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1、儿童癫痫的诊治思索四川大学华西第二医院华西妇女儿童医院 神经科 罗蓉癫痫年龄相关的发生率癫痫年龄相关的发生率构成癫痫综合症诊断的要素发发作起病年作起病年作起病年作起病年龄龄发发作作作作类类型型型型病症的病症的病症的病症的进进展情况展情况展情况展情况脑电图脑电图表表表表现现发发作作作作间间期相关病症和体征期相关病症和体征期相关病症和体征期相关病症和体征病理生理学机制病理生理学机制病理生理学机制病理生理学机制解剖学根底解剖学根底解剖学根底解剖学根底病因学分病因学分病因学分病因学分类类遗传遗传学根底学根底学根底学根底Engel,2001癫痫综合症是静止的合症是静止的还是是变化的化的? 能在能在能在能
2、在癫痫癫痫癫痫癫痫患者病程初期患者病程初期患者病程初期患者病程初期进进进进展正展正展正展正确的确的确的确的癫痫综癫痫综癫痫综癫痫综合症分合症分合症分合症分类对类对类对类对于于于于临临临临床床床床实际实际实际实际有很好的指点作用。有很好的指点作用。有很好的指点作用。有很好的指点作用。 然而然而然而然而长长长长期随期随期随期随访访访访的流行病学的流行病学的流行病学的流行病学调查调查调查调查已很清楚地已很清楚地已很清楚地已很清楚地证证证证明在病程中明在病程中明在病程中明在病程中癫痫综癫痫综癫痫综癫痫综合合合合症的分症的分症的分症的分类类类类是会是会是会是会发发发发生生生生变变变变化的。化的。化的。化
3、的。根据起病年根据起病年根据起病年根据起病年龄龄和相关情况和相关情况和相关情况和相关情况陈陈列的列的列的列的癫痫综癫痫综合征合征合征合征1 1 1 1新生儿期新生儿期新生儿期新生儿期 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 早期性肌早期性肌早期性肌早期性肌阵挛阵挛性性性性脑脑病病病病 大田原大田原大田原大田原ohtaharaohtahara综综合征合征合征合征婴婴儿期儿期儿期儿期 婴婴儿游走性部分性儿游走性部分性儿游走性部分性儿游走性部分性发发作作作作 West West综综合征合征合征合征 婴婴儿肌儿肌儿肌儿肌阵挛癫痫阵挛癫痫MEIMEI 良性良性良
4、性良性婴婴儿惊厥儿惊厥儿惊厥儿惊厥 Dravet Dravet综综合征合征合征合征 非非非非进进展性展性展性展性脑脑病中的肌病中的肌病中的肌病中的肌阵挛继续阵挛继续形状形状形状形状Engel,2006 根据起病年龄和相关情况陈列的癫痫综合征2早早早早发发型儿童良性枕叶型儿童良性枕叶型儿童良性枕叶型儿童良性枕叶癫痫癫痫PanayiotopoulosPanayiotopoulos型型型型癫痫癫痫伴肌伴肌伴肌伴肌阵挛阵挛- -站立不能站立不能站立不能站立不能发发作作作作良性儿童良性儿童良性儿童良性儿童癫痫癫痫伴中央伴中央伴中央伴中央颞颞区棘波区棘波区棘波区棘波BECTSBECTS晚晚晚晚发发型儿童枕
5、叶型儿童枕叶型儿童枕叶型儿童枕叶癫痫癫痫GastautGastaut型型型型癫痫癫痫伴肌伴肌伴肌伴肌阵挛阵挛失神失神失神失神Lennox-GastautLennox-Gastaut综综合征合征合征合征LGSLGS癫痫癫痫伴慢波睡眠期伴慢波睡眠期伴慢波睡眠期伴慢波睡眠期继续继续棘慢复合波棘慢复合波棘慢复合波棘慢复合波CSWSCSWS包括包括包括包括Landau-KleffnerLandau-Kleffner综综合征合征合征合征LKSLKS 儿童失神儿童失神儿童失神儿童失神癫痫癫痫CAECAE儿童期儿童期Engel,2006青少年期青少年期青少年期青少年期 青少年失神青少年失神青少年失神青少年失神
6、癫痫癫痫JAEJAE 青少年肌青少年肌青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫(JME)(JME) 进进展性肌展性肌展性肌展性肌阵挛癫痫阵挛癫痫(PME)(PME)无明无明无明无明显显年年年年龄龄相关性相关性相关性相关性 常染色体常染色体常染色体常染色体显显性性性性遗传遗传夜夜夜夜间额间额叶叶叶叶癫痫癫痫ADNFLEADNFLE 家族性家族性家族性家族性颞颞叶叶叶叶癫痫癫痫 颞颞叶内叶内叶内叶内侧癫痫侧癫痫伴海伴海伴海伴海马马硬化硬化硬化硬化MTLE with MTLE with HSHS Rasmussen Rasmussen 综综合症合症合症合症 痴笑痴笑痴笑痴笑发发作伴下丘作伴下丘作伴下丘作伴下
7、丘脑错脑错构瘤构瘤构瘤构瘤根据起病年根据起病年根据起病年根据起病年龄龄和相关情况和相关情况和相关情况和相关情况陈陈列的列的列的列的癫痫综癫痫综合征合征合征合征3 3 3 3Engel,2006特殊的特殊的特殊的特殊的癫痫癫痫情况情况情况情况无其他特征的病症性局灶性无其他特征的病症性局灶性无其他特征的病症性局灶性无其他特征的病症性局灶性癫癫痫痫仅仅有全面有全面有全面有全面强强直直直直阵挛发阵挛发作的作的作的作的癫癫痫痫反射性反射性反射性反射性癫痫癫痫热热性惊厥附加症性惊厥附加症性惊厥附加症性惊厥附加症 FS FS不同部位的家族性局灶性不同部位的家族性局灶性不同部位的家族性局灶性不同部位的家族性局
8、灶性癫痫癫痫 不需不需不需不需诊诊断断断断为癫痫为癫痫的的的的癫痫发癫痫发作情况作情况作情况作情况 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥BNSBNS 高高高高热热惊厥惊厥惊厥惊厥FSFS 根据起病年根据起病年根据起病年根据起病年龄龄和相关情况和相关情况和相关情况和相关情况陈陈列的列的列的列的癫痫综癫痫综合征合征合征合征4 4 4 4Engel,2006 常见的癫痫综合症Idiopathic partial Idiopathic partial epilepsiesepilepsiesIdiopathic Idiopathic generalized generalized
9、epilepsiesepilepsiesSymptomatic Symptomatic partial partial epilepsiesepilepsiesSymptomatic Symptomatic generalized generalized epilepsiesepilepsiesBenign childhood epilepsy with centro-temporal spikes（BECT）. Also known as Rolandic or sylvian Fissure epilepsyBenign familial neonatal convulsionsTempo
10、ral lobe epilepsy West syndrome or infantile spasmsChildhood epilepsy with occipital paroxysms(CEOP)Benign Idiopathic neonatal convulsionsFrontal Lobe epilepsyLennox-Gastaut syndrome (LGS)Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsyChildhood absence epilepsy(CAE)Occipital lobe epilepsyProgress
11、ive myoclonic epilepsies (PME)Juvenile absence epilepsy(JAE)Juvenile myoclonic epilepsy (JME)原发性局灶性癫痫综合症其特征：其特征：1.发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改动发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改动2.神经系统检查正常神经系统检查正常3.无脑构造改动无脑构造改动1. Rolandic癫痫癫痫2. 良性儿童枕叶癫痫良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性早发性与迟发性)3.常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 BECT概述uu儿童期最常儿童期最常儿童期最常儿童期最常见见的
12、部分性的部分性的部分性的部分性发发作，占小儿作，占小儿作，占小儿作，占小儿癫痫癫痫15%-24%15%-24%uu发发作病症来源：中央前回和后回的下部作病症来源：中央前回和后回的下部作病症来源：中央前回和后回的下部作病症来源：中央前回和后回的下部(Rolandic(Rolandic区区区区) )uu发发作特征：局灶性作特征：局灶性作特征：局灶性作特征：局灶性发发作，作，作，作，简单简单部分性一部分性一部分性一部分性一侧侧面部及肢体运面部及肢体运面部及肢体运面部及肢体运动发动发作，作，作，作，常伴躯体常伴躯体常伴躯体常伴躯体觉觉得病症，可以得病症，可以得病症，可以得病症，可以继发继发全面性全面性
13、全面性全面性强强直直直直阵挛发阵挛发作作作作uu常与睡眠相关常与睡眠相关常与睡眠相关常与睡眠相关uu遗传倾遗传倾向常向常向常向常见见，轻轻度男性患病度男性患病度男性患病度男性患病优势优势uu预预后：后：后：后：3-153-15岁发岁发病，多于病，多于病，多于病，多于15151616岁缓岁缓解解解解uu脑电图脑电图：高波幅：高波幅：高波幅：高波幅颞颞中部中央区棘慢波尖慢波，放中部中央区棘慢波尖慢波，放中部中央区棘慢波尖慢波，放中部中央区棘慢波尖慢波，放电电具有游走具有游走具有游走具有游走倾倾向，可从一向，可从一向，可从一向，可从一侧侧移行至另一移行至另一移行至另一移行至另一侧侧，脑电图较脑电图较
14、复复复复杂杂，17-1917-19岁岁多正常多正常多正常多正常并非一切的CTS都意味着BECTuuFS/FS+FS/FS+伴伴伴伴CTSCTSuu某些非某些非某些非某些非进进展性展性展性展性脑损伤时脑损伤时合并有合并有合并有合并有RolandicRolandic放放放放电电, ,仍有仍有仍有仍有BECTBECT能能能能够够uu某些非某些非某些非某些非癫痫癫痫性事件性事件性事件性事件( (睡眠中肌睡眠中肌睡眠中肌睡眠中肌阵挛阵挛, GTS), GTS)uu2-3%2-3%正常学正常学正常学正常学龄龄儿童有儿童有儿童有儿童有CTS(CTS(仅仅10% BECT)10% BECT)BECT变异型 1
15、不典型儿童良性部分性不典型儿童良性部分性癫痫癫痫 ESES) 2良性良性Rolandic癫痫癫痫伴言伴言语语及口及口部运部运动动妨碍妨碍 3良性精神运良性精神运动动性性癫痫癫痫睡眠慢波相脑电继续形状ESESn睡眠慢波相睡眠慢波相n痫性放电占描记时程的痫性放电占描记时程的80%(50%)80%(50%) 留意留意n在现有的在现有的AED中，仅苯二氮草类、拉莫中，仅苯二氮草类、拉莫三嗪和丙戊酸对发作间期放电具有一定三嗪和丙戊酸对发作间期放电具有一定的抑制造用。氯硝西洋在消除放电方面的抑制造用。氯硝西洋在消除放电方面比丙戊酸更有效。在出现比丙戊酸更有效。在出现ESES的情况的情况下，多数下，多数AE
16、D对改善对改善EEG和临床病症无和临床病症无效，应早期运用大剂量糖皮质激素冲击效，应早期运用大剂量糖皮质激素冲击治疗，以尽快消除电继续形状治疗，以尽快消除电继续形状 1 1、对于伴有临床发作的、对于伴有临床发作的RolandicRolandic放电，各种放电，各种AEDAED都可选择，普通单药治疗即可控制发作。都可选择，普通单药治疗即可控制发作。2 2、对于非典型、对于非典型BECTBECT及其他伴有及其他伴有ESESESES的情况，卡的情况，卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥有能够加重电马西平、苯妥英钠、苯巴比妥有能够加重电临床病症，应谨慎运用。临床病症，应谨慎运用。3 3、对没有临床发作的、对没
17、有临床发作的RolandicRolandic放电能否需求药放电能否需求药物治疗，早期治疗能否能防止认知损伤、改物治疗，早期治疗能否能防止认知损伤、改善神经心思学预后，迄今依然没有明确的结善神经心思学预后，迄今依然没有明确的结论。论。治治疗上的建上的建议“发发呆的呆的鉴别鉴别uu 失神uu 不典型失神uu 假性失神额、颞叶癫痫uu GTCS用AEDs后的将发未发形状典型失神与不典型失神典型失神与不典型失神发作的作的鉴别典型失神发作不典型失神发作发作起止发作起止突然缓慢或突然EEG背景活动正常不正常发作期EEG全导3Hz棘慢波广泛性0.52.5Hz慢的棘慢波合并其他发作类型偶有肌阵挛或全面强直阵挛
18、发作强直发作、失张力发作、部分性发作、GTCS、肌阵挛发作、肌阵挛失张力发作等相关的癫痫综合症儿童失神癫痫青少年失神癫痫LennoxGastaut综合症Dravet综合症、Doose综合症等典型失神与典型失神与额叶叶“失神的失神的鉴别典型失神额叶“失神”病因病因特发性特发性或症状性睡眠中发作睡眠中发作无有发作中发声发作中发声少见常有合并其他发作类型合并其他发作类型GTCS或肌阵挛部分运动性发作、躯体自动症等发作期发作期EEG广泛性3Hz节律性棘慢波额区起源的各种异常放电，有时头皮EEG无异常发现治疗反应VPA有效CBZ有效典型失神与典型失神与颞叶复叶复杂部分性部分性发作的作的鉴别临床表现典型失
19、神复杂部分性发作发作持续时间发作持续时间11每日频发每日频发常见罕见自动症自动症简单复杂行为简单或复杂幻觉或简单或复杂幻觉或错觉错觉少见常见演变为其他局部发演变为其他局部发作表现作表现从无常见发作后症状发作后症状从无常见过度换气诱发均是少见典型失神典型失神发作作癫痫发作作类型型1. 1. 简单简单失神失神 1010 发发作性作性认识认识妨碍突妨碍突发发突止突止不伴其他运不伴其他运动动病症病症继续时间继续时间短短暂暂过过度度换换气容易气容易诱发诱发 2. 2. 复复杂杂失神失神 9090 伴自伴自动动症症伴伴细细微微阵挛阵挛成分成分伴伴细细微微强强直成分直成分伴伴细细微失微失张张力成分力成分伴自
20、主神伴自主神经经病症病症临床表现同一患者可有同一患者可有简单失神和复失神和复杂失神失神90的患者的患者过度度换气可气可诱发失神失神发作作与典型失神与典型失神与典型失神与典型失神发发作相关的作相关的作相关的作相关的癫痫综癫痫综合症或合症或合症或合症或发发作作作作类类型型型型n n已定已定义义n n典型失神典型失神n n肌肌阵挛阵挛失神失神n n眼眼睑睑肌肌阵挛阵挛伴失神伴失神n n未确定的未确定的发发作作类类型型n n口周肌口周肌阵挛阵挛伴失神伴失神n n已定已定义义的的癫痫综癫痫综合症合症n n儿童失神儿童失神癫痫癫痫n n青少年失神青少年失神癫痫癫痫n n青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫n
21、n肌肌阵挛阵挛失神失神癫痫癫痫n n未确定的未确定的癫痫综癫痫综合症合症n n眼眼睑睑肌肌阵挛阵挛伴失神伴失神n n口周肌口周肌阵挛阵挛伴失神伴失神n n早早发发性失神性失神癫痫癫痫肌肌阵挛失神失神癫痫uu双双侧节侧节律性肌律性肌阵挛阵挛，主要累及肩和上肢，主要累及肩和上肢，少数累及下肢，常伴双上肢少数累及下肢，常伴双上肢强强直性上抬直性上抬uu少少见见的儿童的儿童癫痫综癫痫综合症合症IGEIGE综综合症合症uu起病年起病年龄龄1111个月个月1212岁岁，顶顶峰峰7 7岁岁uu以肌以肌阵挛阵挛失神失神为为主要主要发发作作类类型型uu2323有其他有其他IGEIGE发发作作类类型，如型，如GT
22、CSGTCSuuVPA+LTGVPA+LTG为为首首选选治治疗疗uu难难治性病例可治性病例可尝试尝试左乙拉西坦、妥泰等左乙拉西坦、妥泰等口周肌口周肌阵挛伴失神伴失神1. 1. 起病年起病年领领2 21313岁岁，平均，平均1010岁岁，可，可继续继续至成年至成年2. 2. 发发作表作表现现口口轮咂轮咂肌肌节节律性收律性收缩缩引起反复嘴唇突出或口角向下收引起反复嘴唇突出或口角向下收缩缩伴有不同程度的伴有不同程度的认识损伤认识损伤，多数患者，多数患者对发对发作有知作有知觉觉3. EEG3. EEG特点特点发发作期：广泛性作期：广泛性3 34Hz4Hz棘慢波，棘波数量不定棘慢波，棘波数量不定发发作作
23、间间期：广泛性期：广泛性4 47Hz7Hz棘慢波，局灶性棘慢波、慢波棘慢波，局灶性棘慢波、慢波 可合并其他可合并其他类类型的型的发发作，特作，特别别是典型失神是典型失神发发作，常有典作，常有典型失神型失神继续继续形状形状 5050 早早发性失神性失神癫痫uu未被确定的未被确定的癫痫综癫痫综合症合症uu起病年起病年龄龄1 13 3岁岁uu典型失神典型失神发发作，但不作，但不频频繁繁uuEEG:3EEG:34Hz4Hz不不规规那么棘慢那么棘慢波波uu可有可有GTCSGTCS、肌、肌阵挛发阵挛发作作uu常有典型失神常有典型失神继续继续形状形状uu可有可有热热性惊厥或性惊厥或癫痫癫痫家族史家族史uu长
24、长久久预预后不如后不如CAECAE典型失神典型失神继续形状形状uu属于非惊厥性属于非惊厥性癫痫继续癫痫继续形状形状uu可可见见于任何年于任何年龄龄，在一切，在一切IGEIGE中出中出现现率率10102020uu临临床表床表现为现为不同程度的不同程度的认识损伤认识损伤，继续继续数小数小时时，常由，常由睡眠或一次全面睡眠或一次全面强强直直阵挛发阵挛发作启作启动动或或终终止止uuEEGEEG为为广泛性广泛性3Hz3Hz1-2Hz1-2Hz4-6Hz4-6Hz棘慢波棘慢波继续发继续发放，放，背景活背景活动变动变慢慢uu一些抗一些抗癫痫药癫痫药物如卡物如卡马马西平、苯妥英西平、苯妥英钠钠、加巴、加巴喷喷
25、丁、丁、氨己氨己烯烯酸可酸可诱发诱发失神发作Fig. 8. Incidence of myoclonic seizures in absence epilepsies (Janz, 1990, 306patients), in comparison with the incidence of absences in JME (Janz, 1990,186 patients). Overlapping between juvenile absence epilepsy (JAE) and JMEIs more common than between childhood absence epile
26、psy (CAE) and JMEGTCS: generalized tonic-clonic seizures.AbsencesGTCSAge of onset51015CAE7%6%22%JMEJAE儿童失神癫痫-指南美国儿科美国儿科 ILAESIGNNICEFDA批准批准ESM(VPA, LTG)A,B: NoneC:VPA ,ESM,LTGVPA, LTG,TPMVPA, ESMLTGVPATPM对各种特发性全面性癫痫综合征选药的评价一、可一、可一、可一、可选选用的用的用的用的药药物物物物首首首首选选丙戊酸丙戊酸丙戊酸丙戊酸钠钠1,2,31,2,3几几几几项项开放非开放非开放非开放非对
27、对照性照性照性照性实验实验, 90% , 90% 无无无无发发作作作作两两两两项项成人成人成人成人* *或儿童或儿童或儿童或儿童难难治性失神治性失神治性失神治性失神*单单盲、盲、盲、盲、抚抚慰慰慰慰剂对剂对照照照照实验实验82% 82% 发发作减少作减少作减少作减少75%75%或更多或更多或更多或更多血血血血浓浓度和度和度和度和疗疗效无相关性效无相关性效无相关性效无相关性拉莫三拉莫三拉莫三拉莫三嗪嗪4,5,74,5,7：对对青少年失神青少年失神青少年失神青少年失神较较儿童失神效果好儿童失神效果好儿童失神效果好儿童失神效果好, ,对对伴有肌伴有肌伴有肌伴有肌阵挛阵挛无效无效无效无效乙琥胺乙琥胺乙
28、琥胺乙琥胺2,82,8： 对对失神失神失神失神发发作有效，作有效，作有效，作有效，对强对强直直直直阵挛阵挛无效无效无效无效BZD9BZD9： 可可可可选选用用用用托吡托吡托吡托吡酯酯： 短少短少短少短少阅历阅历以失神以失神以失神以失神为为独一独一独一独一( (或主要或主要或主要或主要) )发发作作作作类类型的型的型的型的综综合征合征合征合征( (早早早早发发性失神性性失神性性失神性性失神性癫痫癫痫、儿童失神、儿童失神、儿童失神、儿童失神癫痫癫痫、青少年失神、青少年失神、青少年失神、青少年失神癫痫癫痫) )1,2 Covanis et al 1982,1992, 3. Aicardi 1994,
29、 4. Panayiotopoulos et al 1993, 5. Schlumberger et al 1994, 1,2 Covanis et al 1982,1992, 3. Aicardi 1994, 4. Panayiotopoulos et al 1993, 5. Schlumberger et al 1994, 6. Covanis and katsalouli 2004, 8. Callaghan et al 1982, 9. Gram et al 1995, 6. Covanis and katsalouli 2004, 8. Callaghan et al 1982, 9
30、. Gram et al 1995, 对各种特发性全面性癫痫综合征选药的评价二、不二、不二、不二、不应选应选用的用的用的用的药药物物物物卡卡卡卡马马西平西平西平西平1 1奥卡西平奥卡西平奥卡西平奥卡西平1 1：但可控制：但可控制：但可控制：但可控制强强直直直直阵挛发阵挛发作作作作加巴加巴加巴加巴喷喷丁丁丁丁11,1211,12：可使失神及肌：可使失神及肌：可使失神及肌：可使失神及肌阵挛阵挛加重加重加重加重氨己氨己氨己氨己烯烯酸、替加酸、替加酸、替加酸、替加宾宾1313：可：可：可：可诱发诱发失神失神失神失神继续继续形状形状形状形状1. Perucca et al 19981. Perucca
31、et al 1998儿童患者AED治疗的启动1、常见的癫痫控制发作没有副作用以最便利及最经济型方式2、严重癫痫发作频率最低可耐受的副作用癫痫治疗的过程中尽量少干扰发育儿童期癫癎面临的挑战AEDAED治治疗疗的的选择选择：需求思索的要素：需求思索的要素癫癫癎癎发发作作类类型型 药药代代动动力学力学癫癫癎癎综综合征的合征的疗疗效效 实验检测实验检测的要求的要求病因病因 剂剂量需求量需求/ /用用药规药规范化范化副作用副作用 初始用初始用药药的速度，的速度，难难易程度易程度平安性平安性 发发病率病率作用机理作用机理 费费用用药药物物间间的相互作用的相互作用去除途径去除途径正确正确认识抗抗癫痫药物的物
32、的治治疗原那么原那么一科学分析一科学分析顺应症症一旦诊断明确，立刻开场治疗2006年IALE提出：诊断癫痫三要素1至少一次发作，且有易感要素2CT/MRI明显异常，EEG明显放电 发作后Todds麻木3发作后带来的病人、家庭的心思妨碍一科学分析一科学分析顺应症症以下暂不思索开场治疗： BECTS仅夜间发作，不伴有全身性发作 发作相隔一年以上 单纯性热性惊厥 二根据二根据发作作类型恰中型恰中选择AEDs1儿科发作类型多样化，不典型2控制目前发作类型，且还应思索控制潜在的或未出现的发作类型3未能正确诊断发作类型而选用AEDs不当可引起加重/出现新的发作类型4AEDs治疗的矛盾性反响CBZ，VGB，
33、PHT治疗时可使CPS发作5对于癫痫综合征的病因难确定 难有针对性AEDs 广谱抗癫痫药物的概念对多种发作类型有效不会加重特殊类型的癫痫发作，如肌阵挛、失神理想的药动学特性、良好的平安性真正的广谱抗癫痫药物，意义在于 控制全面性癫痫的各种发作，无加重风险 对于部分性癫痫的发作控制同样有效 在诊断尚不确定时，平安有效地控制病情(三三)合理的合理的单药单药或或结结合治合治疗疗单药单药治治疗疗：在有效治在有效治疗剂疗剂量下量下单药单药治治疗疗控制率可达控制率可达5070%5070%优优点多：依从性好，不良反响少点多：依从性好，不良反响少 无相互作用，耐受性好无相互作用，耐受性好结结合治合治疗疗：单药
34、单药治治疗疗失失败败的的难难治性治性癫痫癫痫，可提高控制率，可提高控制率1020%1020%多多药选择药选择原那么：化学构造不同原那么：化学构造不同AEDsAEDs，不同作用，不同作用机理机理 广广谱谱，少相互作用，治，少相互作用，治疗疗指数指数较较高高 不良反响少不良反响少抗癫痫药物治疗: 顺序与战略第一第一轮：单药治治疗第二第二轮：单药或或结合治合治疗第三第三轮：结合或合或单药治治疗；评价耐价耐药的的缘由由第四第四轮：结合治合治疗；综合合评价价专家建议(Deckers et al., 2003): 首先运用两首先运用两药结合治合治疗，仔，仔细评价价药物作用效果物作用效果- 假假设无效无效,
35、 停停顿第二种第二种药物，开物，开场尝试第三种第三种药物物- 假假设无无发作作, 维持持结合治合治疗 1yr ，然后，然后尝试第第二种二种药物物单药治治疗- 假假设发作减少作减少, 开开场第二种第二种药物物单药治治疗的的实验“第二种第二种药物失物失败 是初步判是初步判别耐耐药的最低的最低规范范n评价耐价耐药的的缘由由n评价手价手术治治疗能能够性性n 外科可治外科可治疗的的癫痫综合征合征(SRES)n外科治外科治疗前的前的评价价n 非非SRES : 外科治外科治疗的能的能够性很小性很小n 无无发作能作能够性很低性很低: 0%50%第三轮药物实验n第三种第三种药物的物的单药治治疗n 通常适于通常适
36、于对第一种和第二种第一种和第二种药耐受性耐受性差的病人差的病人n结合合疗法法(和第一种或第二种和第一种或第二种)n 比第三个比第三个单药治治疗SFR更高更高6vs3%, Kwan and Brodie,2000)n 遵照合理的多遵照合理的多药疗法法四停四停药原那么原那么停停药药普通在普通在发发作停作停顿顿后后2525年，年，经经半年至一年撤半年至一年撤药药以下情况以下情况应应延伸服延伸服药时间药时间： 病症性病症性癫痫癫痫，器，器质质性性癫痫癫痫，JMEJME 初次初次发发作作为为ESES，高危，高危癫痫综癫痫综合征和合征和脑脑病性病性癫痫癫痫 以前停以前停药药失失败败者，者，EEGEEG明明
37、显显异常异常停停AEDsAEDs后复后复发时发时机机 Rolando Rolando，AbsAbs，IGEIGE5-25%5-25% 隐隐源性或病症性部分性源性或病症性部分性癫痫癫痫25-75%25-75% 青少年肌青少年肌阵挛阵挛性性癫痫癫痫85-95% 85-95% 抗抗癫痫药物物恶化化发作作 回想性分析回想性分析3874 例患者，例患者，其中其中22 例出例出现癫痫继续 形状，形状，最后最后诊断断为特特发性全面性全面性性癫痫 14/22与与AEDs有关有关IGE误诊误诊用用药药不当致不当致癫痫继续癫痫继续形状形状抗抗癫痫药物物恶化化发作作IGE误诊误诊用用药药不当致不当致癫痫继续癫痫继续
38、形状形状n14例例IGE出现出现SE，7例为男性例为男性n7例有癫痫家族史，例有癫痫家族史，6例有热性惊厥既往史例有热性惊厥既往史n起病年龄起病年龄13.2岁岁5-20岁，岁，11例介于例介于10-20岁岁nSE发病年龄发病年龄29.4岁岁15-46岁，癫痫病程岁，癫痫病程16.4年年2-41年年根本根本资料料IGE误诊误诊用用药药不当致不当致癫痫继续癫痫继续形状形状评价前价前综合症分合症分类8/14诊诊断断为隐为隐源性部分性源性部分性癫痫癫痫 -3/8失神失神发发作伴作伴简单简单手部自手部自动动症，症，误诊为颞误诊为颞叶来源叶来源CPS; -5/8因因GTCS前伴前伴细细微的偏微的偏转转运运
39、动误诊为额动误诊为额叶来源叶来源sGTCS； -6/8EEG双双侧侧迸迸发发的不的不对对称或称或频频率多率多变变棘慢或多棘慢活棘慢或多棘慢活动动不不支持支持IGE -2/8EEG没有没有发现发现可以可以导导致致误诊误诊的的证证据据4/14诊诊断断为为非特非特发发性全面性性全面性癫痫癫痫 隐隐源性或病症性源性或病症性 -发发作作间间期期EEG提示提示为为慢背景活慢背景活动动中出中出现现慢的棘慢波或慢的棘慢波或节节律律性慢波性慢波1/14有有FC病史，首病史，首发癫痫发发癫痫发作作为为MS，因出，因出现现2次不能确定的次不能确定的GTCS, 运用运用CBZ后出后出现发现发作作恶恶化化1/14因因M
40、S服用服用VPA后后发发作控制，但因体重添加改作控制，但因体重添加改为为CBZ抗抗癫痫药物物恶化化发作作5/14失神或肌阵挛发作在频度、时程和程度上出现恶失神或肌阵挛发作在频度、时程和程度上出现恶化化9/14出现出现新的发新的发作类型作类型6例为例为ASE；1例为黑暗敏感的眼睑肌阵挛和眼睛闭合时出现肌例为黑暗敏感的眼睑肌阵挛和眼睛闭合时出现肌阵挛抽搐；阵挛抽搐；1例为清醒期爆发性节律性的例为清醒期爆发性节律性的3Hz的肌阵挛抽搐；的肌阵挛抽搐；1例为发作性的不稳定步态和动作笨拙例为发作性的不稳定步态和动作笨拙恶化化发作的作的类型型这组病人均是用卡病人均是用卡马西平！西平！癫痫治疗中应注重的问题
41、抗癫痫药物导致的癫痫发作频率添加1、AED导致的癫痫发作频率的添加，能够是在常规药物剂量时，其血药浓度未超越有效浓度出现的矛盾反响，也能够是药物中毒的表现，甚至能够是独一的表现。2、AED性脑病用药不当也是缘由之一。3、不适当的多药治疗也是缘由之一。n对抗癫痫药物引起的癫痫发作频率添加的机制尚不完全了解。n在抗癫痫药物中毒时能够因神经毒性作用以及第二次药代动力学效应，使抗癫痫药物的作用扩展至常规剂量未涉及的细胞群，如苯妥英中毒时可阻滞抑制性中间神经元，使兴奋性中间神经元脱抑制，导致癫痫样发放易化。抗癫痫药物和癫痫发作加重药物药物易于加重的癫痫发作或综合征易于加重的癫痫发作或综合征丙戊酸钠（德巴
42、金）丙戊酸钠（德巴金）无无拉莫三嗪拉莫三嗪肌阵挛、全身性阵挛和强直性阵挛肌阵挛、全身性阵挛和强直性阵挛苯二氮卓类苯二氮卓类肌强直、强直性阵挛肌强直、强直性阵挛苯巴比妥苯巴比妥失神发作失神发作托吡酯托吡酯部分性发作部分性发作苯妥英苯妥英失神复杂性、部分性发作失神复杂性、部分性发作卡马西平卡马西平肌阵挛、失神发作肌阵挛、失神发作加巴喷丁加巴喷丁失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛氨己烯酸氨己烯酸失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛替加林替加林失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛奥卡西平奥卡西平失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛乙琥胺乙琥胺全身性强直性肌阵挛全身性强直性肌阵挛1. Perucca E et al.
43、, Epilepsia, 1998;39(1):517. 2. Genton P et al., Epilepsia, 1998;39:S26S29. 3. Guerrini R et al., Epilepsia, 1998;39:S2S10. 4. Elger CEet al., Epilepsia, 1998;39:S15S18. 5. Bauer J et al., Aktuelle Neurologue Scand 1996;94:36737. 6. Chadwick D, Epilepsia, 1994;35(Suppl. 5):S96S98.抗抗癫痫药物物恶化化发作作认识到到AE
44、Ds可以使任何可以使任何发作作类型加重型加重这一一问题对各种各种发作作类型和型和综合症合症类型做出正确的型做出正确的诊断断在伴有失神或肌在伴有失神或肌阵挛发作的作的综合症者防止运用合症者防止运用CBZ、PHT和和单一作用一作用GABA能能类药物物防止运用太多的抗防止运用太多的抗癫痫药少于少于3种种在用在用药过程中一旦程中一旦发现发作作恶化，思索减量化，思索减量Type A或停或停药Type BAEDs恶恶化化发发作的防治作的防治 抗癫痫药物恶化发作抗癫痫药物恶化发作广广谱抗抗癫痫药优势 许许多多综综合症伴有多种合症伴有多种发发作作类类型，型， 各种各种发发作作类类型可以出如今病程的不同型可以出如今病程的不同阶阶段段 综综合症的合症的诊诊断比断比较较困困难难，特，特别别在起病初在起病初期期 广广谱谱抗抗痫药痫药可控制不同可控制不同发发作作类类型，从而型，从而将新将新 发发作作类类型控制在最低点型控制在最低点 广广谱谱抗抗痫药痫药很少出很少出现发现发作作恶恶化化癫痫临床诊治的过程The Process of Clinical Inference谢谢！谢谢！
