肾病综合征与肾炎综合征

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1、定义n n多种肾脏病理损害多种肾脏病理损害所致的所致的大量蛋白尿，常伴有相应大量蛋白尿，常伴有相应的低蛋白血症、水肿、高的低蛋白血症、水肿、高脂血症等一组临床表现。脂血症等一组临床表现。n n三高一低：三高一低：n n大量蛋白尿大量蛋白尿 - -尿蛋白尿蛋白3.5g/d3.5g/dn n水肿水肿n n总胆固醇总胆固醇6.5mmol/L6.5mmol/Ln n低蛋白血症低蛋白血症: :血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L(30g/L(儿童儿童25g/L)25g/L)n n是是多种肾小球疾病多种肾小球疾病引起的引起的一组症状和体征，不是一一组症状和体征，不是一种独立的疾病。种独立的疾病。 n n大量蛋白

2、尿大量蛋白尿（大于（大于3.5g/d3.5g/d）、）、 n n低蛋白血症低蛋白血症( (清蛋白小于清蛋白小于30g/L)30g/L)、 n n主要表现有主要表现有血尿、高血压、血尿、高血压、水肿和水肿和肾功能不全肾功能不全的表现，的表现，其中以其中以血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿的发的发生为典型特征。生为典型特征。肾病综合征肾病综合征肾炎综合征肾炎综合征 肾脏结构图肾小球和有效滤过率病因和发病机制n n病因（附上分类）：病因（附上分类）： 1.1.儿童儿童：微小病变型肾病；过敏性紫癜肾炎、：微小病变型肾病；过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮

3、肾炎肾炎 2. 2.亲少年亲少年：系膜增生行肾小球肾炎、微笑病变：系膜增生行肾小球肾炎、微笑病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细管型肾小球肾炎；过敏性紫癜肾炎、乙型肝管型肾小球肾炎；过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎 3. 3.中老年中老年：膜性肾病；糖尿病肾病、肾淀粉：膜性肾病；糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病性肾病n n发病机制：病理类型发病机制：病理类型- -微小病变肾微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎病、系膜增生性肾

4、小球肾炎 局灶局灶性和性和/ /或节段性病变、膜性肾病、或节段性病变、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎n n病因：急性和暂时性的感染引起病因：急性和暂时性的感染引起n n急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征 n n急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 n n原发性肾脏血尿原发性肾脏血尿原发性肾脏血尿原发性肾脏血尿- -蛋白尿综合征蛋白尿综合征蛋白尿综合征蛋白尿综合征 n n慢性肾炎性慢性肾炎性慢性肾炎性慢性肾炎性- -蛋白尿综合征蛋白尿综合征蛋白尿综合征蛋白尿综合征 n n肺出血肺出血肺出血肺出血- -肾炎综合征简介肾炎综合征简介肾

5、炎综合征简介肾炎综合征简介 n n发病机制：发病机制：肾病综合征肾病综合征肾炎综合征肾炎综合征 病理n n微小病变肾病微小病变肾病n n局灶性和局灶性和/ /或节段性病变或节段性病变n n弥漫性肾小球肾炎：弥漫性肾小球肾炎：1.1.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎2.2.增殖性毛细血管内肾小球肾炎增殖性毛细血管内肾小球肾炎3.3.系膜毛细血管性肾炎（膜增殖系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎性肾炎和和型）型）4.4.致密沉积肾小球肾炎（膜增殖致密沉积肾小球肾炎（膜增殖性肾炎性肾炎型）型）5.5.膜性肾病膜性肾病6.6.新月体肾炎新月体肾炎7.7.硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎n n未分型

6、的肾小球肾炎未分型的肾小球肾炎n n肾小球表现为体积增大，细胞肾小球表现为体积增大，细胞增多增多 n n始浸润的为中性粒细胞或嗜酸始浸润的为中性粒细胞或嗜酸性细胞，其后为单核细胞性细胞，其后为单核细胞 n n上皮细胞增生是常见的早期，上皮细胞增生是常见的早期，暂时性表现暂时性表现 n n如果损害严重，可能出现微血如果损害严重，可能出现微血栓形成栓形成 n n血液动力学改变导致少尿，常血液动力学改变导致少尿，常伴有上皮细胞新月体伴有上皮细胞新月体n n内皮和系膜细胞数量增加，系内皮和系膜细胞数量增加，系膜区经常因水肿而大大增宽，膜区经常因水肿而大大增宽，含有中性粒细胞，死亡细胞，含有中性粒细胞，

7、死亡细胞，细胞碎片和上皮下电子致密物细胞碎片和上皮下电子致密物质沉积。质沉积。 肾病综合征肾病综合征肾炎综合征肾炎综合征 临床表现n n蛋白尿：肾小球基底膜通透性蛋白尿：肾小球基底膜通透性改变改变- - 白蛋白为主白蛋白为主 白蛋白清除白蛋白清除率率 尿蛋白尿蛋白/ /尿肌酐比值尿肌酐比值n n血浆蛋白异常：血浆蛋白异常：1.1.低白蛋白血症低白蛋白血症- -必备条件必备条件2.2.其他血浆蛋白成分的变化其他血浆蛋白成分的变化- -抗感染抗感染力下降、血栓形成力下降、血栓形成n n高脂血症：高脂血症：合成增加分解减少合成增加分解减少- -动动脉硬化及血栓形成；多为一过性脉硬化及血栓形成；多为一

8、过性n n钠、水潴留：钠、水潴留：血管外水潴留血管外水潴留- -呈凹呈凹陷性水肿陷性水肿 心钠素对肾小管作用障心钠素对肾小管作用障碍碍- -钠潴留钠潴留n n其他：其他：血尿、血压升高血尿、血压升高 肾病综肾病综合征分为合征分为和和两型两型肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征并发症n n感染：起病多隐袭，呼吸感染：起病多隐袭，呼吸道感染、浆膜炎；应用糖道感染、浆膜炎；应用糖皮质激素和细胞毒类药物皮质激素和细胞毒类药物n n血栓、栓塞：肾脏静脉和血栓、栓塞：肾脏静脉和下肢深静脉血栓，是严重下肢深静脉血栓，是严重的、致死性的并发症的、致死性的并发症n n肾功能损害：肾功能损害：1.1.急性肾功

9、能损伤急性肾功能损伤- -急性肾前性少尿、急性肾前性少尿、特发性急性肾衰特发性急性肾衰2.2.肾小管功能损害肾小管功能损害- -范可尼综合征范可尼综合征n n其他：营养不良、贫血、其他：营养不良、贫血、钙磷代谢障碍钙磷代谢障碍肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征实验室检查n n尿液检查：尿液检查：尿常规、尿常规、2424小时尿蛋小时尿蛋白定量、尿蛋白电泳白定量、尿蛋白电泳- -高度选择性高度选择性 IgG/IgG/转铁蛋白清除率转铁蛋白清除率0.10.1为微小病为微小病变变n n肝肾功能与血脂肝肾功能与血脂- -白蛋白下降、总白蛋白下降、总胆固醇、甘油三脂、低密度和极低胆固醇、甘油三脂、低

10、密度和极低密度脂蛋白升高密度脂蛋白升高n n纤溶系统纤溶系统- -纤维蛋白原升高；纤维纤维蛋白原升高；纤维蛋白溶酶原抗凝血酶蛋白溶酶原抗凝血酶下降下降n n免疫球蛋白和补体：免疫球蛋白和补体：免疫球蛋白免疫球蛋白下降下降n n尿尿FDPFDP和和C3:C3:升高升高n n经皮肾穿术经皮肾穿术- -明确诊断、指导治明确诊断、指导治疗疗肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征诊断与鉴别诊断n n诊断：诊断：三高一低三高一低n n鉴别诊断：排除继发性肾鉴别诊断：排除继发性肾病综合症病综合症1.1.狼疮性肾炎狼疮性肾炎2.2.紫癜性肾炎紫癜性肾炎3.3.糖尿病肾病糖尿病肾病4.4.乙肝病毒相关性肾炎乙

11、肝病毒相关性肾炎5.5.恶性肿瘤恶性肿瘤6.6.药物性膜性肾病药物性膜性肾病肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征预后肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合症与肾炎综合症的关系肾病综合症与肾炎综合症的关系n n肾病综合征肾病综合征( (症症) )与肾炎综合症的关系：与肾炎综合症的关系：“ “原发性原发性肾病综合征肾病综合征” ”包括包括“ “肾小球肾炎肾小球肾炎” ”。20%20%急性肾急性肾小球肾炎、小球肾炎、慢性肾炎慢性肾炎肾病型临床表现为肾病型临床表现为“ “肾病综肾病综合征合征” ”。n n注意：注意：肾病综合症肾病综合症与肾炎综合症之间既有联系又与肾炎综合症之间既有联系又有区别，在采取治疗措施之前务必要明确诊断，有区别，在采取治疗措施之前务必要明确诊断，虽然虽然“ “肾病综合征肾病综合征” ”与与“ “肾炎综合症肾炎综合症” ”之间只有之间只有一字之差，但治疗方法与治疗药物却有着很大的一字之差，但治疗方法与治疗药物却有着很大的区别。区别。