儿科案例课件川崎病

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1、川崎病川崎病2024/8/101川崎病前沿综述定义定义流行流行病学病学临床临床表现表现诊断诊断治疗治疗随访随访注意注意事项事项病因病因展望展望2024/8/102川崎病疾病概述又又称称皮皮肤肤粘粘膜膜淋淋巴巴结结综综合合（mucocutaneous mucocutaneous lymph lymph node syndrome,MCLSnode syndrome,MCLS）是是一一种种主主要要发发生生在在5 5岁岁以以下下儿儿童童的的急急性性发发热热出出疹疹性性疾疾病病，表表现现为为全全身身血血管管炎炎综综合合征征。其其中中心心血血管管损损害害是是影影响响预预后后最最重重要要的的因因素素，是是

2、儿儿童童时时期期缺缺血血性性心脏病的主要原因心脏病的主要原因。 川崎病川崎病（Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD）2024/8/103川崎病1967年年日本医生日本医生川崎富作川崎富作首次报道首次报道 川崎病川崎病2024/8/104川崎病流行病学：各国家地区发病率情况 日本(2007)(2007)：184.6184.6/100,/100,0 00000韩国(2000-04):73.7-95.5/100,(2000-04):73.7-95.5/100,0 00000台湾:69/100,100:69/100,100香港(2007):53/100,(200

3、7):53/100,0 00000北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000(2000-04) :40.9-55.1/100,000上海(2002):16.2-36.8/100,000(2002):16.2-36.8/100,000美国( (白人):9.1/100,):9.1/100,0 000002024/8/105川崎病发病率发病率2024/8/106川崎病流行病学 发病率有发病率有年差异年差异，大致，大致平均平均3 3年年出现一个流行年。出现一个流行年。发病高峰在发病高峰在 35 35 月月。 本病可以复发，复发率为本病可以复发，复发率为6.89/6.89/千人千人年，

4、以首年，以首次发病后次发病后1 1年内多见。年内多见。 近年大系列的统计表明近年大系列的统计表明：复发病例首次和第二次复发病例首次和第二次发病发病心血管损害心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。发生率都明显高于无复发的病例。2024/8/107川崎病川川崎崎病病男男多多于于女女，男男：女女约约为为1.1.5 5：1,1,以以婴婴幼幼儿儿多见多见，80%80%在在5 5岁以下，发病高峰期为岁以下，发病高峰期为1-21-2岁。岁。川川崎崎病病的的发发病病具具有有一一定定的的种种族族差差异异，20002000年年美美国国进进行行的的多多中中心心研研究究提提示示，5 5岁岁以以下下的的小小儿儿中中亚

5、亚太太地裔的发病率最高，为地裔的发病率最高，为32.5/1032.5/10万；白种人最低。万；白种人最低。流行病学 2024/8/108川崎病病因学本本病病病病因因至至今今尚尚未未完完全全明明确确。大大量量流流行行病病学学及及临临床床观观察察发发现现KD KD 具具有有区区域域性性流流行行、明明显显季季节节性性、疾疾病病自自限限性性以以及及高发于婴幼儿高发于婴幼儿而成人罕见的特点而成人罕见的特点。多多数数学学者者认认为为本本病病与与感感染染有有关关，高高度度提提示示KD KD 的的病病原原是是一一种自然环境中普遍存在的微生物。种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的免疫系统高度活化

6、导致的血管炎损害血管炎损害已得到公认。已得到公认。2024/8/109川崎病川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）病因学：病因学： 感染因素？感染因素？ 免疫因素？免疫因素？ 环境因素？环境因素？ 化学因素？化学因素？自身免疫性疾病！自身免疫性疾病！2024/8/1010川崎病发病机制1. 1. 目前并不清楚目前并不清楚2. 2. 与以下一些因素相关与以下一些因素相关: : a. a. 感染感染: :各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。均可能引起，但缺乏直接证据证明。

7、b. b. 免免疫疫激激活活及及细细胞胞因因子子: :介介导导免免疫疫反反应应或或自自身身免免疫疫反反应应，引引起起细细胞胞因因子子分分泌泌增增加加，血血管管内内皮皮细细胞胞激激活活，血血管管内内皮皮功功能能障障碍碍和和细细胞胞间间质质基基质质金金属属蛋蛋白白酶酶(MMPs) (MMPs) 表表达达异异常常等等，造造成血管壁损伤。成血管壁损伤。 c. c. 遗遗传传学学背背景景：存存在在易易感感人人群群。因因为为KDKD在在亚亚裔裔人人群群发发病病率率显著高于白种人群显著高于白种人群; ;家族发病率家族发病率1%1%，双胎发病率，双胎发病率13% 13% 。2024/8/1011川崎病发病机制

8、假说1.超抗原致病学说超抗原致病学说2.细菌热休克蛋白作用细菌热休克蛋白作用学说学说2024/8/1012川崎病 虽虽然然至至今今尚尚未未找找到到直直接接的的致致病病微微生生物物，但但近近年年来来许许多多研研究究者者认认为为KDKD是是微微生生物物毒毒素素以以超超抗抗原原介介导导机机制所引起的免疫性血管炎综合征制所引起的免疫性血管炎综合征。 超超抗抗原原：某某些些细细菌菌产产物物可可使使很很高高比比例例的的T T细细胞胞激激活活, ,由由于于这这类类物物质质具具有有强强大大的的激激活活能能力力, ,故故被被称称为为超超抗抗原原。主主要要包包括括：葡葡萄萄球球菌菌肠肠毒毒素素、 中中毒毒性性休休

9、克克综综合合征征毒毒素素、 表表皮皮剥剥脱脱性性毒毒素素、链链球球菌菌致致热热外外毒毒素素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。1.超抗原致病学说超抗原致病学说2024/8/1013川崎病 川崎病川崎病免疫系统异常活化免疫系统异常活化导致的导致的血管炎性损伤血管炎性损伤，须经下述两个步骤：须经下述两个步骤：该假说最新研究提出： 微生物毒素类微生物毒素类超抗原引起循环超抗原引起循环中中TCR2VTCR2V制性制性的的T T细胞多克隆细胞多克隆激活激活 由超抗原活化的由超抗原活化的T T 细胞循细胞循环池中的自身反应性环池中的自身反应性T T 细胞表达细胞表达针对靶器官针对靶器官( (血

10、管组织血管组织) ) 的归巢受体。的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性这些表达归巢受体的自身反应性T T细胞以特殊机制渗透入血管壁，细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生事件，导致免疫性血管炎的发生 。2024/8/1014川崎病研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。有超敏反应性。有学者认为有学者认为, , 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程, ,这

11、种这种外源性细菌外源性细菌HSP65HSP65与人类同源与人类同源HSP63HSP63具有共同的抗原决定簇。具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激前驱感染后，因交叉抗原刺激, ,导致免疫自稳机制的错误导致免疫自稳机制的错误调节调节, ,使针对自身使针对自身HSP63 HSP63 的的T T细胞将血管组织作为靶器官细胞将血管组织作为靶器官, ,引起血管的广泛免疫损伤。引起血管的广泛免疫损伤。2.细菌热休克蛋白作用细菌热休克蛋白作用学说学说2024/8/1015川崎病病理生理：病理生理：血管周围炎血管周围炎血管内膜炎血管内膜炎全层血管炎全层血管炎增殖增殖血栓血栓扩张扩张 川崎病川崎病20

12、24/8/1016川崎病 川崎病的病程（川崎病的病程（非常重要）急性期急性期 亚急性期亚急性期恢复期恢复期 1 10 21 60 天天2024/8/1017川崎病病理分期期期（急性期急性期）期期（亚急性期亚急性期）期期（恢复期恢复期）期期（后遗症期后遗症期） 数月至数年，数月至数年，血栓形成，血栓形成，阻塞的动脉阻塞的动脉可再通可再通 约约1-9天，大、中、天，大、中、小血管炎和血管周小血管炎和血管周围围 炎，血细胞浸润炎，血细胞浸润和水肿和水肿约约10-21天，主要影天，主要影响中动脉，弹力纤响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏维及肌层断裂和坏死，血栓形成死，血栓形成 约约28-31天，中天，中

13、动脉发生肉芽肿动脉发生肉芽肿2024/8/1018川崎病冠脉病变：冠脉病变： 川崎病川崎病2024/8/1019川崎病冠脉病变：冠脉病变： 川崎病川崎病2024/8/1020川崎病病理损伤范围：病理损伤范围：皮肤皮肤粘膜粘膜心脏心脏肾脏肾脏肝脏肝脏大脑大脑肺脏肺脏 川崎病川崎病2024/8/1021川崎病 年龄、性别年龄、性别1.发热发热 2.多型红斑多型红斑3.周围肢体变化周围肢体变化4.眼结合膜充血眼结合膜充血5.颈部淋巴结（颈部淋巴结（1.5cm）v5岁以下岁以下v男性多于女性男性多于女性l临床表现临床表现临床表现2024/8/1022川崎病 100%100%患者 3939 至少55天

14、少数病人3 3周或1010天 可有体温退后1-21-2天复升, ,或3 3次反复1.发热2024/8/1023川崎病发热后数天发热后数天, ,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现多多形形性性红红色色皮皮疹疹: : 播播散散性性红红斑斑、丘丘疹疹、斑斑丘丘疹疹、偶偶有有小小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布全身性分布持续持续5-75-7天天卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结2.多形性皮疹多形性皮疹2024/8/1024川崎病3.四肢变化四肢变化急性期：急性期：手手足足末末梢梢出出现现红红斑斑，硬肿硬肿2024/8/1025川崎病恢

15、复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑3.四肢变化四肢变化2024/8/1026川崎病4.眼结膜炎89-100%89-100%患者, ,急性期发热后24-4824-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血 无水肿及分泌物 1-21-2周消退，自限性结膜充血结膜充血2024/8/1027川崎病5.口腔黏膜病变发病后24-4824-48小时出现持续9-129-12天与眼充血时间相近草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂2024/8/1028川崎病2024/8/1029川崎病2024/8/1030川崎病临床表现：临床表现：v 冠脉炎冠脉炎v 动脉瘤动脉瘤v 动脉血栓动脉血栓心梗心梗v 收缩期杂音收缩期杂音v

16、心音钝、远心音钝、远v 心律不齐心律不齐v 心影扩大心影扩大v 心力衰竭心力衰竭v ECG 冠脉症征冠脉症征2024/8/1031川崎病 判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。2024/8/1032川崎病冠状动脉损害 二维超声心动图是诊断和随访CAACAA的主要工具，对近段冠状动脉的CAACAA而言其敏感性达100100，特异性93939797。Arjuman Arjuman 等观察3 31616岁小儿，2DE2DE所见左右冠状动脉直径从2mm2mm缓慢增长到5mm5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径 主动脉内径的0.30.3倍可认为有冠状动脉扩大。

17、2024/8/1033川崎病KDKD的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第1 1周末，病程第2828天各作一次 如无条件多次检查，则第2828天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大 病后2 2年内，最好能有定期复查。 CAACAA的大小与预后关系极大 一般按NakanoNakano提出的标准划分为： I I ( (小型) II) II ( (中型) III) III ( (大型) )直径 4mm 4 8mm8mm 8mm冠状动脉损害2024/8/1034川崎病 冠状动脉瘤多在病后第2 2周出现，3 38 8周发展到最大，半数在1/21/22 2年内消散，1/41/4有所缩小。另一项随访资料表

18、明：直径9mm9mm的CAACAA最终都发生狭窄；5mm15mm,15mm,发生在右冠状动脉者30mm30mm，多数发生狭窄。冠状动脉损害2024/8/1035川崎病6.颈部淋巴结肿大70%70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-21-2天出现持续约天出现持续约1010天天 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm1.5cm以上以上 多单侧发生多单侧发生 非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”2024/8/1036川崎病7.7.多器官侵犯 消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3:1/3急性

19、期 骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%:15%急性期 心血管系统：1/21/2急性期及亚急性期2024/8/1037川崎病热热 疹疹 红红 裂裂 肿肿 脱脱 瘤瘤临床表现小结临床表现小结 发发热热皮皮疹疹眼睛眼睛红红 口唇干口唇干裂裂淋巴淋巴肿肿 手足硬肿后手足硬肿后脱脱皮皮 川崎川崎特征特征见分明见分明 川崎川崎危害危害何处有何处有 警惕冠状动脉警惕冠状动脉瘤瘤2024/8/1038川崎病实验室检查：实验室检查：v 白细胞增高白细胞增高v 血小板增高血小板增高v 血沉增高血沉增高v C-反应蛋白增高反应蛋白增高 末梢血检末梢血检辅助检查2024/8/1039川

20、崎病实验室检查：实验室检查：v 球状球状v 囊状囊状v 串珠状串珠状 超声心动图超声心动图冠状动脉改变冠状动脉改变2024/8/1040川崎病心脏并发症心脏并发症: 冠状动脉瘤冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA)1.定义定义: 1.52倍倍2.发生率发生率: 20303.分型分型: 小小 中中 巨巨4.时间：时间：亚急性期亚急性期5.危害危害: 破裂破裂 猝死猝死2024/8/1041川崎病冠脉病变：冠脉病变：2024/8/1042川崎病冠脉病变：冠脉病变：2024/8/1043川崎病诊断标准：诊断标准：持持续续发发热热超超5 5天天结结膜膜充充血血口口唇

21、唇充充血血杨杨梅梅舌舌硬硬性性水水肿肿脱脱皮皮多多形形性性红红斑斑淋淋巴巴结结肿肿大大诊断标准2024/8/1044川崎病诊断标准A.A.依依据据临临床床表表现现，发发热热为为必必备备条条件件，上上述述5 5项项主主要要表表现现具具备备4 4项项者者，即即可可诊诊断断B.B.5 5项项只只具具备备3 3项项或或以以下下，需需心心脏脏彩彩超超证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。2024/8/1045川崎病不典型KD特点：v持续发热伴有无法解释的持续发热伴有无法解释的“激惹现象激惹现象”v颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘v卡介苗接

22、种部位出现红肿结节卡介苗接种部位出现红肿结节v肛周潮红脱皮肛周潮红脱皮v阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红v血小板计数明显增高血小板计数明显增高v心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%60%冠脉扩张出冠脉扩张出 现在病程现在病程1010天内，天内，70%70%心包积液出现在病程心包积液出现在病程8 8天内天内 川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）2024/8/1046川崎病卡疤：卡疤：颈淋巴结：颈淋巴结：川崎病（川崎病（Kawasaki Kawasaki diseasedisease）2024/8/1047川崎病2024/

23、8/1048川崎病鉴别：鉴别：猩猩红红热热败败血血症症类类风风湿湿传传 单单2024/8/1049川崎病Y减轻或缓解血管炎减轻或缓解血管炎Y抗凝血或防止血栓抗凝血或防止血栓治疗2024/8/1050川崎病v 发热发热 30-50mg/kg/dv 热退热退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林阿斯匹林抗炎、抗凝抗炎、抗凝（血沉、血小板恢复）（血沉、血小板恢复）治疗2024/8/1051川崎病 阿司匹林(ASA)(ASA) : :具有抗炎、抗血小板作用, ,为治疗本病的首选药物。 日本学者推荐中等剂量: : 即口服剂量为303050 mg/ (kg50 mg/ (kgd) d) 热退后101030 mg

24、/ (kg30 mg/ (kgd) d) 一般持续用药达3 3 个月。 美国心脏病协会(AHA) (AHA) 提出: : 大剂量ASA ASA 口服剂量为8080100 mg/ (kg100 mg/ (kgd)d) 持续服药至病程第14 14 天, ,以后3 35mg/ (kg5mg/ (kgd)d) 至病程6 68 8 周。治疗2024/8/1052川崎病大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白： 19841984年年起起多多中中心心随随机机对对照照试试验验证证明明与与阿阿司司比比林林联联合合应应用用，疗疗效效十十分分肯肯定定，迅迅速速退退热热，炎炎症症反反应应指指标标恢恢复复加加速速。用

25、用此此方方案案治治疗疗近近期期冠冠状状动动脉脉瘤瘤发发生生率率仅仅 8 8，远远期期降降至至 2 2，远远好好于于单单用用阿阿司司比比林林的的对对照照组组( (分分别别为为23%23%和和11%)11%)，而而且且已已有有资资料料说说明明IVIGIVIG治治疗疗后后即即使使发发生生CALCAL，在在1-21-2年年内消散的也更多。内消散的也更多。 治疗2024/8/1053川崎病治疗IVIGIVIG治疗的机理可能的解释包括：治疗的机理可能的解释包括：丙丙种种球球蛋蛋白白使使单单核核细细胞胞、血血小小板板或或血血管管内内皮皮细细胞胞表表面面的的FcFc受体饱和受体饱和, ,阻断免疫激活过程阻断免

26、疫激活过程; ;中和可能存在的病原和致病物质中和可能存在的病原和致病物质; ;通过负反馈调节抑制抗体生成；通过负反馈调节抑制抗体生成；使使抗抗独独特特型型(idiotype)(idiotype)抗抗体体修修复复( (对对抗抗原原的的特特异异抗抗体体产产生生达达到到一一定定量量时时，引引起起抗抗IgIg分分子子独独特特性性的的免免疫疫应应答答，即即抗抗抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡) )；抑制血小板源生长因子抑制血小板源生长因子(PDGF)(PDGF)受体途径的激活。受体途径的激活。2024/8/1054川崎病治疗 IVIGIVIG已成为严重KDKD病例

27、的首选治疗，美国心脏协会建议所有KDKD病例使用IVIGIVIG。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病7 71010日使用才有肯定疗效。最近有资料提示5 12 12 10109 9/ L / L (2) (2) 血小板数血小板数 350 350 10109 9/ L/ L(3) CRP (3) CRP 强阳性强阳性( 40. 0 mg/ L) ( 40. 0 mg/ L) (4) (4) 红细胞压积红细胞压积 0. 35 0. 35 (5) (5) 血浆白蛋白血浆白蛋白 35 g/ L 35 g/ L(6) (6) 年龄年龄12 12 个月个月(7)

28、 (7) 男性男性 治疗IVIGIVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。发病发病7d7d以内计分以内计分, ,每项为每项为1 1分。分。计分计分4 4分以上者分以上者为为IVIGIVIG的适应证。的适应证。2024/8/1058川崎病死亡率：丙球治疗前3%, 治疗后0.5%主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂2024/8/1059川崎病v 潘生丁潘生丁 3-5mg/kg/dv 维生素维生素E 20-30mg/kg/dv 心肌保护心肌保护 其他治疗其他治疗注：一般不用激素注：一般不用激素 治疗2024/8/1060川崎病 皮质激素: : 一一般般情情况况下下不不用用，如如

29、合合并并心心肌肌炎炎，无无法法得得到到大大剂剂量量丙丙球球时时及及IVIGIVIG治治疗疗不不反反应应时时且且病病情情难难以以控控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。 治疗2024/8/1061川崎病恢复期有关问题 IVIGIVIG使使用用后后，非非经经口口的的减减毒毒活活菌菌苗苗如如麻麻疹疹、腮腮腺腺炎炎、水水痘痘、风风疹疹的的预预防防接接种种应应延延迟迟至至6 61111月月之之后后，以以免免IVIGIVIG中中的的特特异异抗抗体体成成分分干干扰扰对对疫疫苗苗的的免免疫疫反反应应。此此间间若若接接触触水水痘痘，口口服服阿阿司司比林应考虑暂停而代之以潘生丁

30、等。比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。2024/8/1062川崎病恢复期有关问题 小小中中等等大大小小CAACAA长长期期服服阿阿司司比比林林，不不限限制制一一般般体体力力活活动动但但要要避避免免竞竞技技性性和和耐耐力力性性体体育育。年年长长儿儿可可做做运运动动负负荷荷试试验验，幼幼儿儿不不合合作作者者可可做做多多巴巴酚酚丁丁胺胺负负荷荷超超声声心心动动图图试验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。试验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。多多发发性性CAACAA或或巨巨大大型型CAACAA在在阿阿司司比比林林之之外外应应考考虑虑用用或或不不用用华华法法令令抗抗凝凝。这这种种病病例例

31、在在1010岁岁以以内内可可不不限限制制体体力力活活动动，以以后后则则应应在在负负荷荷试试验验、心心肌肌灌灌注注扫扫描描的的基基础础上上决决定定，若这些试验阳性应作冠动脉造影。若这些试验阳性应作冠动脉造影。 2024/8/1063川崎病随 访 KDKD并并发发冠冠脉脉扩扩张张和和冠冠脉脉瘤瘤的的高高峰峰期期约约在在病病程程15d15d左左右右，与与KDKD发发热热高高峰峰并并不不在在同同一一时时间间点点，多多数数出出院院的的患患儿儿仍仍有有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。中中等等以以上上的的冠冠脉脉瘤瘤消消退退时时间间常常以以年年为为单单位位，在在KDKD慢慢性性期

32、期，部部分分冠冠脉脉瘤瘤可可发发展展为为冠冠脉脉狭狭窄窄或或冠冠脉脉瘤瘤腔腔内内血血栓栓形形成成，引发心肌梗死甚至猝死。引发心肌梗死甚至猝死。因此正确的因此正确的KDKD随访策略非常重要。随访策略非常重要。2024/8/1064川崎病随 访 参参照照日日本本循循环环学学会会和和美美国国心心脏脏病病学学会会制制定定的的KDKD随随访访指南，建议指南，建议KDKD随访策略如下：随访策略如下：(1)(1)在在病病程程中中无无冠冠状状动动脉脉扩扩张张或或急急性性期期冠冠状状动动脉脉仅仅呈呈短短暂暂性性扩扩张张者者，出出院院后后口口服服阿阿司司匹匹林林3-5mg3-5mg(kg(kgd)d)，8 8周周

33、后后可可停停用用阿阿司司匹匹林林，无无需需限限制制日日常常活活动动。发发病病后后4 4周周、8 8周周、6 6个个月月、1 1年年和和5 5年年，随随诊诊体体检检、复复查查2-2-DEDE和和ECGECG。最后。最后1 1次随访时建议加做负荷次随访时建议加做负荷ECGECG检查。检查。2024/8/1065川崎病随访(2)(2)小小到到中中等等冠冠脉脉瘤瘤：每每天天应应口口服服阿阿司司匹匹林林3-5mg3-5mgkgkg治治疗疗，直直到到冠冠脉脉瘤瘤消消失失。冠冠脉脉瘤瘤消消退退多多发发生生在在病病后后1-21-2年年。1 1年年内内随随访访内内容容和和时时间间同同无无冠冠脉脉扩扩张张和和短短

34、暂暂扩扩张张类类型型。1 1年年内内冠冠脉脉瘤瘤如如能能够够消消退退，之之后后每每年年复复查查2-DE2-DE和和ECGECG至至升升入入初初中中。如如果果心心脏脏负负荷荷试试验验提提示示心心肌肌缺缺血血或或2-DE2-DE提提示示冠冠状状动动脉脉狭狭窄窄，建建议议做做冠冠脉脉造造影影检检查查。此此后后每每隔隔4-54-5年年进进行行1 1次次包包括括负负荷荷ECGECG在在内内的的随随访访，直直至至升升入入大大学学。对对于于残残留留冠冠脉脉瘤瘤即即冠冠脉脉瘤瘤发发病病1 1年年后后仍仍不不消消退退者者，升升入入初初中中后后建建议议每每2-52-5年年行行1 1次次负负荷荷ECGECG，并并持

35、持续续服服用用阿阿司司匹匹林林或或其其他他抗抗血血小小板板药药物物治治疗疗。该该类类患患儿儿病病程程第第8 8周周后后不不应应限限制制日日常常活活动动，根根据据负负荷荷试试验验结结果果决决定定限限制体力活动与否。制体力活动与否。2024/8/1066川崎病随访 (3)(3)巨巨大大冠冠脉脉瘤瘤或或多多个个中中等等冠冠脉脉瘤瘤。如如无无冠冠状状动动脉脉梗梗死死者者，应应长长期期服服用用阿阿司司匹匹林林3-5mg3-5mg(kg(kgd)+d)+华华法法林林抗抗凝凝治治疗疗，需需终终生生随随访访，并并须须个个体体化化随随访访。对对巨巨大大冠冠脉脉瘤瘤者者，应应限限制制日日常常活活动动，禁禁止止体体

36、育育活活动动。至至少少每每6 6个个月月复复查查1 1次次ECGECG，每每年年复复查查1 1次次2-DE2-DE和和胸胸部部x x光光平平片片和和负负荷荷ECGECG。若若心心脏脏负负荷荷试试验验或或2-DE2-DE检检查查提提示示冠冠状状动动脉脉狭狭窄窄，则则需需冠冠状状动动脉脉造造影影确确诊诊。这这类类巨巨大大冠冠脉脉瘤瘤难难以以自自然然消消退退，如如有有心心脏脏缺缺血血表表现，应积极选择冠脉搭桥手术。现，应积极选择冠脉搭桥手术。2024/8/1067川崎病随访 (4)(4)冠冠状状动动脉脉狭狭窄窄( (有有缺缺血血表表现现) )，随随访访同同巨巨大大冠冠状状动动脉脉瘤瘤，应应限限制制体

37、体力力活活动动，禁禁止止体体育育活活动动。坚坚持持阿阿司司匹匹林林或或其其他他抗抗血血小小板板治治疗疗。为为防防止止缺缺血血发发作作和和心心力力衰衰竭竭，可可选选择择使使用用钙钙拮拮抗抗剂剂、硝硝酸酸盐盐、B B阻阻滞滞剂剂和和ACEACE抑抑制制剂剂。如如负负荷荷心心电电图图或或负负荷荷心心肌肌灌灌注注证证实实缺缺血血改改变变明明显显，可可考考虑虑冠冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。2024/8/1068川崎病预 后 Prognosis绝绝大大多多数数患患儿儿预预后后良良好好，呈呈自自限限性性经经过过，适适当当治治疗疗可可以以逐逐渐渐康康复复。这这一一点点与与婴婴儿儿

38、型型结结节节性性动动脉脉周周围围炎炎相相比比，差差异异很很大大。但但151530%30%的的川川崎崎病病患患者者可可发发生生冠冠状状动动脉脉瘤瘤。由由于于冠冠状状动动脉脉瘤瘤，血血栓栓闭闭塞塞或或心心肌肌炎炎而而死死亡亡者者占占全全部部病病例例的的1 12%2%，甚甚至至在在恢恢复复期期中中也也可可猝猝死死。后后遗遗缺血性心脏病为数甚少。缺血性心脏病为数甚少。2024/8/1069川崎病预 后 Prognosis北北京京儿儿童童医医院院自自19861986年年应应用用二二维维超超声声心心动动图图检检查查川川崎崎病病188188例例，检检出出冠冠状状动动脉脉病病变变6060例例，包包括括扩扩张张

39、4444例例，形形成成动动脉脉瘤瘤1616例例。经经随随访访3 3月月5 5年年，平平均均22.622.6月月。恢恢复复正正常常前前者者4040例例，后后者者6 6例例。恢恢复复正正常常时时间间分分别别为为4.44.42.92.9月月及及15.715.717.217.2月月。死死亡亡2 2例例，1 1例例多多发发中中度度冠冠状状动动脉脉瘤瘤（内内径径7mm7mm），因因急急性性前前壁壁心心肌肌梗梗塞塞，另另1 1例例为为多多发发巨巨瘤瘤，于于病程病程2828天发生右冠状动脉破裂。天发生右冠状动脉破裂。 2024/8/1070川崎病展 望 在世界范围内，有关在世界范围内，有关KDKD的流行病学、

40、病因学、发病机制、的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。 A. KDA. KD的病因与发病机制至今尚未阐明的病因与发病机制至今尚未阐明 B.B.对于对于KDKD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.C.对于对于IVIGIVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索不反应者的预测与对策还需深入的临床探索2024/8/1071川崎病 发热皮疹眼睛红发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明川崎特征见分明 血小板高血沉快血小板高血沉快冠状动脉受损害冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球阿司匹林和丙球川川 崎崎 病病 2024/8/1072川崎病2024/8/1073川崎病