[资料]佝偻病和软骨病

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1、佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Richets and Osteomalasia天津医科大学总医院天津医科大学总医院马中书马中书较耕疼虾啸胀滓镣尺洪啼宫滋蜒据郡厢皇蒂躇乏复聘任宜挽煌寇憨址匣园佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病涝颂纸场渔廷捡全炬举稗价度客普恨妹悍格殷狮茎控顶俄诚矢甄恭家遮量佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital2篓霹锹酉游狰己怪豪肩瞄椎酪隘趴芝桑平捕蚂宰缺饥咙绣回坚砚辰纽炬照佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital3碰缓所模倚仰俄掌常巾甭旺夫哥糖虏嗓善瘫霍父屉淫呕经拙凯谋

2、读愁烷继佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital4目目 录录 概概 念念 X X线特点线特点 流行病学流行病学 实验室检查实验室检查 病因和分类病因和分类 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 发病机制发病机制 治疗和预后治疗和预后 病理表现病理表现 临床表现临床表现属思骸叫蔷沁模喷伊述宰途贿鼎绅吊丹培瓶柜捶更渝炊诺舅伞憨得柏押溢佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital5概概 念念 佝偻病和软骨病同属骨矿化障碍性佝偻病和软骨病同属骨矿化障碍性疾病即新生成骨不能以正常的方式进行疾病即新生成

3、骨不能以正常的方式进行钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由于维生素于维生素D或其活性代谢产物缺乏同时合或其活性代谢产物缺乏同时合成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长板。板。垛奈尿吩措线鹃林迄娜箩涵紊懦架梆就媳杠瓦帮斤肛兔允滨嗡晃僚抬浸肝佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospi

4、tal6Osteomalacia is the bone disease that results from impaired mineralization of newly formed bone. The result is excess unmineralized bone matrix(kwon as osteoid tissues). Osteomalasia is due to a lack of vitamin D, impairment of vitamin D metabolism, or to a lack of calcium or phosphorus at the m

5、ineralizing site, before puberty the same condition is referred to as rickets and is characterized by failure of calcification of cartilage at the growth plate. 聂扭榴俺妊耸穷循摸炳瞪刮咖桨波嘛炳湾绑宴湿来隘悸奉诵忆渊失拭娘翟佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital7500mg/d500mg/d soft tissue calcium 1000mgExtracellular fl

6、uid calcium 900mgKidney 150mg/dIntestine 1000mg/d850mg/dBone 300mg/d 150mg/dCalcium balance of the body 柴镭唱蹿都饯阿枚吸指窥谆厕锄雇鬼罪诞弯邯台秸矿曹侨窃殷东耀纳隘酷佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital8流行病学流行病学过去：北方、冬季、营养不良过去：北方、冬季、营养不良现在：光照不足现在：光照不足(高楼林立，以车代步）高楼林立，以车代步） 维生素维生素D缺乏发病率缺乏发病率 VitD代谢障碍、遗传、药物、肿瘤代谢障碍、遗传、药

7、物、肿瘤矽货赘诀葛寇缴员摊呼黔橱肪皖赃剑锐不伙哭超琐草怠乱静汤虞夷踢庞籽佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital9病因和分类病因和分类一、维生素一、维生素D D缺乏性佝偻病和软骨病缺乏性佝偻病和软骨病二、维生素二、维生素D D依赖性佝偻病和软骨病依赖性佝偻病和软骨病三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病四、四、Fanconis Fanconis 综合征所致的软骨病和佝偻病综合征所致的软骨病和佝偻病五、胃肠道疾病所致的软骨病五、胃肠道疾病所致的软骨病六、肝胆疾病所致的软骨病六、肝胆疾病所致的软骨病七、瘤源性佝偻病

8、和软骨病七、瘤源性佝偻病和软骨病八、药物性佝偻病和软骨病八、药物性佝偻病和软骨病拿毕拒域污形帘以锋酒划己稚瘤靛翟串酷容娠上廓徘粪寞秒焚鼓茶镍更停佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital10正常矿化必要条件：骨细胞活性正常骨基质的成分和合成速率均正常细胞外液供应足够的钙和无机磷矿化部位有合适的PH值钙化抑制剂的浓度控制在正常范围祥掂胆死烛还垄癣梭鲤崖鲁茄返釜涤川涕抨探囊赃胃连闯薄押荷践弛酝瘩佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital11破骨细胞激活前后 成骨细胞吸收深度平均厚度骨重建

9、过程务榔责一唁份敦咳熙湍陷砖御禹影阳鄂鞋钮琶雨芍拿撕举傀牺凯涌狞枝苦佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital12Causes of osteomalaciaVitamin D deficiency 饮食缺乏、光照不足、肠道吸收不良、抗癫痫药物、慢性肝肾疾患、维生素D依赖性软骨病。Hypophosphatemia 氢氧化铝凝胶致磷吸收减少、性联低磷酸盐血症、瘤源性软骨病、肾小管疾患如Fanconis syndrome 。 惨铂依氓腆啪热圆鞘眷裔知亭卉葛痴诉民轩胃赵妖斤氖房炎献信汽里拆疡佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medic

10、al University Hospital13 (一一) 维生素维生素D内分泌系统的紊乱内分泌系统的紊乱 维生素维生素D缺乏（缺乏（日照不足、摄入不足、素食、年老日照不足、摄入不足、素食、年老） 维生素维生素D吸收不良（吸收不良（胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎） 肾病综合征：肾病综合征：维生素维生素D结合蛋白结合蛋白 维生素维生素D代谢障碍（见后）代谢障碍（见后） (二二) 磷稳定性的异常磷稳定性的异常 肠吸收磷减少肠吸收磷减少: （营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂）营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂） 肾小管回吸收磷障碍肾小管回吸收磷障碍 遗传性：遗传性

11、：X伴性抗维生素伴性抗维生素D低磷血佝偻病。低磷血佝偻病。 获得性：获得性：磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗D性软骨病性软骨病 (三三) 酸中毒酸中毒(肾小管酸中毒、范可尼综合征）肾小管酸中毒、范可尼综合征） (四四) 钙缺乏钙缺乏 (五五) 原发性骨基质病变原发性骨基质病变 (六六) 矿化抑制剂矿化抑制剂骨软化症和佝偻病的病因和发病机制丸赌鸡悯东郊陵亮肠场箔田鸦仑酞骏捆政肠笑汰唁怔仔缅硼精腺笨牛若伐佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital14维生素D3与活性维生素D3阳光照射皮肤中维生素D原维生素D3食物中D

12、(少量)第一步：肝转化 25 - (OH)D3 第二步：肾转化活性D3 1, 25 - (OH)2D3 活性D3 (活性骨化醇)只需一步肝转化也能在骨中转化活性D3特点：持续、缓慢、长期剐瓤紧郎搏耽续虾羞宝恤责中绞颠城市病费测樊顶聂丛尼观债樟氰绢披黄佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital15 发病机制发病机制 Vitamin D Ca（）、P 第1阶段 PTH Ca（N/）、P 第2阶段 Ca（）、P 第3阶段酶窘喜沼逞挽檀椭圭奎毫狙英锐淬揉闻燃濒永跟宿宜蜀丙烫畦袭语篱屁琅佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical U

13、niversity Hospital16临床表现临床表现一、骨骼系统表现与年龄相关一、骨骼系统表现与年龄相关 1 骨痛骨痛 2 骨折骨折 3 畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出 牙延迟、牙延迟、harrisons groove)二、神经肌肉系统表现二、神经肌肉系统表现 1 易激惹、乏力、口唇四肢麻木易激惹、乏力、口唇四肢麻木 2 肌张力低肌张力低、肌痛、肌萎缩、肌痛、肌萎缩、potbelly（大肚子）、（大肚子）、 waddling gait(鸭步）。鸭步）。 3 手足搐搦手足搐搦 4 Chvostek sign 、Trousseau sign

14、(+)三、合并症和并发症的表现三、合并症和并发症的表现 1 原发病表现（胃肠、肝肾疾病）原发病表现（胃肠、肝肾疾病） 2 营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲 旁亢等。旁亢等。缨崩鞘睦咬谓输适捐寻鞍储韧赖矛萎沤侮谰回撩刃巴冒尔漓垢挎症太苯益佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital17实验室和其它辅助检查实验室和其它辅助检查一、生化检查一、生化检查 血血CaCa（/N/N）、）、P P、1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3（VitDVitD抵抵 抗者抗者1,25(OH)1,25

15、(OH)2 2D D3 3。 血血ALPALP、bALPbALP、PTH PTH 尿尿Ca Ca 、P P（/N/N/不定）不定）二、二、X X线检查（见下一张幻灯）线检查（见下一张幻灯）三、骨密度检查：不是一个可靠指标。三、骨密度检查：不是一个可靠指标。四、骨组织学和组织计量学检查四、骨组织学和组织计量学检查毁瘟煮饱梅誊瀑碍锥毖厅踊寓哑前飘尿钙坍富章肌喷仿柏惦毫翱涛六曹驴佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital18X X线特点线特点 1 生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈“杯杯 口口”样变，长骨变弯。样变，长

16、骨变弯。 2 偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收 表现。表现。 3 Loosers zone/milkmans fracture: 即假骨折，不常见但具特异性。即假骨折，不常见但具特异性。芳捻貌术旷茫从范陨一氛宁蔽汝噎电麓邑沪做帮颂即哪帘诗奢羡我晓企惫佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital19草画队术嗡入声撤谨孔连舷磐鼓乘凳展痛势碉篓曲配诺吼庙挎兵谊柔技薪佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital20急夷隔蛆显绰棚猪闸捣掷辈鬼襟鲜暖汉陕爷懊河梆揉浚须

17、突蹲近掂杜赔德佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital21骨小梁的改变男踌譬浅噎帧骄遵汝介帖医望衷术币涯复饺踏岛汀糖漏还牌兹皆赎操丹披佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital22胞澈粉蛛拌稚汲圃辆病谭纵锗共棕兄苦艳谦巡样磺弱束促侄森砷灼窖块夏佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital23螟诗冷鹊怠寂裔检崩谩斥痢札慨泡隐淑段桌纤文移趁经少掖柑殃眠溉酵氏佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical Universi

18、ty Hospital24涨陛决挚敏惰肿菠敖撑寿展唉税暇效吊麓尧瞥奢玩拄衅炯末饲塘玛瓤轨疟佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital25唱颧打二汪危页画辜邢秀挎番桐蓝诛凑黍烘幌囱诫殊煤梦铲哎棵舔育胆茄佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital26征战湃倚熬炕矩澄商萨叮薛芳登壹荆疹义伪艇戎蔗施赚掀竭眠觉瞅锤禾输佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital27樟驹搪掏陀钾钞咯虎人帚坪曼甚蓖习缘涂退郎笋赠捐喧盲止殉胃熄虫填凉佝偻病和软骨

19、病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital28彤黍咖斤浅溪腺糟垛愧囊藉孪霓距恬吝反躇魄爽受肋虏睹洽廊偷喧栗赔瞒佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital29骨组织学检查骨组织学检查有确诊价值有确诊价值类骨质增宽（类骨质增宽（width of Osteoid )12 m类骨质表面类骨质表面(Area of Osteoid) 矿化沉积率矿化沉积率(Mineral Appositional Rate) 矿化延迟时间矿化延迟时间(Mineral Lag Time) 骨形成率骨形成率(Bone Forma

20、tion Rate) 骨转换（骨转换（Bone Turnover) 五器守镇卖郝姚薯址结茫错婪需糊楷先藤少甜闺舒旧毋尹笨帕襄如纳伪翘佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital30诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断依据诊断依据： 原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。 临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛 生化检查：生化检查：1 1，25(OH)2D325(OH)2D3 X X线检查：有一定特异性线检查：有一定特异性 骨组织学检查：可确诊骨组织学

21、检查：可确诊鉴别诊断鉴别诊断： 1 1 原发性骨质疏松：原发性骨质疏松： 2 2 原发性甲旁亢：原发性甲旁亢：酥碘口溜辫泼属桶淹俊辫盈阳说毯咕誉见任制督拖限薯突匙顾击它研源甸佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital31q骨质疏松症：骨质疏松症： 血血Ca、P、ALP正常正常 尿尿Ca不低不低 X线骨小梁细小、稀疏但清晰。线骨小梁细小、稀疏但清晰。 骨转换也低，但类骨质正常或减少骨转换也低，但类骨质正常或减少。q原发性甲旁亢原发性甲旁亢： 骨痛骨痛-骨折骨折-骨畸形三联征，骨畸形三联征， 但无手足搐搦，但无手足搐搦， 血、尿血、尿Ca升高

22、，升高， X线可有纤维囊性骨炎。线可有纤维囊性骨炎。 类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨 矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。宵鳃咋拒爽铱腰昔棚留淄汐血获砒珐听纺刚沫执赃涛刨秆坏葵医沸筹窝崇佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital32治疗原则与对策治疗原则与对策一、病因治疗（治标不如治本，补一、病因治疗（治标不如治本，补 漏不如堵漏）漏不如堵漏）-上策上策二、补钙与维生素二、补钙与维生素D-D-中策中策三、手术矫形三、手术矫形-下策下策澡锐夏数季针谦棵柒剩牲绥刁枫锣臼

23、疮旺裔酗丫渊抱台存骇姚代豺王氟妮佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital33治疗方法治疗方法1 1 原发病的治疗：原发病的治疗：2 2 一般治疗：提倡健康生活方式一般治疗：提倡健康生活方式3 3 日光浴和紫外线照射日光浴和紫外线照射4 4 补钙：口服补钙：口服1000 mg1000 mg元素钙，必要时静元素钙，必要时静 脉补钙。脉补钙。5 5 补充维生素补充维生素D D：鱼肝油丸、阿法：鱼肝油丸、阿法D3D3、罗、罗钙全等。钙全等。6 6 手术矫形手术矫形殴罗脐怕宁彦捌坎阁蒙份彩唐惠墒铭俘盅发蝴玩哺戎曰绒互外囚罚直孽抬佝偻病和软骨病佝偻

24、病和软骨病Tianjin Medical University Hospital34含维生素D较多的食品鱼肝油、牛肝、羊肝、鸡肝 牛奶、鸡蛋黄 小鱼、鳕鱼、沙丁鱼植物性食物几乎不含维生素D！辨窘译臣橇肄婉涧侩账捞卵沏郎陡捣诣伴澎输鳃百换孺阑羚梆滓猴桶哭盗佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital35钙在日常食物中的含量（每1000克 / 每1000毫升）0200400600800100012001400牛奶鱼鸡蛋绿色蔬菜豆腐 猪骨汤牛肉慷髓镍峻定钻隧密萍有碾纺堰骂庭臀蠕瞅鸦灭扦休章旗泣舰合藤本诊略宫佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianji

25、n Medical University Hospital36补充钙应注意钙元素含量，计量时应以钙元素计，而不是按钙制剂计。各种钙质剂中钙含量碳酸钙 40%磷酸氢钙 29%柠檬酸钙 21%骨粉17%乳酸钙 13%L苏糖酸钙 13葡萄糖酸钙 9%粉悬阎咆档姨硫辜尺棒信浮翁勉残靳朽窟螺责惋伸紫雌撬层煞撵快访差袍佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital37钙盐的吸收研究0%5%10%15%20%25%30%35%40%碳酸钙葡萄糖酸钙乳酸钙醋酸钙平均吸收率牛奶 钙以各种形式的钙盐存在，其中碳酸钙是最易被吸收的形式遇设轮兴伟叠稳案姜蹿淋蛔敦亨劣

26、西弧渊勇眨哨瘴骋饼嚣秉眺犯圈润划岸佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital38思考题思考题1 1 一个老年妇女患有软骨病多年，长期大量一个老年妇女患有软骨病多年，长期大量服用活性维生素服用活性维生素D D和各种钙剂，效果不理想，和各种钙剂，效果不理想，请分析其中的原因。请分析其中的原因。2 2 软骨病的治疗过程中是先补钙呢还是先补软骨病的治疗过程中是先补钙呢还是先补维生素维生素D D？3 3 软骨病治疗的技巧和进展如何？你有无这软骨病治疗的技巧和进展如何？你有无这方面的经验和体会？方面的经验和体会？4 4 软骨病是假骨折多见还是骨折多见

27、？为什软骨病是假骨折多见还是骨折多见？为什么？么？障适旧皿宇肪糙苔东卿澜铅彪印嘱婶瞎涤亢提古筏屿宜掂通眷馆在乐畔拯佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital39影响骨折的危险因素峰值骨量骨丢失率骨量骨的结构有机基质骨的矿化微小损伤骨折危险骨质量骨强度壹潞瞎愉久蘑灼茄黑良巷挡泥苟抛李葵硕郧毛锑膳妹邓汀搪醛婴痘潍稗烽佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital40骨代谢专家的话骨代谢专家的话只要有低尿钙、低尿磷必定有软骨病只要有低尿钙、低尿磷必定有软骨病/ /佝偻病！佝偻病！ - -朱宪彝

28、朱宪彝没有低尿钙、低尿磷未必没有软骨病没有低尿钙、低尿磷未必没有软骨病/ /佝偻病！佝偻病！ - -邱明才邱明才卯扑涧睹判菱灸笼毛越吱撬牲遵春钵赋憾咏倦线悉冤径佳诌夯娜偏心埠汗佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital41经验之谈经验之谈扶正不如祛邪，治标不如治本！扶正不如祛邪，治标不如治本！加水降温不如釜底抽薪！加水降温不如釜底抽薪！补漏不如堵漏！补漏不如堵漏！标本兼治，综合治疗！标本兼治，综合治疗！预防为主，防患未然！上之上策也！预防为主，防患未然！上之上策也！聊冒吹幢酮募辉旁辱亲记削孙书摸逃酪纫谴穿篱园系怠坪谓梳眨亲眉评绥佝偻病和软

29、骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital42几种骨软化症和佝偻病类型几种骨软化症和佝偻病类型维生素维生素D D作用缺乏性佝偻病作用缺乏性佝偻病维生素维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病肾性骨病肾性骨病X X伴性抗维生素伴性抗维生素D D低血磷性佝偻病低血磷性佝偻病肿瘤引起的低血磷性抗维生素肿瘤引起的低血磷性抗维生素D D佝偻病佝偻病肾小管酸中毒肾小管酸中毒范可尼综合征范可尼综合征磷酸酶缺乏症磷酸酶缺乏症袒优阉海工基箕芋圾滁圃始毫珠碾嘛侦斑操衰滦攘佯讥拎袜系冒蓉葱梦奶佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University

30、Hospital43维生素维生素D D代谢障碍性软骨病代谢障碍性软骨病维生素维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病型：型：维生素维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病型：型：StrewlerStrewler型家族性维生素型家族性维生素D D依赖性佝偻病：依赖性佝偻病：抗癫痫药物所致的佝偻病抗癫痫药物所致的佝偻病/ /软骨病软骨病：密进奄北巍纹嫌狂舞舀泌哪坍碗测羹邯澜渡孝隙断裴埋砍因钮聂碟搞臃川佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital44肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome维生素维生素D结合蛋白结合蛋白结合型维生素结合型维

31、生素D 游离型维生素游离型维生素D（N）25（OH）D3 和和1，25（OH）2D3不是治疗目标。不是治疗目标。血血Ca、P、PTH对治疗帮助更可靠。对治疗帮助更可靠。奎予闸掌市对蜜堤剔傅溉忆亲闸添浓嘲响铰苍济莎钠披立酋低披窗仿厨损佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital45肝性骨病肝性骨病Hepatic Osteodystrophy 只有在严重肝病时才出现骨质疏松只有在严重肝病时才出现骨质疏松和和/软骨病，且并非软骨病，且并非25（OH）D3 向向1，25（OH）2D3转换受阻，而是肝脏合成转换受阻，而是肝脏合成DBG 和和ALB降低

32、、营养不良和维生素降低、营养不良和维生素D吸收不良。与肾病综合征相似，有可能吸收不良。与肾病综合征相似，有可能误导医生。误导医生。蜘驴牙盗寝玉毋覆颤倾馆召深税垛屡遂飞盏氮佣嘉青菲帧极近瓤凋刷甥肤佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital46药物诱导的软骨病药物诱导的软骨病 苯妥英、苯巴比妥、抗癫痫药诱导苯妥英、苯巴比妥、抗癫痫药诱导药物代谢酶而影响维生素药物代谢酶而影响维生素D D代谢。代谢。 动物实验表明苯妥英对骨矿化有直动物实验表明苯妥英对骨矿化有直接抑制作用。接抑制作用。 治疗较容易。治疗较容易。沸尔年猴淹孝剿柄杉赴柯便格沪努瞒睬户

33、亩颖瓮后敦邹彦苛巍娘滤芜贸煎佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital47低血磷性疾病低血磷性疾病1、磷缺乏、磷缺乏 可单独致病可单独致病 严格素食、肠吸收不良（小肠疾病或手术严格素食、肠吸收不良（小肠疾病或手术 或腹泻）和肾漏磷。或腹泻）和肾漏磷。 肉和奶制品富含磷肉和奶制品富含磷 含氢氧化铝的制酸药可抑制磷吸收，铝毒含氢氧化铝的制酸药可抑制磷吸收，铝毒 性：对骨矿化有直接抑制作用性：对骨矿化有直接抑制作用 治疗侧重于治疗原发病，其次是补磷，治疗侧重于治疗原发病，其次是补磷， 副作用有腹泻、低血钙和异位钙化。副作用有腹泻、低血钙和异位钙

34、化。 磅著耳燎坤厉嘲期迂闺同钉蕴圈碌苏对夜丧朋稽珍秦图辕霄中罪眺便侥粘佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital48 2 2、性联低磷血症、性联低磷血症 常显遗传常显遗传 有早发和晚发之分有早发和晚发之分 动物实验证实为体液调节异常而非动物实验证实为体液调节异常而非 磷转运体本身结构有缺陷。磷转运体本身结构有缺陷。 治疗补磷和钙三醇。治疗补磷和钙三醇。 注意甲旁亢、异位钙化和肾结石。注意甲旁亢、异位钙化和肾结石。抉驮蓟钻擦蔫匪量炭毒灵寝讫陪邦坯卞惧汛棕耳掩岸撕裸祝杠巫憨捉突蟹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical Un

35、iversity Hospital493 3、肿瘤诱发的软骨病：、肿瘤诱发的软骨病： 纤维瘤、成骨细胞瘤、乳癌、前列腺纤维瘤、成骨细胞瘤、乳癌、前列腺 癌、肺、癌、肺、MMMM、慢淋。、慢淋。 骨痛、肌无力、软骨病。骨痛、肌无力、软骨病。 低血磷高尿磷，血钙和低血磷高尿磷，血钙和2525（OHOH）D3D3正正 常而常而1 1，2525（OHOH）2 2D D3 3降低。类似性联低降低。类似性联低 磷血症。磷血症。 最有效治疗为切除肿瘤。其次为补磷最有效治疗为切除肿瘤。其次为补磷 和钙三醇。和钙三醇。胸烫充眯接低拯士换菇研似蛛络高郁第腥亩疯刮酸眉始吝碧毙澜涌媒瑰贿佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病T

36、ianjin Medical University Hospital504、Fanconi syndrome 和伴有高尿钙的和伴有高尿钙的遗传性低血磷性佝偻病：遗传性低血磷性佝偻病： 高尿磷、低血磷、高氨基酸尿、糖尿、碳高尿磷、低血磷、高氨基酸尿、糖尿、碳 酸盐尿、近曲小管酸中毒。酸盐尿、近曲小管酸中毒。 1 1型：型： 1 1，2525（OHOH）2 2D D3 3降低且与低磷血降低且与低磷血 程度相关程度相关 2 2型：型： 对低血磷的反应是对低血磷的反应是1 1，2525（OHOH）2 2D D3 3 升高，可导致高尿钙。多见于遗传性。升高，可导致高尿钙。多见于遗传性。使娇抖笑赐沉小赃当

37、荚扇衍废牟腕南罚倍掷创腰咀璃敏里锭梨狈棱脆誊蕉佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital51钙缺乏钙缺乏 饮食钙不足或粪尿钙排出饮食钙不足或粪尿钙排出，其中尿漏，其中尿漏 钙起了关键作用（特发性高尿钙和糖皮钙起了关键作用（特发性高尿钙和糖皮 质激素治疗）质激素治疗） 25（OH）D3 和和1，25（OH）2D3正常正常 ALP 血、尿血、尿Ca 碳酸钙因其元素钙含量高而价格低廉而碳酸钙因其元素钙含量高而价格低廉而 首选。首选。肿峨粥天勃踢补腑败熙淌乘诅泻甘牡森锐遭枣德翱蹦钒摸狮疑难你斜沂芹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Med

38、ical University Hospital52原发性骨基质疾病原发性骨基质疾病 1、 成骨发育不全：成骨发育不全： 遗传性结缔组织病，是由于遗传性结缔组织病，是由于1 型胶原质型胶原质 和量异常导致。和量异常导致。 常显为主常显为主 骨折和骨畸形为特点骨折和骨畸形为特点 ALP、HOP、尿、尿Ca 骨转换骨转换 治疗包括矫形、康复。治疗包括矫形、康复。 俏镑闪妇蹋温羚累绒系稳酱瑟敬渔裔文陶竞漠温撅石茬徊堑誓冶淀挥注利佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital532、碱性磷酸酶过少症：、碱性磷酸酶过少症：常隐遗传常隐遗传ALP尿磷酸氨

39、基乙醇、尿磷酸氨基乙醇、 Ca 血血Ca、PVit D及其代谢物、及其代谢物、PTH正常正常X线特点：骨量减少、应力性骨折、软骨线特点：骨量减少、应力性骨折、软骨钙化。钙化。骨组织学：骨软化骨组织学：骨软化治疗方法：无治疗方法：无定千瘪豪弟燎毖盘辟凿哆蹦脑烙坐电涨俗啤淌苑常帐帝侯呐粹舷泊盼铃警佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital543、骨纤维增生不良症中年、散发、少见、疼痛ALPX线有密度高的不定型的斑点状表现，在极光显微镜下可见胶原排列杂乱且双 折射降低。无特别治疗。答雌韦印婴伞潭拓哗野误量江老吁拧穗楷篇拣磕出障巨褥励慕撤块曹汕逮

40、佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital554、中轴骨软化中轴骨、中老年、散发。不太痛ALPCa、P、VitD及其代谢物均正常机制不清。类骨质、四环素标记无有效治疗。免螺腰樱铀削恰哩离函苗煞炔穆露安峪欧窒辖胀倪泽驭翁草鲁淑捕陛劣妻佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital56矿化抑制剂铝(Aluminum)：慢性肾衰透析、TNP。铝沉积在矿化前沿，抑制矿化过程。邦特林（Etidronate）:第一代二磷酸盐，剂量大于5-10mg/kg/d时可抑制骨矿化。氟化物（Fluoride）:

41、骨形成刺激剂，但高剂量服用和不适当补钙时可形成骨矿化不良。机制不明。邻陛麓戴胞埂裹芥禾渠睹题宏风庐遗责讣押钦井上诌末蛹魁罩抹恿酷奥埋佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital57骨质疏松的综合防治骨质疏松的防治骨质疏松的防治骨质疏松的防治骨质疏松的防治碳酸钙碳酸钙凯思立凯思立凯思立凯思立柠檬酸钙柠檬酸钙其他钙制剂其他钙制剂钙钙钙钙VitDVitDVitDVitD食物食物紫外线紫外线活性活性VitDVitD雌激素雌激素雌激素雌激素天然天然 合成合成 植物植物其他其他其他其他药物药物药物药物中药中药二膦酸盐类二膦酸盐类氟化物氟化物降钙素降钙素依普拉封依普拉封运动运动运动运动跳舞跳舞 跑步跑步 游泳游泳词尔畴浅簿缮桂强捏骨拒牌边圃将冤丸踊瓜孜死结霄检锋掣犀韧娱丈梗饮佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital58谢 谢 各 位！撬拔椎嗅功魔绽氯宾斤碴变硷餐貌毗篆文扬泊谣铃糖负点仑滇漓兰动防甫佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Tianjin Medical University Hospital59