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1、 血液血液造血系统造血系统有形成分（血细胞）无形成分(血浆)白细胞 WBC红细胞 RBC血小板 PLT肝、肝、脾脾、肾脏、胸腺、肾脏、胸腺、淋巴结淋巴结和和骨髓骨髓什么是贫血？ 指人体血红蛋白（Hb）浓度，低于正常范围下限的一种临床病理生理状态。 3.血液稀释、浓缩时易判断失误。 1.不是一个单独疾病。2.正常人Hb 浓度与海拔高度等有关。 我国：成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕妇：Hb100g/L 6y：Hb110g/L 6-14y：Hb120g/LHb90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度贫血的标准及分度贫血的病因一、 红细胞生成减少性贫血二、红细胞破坏过多性贫血三、失
2、血性贫血原料缺乏 一、二干细胞原因 三溶血 四、五、六、七 、 八一、乏力二、皮肤、粘膜苍白三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，严重贫血可听到舒张期杂音，心脏扩大、心力衰竭。 四、呼吸系统:：气急或呼吸困难五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。 七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。贫血的临床表现一、缺铁性贫血一、缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia, IDA)定义 是体内储存铁缺乏，不能满足正常是体内储存铁缺乏，不能满
3、足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。低色素性贫血。1.需铁量增加而铁摄入不足、吸收障碍、丢失过多是本病病因。2.贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。在发展中国家、经济不发达地区、生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高。病因及流行病学铁来源外源性铁外源性铁来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.01.5mg。内源性铁内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁的量约2025mg。铁缺乏 红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis, IDE）缺铁性贫血（iron deficient
4、 anemia, IDA）贮存铁耗竭（iron depletion, ID）临床表现1.贫血一般表现2.组织缺铁表现3.缺铁原发病表现舌炎、嘴角炎毛发干枯反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica） 诊断1.1.有缺铁的病因有缺铁的病因2.2.临床表现临床表现3.3.有缺铁的有缺铁的实验室检查依据依据血清铁总铁结合力血清铁蛋白红细胞内游离原卟啉小细胞低色素性贫血治疗后网织红的增高血常规表现血象呈小细胞低色素性贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血1.慢性病性贫血（anemia of chronic diseasea
5、nemia of chronic disease，ACDACD）鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血3.3.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布补铁治疗（1）首选口服铁剂（2）口服方法（3）肌注方法
6、（4）口服铁剂有效的表现防治防治治疗治疗原则：根除病因，补足贮铁1.缺铁主要实验检查指标有哪些？2.缺铁性贫血治疗的原则是什么？思考题： 二、二、再生障碍性贫血再生障碍性贫血aplastic anemia,AA【概述】AA是一种骨髓造血组织减少、功能衰竭引起全血细胞减少，出现贫血、出血、感染为主要表现的疾病。免疫抑制治疗有效。发病率1.872.1/10万病因可能与肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等药物、电离辐射及个体敏感性有关。【发病机制】1.造血干细胞（CD34+）量、质异常。2.骨髓基质细胞异常3.免疫异常 CD4+ T辅助细胞Th1/Th2型，血清IFN- r、TNF水平增高。 CD4+
7、/CD8+T细胞， CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+细胞 。IFN- r、TNFCD8+T抑制细胞促进造血干细胞凋亡、基质细胞受损【定义】AA是由于T细胞免疫功能亢进而引起造血干细胞破坏、减少，导致造血功能衰竭，最终出现全血细胞减少的疾病。 【临床表现】急性再障急性再障贫血贫血出血出血 感染感染慢性再障慢性再障以贫血为主要表现以贫血为主要表现出血出血 、感染相对较轻、感染相对较轻【诊 断】1.全血细胞减少、网织红绝对值减少全血细胞减少、网织红绝对值减少2.一般无肝脾肿大一般无肝脾肿大3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或骨髓检查显示至少一部位增生减低或 重度减低（如增生活跃，需有巨
8、核细胞重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞 明明显显减减少少，骨骨髓髓小小粒粒中中非非造造血血细细胞胞 增增多多)4除外其它引起全血细胞减少的疾病除外其它引起全血细胞减少的疾病5一般抗贫血药物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效【鉴别诊断】1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2.骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症(MDS)3.低增生白血病低增生白血病4.脾功能亢进脾功能亢进5.免疫相关性全血细胞减少症免疫相关性全血细胞减少症6.急性造血停滞急性造血停滞7.Fanconi anemia 贫血 保护措施1、预防感染：卫生、消毒隔离2、避免出血：防止外伤3、避开危险因素：禁用抑制骨
9、髓造血 的药物及影响血小板功能的药物【治疗治疗】对症治疗1、纠正贫血：Hb60g/l可输血(浓缩RBC)2、止血：促凝血药，如止血敏 子宫出血可肌注丙酸睾丸酮 严重出血者可输浓缩血小板3、控制感染： 感染菌不明者，选用广谱抗菌素 细菌明确者选用敏感的抗菌素 发生霉菌感染者用抗霉菌治疗针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：适于SSA， 马ALG1015mg/（kgd）5d，静滴1216h， 兔ALG 35mg/ （kgd）5d，同上。（2）环孢素：适所有AA。6 mg/ （kgd） ，po1年以上 副作用肝肾功能损害，牙龈增生，消化道反应（3）其他：
10、CD3单克隆抗体 CTX 甲泼尼龙 2、促造血治疗雄激素：适所有AA 司坦唑醇（康力龙）2mg，tid,，po 十一酸睾酮（安雄）4080mg tid po 达那唑 0.2g im qd 丙酸睾酮100mg im qd 副作用：男性化，肝功能损害造血因子：适所有AA，尤其重型再障重型再障 GM-CSF/G-CSF，5ug/ kgd Epo 50100u/ kgd造血干细胞移植 适应症:40岁,无并发症,有合适供体的重重型再障型再障思考题1.重型再障临床表现？2.再障诊断标准？三、溶血性贫血概论三、溶血性贫血概论hemolyticanemia【概 念】 溶血溶血 溶血性疾病溶血性疾病 溶血性贫血
11、溶血性贫血【根据发病机制分类】 一、一、 红细胞内部异常所致的溶血性贫血红细胞内部异常所致的溶血性贫血 （一）遗传性（一）遗传性 1.红细胞膜异常红细胞膜异常 遗遗传传性性球球形形（椭椭圆圆形形）细细胞胞增多症增多症 2.红细胞酶异常红细胞酶异常 丙丙酮酮酸酸激激酶酶缺缺乏乏、G6PD缺缺乏乏3.珠蛋白肽链量或质的异常珠蛋白肽链量或质的异常 肽链量的异常肽链量的异常 海洋性贫血海洋性贫血 (地中海贫血）地中海贫血） 肽链质的异常肽链质的异常 异常血红蛋白病异常血红蛋白病 (二二)获得性获得性 获得性细胞膜锚链膜蛋白（获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常）异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠
12、性血红蛋白尿（PNH）二二.细胞外部因素所致的溶血性贫血细胞外部因素所致的溶血性贫血(一一).免疫因素免疫因素 1.自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 2.新生儿同种免疫性溶血新生儿同种免疫性溶血 3.血型不同的输血后溶血血型不同的输血后溶血 4.药物性免疫性溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血(二二)物理与机械因素物理与机械因素 1.创伤性心源性溶血性贫血创伤性心源性溶血性贫血 2.微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 3.行军性血红蛋白尿行军性血红蛋白尿 4.大面积烧伤大面积烧伤(三三)化学及生物因素化学及生物因素 1.化学毒物及药物化学毒物及药物:苯肼苯肼 、 磺胺磺胺 2.生物毒
13、素：生物毒素： 蛇毒蛇毒 、毒蕈中毒、毒蕈中毒（四）感染因素（四）感染因素:疟疟疾疾 、支支原原体体肺肺炎炎、传传染染性性单单核核细细 胞增多症胞增多症【临床表现】1.溶血表现2.贫血表现 急性和慢性【实验室检查】 一、一、 提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查（一）血管外溶血时提示红细胞破坏的（一）血管外溶血时提示红细胞破坏的 实验室检查实验室检查 1.高胆红素血症高胆红素血症 2.粪胆原排出增多粪胆原排出增多 3.尿胆原排出增多尿胆原排出增多（二）血管内溶血时提示红细胞破坏的（二）血管内溶血时提示红细胞破坏的 实验室检查实验室检查 1.血红蛋白血症血红蛋白血症 2.血清结合
14、珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 3.血红蛋白尿血红蛋白尿 4.含铁血黄素尿含铁血黄素尿二、红细胞代偿性增生表现二、红细胞代偿性增生表现 1.网织红细胞增多网织红细胞增多 2.周围血液中出现幼红细胞周围血液中出现幼红细胞 3.骨髓内幼红细胞明显增多骨髓内幼红细胞明显增多 （以中、晚幼红为主）（以中、晚幼红为主）三、进一步确定溶血性贫血的类型三、进一步确定溶血性贫血的类型1.高铁血红蛋白还原试验：高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏缺乏2.抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombstest）：自溶免）：自溶免3.酸酸 溶溶 血血 试验试验 （Hamtest） 蔗蔗糖糖溶溶血血试试验验 PNH含铁血黄素尿含铁血黄素尿 （Rous试验）试验） 4.自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏5.Hb电电泳泳、HbA2、HbF检检测测：地地中中海海贫贫血血6.异丙醇试验：不稳定血红蛋白异丙醇试验：不稳定血红蛋白【诊 断】 1.溶血的临床表现溶血的临床表现2.红细胞破坏过多的表现红细胞破坏过多的表现3.红细胞代偿性增生的表现红细胞代偿性增生的表现4.红细胞寿命缩短的证据红细胞寿命缩短的证据各种溶血性贫血的诊断、各种溶血性贫血的诊断、治疗要点治疗要点思考题1.什么是溶血？什么是溶血？2.各种溶血性贫血的诊断、治疗要点有哪些各种溶血性贫血的诊断、治疗要点有哪些？预习： 白血病
