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1、椎管内肿瘤椎管内肿瘤一 、 概念 椎 管 内 肿 瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。二、发病率 发病率从0.92.51 0万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1l0。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占14，其余分布于腰骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病顶峰年龄为2050岁之间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。三、分类分类 解剖分型：根据肿瘤与硬脊膜及脊髓
2、的关系，椎管内肿瘤一般可分为硬脊膜外，髓外硬脊膜下和髓内三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。硬膜外肿瘤髓外膜下肿瘤髓内肿瘤硬脊膜外肿瘤：约占椎管内肿瘤总数的25，主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤：约占椎管内肿瘤的6570 %，主要病理类型有神经鞘瘤及脊膜瘤。髓内肿瘤：约占椎管内肿瘤的51 0，主要病理类型有室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。四、临床表现 由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期刺激期脊髓局部受压期脊髓瘫痪期刺激期， 此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激病症，此期最常见病症是神经
3、根痛，沿根性分布区扩展，在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，局部病人可能出现“夜间疼痛或“平卧痛，此为椎管内肿瘤特征性表现之一 。脊髓局部受压期，随着肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的病症。典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequards syndrome)表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面23个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征 传导束型脊髓半切综合征脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。
4、在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象 。脊髓横贯性损伤五、诊断五、诊断 1节段性定位节段性定位 (1)颈颈髓髓：表表现现为为颈颈枕枕部部放放射射性性疼疼痛痛，强强迫迫头头位位，颈颈项项强强直直，四四肢肢痉痉挛挛性性瘫瘫痪痪，Cl4以以下下躯躯体体感感觉觉障障碍碍，膈膈神神经经受受到到刺刺激激而而引引起起呃呃逆逆、呕呕吐吐，膈膈神神经经受受损损那那么么出出现现呼呼吸吸困困难难，呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹。颈颈膨膨大大病病变变(C5T1)可可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。 五、诊断五、诊断 1节段性定
5、位节段性定位 (2)胸胸髓髓：根根性性病病症症表表现现为为肋肋间间神神经经痛痛，腹腹背背部部疼疼痛痛，有有时时伴伴有有带带状状疱疱疹疹，局局部部病病人人表表现现似似急急腹腹症症。感感觉觉障障碍碍平平面面位位于于T2以以下下，腹腹股股沟沟以以上上，双双下下肢肢呈呈痉痉挛挛性性瘫瘫痪痪，腱腱反反射射亢亢进进，腹腹壁壁反反射射减减退退或或消消失失。T10节节段段病病变变者者可出现脐孔上移征可出现脐孔上移征(Beever征征)。五、诊断五、诊断 1节段性定位 (3)腰骶髓 ：腰上段(L1L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体
6、束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。 腰下段(L3L5 SlS2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。五、诊断五、诊断 1节段性定位节段性定位 (4)圆圆锥锥部部(S3S5) ：会会阴阴部部及及肛肛门门区区皮皮肤肤呈呈马马鞍鞍状状感感觉觉减减退退或或消消失失，称称鞍鞍区区感感觉觉障障碍碍。常常有有膀膀胱胱直直肠肠功功能能障障碍碍，性性功功能能减减退退或或消消失失。假假设设肿肿瘤瘤压压迫迫邻邻近近的的马马尾尾神神经经，可可出出现现根根性性疼疼痛痛和和下下肢肢某某部部位位的的下下运运动动神神经经
7、元元性性瘫痪及感觉障碍。瘫痪及感觉障碍。五、诊断五、诊断 1节段性定位节段性定位 (5)马马尾尾：常常有有马马尾尾综综合合征征表表现现，疼疼痛痛为为最最常常见见的的早早期期病病症症。表表现现为为腰腰骶骶部部疼疼痛痛或或坐坐骨骨神神经经痛痛，膝膝、踝踝反反射射消消失失，鞍鞍区区感感觉觉减减退退，早早期期为为单单侧侧性性，随随后后表表现现为为双双侧侧。肛肛门门反反射射消消失失。可可有有下下肢肢的的下下运运动动神神经经元元性性瘫瘫痪痪，括括约约肌肌功功能能障障碍碍出出现现较较晚晚，足足底底可可有有营营养养性性溃疡。溃疡。 五、诊断五、诊断 2. 髓内外病变鉴别诊断五、诊断五、诊断 3腰腰椎椎穿穿刺刺
8、 取取脑脑脊脊液液标标本本作作生生化化检检查查及及动动力力学学检检查查。脊脊髓髓肿肿瘤瘤由由于于产产生生蛛蛛网网膜膜下下腔腔阻阻塞塞，脑脑脊脊液液中中蛋蛋白白量量增增加加，但但细细胞胞数数正正常常，称称蛋蛋白白细细胞胞别别离离现现象象，是是诊诊断断椎椎管管内内肿肿瘤瘤的的重重要要依依据据之之一一。脑脑脊脊液液呈呈黄黄色色，蛋蛋白白含含量量在在500mg以以上上时时，可可在在体体外外自自凝凝称称为为Froin征征。脑脑脊脊液液动动力力学学检检查查，椎椎管管内内有有梗梗阻阻时时，阻阻塞塞平平面面以以下下的的脑脑脊脊液液压压力力较较正正常常低低，压压颈颈试试验验不不能能使使脑脑脊脊液液压压力力上上升
9、升，称称奎奎根根斯德斯德(Queckenstedt)试验阳性即椎管梗阻。试验阳性即椎管梗阻。 五、诊断五、诊断 4X线线脊脊柱柱平平片片 可可见见椎椎管管管管腔腔直直径径增增加加，椎椎弓弓根根变变窄窄；根根间间距距增增大大；椎椎间间孔孔扩扩张张；椎椎体体后后缘缘受受压压吸吸收收。常常见见有有转转移移瘤瘤、脊脊索索瘤瘤、血血管管。表表现现为为骨骨质质的的破破坏坏和和增增生生，良良性性肿肿瘤瘤骨骨质质破破坏坏边边界界清清楚楚，边边缘缘常常有有硬硬化化；恶恶性性肿肿瘤瘤骨骨质质破破坏坏，边边缘缘不不清清，形形态态不不规规那么，一般补累及椎间盘那么，一般补累及椎间盘五、诊断五、诊断 5脊脊髓髓造造影影
10、 以以往往常常采采用用碘碘苯苯酯酯(iophendylate)为为比比照照剂剂，由由于于其其比比重重大大于于脑脑脊脊液液，可可借借腰腰穿穿后后体体位位变变化化行行上上行行性性或或下下行行性性造造影影，对对肿肿瘤瘤的的定定位位准准确确率率可可达达80100；但但由由于于碘碘苯苯酯酯为为油油性性，不不能能与与脑脑脊脊液液混混合合，对对神神经经根根或或某某些些椎椎间间隙隙不不能能显显影影，且且吸吸收收缓缓慢慢易易造造成成蛛蛛网网膜膜下下腔腔粘粘连连；现现常常用用水水溶溶性性造造影影剂剂，可可防防止止此此类并发症。类并发症。五、诊断五、诊断 6CT扫扫描描检检查查 CT平平扫扫的的诊诊断断意意义义不不
11、大大，静静脉脉注注射射增增强强比比照照剂剂可可清清楚楚显显示示肿肿瘤瘤影影像像(如如神神经经纤纤维维瘤瘤，血血管管网网状状细细胞胞瘤瘤等等)。椎椎管管造造影影CT扫扫描描：髓髓内内肿肿瘤瘤表表现现为为脊脊髓髓增增粗粗、蛛蛛网网膜膜下下腔腔变变窄窄；髓髓外外硬硬脊脊膜膜下下肿肿瘤瘤显显示示脊脊髓髓移移位位、变变形形，蛛蛛网网膜膜下下腔腔在在肿肿瘤瘤侧侧明明显显扩扩大大，在在肿肿瘤瘤对对侧侧变变窄窄；硬硬脊脊膜膜外外肿肿瘤瘤显显示示脊脊髓髓移移位位、变变形形及及双双侧侧蛛蛛网网膜膜下下腔腔变变小小。CT扫扫描描图图像像不不甚甚清清晰晰，且且不不能能从从矢矢状状位位、冠冠状状位位观观察病变。察病变。
12、五、诊断五、诊断 7脊脊髓髓磁磁共共振振(MRI)检检查查 这这是是目目前前最最有有诊诊断断价价值值的的辅辅助助检检查查方方法法。不不仅仅能能从从矢矢状状位位、冠冠状状位位、轴轴位位三三个个方方向向立立体体观观察察病病变变，对对病病变变进进行行精精确确定定位位，还还能能观观察察到到病病变变与与脊脊髓髓、神神经经、椎椎骨骨的的关关系系。经经过过注注射射顺顺磁磁性性造造影影剂剂GdDTPA后后，根根据据某某些些肿肿瘤瘤自自身身的的影影像像学学特特点点就就能能作作出出定定性性诊诊断断，这这样样术术前前就就能能确确定定肿肿瘤瘤的的位位置置、大大小小、数数目目及及其其与与脊脊髓髓的的关关系系，甚甚至至可可确确定定局局部部肿肿瘤瘤的的性性质质，对对手手术术方方法法的的选选择择及及综综合合治治疗疗帮帮助助很很大大。由由于于MRI的的广广泛泛应应用用，使使椎椎管管内内肿肿瘤瘤的的诊诊断断和和治治疗疗水水平平到达了一个新高度。到达了一个新高度。六、治疗六、治疗 椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。鉴于椎管内肿瘤的34为良性，一般全部切除肿瘤后，预后良好。恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射治疗，能使病情得到一定程度的缓解。椎管内肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者，一般均应尽早行手术治疗。
