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1、LOGO听力残疾儿童的筛听力残疾儿童的筛查及康复查及康复 四川省人民医院四川省人民医院 胡春梅胡春梅关于印发0-6岁儿童残疾筛查工作规范（试行）的通知v残联厅发残联厅发20138号号各省、自治区、直辖市残联、卫生厅局（卫生计生委），新疆生产建设兵团残联、卫生局：早期发现、早期干预对预防儿童残疾、减轻残疾程度至关重要。根据残疾人保障法关于“建立健全出生缺陷预防和早期发现、早期治疗机制”的相关规定，为进一步加强部门间合作，规范0-6岁儿童残疾早期筛查、治疗和康复工作，建立0-6岁儿童残疾筛查工作机制，使残疾儿童能够及时发现并得到康复服务，国家卫生和计划生育委员会、中国残疾人联合会委托中国疾病预防控
2、制中心妇幼保健中心组织相关专家制定了0-6岁儿童残疾筛查工作规范（试行）。现印发给你们，请遵照执行。 中国残联办公厅国家卫生计生委办公厅 2013年10月12日 听力残疾听力残疾v听力残疾是指人由于各种原因导致双耳双耳不同程度的永久性听力障碍永久性听力障碍，在无助听设备帮助下，听不到或听不清周围环境声及言语声，在理解和交流等活动上受限，以致影响其日常生活和社会参与。v听力残疾均指双耳而言，若双耳听力不同，以听力较好一耳听力损失情况作为评估依据。较好耳平均听力损失大于40dBHL者为听力残疾听力残疾儿童的筛查与康复听力残疾儿童的筛查与康复新生儿普遍听力筛查新生儿普遍听力筛查症状与发现症状与发现诊
3、断诊断干预与康复干预与康复一新生儿听力筛查一新生儿听力筛查筛查流程筛查流程发病率高，危害大，发病率高，危害大，不易发现，预后好不易发现，预后好.OAE,AABR初筛-复筛-诊断新生儿听力筛新生儿听力筛查查为什么为什么筛查技术筛查技术听力残疾发病率高听力残疾发病率高v国际：正常分娩新生儿：0.1-0.3%;vNICU：5%(新生儿重症监护)v国内：正常分娩新生儿：0.2%;vNICU:2.29%(新生儿重症监护)v听力损失的发病率远高于其他已经开展广v泛筛查的先天性新生儿疾病：v-苯丙酮尿症(PKU)（20-40倍）v-先天性甲低(CH)（10倍）危害性大危害性大v个人：语言和认知发育障碍。v家
4、庭：精神和经济负担。v社会：负担加重，失和谐。不易发现不易发现v常规体检、父母识别：几乎不能在1岁v内发现v北京同仁医院的研究发现，不通过听力筛v查，听力损失的患儿的平均发现年龄为v23.2110.02月v听力损失程度越轻，发现时间越晚v新生儿普遍听力筛查：有效方法新生儿普遍听力筛查：有效方法预后好预后好v最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度，而取决于其被发现和干预的早晚v不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响v6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个月后被发现者v听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否
5、伴随其他畸形、社会经济状况（SES）等的影响新生儿听力筛查怎么做新生儿听力筛查怎么做v新生儿普遍听力筛查(UNHS)v目标:1.筛查新生儿听力2.出生3月内诊断听力障碍3.6月内实施干预4.使患儿“聋而不哑”提高其生活质量v筛查方法:v耳声发射(OAE)v自动听性脑干诱发电位(AABR)UNHS基本框架基本框架v患儿到社区服务中心，乡镇卫生院或区级妇幼保健院v 医生怎么办医生怎么办二二 症状与发现症状与发现工具，方法，转介指标工具，方法，转介指标.工具，方法，转介指标工具，方法，转介指标.筛查设备，房屋要求筛查设备，房屋要求.听力残疾的筛听力残疾的筛查查初筛初筛复筛复筛 筛查设备筛查设备与环境
6、要与环境要求求（一）初筛（一）初筛v社区卫生服务中心、乡镇卫生院社区卫生服务中心、乡镇卫生院根据新生儿听力筛查结果，通过耳外观检查、儿童耳外观检查、儿童发育问题预警征象发育问题预警征象进行听力残疾初筛，疑似残疾者转介至区（县）级妇幼保健机构。初筛方法初筛方法新生儿听力筛新生儿听力筛查结果查结果耳外观耳外观检查检查儿童发儿童发育问题育问题预警征预警征象象inhere耳外观检查耳外观检查不同年龄对声音的反映不同年龄对声音的反映v初生到1个月:对声音有惊动反应。v1个月到3个月:眼睛与头部有偏向声音的定位意识。v3个月到6个月:较好地形成对声音的定位反应,对声音感兴趣但害怕怒声。v6个月到9个月:已
7、对声音有敏锐的定位反应。会朝向讲述事物的方位。v9个月到1周岁:对视野以外的简单的语言如“宝贝”、“找妈妈”及给他定的乳名会作出反应。对他唱歌会手舞足蹈。v1岁到1岁半:当父母说孩子身上某些部位,如“头头”、“小嘴”、“鼻子”等的名称时他已会指点。v1岁半到2岁:能按照名称选择具体玩具。v2岁到3岁:能明白物品功能,能接受更多的指令,如跳、吃、戴帽等。儿童发育问题预警征象儿童发育问题预警征象发音少，不会笑出声Text in hereText in here3岁岁6月月2岁岁18月月对很大声音没有反应不会说2-3个字的短语无有意义的语言不会有意识叫爸爸妈妈v.3月月6月月812月月听到声音无应答
8、呼唤名字无反应不会说自己的名字转介指标转介指标 v（1）新生儿听力筛查未通过。）新生儿听力筛查未通过。v（2）儿童发育问题预警征象筛查阳性）儿童发育问题预警征象筛查阳性。（二）复筛（二）复筛v区（县）级妇幼保健机构区（县）级妇幼保健机构对辖区内转介的儿童进行复筛，在耳外观检查耳外观检查基础上，增加电耳镜、便携式听觉评估仪和筛查型耳电耳镜、便携式听觉评估仪和筛查型耳声发射仪检查声发射仪检查。复筛阳性者转诊至听力残听力残疾评估机构疾评估机构进行评估。筛查工具筛查工具电耳镜便携式听觉评估仪声级计筛查工具筛查型耳声发射仪电耳镜电耳镜便携式听觉评估仪便携式听觉评估仪v适用于6个月以上儿童的行为测听。 0
9、-6岁儿童便携听觉评估仪听力筛查阳性指标岁儿童便携听觉评估仪听力筛查阳性指标（室内本底噪声（室内本底噪声40dBA ）年龄测试音强度测试音频率筛查阳性结果12月龄 60（dBHL,耳机/声场）2KHZ(纯音/啭音）无听觉反应24月龄 55（dBHL,耳机/声场）2，4KHZ(纯音/啭音）任一频率无听觉反应3-6岁40（dBHL,耳机/声场）1，2，4KHZ(纯音/啭音）任一频率无听觉反应筛查型耳声发射仪筛查型耳声发射仪 v可用于0-6岁儿童听力筛查。耳声发射检测示意图耳声发射检测示意图v测试未通过，需要重复测试的情况v测试过程中探头被牵拉出外耳道v外界噪声过大v新生儿移动、吮吸或哭闹v测试结束
10、后发现探头堵塞声级计声级计v用于测量并监控测听房间内的本底噪声。筛查方法筛查方法v（1）电耳镜检查：检查有无外耳道、鼓膜异常。v（2）听力检查：采用便携听觉评估仪和筛查型耳声发射仪进行听力检查转介指标转介指标v便携听觉评估仪和筛查型耳声发射仪筛查，任何一侧耳未通过。（三）筛查设备及环境要求（三）筛查设备及环境要求v1听力筛查设备应定期经国家认可的计量部门校准。便携听觉评估仪技术指标：v（1）声音种类：纯音、啭音；v（2）频率范围：0.5、1.0、2.0、4.0kHz；v（3）声音强度：插入耳机为25100dBHL；声场测听扬声器的强度为2090dBSPL/HL，每5dB一档。v2筛查房屋应安静
11、，远离电梯、超声等辐射干扰，室内本底噪声45dB(A)。三三 听力诊断听力诊断四川省听力诊断机构四川省听力诊断机构（一）评估机构（一）评估机构v1技术：能使用电耳镜进行耳科一般检查；独立完成纯音听力测试；能结合行为测听、耳声发射、脑干诱发电位及声导抗测试结果进行综合听力学评估，做出诊断及鉴别诊断，确定听力残疾级别。2测听室测听室2测听室：测听室要求室内光线柔和、温度适宜、物品陈设简洁，房间面积10m2左右，听力残疾评估要求测听室本底噪声25dB(A)，符合GB/T16403、GB/T16296国家标准。95188-13.测听设备测听设备v设备：电耳镜、纯音听力计、声场、视觉强化装置、诊断型耳声
12、发射仪、听性脑干诱发反应仪、声导抗仪。3.1纯音听力计纯音听力计纯音听力计操作方法纯音听力计操作方法v包括气导听阈及骨导听阈测试两种，一般先测试气导，然后测骨导。检查从lkHz开始，以后按2kHz，3kHz，4kHz，6kHz，8kHz，250Hz，500Hz顺序进行，最后lkHz复查一次。可以先用lkHz40dB测试声刺激，若能听到测试声，则每5dB一档递减直到阈值；再降低5dB，确定听不到后仍以阈值声强重复确认。如果40dB处听不见刺激声递增声强直至阈值。临床测试有上升法和下降法两种，根据经验选用。测试骨导时，将骨导耳机置于受试耳乳突区，也可置前额正中，对侧加噪音，测试步骤和方法与气导相同
13、。气导测试除通过气导耳机进行外，尚有自由场测听法(free-fieldaudiometry)，由安装在隔音室四周的扩音器组成自由声场，受试者可从各个方向听到同样声强的测试音，主要用于儿童和佩戴助听器病人的听力测试。v在测试纯音听阈时，应注意采用掩蔽(maskingprocess)。掩蔽法是用适当的噪声干扰非受试耳，以暂时提高其听阈。在测试聋耳或听力较差耳时的骨导和气导时，刺激声经过两耳间衰减后仍传到对侧健耳，出现与对侧耳听力图相似的影子曲线。由于颅骨的声衰减仅为010dB，故测试骨导时，对侧耳一般均予掩蔽。气导测试声绕过或通过颅骨传至对侧耳，其间衰减3040dB，故当两耳气导听阈差值40dB或
14、测试较差耳气导时，对侧耳亦应予以掩蔽。掩蔽噪声的声强一般为对侧阈上40dB左右，并根据实际情况进行调整听力图听力图3.2声场声场3.3视觉强化装置视觉强化装置3.4诊断型耳声发射仪诊断型耳声发射仪 耳声发射耳声发射耳声发射是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的微弱音频能量。它是以机械振动的形式起源于耳蜗，主要反映耳蜗外毛细胞的功能。耳声发射的能量必须来自耳蜗这些能量须经过中耳结构传导能量在外耳道而被记录OAE自发性耳声发射自发性耳声发射(spontaneousotoacousticemission,SOAE)诱发性耳声发射诱发性耳声发射(evokedotoacousticemiss
15、ions,EOAE)瞬态诱发耳声发射瞬态诱发耳声发射(transientevokedotoacousticemission,TEOAE)（单个短声）畸变产物耳声发射畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission,DPOAE)（两个不同频率但相互间有一定频比关系的长时程纯音为刺激源）刺激频率耳声发射刺激频率耳声发射(stimulusfrequencyotoacousticemission,SFOAE)（以稳态单个纯音信号为刺激声）其他区别区别区别TEOAEDPOAE刺激声短声(click)为主两个纯音（f1，f2）信号采集所有频率的反应信号2f1-f2
16、反应的频率分析对反应的各频率进行分析以刺激声f2的变化进行分析听力损失者检出30dBHL以上难以检出45dBHL以上难以检出临床应用听力筛查为主诊断为主自动听觉脑干诱发电位（自动听觉脑干诱发电位（AABR）vABR是由声音刺激引起的神经冲动在脑干平面以下听觉传导通路上的电活动。由一系列产生于声（通常用短声）刺激后10ms以内的反应波形组成，完全记录共7个波，分别以罗马数字进行命名，其中主要成分为波，而以、波最稳vAABR测试是测试设备对在固定强度的短声刺激下记录的神经电活动进行自动分析和判断，从而了解受试者脑干及其以下听觉神经传导通路状况的一种测试方法。v测试目的从外耳到脑干优点v快速简便v能
17、检出较轻的听力损失v允许环境存在一定噪声v能检出听神经病患儿v缺点v婴儿必须处于入睡状态v婴儿神经系统状态可v能干扰测试自动听性脑干反应（自动听性脑干反应（AABR）怎么做？）怎么做？v宝宝安静或入睡时，将电极紧贴头部皮肤，将探头放在耳宝宝安静或入睡时，将电极紧贴头部皮肤，将探头放在耳朵里或将耳机扣在耳朵外面，就可以开始测试朵里或将耳机扣在耳朵外面，就可以开始测试声导抗测试声导抗测试v是临床上用于评估中耳功能状态是否正常的主要方法，俗称“中耳功能测试”。v声导抗测试即是通过改变外耳道的压力，测试声能进入中耳腔的难易程度的改变，从而了解中耳系统的功能状态和相关病变的关系。v包括声导抗测试、声导纳
18、测试、声反射v综合综合听力学评估，做出诊断听力学评估，做出诊断及鉴别诊断，确定听力残疾及鉴别诊断，确定听力残疾级别级别。主观测听主观测听游戏测听法纯音测听法听觉行为观察法视觉强化测听法婴幼儿听力诊断方法v客观听力检查（客观听力检查（ABRABR、ASSRASSR（多频稳态诱发反应）或（多频稳态诱发反应）或40Hz40Hz听觉相关电位、听觉相关电位、OAEOAE、声阻抗）：、声阻抗）： 需要在睡眠状态下进行测试；需要在睡眠状态下进行测试；v主观听力检查（主观听力检查（BOABOA（行为观察测听法）、（行为观察测听法）、VRAVRA（视觉强化（视觉强化测听法）、测听法）、PAPA（游戏测听法）、（
19、游戏测听法）、PTAPTA）：）： 需要在清醒状态下进行测试；需要在清醒状态下进行测试；v其他辅助检查影像学（其他辅助检查影像学（CTCT、MRIMRI）：）： 需要在睡眠状态下进行检查需要在睡眠状态下进行检查（二）评估方法（二）评估方法0-6个月儿童采用听觉行为观察法；个月儿童采用听觉行为观察法；6个月个月-3岁儿童采用视觉强化测听法岁儿童采用视觉强化测听法4-5岁儿童采用游戏测听法；岁儿童采用游戏测听法；5-6岁儿童采用纯音测听法。岁儿童采用纯音测听法。脑干诱发电位、耳声发射、声导抗等客观测听方法进行综合听力学评估。评估方法评估方法主观测听主观测听客观测听客观测听四四 干预与康复干预与康复
20、v确诊为永久性听障儿童，应及早转介到康复干预机构或在康复干预机构的指导下开展社区家庭早期干预（一）听力损失的干预原则v原则：原则：3 3个月前诊断，个月前诊断，6 6个月前干预个月前干预 v听力损失程度不同，干预时间不同听力损失程度不同，干预时间不同 极重度：极重度：2 2个月确诊，个月确诊，3 3个月开始干预个月开始干预 中重度：中重度：5 5个月确诊，个月确诊，6 6个月开始干预个月开始干预 轻轻 度度: 8: 8个月确诊，个月确诊，9 9个月开始干预个月开始干预 （一）Clark听力损失分级 （二）WHO听力损失分级0.5 1 2 kHz平均阈级平均阈级 dB分级分级0.5 1 2 kH
21、z平均阈级平均阈级 dB分级分级-10151625264041555670719091正常正常微小听力损失微小听力损失轻度听力损失轻度听力损失中度听力损失中度听力损失中重度听力损失中重度听力损失重度听力损失重度听力损失极度听力损失极度听力损失917190567041552640极度听力损失极度听力损失重度听力损失重度听力损失中重度听力损失中重度听力损失中度听力损失中度听力损失轻度听力损失轻度听力损失干预内容干预内容v药药 物物：中耳炎或突然听力下降可用药物治疗：中耳炎或突然听力下降可用药物治疗v助听器助听器：双侧传导或感音神经性聋选配气导助听器：双侧传导或感音神经性聋选配气导助听器 双侧外耳道
22、闭锁选配骨导助听器双侧外耳道闭锁选配骨导助听器v手手 术：术：双侧外耳及中耳畸形可行骨锚式助听器（双侧外耳及中耳畸形可行骨锚式助听器（BAHABAHA） 或振动声桥（或振动声桥（VSBVSB）手术）手术 双侧重度感音神经性聋可行人工耳蜗（双侧重度感音神经性聋可行人工耳蜗（CICI）手术）手术 助听器选配助听器选配人工听觉植入装置人工听觉植入装置v人工耳蜗人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建聋人的听觉功能。现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。人工耳蜗植入人工耳蜗植入选择标准选择标准v双耳重度到
23、极重度感音神经性耳聋（尤其是中高频听力损失）v语前聋：8岁以前，最好3岁前,最佳1岁左右v语后聋：无年龄限制v佩戴助听器获益有限v无医学禁忌症v家长期望值适当且理解随访的必要性v家庭环境和教育能力促进听力技能发展的情况人工听觉植入装置人工听觉植入装置v骨锚式助听器（骨锚式助听器（BAHA）（二）语言康复（二）语言康复v听觉训练，是对听障儿童的听觉器官进行有计划的声响刺激，并建立刺激联系，从而逐渐形成听觉概念的一种训练。它可以刺激听障儿童意识到声音的存在及其重要性，越来越习惯于使用听觉去感知，认识周围事物，从而促进听觉功能的发展。婴幼儿听觉发展v心理学家在研究的基础上把婴幼儿听觉发展能力描述为以
24、下过程：v1-2月：在睡眠中突然听到声音会出现惊跳反射，上下肢抖动。v3个月：开始出现区别不同声音的能力和情绪反应。如喜欢听音乐，对妈妈的声音特别敏感。v4个月：开始寻找声源，出现听觉注意。v5个月：能感知熟悉的声音，习惯言语声。v6个月：呼唤时能面向发声发向，出现听觉定向。v7个月：开始注意说话者的口型，有了言语听觉。v8个月：开始对声音进行自我调节。v9个月：开始”懂话“。v10个月：能利用听觉模仿学习语言，学习说话。v11个月：可以随着音乐摆手，出现对音乐的欣赏能力。v12个月：能寻找视野以外的声音，主动听取声音的能力大大增强。婴幼儿听觉发展婴幼儿听觉发展v1岁-1岁半：能寻找隔壁房间的
25、声音，询问熟悉的画面名称，对语言的理解逐渐增多，从听词和短语发展到听简单句和较长的句子，并开始喜欢听有简单情节的故事。v2岁：理解语言记忆进一步增多，表达能力有了发展，开始有简单的对话能力，能按要求干力所能及的事。v3-4岁：听觉记忆增强，能依次说出物体的名称开始学习简单的常见字词。v5岁：听觉的理解能力及语言能力大大提高，为6岁读书，识字，进入小学做准备。听觉训练的目的听觉训练的目的v在配戴助听器或人工耳蜗的情况下，通过有目的有计划的听觉功能训练，让听障儿童最大限度地开发利用自己的残余听力或重建听觉系统，培养听障儿童良好的聆听习惯，以及其感受，辨别，记忆和理解声音的能力，从而培养他们的言语听
26、觉，进而获得有声语言。目的的具体内容目的的具体内容1，帮助听障儿童建立音响的概念，使其认识生活环境中的各种声音。v2，提高听障儿童利用残余听力鉴别不同声音能力。v3，配合言语训练，让听障儿童在开始学习说话或与周围人交往时使用听觉。v4，帮助听障儿童建立有声语言，养成聆听习惯，并学会利用听觉反馈进一步学习语言。听觉训练的内容 v第一是察是察知水平知水平，培养听障儿童有声音时能注意听，能寻找声源，在特定条件下对声音有反应，自然地察知声音的存在等能力。v第二是区分水平区分水平，使听障儿童获得能够区分相同和不同的声音的能力。v第三是识别水平识别水平，能够识别超音段音位，包括识别语音韵律，例如声音的大小
27、，长短，高低，快慢，节律，语调等，并能识别男女声和小孩子声音，能够识别音段音位，包括识别拟声词，识别不同音节的词汇，识别音节相同，声韵不同的词汇，识别辅音相同，元音不同的词汇，以及元音相同，辅音不同的词汇，能听辨短语中的两个关键成分，并利用听觉反馈指导言语语音的能力。v第四是理解水平理解水平，包括听辨熟悉的表达方式或日常用语，理解含有单一或两项内容的短语，教室中常用的短语，理解多项内容的指令，听觉描述的能力，故事中逻辑排序的能力，主题对话，听懂问题并回答问题，转述能力，选择听取能力，描述周围环境的声音-象声词的能力，为书面语学习做准备。儿童听力诊断时间及干预原则儿童听力诊断时间及干预原则v3个
28、月进行初次系统的听力学检查v6个月提出干预意见（语声放大、助听器或药物治疗等）v初诊ABR反应阈大于70dBnHL、行为听阈大于70dBHL，3个月复查一次。2次听力检查结果均大于此限者即可确诊，须在6个月（月龄）内确诊并开始干预v听力残疾儿童的管理听力残疾儿童的管理听力损失儿童随访内容听力损失儿童随访内容v听觉功能的发展v言语的发育v生长发育（智能、行为等）听力障碍儿童的管理听力障碍儿童的管理v双耳轻度及单耳听力损失：一般性随访v双耳中度以上听力损失（永久性）双耳中度以上听力损失（永久性）：重点随访v双耳重度和极重度听力损失双耳重度和极重度听力损失：重中之重v正常儿童（迟发性、进行性听力损失
29、）：3岁以内再次筛查听力障碍高危管理指导听力障碍高危管理指导v3月龄：第一次听力学评估，重度、极重度HL:双耳验配助听器v612月龄：第二次听力学评估，中、重度HL：双耳验配助听器注意喂养、治疗中耳疾患v12周岁：听力言语发育情况v复查听力v双耳助听/人工耳蜗植入v3周岁：听力言语发育情况v复查听力v双耳助听/人工耳蜗植入单耳听力损失单耳听力损失v言语及学习能力影响一般较小v声源定位差、声音立体感欠缺v保护好耳听力v最好干预治疗差耳:助听装置（骨锚式）v定期复查:1.5岁、3岁筛查或诊断双耳轻度听力损失双耳轻度听力损失v言语及学习生活影响一般较小（因人而异）v听力变化情况（神经及大脑发育）大部
30、分可恢复正常v定期复查，如1岁、1.5岁、3岁v注意言语清晰度双耳中度及中重度听力损失双耳中度及中重度听力损失v听得见听得清，不易引起重视v小部分可能恢复正常，大部分如未及时干预，听力可能进行性下降v言语清晰度、言语理解能力及表达能力受限v双耳验配助听器、坚持佩戴、言语康复训练、定期检查，半年到一年（听力波动及时就诊）双耳重度、极重度听力损失双耳重度、极重度听力损失v如不及时干预治疗将因聋致哑v目标：充分利用残余听力，尽早干预治疗（与时间赛跑）v尽早双耳验配助听器、助听效果不佳者及早人工耳蜗植入v尽早言语康复训练（康复机构）v未及时干预听觉剥夺v定期检查：半年到一年（听力波动及时就诊）v政策：助听器及耳蜗听力损失儿童的康复听力损失儿童的康复v系统工程v任重而道远v积福行善LOGOAdd your company slogan
