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1、病例讨论病例讨论 第二病区定位诊断定位诊断l左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束l左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定位于右侧皮质脊髓束l结合头核磁定位于右颞顶定性诊断定性诊断l患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑栓塞。病因分析病因分析l动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超声均未见异常，风湿免疫全项未见异常l血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异常l心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史先心病先心病-房间隔缺损合并
2、房间隔瘤房间隔缺损合并房间隔瘤l肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。l胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段凸出。l超声心动：右室增大，肺动脉收缩压40mmHg(30mmHg)房间隔中部向右房膨出17*6mm初步诊断初步诊断l脑栓塞l先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤 肺动脉高压房间隔缺损房间隔缺损（ASD）l是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。房间隔缺损分类房间隔缺损分类房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继
3、发孔缺损继发孔缺损中央型中央型中央型中央型上腔型上腔型上腔型上腔型下腔型下腔型下腔型下腔型混合型混合型混合型混合型（卵圆孔型）房间隔缺损的病理生理(1) lASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.病理生理(2)肺循环血量肺动脉压力肺血管阻力功能性肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压左心压右向左分流艾森曼格综合征临床表现症状症状l单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状l随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 l可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭l晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，
4、形成艾森曼格综合征。临床表现体征体征l最典型的体征体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。特殊检查(1)l心电图心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长lX线表现线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血 管影增多特殊检查(2)l超声心动图超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。 l心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。 房间隔缺损诊断房间隔缺损诊断
5、l典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图可以确诊。房间隔缺损鉴别诊断房间隔缺损鉴别诊断l较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。l但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。l瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音
6、较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。l原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。房间隔瘤（房间隔瘤（ASA）l一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病，多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他先天性心脏疾患。l房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与继发性两种，原发性是由
7、于房间隔的纤维结缔组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨入右房多见，且呈持续性膨入。 lASA诊断的标准瘤体基底部宽度1.5 cm；瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅度1.11.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。lASA由于缺乏特异的临床症状和体征，故易被临床医师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患，而以继发孔型ASD最为常见。70%房间隔瘤合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。房间隔瘤可诱发严重的并发症，如血栓形成并脑栓
8、塞、肺栓塞、冠状动脉栓塞等。20%房间隔瘤并发脑血管意外。房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞l房间隔瘤局部可能形成涡流，附壁血栓形成，脱落，直接造成脑栓塞。l另外静脉系统的栓子可能通过未闭的房间隔从右房进入左房，左室，随血流形成颅脑动脉或其他部位的栓塞（反常栓塞）。房间隔瘤治疗房间隔瘤治疗l尸解中发现瘤体底部存在血栓，因此有学者认为房间隔瘤一经诊断，无论有无症状均应尽可能手术，清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间隔。房间隔缺损治疗房间隔缺损治疗l小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内
9、不需治疗l目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法介入封堵术(2)l两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。介入封堵术适应症适应症(1)l年龄大于三岁，体重5kgl继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损1416mm介入封堵术适应症适应症(2)l复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺l继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通l二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流l临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等介入封堵术禁忌症禁忌症l已有右向左分流者l多发性房间隔缺损l合关并有其它的先天性心血管畸形l心脏内有血栓特别是左右心耳内
