剂量继续治疗 6、患儿男，3 岁半。生长发育缓慢，反应迟钝，2 岁半时会走、说话。身高 80cm，体重 12.5kg，皮肤粗糙，面色苍白，眼睑水肿，鼻梁低，表情呆滞，进食少，大便每 34 天一次，腹部膨隆，Hb 90g/L。最可能的诊断是 A、巨结肠 B、营养不良性贫血 C、佝偻病 D、先天愚型 E、先天性甲状腺功能减低症 7、患儿女，12 岁。已确诊儿童甲状腺功能亢进症，已使用甲巯咪唑治疗 1 个月。血常
17、规为 WBC 2.9109/L，N 0.26，L 0.74，Hb 98g/L，PLT 2161012/L，此时应考虑出现什么情况 A、噬血细胞综合征 B、再生障碍性贫血 C、粒细胞缺乏症 D、继发病毒感染 E、骨髓抑制 8、患儿，6 岁。粘液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗 3 个月，病儿近日出现心悸，多汗，性情烦躁，食欲亢进，血压：20/12kPa，心率：130 次/分，心尖区收缩期杂音，该患儿诊断是 A、心肌炎 B、小儿神经症 C、原发性高血压 D、糖尿病 E、甲亢 9、患儿女，8 岁。已诊断 Graves 病，应采用什么治疗 A、心得安 B、甲巯咪唑 第10页 C、131I 治疗
18、D、手术切除 E、以上均同时使用 10、患儿男，12 岁。患 1 型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的临床症状是 A、烦渴、多饮、多尿 B、呼出气有烂苹果味 C、昏迷 D、皮肤干燥，弹性差 E、呼吸深大 11、患儿女，3 岁。身高 93cm，发现乳房增大 3 个月，乳晕黑褐色，阴道流血 3 天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部 B 超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是 A、乳房肿物 B、中枢性性早熟 C、单纯乳房早发育 D、正常女童 E、外源性雌激素影响 三、A3/A4 1、男婴，40 天。过期产，出生后第 3 天出现黄疸，至今
19、尚未完全消退。生后少哭，少动。吃奶尚可，大便 2 天 1 次，色黄。腹软较胀，有脐疝,肝肋下 2cm，血清总胆红素 170molL，结合胆红素21molL，血红蛋白 110gL，RBC3.8109L 、该患儿最可能的诊断是 A、新生儿肝炎 B、先天性胆道闭锁 C、先天性甲状腺功能减低症 D、败血症 E、先天性巨结肠 、为确诊,应选择哪项检查 A、血清病毒特异抗体检测 B、肝胆 B 超 C、血清 T3、T4、TSH 检查 D、血培养 E、钡剂灌肠 、应及时给予何种治疗 A、保肝利胆类药物 B、外科手术 C、甲状腺素片口服 D、应用有效抗生素 E、应用抗病毒药 第11页 2、2岁患儿，身高 70c
20、m，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢 、最可能的诊断是 A、巨结肠 B、21-三体综合征 C、软骨发育不全 D、散发性甲状腺功能减低症 E、黏多糖病 、为明确诊断，首先应选择的检查是 A、TSH、TT4、TT3 B、TGAb、TPOAb C、甲状腺扫描 D、骨龄 E、心电图 、最佳的治疗方案是 A、给予多种维生素 B、给予生长激素 C、终身服用优甲乐 D、手术治疗 E、无特殊治疗 3、患儿，10 个月女婴，生后反应差，少哭，吃奶少，便秘腹胀来诊，查体：头发稀少干枯，发际低，肤色苍黄，眼睑水肿，脐疝。 、以下哪项体征符合此患儿 A、方颅，赫氏沟 B、肤纹异
21、常 C、皮肤粗糙 D、皮肤白嫩 E、角膜混浊，眼内眦赘皮 、确诊此病，首选哪项检查 A、染色体核型分析 B、血清碱性磷酸酶测定 C、血胆固醇、甘油三酯测定 D、血电解质钠、钾、氯、钙测定 E、血清 TSH、T4、T3测定 4、患儿女，11 岁。近 1 个月多食、易饥饿、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。 、最可能的诊断是 A、单纯性甲状腺肿 B、Graves 病 C、糖尿病 D、心动过速 第12页 E、桥本甲状腺炎 、目前首选的治疗方法是 A、补充多种 B 族维生素 B、普萘洛尔（心得安） C、甲巯咪唑 D、手术治疗 E、放射性核素碘治疗 5、患儿女，12 岁。2 天来发热，伴恶心、呕
22、吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现嗜睡。 、最可能的诊断是 A、急性胃肠炎 B、糖尿病酮症酸中毒 C、急腹症 D、中枢神经系统感染 E、食物中毒 、确诊后，首选的治疗是 A、5%碳酸氢钠 B、常规胰岛素 C、补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素 D、中效胰岛素 E、补充水分和电解质 6、患儿男，12 岁。出现典型多尿、多饮、多食、消瘦，患 1 型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。 、特征性的症状是 A、烦渴、多饮、多尿 B、呼气有烂苹果味 C、昏迷 D、皮肤干燥，弹性差 E、呼吸深大 、胰岛素最佳使用方法是 A、大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射 B、大剂量胰岛素静脉滴注 C、大剂量胰岛素皮
23、下注射 D、小剂量胰岛素静脉推注 E、小剂量胰岛素静脉滴注 、治疗错误的是 A、积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒 B、及时使用胰岛素 C、积极补液，纠正脱水 D、随访血钾，防治低血钾 E、治疗肺部感染 第13页 7、患儿男，10岁。臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当于56岁，生长速度每年 23cm，智力正常。 、此患儿最可能的诊断是 A、体质性青春期发育延迟 B、家族性矮身材 C、宫内发育迟缓 D、生长激素缺乏症 E、甲状腺功能低下 、为明确诊断，进一步应做的检查是 A、空腹生长激素测定 B、胰岛素样生长因子 C、两种不同途径生长激素刺激试验 D、生长激素睡眠值
24、 E、生长激素运动试验 、最佳治疗方案是 A、苯丙酸诺龙 B、不需治疗 C、康力龙 D、优甲乐 E、人生长激素 8、患儿，男，12 岁，出生时正常，智力良好，家庭环境尚好，家长发现自幼生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高 130cm，体重 21kg，心肺腹无异常，双睾丸较同龄人小，声音细脆。 、最可能的疾病是 A、垂体性侏儒症 B、青春期延迟 C、甲状腺功能减低 D、21-羟化酶缺乏 E、性腺发育障碍 、以下检查中最可能出现异常的是 A、葡萄糖耐量试验 B、血 TSH、T3、T4 测定 C、胰岛素低血糖试验 D、视力、视野检查 E、血清 GH 测定 9、患儿男，10 岁。多
25、饮，尿量 40005000ml/d 达 1 个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为 1.005，血渗透压 298mmol/L，血钠 145mmol/L。 、最可能的诊断是 A、糖尿病 B、肾小管酸中毒 第14页 C、慢性肾炎 D、尿崩症 E、精神性烦渴 、进一步的检查是 A、禁水加压素试验 B、血钠水平 C、血渗透压 D、尿渗透压与肾功能 E、糖耐量试验 10、患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠 126mmol/L，钾 5.8mmol/L，氯 91mmol/L。 、最可能的诊断是 A、3- 羟类固醇脱氢酶缺
26、陷 B、11-羟化酶缺陷 C、17-羟化酶缺陷 D、18-羟化酶缺陷 E、21-羟化酶缺陷 、有诊断意义的检查是 A、睾酮增高 B、17-羟孕酮增高 C、骨龄加快 D、ACTH 增高 E、皮质醇降低 、立即治疗最好 A、仅补液纠正电解质紊乱 B、单用盐皮质激素 C、补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素 D、口服糖皮质激素+盐皮质激素 E、以上均不是 四、B 1、A.甲状腺功能正常 B.血清 T4 降低、TSH 降低或正常，TRH 刺激试验 TSH 为低水平线 C.血清 T4 降低、TSH 降低或正常，TRH 刺激试验 TSH 高峰延迟 D.血清 T4 增高、TSH 降低 E.血清 T4 降低、T
27、SH 增高 、垂体病损所致甲状腺功能减低症 A B C D E 、下丘脑病损所致甲状腺功能减低症 A B C D E 、原发性先天性甲状腺功能减低症 A B C D E 第15页 、佝偻病 A B C D E 2、A.糖尿病酮症酸中毒昏迷 B.糖尿病非酮症高渗昏迷 C.糖尿病低血糖昏迷 D.糖尿病乳酸酸中毒 E.糖尿病肾病 、1 型糖尿病最常见的严重急性并发症是 A B C D E 、1 型糖尿病最主要的死亡原因是 A B C D E 、1 型糖尿病的慢性并发症是 A B C D E 五、综合题 1、胰岛素依赖性糖尿病患者，14 岁，两天来出现恶心、呕吐，面色潮红，呼吸深慢，呼吸有烂苹果味，渐
28、发生神志模糊以致昏迷。 、最可能的诊断为 A、尿毒症酸中毒 B、糖尿病高渗昏迷 C、乳酸性酸中毒 D、呼吸性碱中毒 E、糖尿病酮症酸中毒 F、低钾血症 、符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是 A、血钾增高 B、二氧化碳结合力下降 C、血钠升高 D、血白细胞下降 E、血乳酸下降 F、血钾降低 、首选治疗 A、快速静滴生理盐水+小剂量胰岛素 B、快速静滴高渗盐水+小剂量胰岛素 C、快速静滴低渗盐水+小剂量胰岛素 D、快速静滴生理盐水+大剂量胰岛素 E、快速静滴碳酸氢钠+大剂量胰岛素 F、静滴碳酸氢钠，纠正酸中毒 、经小剂量胰岛素、补碱、补液等治疗后，出现心悸、期前收缩、乏力，治疗应首先考虑 A、甘露
29、醇 B、补钾 C、普萘洛尔 第16页 D、补钙 E、维拉帕米 F、普罗帕酮 、经治疗后血糖及意识很快恢复正常，4 小时内又突然昏迷，首先要考虑 A、酸中毒加剧 B、脑出血 C、胰岛素过量致严重低血糖 D、低血糖后反跳性高血糖 E、脑水肿 F、低钠血症 G、低钾血症 、此时应如何处理 A、静脉补钾 B、停止补碱 C、静脉补钙 D、继续原方案治疗并静脉滴注甘露醇 E、减慢输液速度并静脉滴注甘露醇 F、继续补碱，纠正酸中毒 2、女孩，6 岁。因乳房增大，身高增长加速 1 年余，阴道出血 5 天就诊。体检：身高 119cm，乳房B4 期，阴毛 P2 期。手腕骨 X 线片示骨龄 9 岁。 、女孩最可能的
30、诊断是 A、体质性性早熟 B、单纯性乳房早发育 C、假性性早熟 D、先天性肾上腺皮质增生症 E、原发性甲状腺功能减低症伴性早熟 、具有诊断意义的检查项目有 A、盆腔 B 超检查 B、血 T3、T4、TSH 测定 C、血雌二醇和睾酮浓度测定 D、黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验 E、血清 17-羟孕酮和尿液 17-酮类固醇水平测定 F、血生化检查 、该患儿治疗应首选 A、甲孕酮 B、环丙氯地孕酮 C、促性腺激素释放激素类似物 D、中药，如大补阴丸、知柏地黄丸 E、暂不用药物治疗，临床观察 F、加强教育与保护 第17页 、治疗本病的目的是 A、抑制或减慢性发育 B、抑制骨骼成熟 C、改善成人
31、期最终身高 D、维护正常心理行为 E、调节体内激素 F、保持正常形体 答案部分 一、A1 1、 【正确答案】 D 【答案解析】 用药合适的指征：TSH 浓度正常，血 T4正常或偏高，以备部分 T4转变成 T3。新生儿甲低应在开始治疗 24 周内使血 TT4水平上升至正常高限，69 周内使血 TSH 水平降至正常范围。临床表现：大便次数及性状正常。食欲好转，腹胀消失，心率正常，智能及体格发育改善。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735787,点击提问】 2、 【正确答案】 A 【答案解析】 先天性甲状腺功能减低症是最常见的导致智力低下和发育落后的小儿内分
32、泌疾病。按发病机制分原发性和继发性。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735786,点击提问】 3、 【正确答案】 B 【答案解析】 在先天性甲状腺功能减低症患儿中，纳呆、吸吮力差 、很少哭吵、声音嘶哑、体温低、便秘是其特点，而非腹泻。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735785,点击提问】 4、 【正确答案】 D 【答案解析】 类固醇激素主要是由肾上腺皮质与性腺分泌的激素，如皮质醇、醛固酮、雌激素、孕激素及雄激素等。而胆固醇的衍生物1，25-二羟维生素 D3也被视为固醇类激素。生长激素、胰岛素是一种肽类激素；肾
33、上腺素是一种激素，但其化学本质既不是蛋白质也不是固醇类物质，而是一种酪氨酸的代谢产物。 【该题针对“内分泌系统疾病概论”知识点进行考核】 【答疑编号 101735779,点击提问】 5、 【正确答案】 C 【答案解析】 激素在血中浓度很低但是生理作用非常明显。 【该题针对“内分泌系统疾病概论”知识点进行考核】 【答疑编号 101735780,点击提问】 6、 【正确答案】 A 第18页 【答案解析】 内分泌腺或内分泌组织本身的分泌功能和（或）结构异常时发生的症候群。还包括激素来源异常、激素受体异常和由于激素或物质代谢失常引起的生理紊乱所发生的症候群。 【该题针对“内分泌系统疾病概论”知识点进行
34、考核】 【答疑编号 101735781,点击提问】 7、 【正确答案】 D 【答案解析】 通常采用左手腕、掌、指骨正位 X 片来了解和判断小儿的骨骼发育年龄。婴儿早期可采用膝部 X 线片其发育情况。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735798,点击提问】 8、 【正确答案】 B 【答案解析】 治疗和预后 1.食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。 2.早期诊断（生后 3 个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。 3.甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。
35、 4.定期复查甲状腺功能、骨龄，监测身高、体重等，以指导剂量调整。 5预后取决于诊断和开始治疗的早晚及是否遵照医嘱坚持治疗。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735797,点击提问】 9、 【正确答案】 C 【答案解析】 原发性甲状腺功能减低症（TSH 升高）又称散发性克汀病或呆小症，主要是由于胚胎发育过程中甲状腺组织发育异常、缺如或异位，甲状腺激素合成过程中多种缺陷，包括钠/碘泵基因缺陷引起碘转运异常、过氧化酶缺陷、酪氨酸脱碘酶缺陷、甲状腺球蛋白合成缺陷等造成甲状腺激素分泌不足，导致机体代谢障碍，生长发育迟缓和智力低下。 【该题针对“先天性甲状腺功能减
36、退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735795,点击提问】 10、 【正确答案】 D 【答案解析】 食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735796,点击提问】 11、 【正确答案】 A 【答案解析】 ATD 可以导致对血液系统的损伤和毒性作用，包括白细胞减少、贫血、血小板减少，严重时出现粒细胞缺乏甚至骨髓严重抑制，从而导致再生障碍性贫血，危及生命。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735854,点击提问】 12、 【正确答案】 A 【答案解析】 地方性甲状腺功能减低症又
37、称地方性克汀病或呆小症，属原发性甲减，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区。 主要病因是胚胎期碘缺乏所致， 由于缺碘使母体与胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物，从而使母体和新生儿的甲状腺激素合成不足。 第19页 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735850,点击提问】 13、 【正确答案】 C 【答案解析】 引起儿童时期甲亢的最主要病因是弥漫性毒性甲状腺肿，又称 Graves 病（GD),是一种器官特异性自身免疫性疾病，为自身免疫性甲状腺疾病中的一种。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735851,点击提问】 14、 【正确答案
38、】 D 【答案解析】 大多数患儿在青春期发病，5 岁者少见，女性发病是男性的 6 倍，儿童甲亢临床过程个体差异很大，一般症状逐渐加重，症状开始到确诊时间一般在 612 个月。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735852,点击提问】 15、 【正确答案】 A 【答案解析】 目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年，但复发率高，完全缓解率仅 60%70%。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735853,点击提问】 16、 【正确答案】 D 【答案解析】 引起儿童时期甲亢的最主要病因是弥漫性毒性甲状腺肿，又称
39、 Graves 病（GD)，是一种器官特异性自身免疫性疾病，为自身免疫性甲状腺疾病（AITD）中的一种。其发病多是具有特定遗传素质的个体，在环境因素及应激等条件下，激发体液免疫及细胞免疫功能紊乱而导致甲亢的发生。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735865,点击提问】 17、 【正确答案】 E 【答案解析】 DKA 使用碱性液的原则与一般脱水酸中毒不同，需慎重、严格掌握应用指征。经过输液和胰岛素治疗后，体内过多的酮体可转化为内源性 HCO3- 可使酸中毒得以纠正。只有经适当治疗后，血pH 仍60 分钟）避免引起脑水肿。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2
40、型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735873,点击提问】 18、 【正确答案】 B 【答案解析】 糖尿病是严重威胁儿童、青少年健康的一种慢性全身性疾病，是以高血糖为特征的一种代谢异常的遗传异质性疾病。目前分为 1 型糖尿病，包括免疫介导性（1A 型）和特发性（1B 型）；2型糖尿病；妊娠糖尿病和其他特殊类型的糖尿病。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735869,点击提问】 19、 【正确答案】 D 第20页 【答案解析】 对可疑 2 型糖尿病患者最有诊断价值的检查是口服葡萄糖耐量试验。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识
41、点进行考核】 【答疑编号 101735870,点击提问】 20、 【正确答案】 A 【答案解析】 糖化血红蛋白是葡萄糖在血液中与血红蛋白的非酶性结合产物， 反映近期 23 个月内血糖的平均水平，是监测糖尿病患者日常疾病控制情况的良好指标，正常值为在 67%。应 23 个月测 1次，一年至少 46 次。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735871,点击提问】 21、 【正确答案】 C 【答案解析】 糖尿病酮症酸中毒(DKA)，1 型和 2 型糖尿病均可以 DKA 为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为
42、急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA 患者常呈现慢而深的呼吸模式，即 Kussmaul 呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发 DKA 时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735872,点击提问】 22、 【正确答案】 D 【答案解析】 一般认为，女孩在 8 岁以前，男孩在 9 岁以前出现第二性征，并伴有体格的过速发育，称为性早熟。 【该题针对“性早
43、熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735945,点击提问】 23、 【正确答案】 B 【答案解析】 GH 缺乏的确诊试验，需经两种不同途径的 GH 刺激试验，根据 GH 峰值进行判断：GH 峰值10g/L 者为正常；GH 峰值在 510g/L 为 GH 不完全性缺乏；GH 峰值5g/L 为 GH 完全性缺乏。 【该题针对“身材矮小”知识点进行考核】 【答疑编号 101735923,点击提问】 24、 【正确答案】 B 【答案解析】 小儿身材矮小：身高低于同年龄同性别正常均值的 2 个 SD。 【该题针对“身材矮小”知识点进行考核】 【答疑编号 101735922,点击提问】 25、 【正
44、确答案】 E 【答案解析】 家族性矮身材儿童的骨龄发育是正常的。 【该题针对“身材矮小”知识点进行考核】 【答疑编号 101735921,点击提问】 26、 【正确答案】 A 第21页 【答案解析】 胰岛素低血糖激发试验 （1）试验原理：胰岛素注射可引起血糖明显下降，从而刺激 GH 的分泌以释放脂肪酸作为能量来源。作为另一个反馈调节步骤，皮质酵由促肾上腺皮质激素刺激而释放增加。所以，该试验也可用于垂体一肾上腺轴功能的检查。像精氨酸试验一样，该试验敏感性在健康人群的范围为 75100。 （2）试验方案：胰岛素 0.1U/kg 静脉注射。在注射前及后 2 小时内每 30 分钟采血测定 GH。同时测
45、定血糖值。只有血糖值比基础值下降超过 50，或2.22mmol/L，该试验才有意义。 （3）临床诊断价值和评价：在胰岛素注射的最初 530 分钟内，常出现轻度恶心，面色苍白，出汗甚至轻度嗜睡。特别是存在垂体功能不全时，由于缺少反馈调节，将会出现严重的副反应。在试验第 1小时内或最好是试验全程应该有医生在场。备好胰高血糖素和 20的葡萄糖溶液，以便在出现严重低血糖时终止试验。 【该题针对“身材矮小”知识点进行考核】 【答疑编号 101735920,点击提问】 27、 【正确答案】 A 【答案解析】 胰岛素低血糖刺激试验： 方法： 患者空腹过夜， 建立静脉通道， 静脉注射普通胰岛素 0.1/kg体
46、重，注射前及注射后 30min、60min、90min、120min 分别取血测定血浆血糖及生长激素浓度。病人多在注射后 1545min 发生低血糖， 对症状严重者可在取血后静脉注射 50%葡萄糖注射液 40ml， 并提前终止试验。临床意义：下丘脑-垂体性侏儒症反应减弱。库欣综合征、甲状腺功能减退症、甲状腺功能亢进症可减弱。 本试验血糖必须下降到小于基值 50%， 但生长激素上升程度并不与血糖下降程度直接相关。 精氨酸刺激试验：临床意义：1临床意义同胰岛素低血糖刺激试验。2垂体性侏儒儿童峰值5g/L(5ng/ml）。3结合生长激素兴奋试验，可正确评价垂体前叶功能。 可乐定刺激试验：可乐定口服，
47、0.100.15mg/m2，抽血及其临床意义与精氨酸刺激试验类似。 左旋多巴激发试验在生长发育迟缓儿童中的临床价值： 方法： 对生长发育迟缓儿童采用左旋多巴激发试验，生长激素测定采用化学发光法。结果（1）生长激素的峰值在左旋多巴激发后 30 和 60min 出现最多（P0.01） ； （2） 生长激素完全缺乏者占 29.8， 部分缺乏占 553， 而完全不缺乏者仅占 14.9。结论儿童生长发育迟缓大多数是由于生长激素缺乏或部分缺乏所致。 左旋多巴激发试验可作为临床诊断侏儒症的方法之一。 【该题针对“身材矮小”知识点进行考核】 【答疑编号 101735924,点击提问】 28、 【正确答案】 E
48、 【答案解析】 男孩性发育则首先表现为睾丸容积增大（睾丸容积超过 3ml 时即标志着青春期开始，达6ml 以上即可有遗精现象）。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735943,点击提问】 29、 【正确答案】 E 【答案解析】 一般认为，女孩在 8 岁以前，男孩在 9 岁以前出现第二性征，并伴有体格的过速发育，称为性早熟。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735944,点击提问】 30、 【正确答案】 A 【答案解析】 尿崩症患者血浆渗透压300mOsm/kgH2O。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 第22页 【答疑编号 101735962
49、,点击提问】 31、 【正确答案】 D 【答案解析】 多汗不常出现在中枢性尿崩症患者。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735961,点击提问】 32、 【正确答案】 E 【答案解析】 中枢性尿崩症：是因抗利尿激素（ADH），又名精氨酸加压素（AVP），分泌或释放不足所致。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735960,点击提问】 33、 【正确答案】 B 【答案解析】 假性性早熟：其性发育过程不按正常发育规律出现，往往有第二性征的部分缺乏，如女性卵巢肿瘤引起的性早熟不出现阴毛；21-羟化酶缺乏、肾上腺肿瘤时，男性阴茎增大而无相应的睾丸增大，女性
50、为异性性早熟；误服避孕药可使乳房增大，乳头、乳晕及会阴部皮肤色素沉着极为明显，甚至女孩阴道出血。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735951,点击提问】 34、 【正确答案】 B 【答案解析】 特发性性早熟：女性最初症状是乳房发育，男性为睾丸和阴茎的发育，继之阴毛、腋毛出现。随第二性征出现，体格发育加速，生长速度加快，骨龄增速。其发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是整个性成熟过程的时间提前。由于骨骼成熟过快和骨骺提前闭合，而影响其最终身高。其智力发育与实际年龄相符，但精神发育与体格发育之间有明显的不均衡性。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 10
51、1735952,点击提问】 35、 【正确答案】 A 【答案解析】 禁饮试验用于鉴别精神性多饮和中枢性尿崩症。试验前排空膀胱，测体重、尿量、尿比重及尿渗透压、血钠及血渗透压。禁饮 812 小时，每小时留尿 1 次,监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。试验中需密切观察患儿情况，当体重下降达 5%或血压明显下降时终止试验。 真性尿崩症者很快出现脱水征、烦躁等表现，但是尿量仍多，尿比重仍低。部分性尿崩症患者耐受禁饮时间较长，可达 12 小时以上，尿比重可达 1.015；精神性多饮者禁饮后尿量很快减少，尿比重上升可达 1.020 以上。 可采取过夜禁饮试验， 晚 7 时至次晨 7 时禁饮，
52、夜间排尿弃去， 将次日晨 7 时后排出的首次尿液测尿量、尿比重及渗透压,同时检查血浆渗透压，如果尿渗透压低于血浆渗透压是为真性尿崩症。禁水后尿比重仍1.010，需进一步做加压素试验。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735963,点击提问】 36、 【正确答案】 C 【答案解析】 加压素试验，用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法:给予水溶性垂体后叶素 5U,（或 AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后 2 小时内，每 15 分钟留尿 1 次，监 第23页 测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化，中枢性尿崩
53、症尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升,尿渗透压较给药前增加 50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化，甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验，诊为肾性尿崩症。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735964,点击提问】 37、 【正确答案】 A 【答案解析】 性早熟指青春期发育过早出现。一般定为男孩在 9 岁前、女孩 8 岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性（又称为中枢性完全性）性早熟和假性（又称为周围性不完全性）性早熟两类。 单纯男性化型 21-羟化酶不完全性缺陷，在肾上腺皮质代偿性增生情况下,皮质醇和醛固酮的合成可达到生理水平， 故临床可无失盐表现。 由于合成
54、过量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表现。男性化表现有:阴毛、腋毛及胡须的早现；过早出现痤疮，皮肤粗厚，肌肉发达有力，宽肩，窄髋等男性体格，嗓音粗,音调低。女性阴蒂肥大，严重者外生殖器性别难辨，如不同程度的阴唇融合似阴囊，或类似男性尿道下裂样改变。男性阴茎增大但睾丸不大，至骨龄达 12 岁后可出现真性性早熟。幼年时身高增长过快,骨龄超过患儿身高龄及实际年龄，由于骨骺早期愈合致最终身材矮小。 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735983,点击提问】 38、 【正确答案】 D 【答案解析】 男性化伴失盐型：由于 21-羟化酶严重缺乏，皮质醇和醛固
55、酮分泌皆不足，临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后 12 周内出现精神萎靡,拒奶，呕吐，腹泻和脱水，消瘦，呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。电解质紊乱特点:低血钠，低血氯，高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形，而男婴阴茎增大但在 1 岁内常不明显。 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735982,点击提问】 39、 【正确答案】 B 【答案解析】 加压素试验，用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法：给予水溶性垂体后叶素 5U，（或 AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后 2 小时
56、内，每 15 分钟留尿 1 次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化，中枢性尿崩症尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升，尿渗透压较给药前增加 50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化，甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验，诊为肾性尿崩症。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735976,点击提问】 40、 【正确答案】 E 【答案解析】 先天性肾上腺皮质增生症， 由于肾上腺皮质类固醇合成过程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮质醇分泌不足，经负反馈作用刺激垂体分泌 ACTH 增多，而导致肾上腺皮质增生。同时影响盐皮质激素及性激素生
57、物合成紊乱。目前能明确的酶缺陷有 9 种，临床上最常见的是 21-羟化酶缺陷，其次为11 羟化酶，17 羟化酶及 3 羟类固醇脱氢酶缺陷等。 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735979,点击提问】 41、 【正确答案】 E 【答案解析】 先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组常染色体隐性遗传性疾病。 第24页 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735980,点击提问】 42、 【正确答案】 A 【答案解析】 在世界范围内典型的 21-OHD 型的发病率约为 1：15000，不典型的 21-OHD 型发病率约 1：1
58、000。 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735981,点击提问】 43、 【正确答案】 E 【答案解析】 先天性甲状腺功能减低症的主要临床表现是生长迟缓、 智力发育落后及基础代谢率低下，不是生后即可出现的症状。 【该题针对“甲状旁腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735994,点击提问】 44、 【正确答案】 E 【答案解析】 原发性甲状旁腺功能减退的诊断和实验室检查 1.血钙、磷、碱性磷酸酶测定低钙血症是重要的诊断依据。多数患者血磷增高，碱性磷酸酶正常。 2.尿钙和尿磷排量一般尿钙减少，尿磷排量也减少。但在钙敏感受体基因突变时，尿钙排
59、出增加。 3.血镁测定。 4.血 iPTH 测定一般低于正常，也可在正常范围。同时测定血钙和 PTH 对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血 PTH 增加 510 倍。故低血钙时，如血 PTH 在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。假性甲旁减和假假性甲旁减患者血 PTH 水平均增高。 5.骨 X 线片。 6.心电图、脑电图、头颅 CT。 7.眼底和裂隙灯检查。 8.必要时进行甲状腺、肾上腺、性腺、糖代谢等检查。 【该题针对“甲状旁腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735995,点击提问】 45、 【正确答案】 A
60、【答案解析】 甲状旁腺素是通甲状腺主细胞合成和分泌的多肽激素，它通过肾和骨来实现升高血钙，降低血磷的作用。1.对骨的作用，甲状旁腺素能动员骨钙入血，使血钙升高。一是它作用于骨细胞膜系统，促使钙转运入细胞外液，这是其快速效应；此外还可加强破骨细胞的活动，使骨钙大量入血，这一效应为延缓效应。两个效应相互配合，不仅能迅速升高血钙，还能维持很长时间。2.对肾的作用：一是甲状旁腺激素能抑制近球小管对磷酸盐的重吸收，又能促进远球小管对 ca2+的重吸收，通过肾可保钙排磷。二是激活近曲小管上皮细胞内 1，25 羟化酶使胆钙化醇在肾内转化为活性形式的 1.25二羟胆钙化醇，经血液运送至肠，促进肠吸收钙。 【该
61、题针对“甲状旁腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735996,点击提问】 46、 【正确答案】 B 【答案解析】 同时测定血钙和 PTH 对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血 PTH 增加 510 倍。故低血钙时，如血 PTH 在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。假性甲旁减和假假性甲旁减患者血 PTH 水平均增高。 第25页 【该题针对“甲状旁腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735997,点击提问】 47、 【正确答案】 A 【答案解析】 甲状旁腺功能减退症， 简称甲旁减， 是由于甲状旁腺合成
62、和分泌入血的甲状旁腺激素 （PTH）不足或激素无活性或外周靶器官对 PTH 的作用不敏感，导致钙、磷代谢异常，临床以手足搐搦、癫痫发作、低血钙和高血磷为特征的一组疾病。长期口服钙剂和维生素 D 制剂可使病情得到控制。 【该题针对“甲状旁腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735999,点击提问】 48、 【正确答案】 B 【答案解析】 PTH 有增强肾内羟化酶活性的作用，在该酶催化下可使 25-羟化 D3转变为 1，25-双羟 D3，后者的生物活性比 D3高 35 倍，可使肠道细胞的 Ca2+转运系统机能增强，因而促进肠道对 Ca2+的吸收。 【该题针对“甲状旁腺功能减退症”知识
63、点进行考核】 【答疑编号 101736000,点击提问】 49、 【正确答案】 E 【答案解析】 新生儿暂时性甲旁减 1.早期新生儿低钙血症发生在出生后2472小时， 主要是由于甲状旁腺发育不完善， 不能正常分泌PTH；或是由于妊娠时经胎盘转移的钙较多，使胎儿处于高血钙状态，暂时性抑制了甲状旁腺的功能。此时的低钙血症可无症状，或出现易激惹、抽搐、甚至癫痫发作。 2.母亲患甲状旁腺功能亢进症，孕母血钙增高造成胎儿血钙也明显增高，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生。 3.孕母患妊娠期高血压疾病，分娩前应用大量硫酸镁，造成新生儿高镁血症，抑制其甲状旁腺的功能 【该题针对“甲状旁腺功能减退
64、症”知识点进行考核】 【答疑编号 101736001,点击提问】 二、A2 1、 【正确答案】 E 【答案解析】 这道题选 E 患者考虑甲状腺功能底下，因此需要补充碘，孕妇补碘可以预防新生儿甲低，而 E 没有效果。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735784,点击提问】 2、 【正确答案】 A 【答案解析】 新生儿甲减特点 过期产、出生体重常大于 4000 克喂养困难、拒奶、呕吐。 胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。心音低钝、心率减慢。生理性黄疸延长。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号
65、101735788,点击提问】 3、 【正确答案】 E 【答案解析】 先天性甲减典型临床表现：典型表现： （1）生长缓慢甚至停滞，身材比例不匀称。 （2）运动和智力发育落后。 第26页 （3）特殊面容:表情淡漠、面部苍黄、臃肿、鼻梁宽低平、眼距宽、唇厚、舌体宽厚、伸出口外。皮肤粗糙、头发稀疏干燥、腹大、脐疝。脊柱畸形、手足心发黄。 （4）代谢低下:体温低、四肢凉、怕冷、心脏增大、心率缓慢、心音低钝。喂养困难、腹胀、便秘。 诊断和鉴别诊断：1.血清甲状腺激素（T3、T4）减低、促甲状腺素（TSH）增高,必要时测定游离 T3（FT3）和游离 T4（FT4）及甲状腺素结合球蛋白。2甲状腺自身免疫性抗
66、体 甲状腺球蛋白抗体（TGAb）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和 TSH 受体抗体（TR-Ab）。3.基础代谢率降低，血胆固醇、心肌酶及肌酸激酶增高。4.甲状腺 B 超、99 锝或131I 甲状腺扫描可帮助诊断甲状腺缺失、甲状腺发育不全和异位。5.左腕骨正位片，骨龄明显落后于实际年龄。6 个月以下婴儿需拍膝关节正位片。心电图表现低电压、T 波低平等改变。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735789,点击提问】 4、 【正确答案】 E 【答案解析】 新生儿甲减特点 过期产、出生体重常大于 4000 克喂养困难、拒奶、呕吐。胎便排出延迟、腹胀、便秘、
67、常有脐疝。皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。心音低钝、心率减慢。生理性黄疸延长。结合题干可考虑患儿为先天性减低，先天性甲低治疗： 1.食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。 2.早期诊断（生后 3 个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。 3.甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。L-甲状腺素 50g/片，维持量:新生儿 10g/（kgd）；婴幼儿 8g/（kgd）；儿童 6g/（kgd）。干甲状腺片 40mg/片，维持量：26g/（kgd）。 4.定期复查甲状腺功能、骨龄，监测身高、体重等，以指
68、导剂量调整。 5.预后取决于诊断和开始治疗的早晚及是否遵照医嘱坚持治疗。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735790,点击提问】 5、 【正确答案】 D 【答案解析】 甲状腺激素替代治疗从小量开始，逐步加到足量，然后采用维持量治疗。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735800,点击提问】 6、 【正确答案】 E 【答案解析】 原发性甲减的典型表现 （1）生长缓慢甚至停滞，身材比例不匀称。 （2）运动和智力发育落后。 （3）特殊面容:表情淡漠、面部苍黄、臃肿、鼻梁宽低平、眼距宽、唇厚、舌体宽厚、伸出口外。皮肤粗糙
69、、头发稀疏干燥、腹大、脐疝。脊柱畸形、手足心发黄。 （4）代谢低下:体温低、四肢凉、怕冷、心脏增大、心率缓慢、心音低钝。喂养困难、腹胀、便秘。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735799,点击提问】 7、 【正确答案】 C 【答案解析】 甲巯咪唑（他巴唑）治疗甲状腺功能亢进（甲亢）最严重的副作用是粒细胞缺乏症（粒缺）。 第27页 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735856,点击提问】 8、 【正确答案】 E 【答案解析】 甲亢的临床表现：1.基础代谢率增高食欲亢进、易饥饿、大便次数增多；心悸、心率增快、脉压差增大、可
70、伴有心律紊乱；情绪不稳定、儿童多表现为过度兴奋、脾气急躁、多汗、低热、腱反射亢进等；少数患者以肌肉无力为突出症状，甚至伴有肌病表现。2甲状腺肿大多数为整个腺体弥漫性肿大、两侧对称（部分患儿甲肿可不对称）、质地中等、无结节、无疼痛，可闻及血管杂音。3.眼球突出多数为轻、中度突眼，恶性突眼少见。还可伴有上眼睑退缩、眼睑不能闭合、瞬目减少、辐辏反应差，少数伴眼肌麻痹。4甲亢危象常因急性感染、创伤、手术、应激及不恰当停药而诱发。起病突然且急剧进展,表现为高热、大汗淋漓、心动过速、频繁呕吐及腹泻、迅速出现全身衰竭、昏迷。常死于休克、心肺功能衰竭、黄疸及电解质紊乱。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进
71、行考核】 【答疑编号 101735849,点击提问】 9、 【正确答案】 B 【答案解析】 目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735855,点击提问】 10、 【正确答案】 B 【答案解析】 糖尿病酮症酸中毒（DKA）1 型和 2 型糖尿病均可以 DKA 为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA 患者常呈现慢而深的呼吸模式，即 Kussmaul 呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱
72、水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发 DKA 时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735874,点击提问】 11、 【正确答案】 E 【答案解析】 非依赖性性早熟，又称为外周性性早熟或假性性早熟，仅有某些第二性征的出现，无性腺和性功能的发育成熟，即无性腺轴的启动。可以是同性性早熟，也可是异性性早熟。 女性假性性早熟原因： （1）同性性早熟：MuCune-Albright 综合征；自律性卵巢囊肿；分泌雌激素的肾上腺或卵巢肿
73、瘤；异位分泌 HCG 的肿瘤；外源性雌激素。 （2）异性性早熟：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）；分泌雄激素的肾上腺肿瘤；卵巢男性细胞瘤；分泌雄激素的畸胎瘤；应用雄激素。 假性性早熟，其性发育过程不按正常发育规律出现，往往有第二性征的部分缺乏，如女性卵巢肿瘤引起的性早熟不出现阴毛；21-羟化酶缺乏、肾上腺肿瘤时，男性阴茎增大而无相应的睾丸增大，女性为异性性早熟； 误服避孕药可使乳房增大， 乳头、 乳晕及会阴部皮肤色素沉着极为明显， 甚至女孩阴道出血。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735953,点击提问】 三、A3/A4 1、 第28页 【正确答案】 C 【答案解析】
74、 先天性甲状腺功能减低症新生儿甲减特点：过期产、出生体重常大于 4000 克。喂养困难、拒奶、呕吐。胎便排出延迟、腹胀、便秘、常有脐疝。皮肤发花、四肢凉、末梢循环不好。心音低钝、心率减慢。生理性黄疸延长。 该患儿符合，选 C 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735792,点击提问】 【正确答案】 C 【答案解析】 血清甲状腺激素（T3、T4）减低、促甲状腺素（TSH）增高,有助于确定诊断。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735793,点击提问】 【正确答案】 C 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核
75、】 【答疑编号 101735794,点击提问】 2、 【正确答案】 D 【答案解析】 散发性甲状腺功能减低症的临床表现： 本病临床症状的轻重与起病年龄及甲状腺减退的程度有关。 小婴儿的症状常不典型，如新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长，6 个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、吸吮困难、呼吸不畅、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。随年龄的增长，则可出现下列典型症状。 1.特殊外貌 头大颈短，颜面臃肿，鼻梁扁平，眼距宽，眼睑肿胀，眼裂小而有睡容，唇厚，口常张开，舌厚大常伸出口外，面容愚笨呆板。皮肤粗糙增厚（维生素 A 缺乏引起），轻度贫血，面容苍黄，毛发稀少而干燥。 2.生
76、长发育迟缓 由于骨骼发育迟缓，故身材矮小，四肢短而躯干相对较长。囟门大、关闭迟；出牙晚，牙质差。运动功能发育延迟，走路不稳，声音粗哑，语言不清晰，智能发育差，性腺及第二性征发育落后。 3.生理功能低下 安静少动，表情淡漠，反应迟钝，怕冷、体温低，脉搏慢，血压低，进食少，肠蠕动减慢，腹壁松弛、膨隆，常有便秘，易合并脐疝及腰椎前凸。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735802,点击提问】 第29页 【正确答案】 A 【答案解析】 散发性甲状腺功能减低症实验室检查 （1）甲状腺131I 吸收率测定。正常甲状腺吸131I 率 24 小时为 31.8%8.0%，
77、甲状腺发育不全病儿，131I 吸收率往往在 20%以下；甲状腺缺如者，131I 吸收率多在 10%以下；甲状腺肿型甲状腺功能减低症患者，131I 吸收率可增高。 （2）血清甲状腺素（T4）测定。直接代表血清甲状腺素的浓度。放射免疫法正常值为 51.6161.25mol/L.新生儿期血清 T4 的浓度较高，若出生后最初两周内血清 T4 浓度低于 125mol/L 或在第 2 周低于 110mol/L，则应考虑本病。 （3）促甲状腺素（TSH）测定。如 TSH 明显增高、T4 降低，当可确诊。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735803,点击提问】 【正确
78、答案】 C 【答案解析】 优甲乐即左甲状腺素钠片 早期诊断（生后 3 个月内）、早期治疗，根据年龄调整剂量，注意剂量个体化，坚持终身治疗，可使患儿正常生长发育及智力发育大致正常。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735804,点击提问】 3、 【正确答案】 C 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735829,点击提问】 【正确答案】 E 【答案解析】 根据患儿反应差、少哭、代谢低，面容特点等，判断为甲减，甲减患儿特殊面容：表情淡漠、面部苍黄、臃肿、鼻梁宽低平、眼距宽、唇厚、舌体宽厚、伸出口外。皮肤粗糙、头发稀疏干燥、
79、腹大、脐疝。脊柱畸形、手足心发黄。符合甲减临床表现者，应进一步检查 TSH 和 T3、T4。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735830,点击提问】 4、 【正确答案】 B 【答案解析】 甲状腺功能亢进症临床表现 1.基础代谢率増高食欲亢进、易饥饿、大便次数增多；心悸、心率增快、脉压差增大、可伴有心律紊乱；情绪不稳定、儿童多表现为过度兴奋、脾气急躁、多汗、低热、腱反射亢进等；少数患者以肌肉无力为突出症状，甚至伴有肌病表现。 第30页 2.甲状腺肿大多数为整个腺体弥漫性肿大、两侧对称（部分患儿甲肿可不对称）、质地中等、无结节、无疼痛，可闻及血管杂音。 3
80、.眼球突出多数为轻、中度突眼，恶性突眼少见。还可伴有上眼睑退缩、眼睑不能闭合、瞬目减少、辐辏反应差，少数伴眼肌麻痹。 4.甲亢危象常因急性感染、创伤、手术、应激及不恰当停药而诱发。 起病突然且急剧进展，表现为高热、大汗淋漓、心动过速、频繁呕吐及腹泻、迅速出现全身衰竭、昏迷。常死于休克、心肺功能衰竭、黄疸及电解质紊乱。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735863,点击提问】 【正确答案】 C 【答案解析】 目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年。 【该题针对“甲状腺功能亢进症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735864,点击提问】
81、 5、 【正确答案】 B 【答案解析】 糖尿病酮症酸中毒（DKA），1 型和 2 型糖尿病均可以 DKA 为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA 患者常呈现慢而深的呼吸模式，即 Kussmaul 呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发 DKA 时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编
82、号 101735913,点击提问】 【正确答案】 C 【答案解析】 DKA 诊断一经确定，应同时开放两个静脉通道，以期迅速恢复循环血容量，保证重要器官心、脑、肾的灌注，并逐渐补足总体和细胞内液体的丢失及纠正电解质紊乱。补液治疗应该在胰岛素治疗之前给予。 “小剂量胰岛素静脉持续滴注法”（应用第 2 条静脉通道）具有方法简便易行，疗效可靠，无迟发低血糖和低血钾反应等优点。注意需在补液治疗开始 12 小时、休克基本纠正后才可应用。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735914,点击提问】 6、 【正确答案】 B 第31页 【答案解析】 糖尿病酮症酸中毒
83、（DKA），1 型和 2 型糖尿病均可以 DKA 为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿；恶心，呕吐；有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA 患者常呈现慢而深的呼吸模式，即 Kussmaul 呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发 DKA 时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735902,点击提问】 【正确答案】 E 【
84、答案解析】 DKA 诊断一经确定，应同时开放两个静脉通道，以期迅速恢复循环血容量，保证重要器官心、脑、肾的灌注，并逐渐补足总体和细胞内液体的丢失及纠正电解质紊乱。补液治疗应该在胰岛素治疗之前给予。 “小剂量胰岛素静脉持续滴注法”（应用第 2 条静脉通道）具有方法简便易行，疗效可靠，无迟发低血糖和低血钾反应等优点。注意需在补液治疗开始 12 小时、休克基本纠正后才可应用。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735903,点击提问】 【正确答案】 A 【答案解析】 DKA 使用碱性液的原则与一般脱水酸中毒不同，需慎重、严格掌握应用指征。经过输液和胰岛素
85、治疗后，体内过多的酮体可转化为内源性 HCO3-，可使酸中毒得以纠正。只有经适当治疗后，血 pH 仍6.9，病情严重者才考虑使用碱性液。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735904,点击提问】 7、 【正确答案】 D 【答案解析】 特发性生长激素缺乏症，本症多数是由于下丘脑合成或分泌生长激素释放激素（GHRH）缺陷所致，少数因腺垂体损伤，嗜酸细胞分泌生长激素（GH）不足造成身材矮小。 1.一般出生体重及身长正常，身材比例匀称，常有臀位产及窒息史。 2.面容幼稚呈娃娃脸，声音高尖，皮下脂肪丰满。 1 出牙、换牙延迟。 4.身材矮小、多数落后于同年
86、龄同性别正常儿童 X-4SD 以上。 5.骨龄落后常在 34 年以上。 6.生长速度10g/L 者为正常；GH 峰值在 510g/L 为 GH 不完全性缺乏；GH 峰值3000ml/m2，喜欢饮用凉水或饮料，进餐粥、汤类食品。常因饮水过多，影响食欲，夜尿增多，出现遗尿，影响睡眠。体重不增，或明显消瘦，病程长者可出现生长障碍。皮肤干燥，饮水不足时可出现高渗脱水表现，年幼儿可出现烦躁、高热、甚至惊厥。 3.肾性尿崩症发病早，常可发现婴儿期患儿喜欢饮水超过对奶的喜爱；可出现呕吐、喂养困难。供水不足时可出现脱水热，血钠及血浆渗透压升高等。随年龄增长，多尿、多饮有逐渐减轻趋势。 4.神性多饮常可找到诱因
87、如：断奶、经常喝糖水或饮料、一次发热大量饮水后形成习惯等。有时需主动限水一段时间后，ADH 分泌才能恢复正常。 【该题针对“尿崩症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735974,点击提问】 【正确答案】 A 【答案解析】 特殊检查 1.禁饮试验用于鉴别精神性多饮和中枢性尿崩症。 试验前排空膀胱， 测体重、 尿量、 尿比重及尿渗透压、血钠及血渗透压。禁饮 812 小时，每小时留尿 1 次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。试验中需密切观察患儿情况，当体重下降达 5%或血压明显下降时终止试验。 真性尿崩症者很快出现脱水征、烦躁等表现，但是尿量仍多，尿比重仍低。部分性尿崩症患者耐受禁
88、饮时间较长，可达 12 小时以上，尿比重可达 1.015；精神性多饮者禁饮后尿量很快减少，尿比重上升可达 1.020 以上。 可采取过夜禁饮试验， 晚 7 时至次晨 7 时禁饮， 夜间排尿弃去， 将次日晨 7 时后排出的首次尿液测尿量、尿比重及渗透压，同时检查血浆渗透压，如果尿渗透压低于血浆渗透压是为真性尿崩症。禁水后尿比重仍30.3nmol/L（1000ng/dl）可确定诊断。 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735991,点击提问】 【正确答案】 C 【答案解析】 糖皮质激素，目的是补充皮质醇分泌的不足，并抑制 ACTH 和雄激素的分泌，应尽早开始治
89、疗并终身服用。 盐皮质激素，严重失盐者每日肌注 DOCA12mg 或口服 9-氟氢可的松，每天 0.050.1mg。 严重失盐型患者需及时补充糖皮质激素，扩充血容量和提高血钠。 （1）第 1 小时给予 5%10%糖盐水 20ml/kg 或用等张糖 2：1 液（2 份 NS：1 份 1/6mol/L 乳酸钠，新生儿需用 1.4%NaHCO3 代替乳酸钠），第一日总液量 80120ml/kg，给钠 10mmol/kg。 （2）氢化可的松 510mg/kg，每 6 小时 1 次。 （3）必要时给予血浆 10ml/kg。 （4）盐皮质激素应用同前。 （5）切忌给钾。 第二日依病情好转情况，糖皮质激素量
90、可酌减，根据血电解质和脱水纠正情况调整治疗。 【该题针对“先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735992,点击提问】 四、B 1、 【正确答案】 B 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735838,点击提问】 【正确答案】 C 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735839,点击提问】 【正确答案】 E 第35页 【答案解析】 甲状腺素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素（TRH）和垂体分泌促甲状腺激素（TSH）控制，而血清中 T4 可通过负反馈作用降低垂体对 TRH 的反应性，减少
91、TSH 的分泌。 原发性甲低时血清 T4 水平低，使血清 TSH 基值升高以及垂体前叶对 TRH 的刺激反应增强。通常可根据血清 TSH 升高来诊断原发性甲低，但某些病人的 TSH 升高处于临界值，诊断仍难确定，作 TRH 试验如属明显兴奋，则有助于诊断原发性甲低。继发性甲低，经 TRH 刺激后血清 TSH 明显升高者提示病变部位在下丘脑，如无升高则表示继发于脑垂体病，有 TSH 分泌缺乏。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核】 【答疑编号 101735840,点击提问】 【正确答案】 A 【答案解析】 佝偻病甲状腺功能正常。 【该题针对“先天性甲状腺功能减退症”知识点进行考核
92、】 【答疑编号 101735841,点击提问】 2、 【正确答案】 A 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735876,点击提问】 【正确答案】 E 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735877,点击提问】 【正确答案】 E 【答案解析】 1 型糖尿病最常见的严重急性并发症是糖尿病酮症酸中毒昏迷，糖尿病肾病是 1 型糖尿病的慢性并发症，且是 1 型糖尿病最主要的死亡原因。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735878,点击提问】 五、综合题 1、 【正确
93、答案】 E 【答案解析】 患儿是 1 型糖尿病，随后出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、呼吸深大、呼气中有烂苹果味。随着病情进一步发展，出现明显失水，尿量减少，血压下降，意识模糊，嗜睡以致昏迷。这是酮症酸中毒的表现。 高渗高血糖综合征又称高渗高血糖状态及高渗性非酮症性糖尿病昏迷。 多见于 5070 岁的中、 老年人，多数患者无糖尿病史或仅有轻度糖尿病症状。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 第36页 【答疑编号 101735906,点击提问】 【正确答案】 AB 【答案解析】 DKA 时，由于渗透性利尿和酮体经肾以盐的形式排出，导致 K 大量经肾排出，加上纳食少，恶心和
94、呕吐，进一步加重机体缺钾。但 DKA 时，细胞外氢离子浓度增加与细胞内钾离子交换，细胞内钾向细胞外转移；随着水分由细胞内向细胞外转移，钾同时进入细胞外；细胞内磷的丢失导致钾的丢失以保持电中性；DKA 时，胰岛素缺乏，钾向细胞内转移减少，同时细胞内糖原和蛋白质裂解增加，进一步促进钾向细胞外运动，以上种种原因可导致血清钾浓度往往正常，甚而偏高，从而掩盖了体内严重缺 K 的真实情况。二氧化碳结合力代表体内酸碱程度，偏低表明存在酸过多。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735907,点击提问】 【正确答案】 A 【答案解析】 迅速纠正水和电解质的紊乱；用
95、胰岛素纠正糖和脂肪代谢的紊乱，逆转酮血症和酮中毒；去除引起 DKA 的诱因。 补充累积损失（应用第 1 个静脉通道），“小剂量胰岛素静脉持续滴注法”（应用第 2 条静脉通道） 首批输注生理盐水 20ml/kg，于 30 分钟至 1 小时内输入。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735908,点击提问】 【正确答案】 B 【答案解析】 发生酮症酸中毒时，由于机体组织大量破坏，体内钾离子随大量尿液而丢失，造成总体缺钾。由于酸中毒时钾离子由细胞内移至细胞外，可造成血钾正常的假象。随着酸中毒的纠正，特别是应用胰岛素后，血钾迅速转入细胞内，致使血钾下降，因
96、此需及时补钾。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735909,点击提问】 【正确答案】 E 【答案解析】 脑水肿是 DKA 最为常见的严重并发症，大约 0.4%1.0%的 DKA 儿童发生脑水肿。最常发生在补液治疗的第 1 个 24 小时之内，特别是在治疗后 412 小时，血糖下降、脱水酸中毒等一般状况改善时发生。 DKA 并发脑水肿的病因不十分清楚，其可能的机制为：脱水酸中毒时脑血管收缩，脑血流减少，导致脑缺氧引起脑细胞毒性水肿和血管性水肿； 机体长时间处于高渗状态、 抗利尿激素不适当的释放及脑细胞对钠渗透性异常增加等均是导致脑水肿进一步加重的
97、原因。 并发脑水肿的潜在危险因素是： 治疗过程中血清钠浓度上升缓慢或出现低钠血症； 重度酸中毒或低碳酸血症； 血清尿素氮升高及不适当的碳酸氢钠治疗。 第37页 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735910,点击提问】 【正确答案】 E 【答案解析】 脑水肿的警告征象：头痛、心率减慢、出现躁动、易激惹或嗜睡、血压升高、血氧饱和度下降。严重时尿便失禁、颅神经瘫痪、突然发生惊厥、呼吸停止等。一旦发生脑水肿，首先减慢输液速度，需抬高患者头部、立即给予 20%甘露醇 2.55.0ml/kg，大于 20 分钟输入，每 46 小时一次，或以小量维持，防止颅高压
98、反跳。 【该题针对“儿童糖尿病（1 型和 2 型）”知识点进行考核】 【答疑编号 101735911,点击提问】 2、 【正确答案】 A 【答案解析】 特发性性早熟：又称体质性性早熟。患儿 6 岁乳房，女性最初症状是乳房发育，随第二性征出现，体格发育加速，生长速度加快，骨龄增速。其发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是整个性成熟过程的时间提前。由于骨骼成熟过快和骨骺提前闭合，而影响其最终身高。其智力发育与实际年龄相符，但精神发育与体格发育之间有明显的不均衡性。 假性性早熟其性发育不按正常发育规律出现，往往有第二性征的部分缺乏。 单纯乳房早发育（PT）是指女孩 8 岁以前出现的孤立性乳房发育
99、。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735955,点击提问】 【正确答案】 ACD 【答案解析】 实验室检查根据临床表现分步选择如下指标。 1.骨龄测定。 2.测定促黄体生成素（LH）、促卵泡成熟素（FSH）、睾酮（T）、雌二醇（E2）、泌乳素（PRL）、绒毛膜促性腺激素（HCG）、17 羟孕酮（17-OHP）、尿 17 酮类固醇（17KS）等。 3.GNRH 兴奋试验静注 GNRH100g/m2，最大量 100g，根据 LH/FSH 比值0.61，LH 基础值或峰值，女性12U/ml，男性25U/ml 支持中枢性性早熟。 5腹部 B 超检查肾上腺、卵巢、子宫。注意成熟
100、卵泡大小和数目。 6.怀疑肿瘤者做 CT 或 MRI 检查。 其他检查根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功能减退，血 T3、T4、TSH 测定；性腺肿瘤患儿的睾酮和雌二醇浓度增高;先天性肾上腺皮质增生症患儿的血 17 羟孕酮（17-OHP）、ACTH和脱氢表雄嗣（DHEA）、雄稀二酮明显增高。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735956,点击提问】 第38页 【正确答案】 C 【答案解析】 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）：是治疗特发性性早熟的首选药物。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735957,点击提问】 【正确答案】 ABCD 【答案解析】 本病的治疗依病因而定。中枢性性早熟的治疗目的：抑制或减慢性发育进程，避免女孩过早月经初潮；抑制骨骼成熟，改善成人期最终身高；预防与性早熟可能相关的社会心理问题。 特发性性早熟是中枢性性早熟一种。 【该题针对“性早熟”知识点进行考核】 【答疑编号 101735958,点击提问】
