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1、第六章第六章 呼吸系统呼吸系统(h x x tn)(h x x tn)第一节气管(qgun)(qgun)和支气管(qgun)(qgun)疾病第一页，共七十五页。-呼吸系统先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng) 是一种由胚胎发育障碍(zhngi)(zhngi)引起的先天性疾病,囊肿可发生于肺内或纵隔内气管(qgun)和支气管(qgun)疾病第二页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n n变变变变的的的的发发发发生生生生：由由于于胚胚胎胎发发育育的的停停滞滞，不不能能使使索索状状结结构构(jigu)(
2、jigu)成成为为贯贯通通的的管管状状结结构构(jigu)(jigu), ,起起远远侧侧支支气气管管分分泌泌的的黏黏液液不不能能排排出出，即即逐逐渐渐积聚膨胀，形成囊肿积聚膨胀，形成囊肿先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)临床与病理临床与病理临床与病理临床与病理 第三页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾疾病病n n病病病病理理理理结结结结构构构构：内内层层为为上上皮皮层层(p (p cng)cng)，有有纤纤毛毛上上皮皮或或柱柱状状上上皮皮。支支气气管囊肿无单独的血供，由相邻的肺血管供血管囊肿无单独
3、的血供，由相邻的肺血管供血先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)(ln chun)(ln chun)与与与与病理病理病理病理第四页，共七十五页。-呼吸系统n n临床表现：临床表现：多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大多见于青少年，临床症状与囊肿的部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。囊肿小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。囊肿较大可压迫较大可压迫(yp)(yp)邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀症状。继发感染时有发热、咳痰、胸痛等症状。症状。继发感染时有发热、咳痰、胸痛等症状。 气管
4、气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)临床与临床与临床与临床与病理病理病理病理第五页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病X线表现线表现：n n含液囊肿：圆形、高密度、边缘光滑n n含气囊肿：薄壁透影n n液气囊肿：囊内液气平面(pngmin)(pngmin)形成、邻近可见炎症反应先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第六页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(
5、qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第七页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病CTCT检查有助于肺囊肿定位、定性诊断检查有助于肺囊肿定位、定性诊断n n形态形态(xngti)(xngti)表现：表现：1 1、含液肺囊肿肺窗表现为圆形高密度影，、含液肺囊肿肺窗表现为圆形高密度影，CTCT值约值约0-20Hu0-20Hu2 2、囊肿合并感染时囊肿周边可见淡薄高密度渗出影、囊肿合并感染时囊肿周边可
6、见淡薄高密度渗出影3 3、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区、含气囊肿表现为圆形低密度无肺纹理区4 4、液气囊肿可见液气平面、液气囊肿可见液气平面先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第八页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第九页，共七十五页。-呼吸系统第十页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾疾
7、病病n nMRIMRI：肺肺囊囊肿肿的的MRIMRI信信号号强强度度特特点点取取决决于于囊囊肿肿成成分分，如如浆浆液液成成分分，具具有水的特点即有水的特点即T1WIT1WI为低信号，为低信号，T2WIT2WI为高信号。为高信号。n nUSGUSG：位于胸膜下的肺内支气管囊肿，位于胸膜下的肺内支气管囊肿，n nUSGUSG上上通通常常显显示示一一个个(y (y )相相应应的的无无回回声声区区，周周围围一一圈圈规规则则整整齐齐的的包包膜膜回声。回声。先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿(nngzhng)(nngzhng)影像学影像学影像学影像学表表表表现现第十一页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qg
8、un)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n n诊断：诊断：形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断形态学改变结合临床诊断通常可以正确诊断n n鉴别诊断鉴别诊断 1 1、肺隔离、肺隔离(gl)(gl)症症 2 2、肺结核空洞、肺结核空洞 3 3、肺包虫病、肺包虫病 4 4、急性肺脓肿、急性肺脓肿先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)与鉴别与鉴别与鉴别与鉴别诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)第十二页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和
9、支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病 常见于儿童常见于儿童(r tng)(r tng) 异物类型分三类异物类型分三类: :植物性、矿物性、动物性植物性、矿物性、动物性 气管气管(qgun)(qgun)、支气管、支气管(qgun)(qgun)异异物物第十三页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n n病理改变类型：病理改变类型：1 1、双向通气；双向通气；22、呼气性活瓣通气；呼气性活瓣通气；33、吸气性活瓣通气；吸气性活瓣通气；44、完全阻塞完全阻塞n n临临床床表表现现：症症状状(zhngzhung)(zhngzhu
10、ng)多多显显著著, ,异异物物较较大大时时可可发发生生剧剧烈烈呛呛嗽嗽，哮哮鸣鸣，甚甚至至窒窒息息 ；有有时时随随有有咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、发发热热等等症症状状，如如未获明确异物吸入史，也易误诊为气管炎或肺炎未获明确异物吸入史，也易误诊为气管炎或肺炎气管、支气管异物气管、支气管异物(yw)(yw)临床与病理临床与病理临床与病理临床与病理 第十四页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n nX线表现气管异物：气管异物：直接征象直接征象 间接征象：肺气肿表现间接征象：肺气肿表现支气管异物：支气管异物：直接征象直接征象 间间接接征征象
11、象：肺肺不不张张、纵纵隔隔摆摆动动(bidng)(bidng)、阻塞性阻塞性 肺气肿、肺部感染肺气肿、肺部感染 气管、支气管异物气管、支气管异物(yw)(yw)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第十五页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管、支气管异物气管、支气管异物(yw)(yw)影像学表影像学表影像学表影像学表现现支气管异物支气管异物(yw)吸入致一侧肺不张吸入致一侧肺不张第十六页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管气管(qgun)(qgun)、
12、支气管、支气管(qgun)(qgun)异物异物影像学影像学影像学影像学表表表表现现第十七页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管气管(qgun)(qgun)、支气管、支气管(qgun)(qgun)异物异物影像影像影像影像学表学表学表学表现现第十八页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾疾病病n nCT表现：1、X线不能明显的可行(kxng)(kxng)CT检查2、CT可发现不透性和可透性异物 3、CT可发现早期或轻微继发性改变气管气管(qgun)(qgun)、支气管
13、、支气管(qgun)(qgun)异物异物影像学表影像学表影像学表影像学表现现第十九页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n n诊断：结合临床有异物吸入病史及结合临床有异物吸入病史及X X线表现可做出正确诊断线表现可做出正确诊断n n鉴别诊断 食食道道异异物物：食食道道异异物物若若为为片片状状或或扁扁平平状状，其其最最 大大径径多多位于冠状面，而气管位于冠状面，而气管(qgun)(qgun)异物则相反。食道造影或异物则相反。食道造影或CTCT有助于诊断有助于诊断 气管、支气管异物气管、支气管异物诊断诊断诊断诊断(zhndun)(
14、zhndun)与鉴别诊与鉴别诊与鉴别诊与鉴别诊断断断断(zhndun)(zhndun) 第二十页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管气管(qgun)(qgun)、支气管、支气管(qgun)(qgun)异物异物诊断与鉴诊断与鉴诊断与鉴诊断与鉴别诊断别诊断别诊断别诊断 食道食道(shdo)(shdo)异异物物第二十一页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng) 发病年龄以儿童及青年多见。 少数(shosh)为先天性
15、，多数为后天性。第二十二页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n n主要病因：1 1、慢性感染引起支气管壁组织破坏慢性感染引起支气管壁组织破坏2 2、支气管内分泌物淤积引起管内压增高支气管内分泌物淤积引起管内压增高3 3、周围病变组织的牵拉周围病变组织的牵拉(qin l)(qin l)n n多发生在3-6及支气管n n形态分型：柱状支扩；囊状支扩、静脉曲张型支扩柱状支扩；囊状支扩、静脉曲张型支扩n n典型临床表现：咳嗽、咳痰、咯血咳嗽、咳痰、咯血支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)临床与病理临床与病理临床与病理
16、临床与病理 第二十三页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n nX线表现： 1 1、肺纹理改变、肺纹理改变 2 2、肺内炎症、肺内炎症(ynzhng)(ynzhng) 3 3、肺不张、肺不张 4 4、囊状或蜂窝状影、囊状或蜂窝状影 5 5、局限性胸膜增厚粘连、局限性胸膜增厚粘连n n支气管造影：可确定支扩的部位、范围及类型可确定支扩的部位、范围及类型支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第二十四页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgu
17、n)(qgun)疾病疾病 支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现咯血病人，轻微的支气管扩张(kuzhng)，X线表现正常第二十五页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病 支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现中等程度的支气管扩张，表现肺纹理增多(zndu)伴有炎症反应第二十六页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病 支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng
18、)影像学表影像学表影像学表影像学表现现严重的支气管扩张，表现为严重的支气管扩张，表现为囊状或蜂窝状影，局限性胸膜囊状或蜂窝状影，局限性胸膜囊状或蜂窝状影，局限性胸膜囊状或蜂窝状影，局限性胸膜(xingm)(xingm)(xingm)(xingm)增厚粘连增厚粘连增厚粘连增厚粘连第二十七页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病 支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第二十八页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病 支
19、气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现支气管碘油造影支气管碘油造影(zoyng)（混合型支扩）（混合型支扩）第二十九页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n nCT表现：1 1、管管腔腔增增宽宽、管管壁壁增增厚厚，表表现现为为多多发发柱柱状状或或囊囊状状透透亮亮影影， 呈呈葡葡萄状影，还发现胸膜下萄状影，还发现胸膜下3cm3cm的肺周支气管病变的肺周支气管病变2 2、囊内出现、囊内出现(chxin)(chxin)液平面是囊状支扩最具特异性的征象液平面是囊状支扩最具特异性的征象3
20、3、“轨道征轨道征” “” “印戒征印戒征” CTCT检检查查的的意意义义在在于于明明确确诊诊断断和和了了解解范范范范围围围围。现现代代高高分分辨率辨率CTCT基本上可完全替代支气管造影基本上可完全替代支气管造影支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第三十页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病 支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第三十一页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(q
21、gun)疾病疾病 支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现第三十二页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)支气支气管炎管炎 指支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症，多见于老人临床诊断标慢性进行性咳嗽两年以上(yshng)，每年连续咳嗽、咳痰至少3个月，并除外全身性或肺部其它疾病。第三十三页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性支气管炎慢性
22、支气管炎(zh q un yn)(zh q un yn)(zh q un yn)(zh q un yn)临床与病临床与病临床与病临床与病理理理理 n n基本病理改变(gibin)(gibin)：11、 黏膜炎性改变黏膜炎性改变22、 不完全阻塞不完全阻塞33、 肺纤维化改变肺纤维化改变临临床床表表现现：咳咳嗽嗽、咳咳痰痰，多多发发生生在在冬冬季季，晚晚期期可可出出现现阻塞性肺气肿和肺源性心脏病。阻塞性肺气肿和肺源性心脏病。第三十四页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(m
23、n xng)支气管炎支气管炎影像学表影像学表影像学表影像学表现现 X X线表现线表现(bioxin)(bioxin)n n两肺纹理增多、增粗。两肺纹理增多、增粗。n n肺气肿，多呈全小叶型、小叶中心型肺气肿，肺纹理也可明显减少。肺容积增大。肺气肿，多呈全小叶型、小叶中心型肺气肿，肺纹理也可明显减少。肺容积增大。n n管状阴影又称轨道征，多见于右下肺心缘旁。为支气管走行处互相平行的管状阴影又称轨道征，多见于右下肺心缘旁。为支气管走行处互相平行的双线阴影，代表增厚的支气管壁，其间为透亮带。双线阴影，代表增厚的支气管壁，其间为透亮带。n n刀鞘状气管，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。刀鞘状气管
24、，胸段气管冠状径小，矢状径大，形如刀鞘。n nCTCT比平片能显示出更多更细微的改变。比平片能显示出更多更细微的改变。第三十五页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)支气管炎支气管炎影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第三十六页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性支气管炎慢性支气管炎(zh q un yn)(zh q un yn)(zh q un yn)(zh q un yn)影像学表
25、影像学表影像学表影像学表现现 第三十七页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性支气管炎慢性支气管炎(zh q un yn)(zh q un yn)(zh q un yn)(zh q un yn)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 n nCT表现：个体差异较大可表现支气管壁增厚（轨道(gudo)(gudo)征）、肺气肿、肺大泡、肺间质纤维化，晚期可出现肺动脉高压（截根征）第三十八页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性慢性(mn xng)(mn xng)(
26、mn xng)(mn xng)支气管炎支气管炎影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第三十九页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)支气管炎支气管炎诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n诊断：影像学表现虽无特征性，需结合临床病史(bnsh)(bnsh)、症状。n n鉴别诊断：间质性肺炎、结缔组织疾病、尘肺、细支气管炎症第四十页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n
27、n气管(qgun)(qgun)肿瘤少见，CT较普通X线检出率高气管气管(qgun)(qgun)肿瘤肿瘤第四十一页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n n多见于成人，良性(lin xn)(lin xn)略多于恶性 病理类型 良性：良性：骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、骨软骨瘤、乳头状腺瘤、纤维瘤、血管瘤、 腺瘤及错构瘤腺瘤及错构瘤恶性：恶性：鳞癌多见，多位于气管下鳞癌多见，多位于气管下1/31/3n n临床表现：突突出出症症状状为为吸吸气气性性呼呼吸吸困困难难，并并有有咳咳嗽嗽、喀喀血等血等气管气管(qgun)(qgun
28、)肿瘤肿瘤临床与病临床与病临床与病临床与病理理理理 第四十二页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病n nX X线改变：线改变： 普通普通X X线多无阳性线多无阳性(yngxng)(yngxng)征象，或仅见两侧阻塞性征象，或仅见两侧阻塞性 肺气肿，偶见肺不张肺气肿，偶见肺不张 体层摄影可显示气管腔内结节或肿块影。体层摄影可显示气管腔内结节或肿块影。 气管肿瘤气管肿瘤(zhngli)(zhngli)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第四十三页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)
29、(qgun)疾病疾病n nCTCT表现：表现：多数可见腔内病灶。多数可见腔内病灶。n n 良良性性：直直径径多多小小于于2cm2cm，边边缘缘光光整整，基基底底部部较较小小或或呈呈蒂蒂状。部分肿瘤内可见钙化多见于软骨状。部分肿瘤内可见钙化多见于软骨(rung)(rung)瘤、错构瘤瘤、错构瘤n n 恶恶性性：多多起起源源于于气气管管侧侧壁壁或或后后壁壁、多多数数基基底底部部较较宽宽，肿肿块块表表面面不规则，邻近气管或组织可见侵润表现不规则，邻近气管或组织可见侵润表现n nMRIMRIMRIMRI：可可冠冠状状面面或或矢矢状状面面成成像像，可可多多方方位位观观察察病病灶灶形形态态。T1WIT1W
30、I略略高高于于肌肌肉信号，肉信号，T2WIT2WI呈高信号。呈高信号。气管肿瘤气管肿瘤(zhngli)(zhngli)影像学影像学影像学影像学表表表表现现 第四十四页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管气管(qgun)(qgun)肿瘤肿瘤影像学表影像学表影像学表影像学表现现 气管气管(qgun)(qgun)乳腺瘤乳腺瘤第四十五页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管肿瘤气管肿瘤临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)(ln chun)(ln
31、chun)与与与与病理病理病理病理 CT平扫示气管右侧(yu c)后壁肿物，手术病理证实为鳞癌。 第四十六页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管气管(qgun)(qgun)肿瘤肿瘤影像学影像学影像学影像学表表表表现现 第四十七页，共七十五页。-呼吸系统气管气管(qgun)(qgun)和支气管和支气管(qgun)(qgun)疾病疾病气管肿瘤气管肿瘤诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)及及及及鉴别鉴别诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun) 定位较容易
32、，重点在于定性以下几点有助于良恶性(xng)鉴别1、基底宽窄2、夹角大小3、是否带蒂4、密度与边缘5、临近侵犯6、肿大淋巴结第四十八页，共七十五页。-呼吸系统第二节第二节 肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)(jbng)(jbng)第四十九页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺发育(fy)(fy)异常 肺发育异常包括肺不发育和肺发育不全，为一种少见(sho jin)的先天畸形，常合并其他发育障碍。第五十页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺发育异常肺发育异常临床临床临床临床(ln chun)(ln chun
33、)(ln chun)(ln chun)与与与与病理病理病理病理 肺发育异常通常分3型：1、肺不发育：患侧支气管、肺、血管系统完全缺如2、肺发不全：患侧仅有一小段支气管盲端，无肺组织及血管系统 3、肺叶(fiy)发育不全：肺叶支气管末端有许多囊腔构成的无正常结 构肺组织 临床表现与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及是否有合并症有关第五十一页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺发育异常肺发育异常(ychng)(ychng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 X线表现：1、一侧肺不发育：患侧密度增高，纵隔移位，两侧(lin c)胸廓形态近乎对称，健侧代偿
34、性肺气肿。支气管造影患侧支气管缺如或发育不良2、一侧肺发育不全：患侧全部或部分肺野充气不良或均匀致密影，纵隔移位，健侧偿性肺气肿。支气管造影患侧支气管分支的数目少，可有囊状扩张3、肺叶发育不全：肺叶体积缩小，密度增高。邻近肺组织可见代偿性肺气肿。支气管造影可见肺叶支气管细小或闭塞。第五十二页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺发育异常肺发育异常(ychng)(ychng)影像学表影像学表影像学表影像学表现现 左肺不发育。左肺不发育。患者患者4 4岁男孩岁男孩(nn hi)(nn hi)，无异物吸入病史。，无异物吸入病史。第五十三页，共七十五页。-呼吸系统肺
35、先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺发育肺发育(fy)(fy)异常异常影像学表影像学表影像学表影像学表现现CT表现：1、一侧肺不发育：患侧胸腔内无肺组织，纵隔移位，增强(zngqing)可见患侧肺动脉缺如2、一侧肺发育不全：患侧肺组织充气不良，主支气管细小，增强可见患侧肺动脉细小3、肺叶发育不全：病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度应，尖端指向肺门，常位于近膈面第五十四页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺发育异常肺发育异常诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)及及及及鉴别诊鉴别诊断断断断(zhndun)(z
36、hndun)(zhndun)(zhndun) 诊断：本病临床症状轻，影象学改变具有特 征性，如行支气管造影(zoyng)即可确诊鉴别诊断：1、一侧肺不发育或发育不全与肺不张鉴别（胸廓改变、脊柱畸形）2、肺叶不张与隔离肺鉴别（体动脉供血）第五十五页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)n n本病肺组织胚胎期发育异常(ychng)(ychng)，其供血来自体循环，可分为肺叶内型和肺叶外型肺隔离(gl)症第五十六页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng) 肺肺叶叶内内型型：病病灶灶与与正正常常肺肺组组织织为为同同一一的的脏脏层层胸胸膜
37、膜包包裹裹，与与邻邻近近正正常肺组织分界不清，一般不与正常支气管相通，血供多来自常肺组织分界不清，一般不与正常支气管相通，血供多来自(li z)(li z)降主动脉。降主动脉。 肺肺叶叶外外型型：病病灶灶被被独独立立脏脏层层胸胸膜膜包包裹裹。多多实实性性，不不易易感感染染，血血供供多多来来自自腹腹主动脉。主动脉。 上述病变多发生于左肺下叶后基底段近脊柱旁，右肺较少，少数可位隔下或纵隔内上述病变多发生于左肺下叶后基底段近脊柱旁，右肺较少，少数可位隔下或纵隔内n n临临床床表表现现：以以青青年年人人居居多多，多多数数无无症症状状，继继发发感感染染时时可可表表现现发发热、咳嗽、咳痰、胸痛或痰中带血，
38、常反复发作热、咳嗽、咳痰、胸痛或痰中带血，常反复发作肺隔离(gl)症临床与病理临床与病理临床与病理临床与病理 第五十七页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)n nX线表现：n n叶内型：下下叶叶后后基基底底段段圆圆形形或或椭椭圆圆形形致致影影，合合并并感感染染时时病病灶灶周周边边(zhu (zhu bin)bin)模模糊糊清清，其其内内可可出出现现囊囊腔腔。主主动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉n n叶外型：多多见见于于左左下下叶叶后后基基底底段段软软组组织织密密度度影影，确诊需主动脉造影确诊需主动脉造影
39、肺隔离(gl)症影像学表影像学表影像学表影像学表现现 第五十八页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺隔离(gl)症影像学表影像学表影像学表影像学表现现胸片侧位示右下肺后下有一囊状阴影(ynyng)，内有宽液平。 第五十九页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺隔离(gl)症影像学表影像学表影像学表影像学表现现支气管造影(zoyng)（下图）示支气管树不和病灶相通第六十页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺隔离(gl)症影像学表影像学表影像学表影像学表现现血管造影可见(kjin)来自体
40、循环的血供第六十一页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)CT表现：n n肺叶内型：表表现现肺肺基基底底段段近近脊脊柱柱旁旁软软组组织织密密度度影影，典型者其呈蜂窝状改变，继发感染时边缘不清典型者其呈蜂窝状改变，继发感染时边缘不清n n肺叶外型：多数病灶密度均匀，边缘清楚多数病灶密度均匀，边缘清楚(qng chu)(qng chu)n n上述病灶增强可见不规则强化，动脉增强三维重建可显上述病灶增强可见不规则强化，动脉增强三维重建可显示滋养动脉示滋养动脉肺隔离(gl)症影像学表影像学表影像学表影像学表现现第六十二页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病
41、(jbng)(jbng)肺隔离(gl)症影像学表影像学表影像学表影像学表现现CTCT示左下叶后基底段团块状影，密度较均匀，边界清楚。增强示团块灶呈不均匀强化，示左下叶后基底段团块状影，密度较均匀，边界清楚。增强示团块灶呈不均匀强化，心有不规则低密度区，并可见心有不规则低密度区，并可见(kjin)(kjin)一线状强化血管影自主动脉前壁伸至病灶。一线状强化血管影自主动脉前壁伸至病灶。第六十三页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng) 诊断(zhndun)(zhndun)：病病灶灶的的好好发发部部位位及及CTCT增增强强表表现现提提示示本本病病，三三维维重重建建或或
42、血血管管造造影影发发现现来来自自体体循循环环的的血血供供可可明明确确诊断。诊断。n n鉴别诊断：1、肺脓肿（发生部位）2、多房性肺囊肿（强化程度）3、肺不张肺隔离症诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)及及及及鉴别诊鉴别诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun) 第六十四页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)又称动静脉畸形，是肺部动脉和静脉直接相通(xingtng)(xingtng)而引起的血流短路，多为先天性。肺动静脉瘘第六十五页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng
43、)(jbng)n n基本病理改变：扩扩大大的的动动脉脉经经过过菲菲薄薄的的动动脉脉瘤瘤囊囊直接接入扩大的静脉直接接入扩大的静脉n n按输入血管来源通常分2型：1 1、肺动脉与肺静脉直接交通肺动脉与肺静脉直接交通(jiotng)(jiotng)2 2、体循环与肺循环直接交通体循环与肺循环直接交通n n按输入血管数通常分2型1 1、单纯型、单纯型2 2、复杂型、复杂型肺动静脉瘘临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)(ln chun)(ln chun)与病理与病理与病理与病理 第六十六页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)n n临床表现：多数病人(b
44、ngrn)(bngrn)无临床症状。较大肺动静脉瘘可表现为活动后呼吸困难、心慌、发绀等缺氧症状。少数可出现喀血。肺动静脉瘘临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)(ln chun)(ln chun)与病理与病理与病理与病理 第六十七页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)n nX线表现：1、单发或多发结节影2、异常血管影瘤囊搏动(bdng)(bdng)3、大小可改变4、肋骨下缘压迹肺动静脉瘘影像学表影像学表影像学表影像学表现现(bioxin)(bioxin)(bioxin)(bioxin) 第六十八页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病
45、(jbng)(jbng)肺动静脉瘘影像学表影像学表影像学表影像学表现现(bioxin)(bioxin)(bioxin)(bioxin) 平片（示左上肺有不规则小片状密度增高影。肺动脉造影(zoyng)示左肺及右下肺弥漫性强化血管灶第六十九页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺动静脉瘘诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)及及及及鉴别诊鉴别诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)肺动脉造影示左中下肺两个团状阴影(ynyng)，有粗大静脉引向肺门。第七十页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾
46、病肺先天性疾病(jbng)(jbng)n nCT表现(bioxin)(bioxin)：圆圆形形或或轻轻度度分分叶叶的的致致密密影影。动动态态增增强强可清晰显示病灶可清晰显示病灶n nMRI：病病灶灶形形态态类类似似CTCT，病病灶灶可可呈呈低低信信号号（流流空空效效应应），或或T1WIT1WI中等信号，中等信号，T2WIT2WI高信号高信号肺动静脉瘘影像学表影像学表影像学表影像学表现现(bioxin)(bioxin)(bioxin)(bioxin) 第七十一页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺动静脉瘘影像学表影像学表影像学表影像学表现现(bioxin)(
47、bioxin)(bioxin)(bioxin) CT显示右下肺异常强化(qinghu)结节状强化(qinghu)影第七十二页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)肺动静脉瘘影像学表影像学表影像学表影像学表现现(bioxin)(bioxin)(bioxin)(bioxin) CT三维重建清晰显示(xinsh)异常血管第七十三页，共七十五页。-呼吸系统肺先天性疾病肺先天性疾病(jbng)(jbng)诊断：诊断：形态表现及形态表现及CTCT动态增强，结合病动态增强，结合病 史可基本史可基本(jbn)(jbn)明确诊断明确诊断鉴别诊断：鉴别诊断：结节性需和结核球、良性
48、肿瘤、肺癌鉴结节性需和结核球、良性肿瘤、肺癌鉴弥漫性需与纤维性病变鉴别弥漫性需与纤维性病变鉴别n n疑为本病者应避免穿刺疑为本病者应避免穿刺肺动静脉瘘诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)及及及及鉴别鉴别诊诊断断断断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun) 第七十四页，共七十五页。-呼吸系统内容(nirng)总结第六章 呼吸系统(h x x tn)。性疾病,囊肿可发生于肺内或纵隔内。液气囊肿：囊内液气平面形成、邻近可见炎症反应。2、囊肿合并感染时囊肿周边可见淡薄高密度渗出影。4、液气囊肿可见液气平面。囊状支扩、静脉曲张型支扩。T1WI略高于肌肉信号，T2WI呈高信号。胸片侧位示右下肺后下有一囊状阴影，内有宽液平。上述病灶增强可见不规则强化，动脉增强三维重建可显示滋养动脉。CT显示右下肺异常强化结节状强化影。疑为本病者应避免穿刺第七十五页，共七十五页。-呼吸系统
