《医学交流课件：精品班第6期--肾上腺疾病：原发性醛固酮增多症》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学交流课件：精品班第6期--肾上腺疾病：原发性醛固酮增多症（32页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、继发性高血压原发性醛固酮增多症病例分享概述l继发性高血压(secondaryhypertension)又称症状性高血压或明确原因的高血压。l继发性高血压在高血压人群中占5%-10%，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升。l继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。病因l内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤肢端肥大症甲状腺和甲状旁腺疾病l心血管病变：主动脉瓣关闭不全主动脉缩窄多发性大动脉炎动静脉瘘完全性房室传导阻滞l其他：睡眠呼吸暂停综合征药物颅内疾病妊高征l肾性高血压肾实质病变肾血管病
2、变肾肿瘤几种常见的继发性高血压l肾实质性和肾血管性高血压l睡眠呼吸暂停综合征l原发性醛固酮增多症l库欣综合征l嗜铬细胞瘤患者一般信息及病史l女性，36岁。l头痛6年，无明显诱因，自测血压140/90mmHgl5年前因“呼吸道感染、乏力”到当地医院就诊，发现血钾降低（数值不祥），予对症治疗，症状缓解；逐渐出现口干，饮水量2-2.5L/日，排尿2-3L/日。l3年前到哈尔滨医科大学第一医院就医，测血压150/90mmHg，血钾2.3mmol/l，24小时尿钾62.37mmol，空腹状态下测血皮质醇359.60nmol/l，醛固酮122.39pg/ml，肾上腺CT平扫：“1、左肾上腺囊肿，2、双肾髓
3、质区钙化，右肾囊肿”，诊断为“醛固酮增多症”，给予静脉补钾治疗，低血钾不易纠正。病例l病程中间断服用“珍菊降压片1片2/日”，血压波动在130-140/80-90mmHg；多于劳累后出现脸麻、手麻、双下肢无力，自行服用“氯化钾缓释片3-4片，1.5g-2g/次，2/日”，症状可缓解，未监测血钾。l患者入院时精神状态一般，体力下降，食欲、睡眠可，体重无明显变化，大便正常，夜尿3次/晚。l既往史无特殊，有高血压病、糖尿病家族史。患者一般信息及病史病例检查结果l查体:lBP：155/90mmHg，BMI：24.1kg/m2，腰臀比：0.91。l心肺腹查体无异常，双下肢无水肿，右下肢肌力4级。病例辅助
4、检查血气分析血钾24小时尿钾PH值氧分压二氧化碳分压实际碳酸氢根氧饱和度1.84mmol/L268.40mmol/24h7.40191.8mmHg37.2mmHg22.6mmol/L97.3%复查2.29mmol/L75gOGTT试验：糖耐量异常血糖（mmol/l）C肽（ng/ml）胰岛素（mU/l）服糖前4.714.1214.13服糖后1小时12.8015.32155.8服糖后2小时10.8926.39304.0F-ACTH节律F、ACTH水平不高，节律存在，排除Cushing综合征F(nmol/L)ACTH(pmol/L)OAM54.291.18AM425.387.394PM214.192
5、.73卧立位试验卧位低肾素活性、高醛固酮，立位后醛固酮轻度下降，立位醛固酮/肾素比值为83.9肾素活性肾素活性（ug/l/h）血管紧张素血管紧张素（ng/L）醛固酮醛固酮（pmol/L）卧位0.137.9811.3立位0.327.8697.2盐水输注试验基础醛固酮水平升高，肾素活性被抑制，盐水输注后血清醛固酮未被抑制到277pmol/L以下肾素肾素（ug/L/h）血管紧张素血管紧张素（ng/L）醛固酮醛固酮（pmol/L）血压血压（mmHg）输注前0.130.3567.4130/86输注后30为阳性，敏感性约94%，特异性70%l若ARR值与临床考虑不符合，应重复测量l高血压及部分有低血钾（肾
6、性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低血压。诊断标准必备条件：l肾性失钾伴或不伴血钾降低l血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制l肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋诊断步骤证实原醛症的存在鉴别原醛症的病因诊断步骤一、证实原醛症的存在1.高血压低血钾、肾性失钾的证实高钠试验2.血、尿Ald增多且不能被抑制的证实生理盐水输注试验Captopril抑制试验3.肾素及血管紧张素II减低且不被兴奋的证实低钠试验二、鉴别原醛症的病因1)APA和IHA的鉴别诊断立卧位试验：原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节
7、。卧位Ald为50250pmol/L，至12amAld下降；与cortisol波动一致。立位(4小时)，从卧位变为立位时回心血量减少，（心搏量减少，动脉血压降低导致RAS被激活），RAS激活，Ang增加，Ald上升。而在醛固酮瘤或原醛患者中这一生理反应消失。（二）鉴别原醛症的病因（二）鉴别原醛症的病因APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高)APA患者因为本身醛固酮瘤过度分泌的Ald对RAS系统有强烈抑制作用，因此立位Ald水平无明显升高或反而下降。IHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高(基础值33%，升辐超过正常人)IHA患者Ald的基础值轻度升高，立位后由于Ald升高，对Ang
8、的敏感性增强，则立位后血Ald进一步升高。（1）APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药（2）原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术(一)手术治疗(二)药物治疗特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤（1）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法：120240mg/24h,血钾于12周、血压48周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成（2）依普利酮（
9、在中国没有上市），是一种新型选择性醛固酮受体拮抗剂，它只作用于盐皮质激素受体，而不作用于雄激素和孕酮受体用法：50mgqd四周后可加量至50mgbid（3）Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄用法：50mgtid（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对GRA有效用法：DXM0.52mg/d。34周后有效（5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用用法：20mgtid(二)药物治疗高风险人群应用ARR（醛固酮/肾素比值）筛查确证试验肾上腺CT排除原醛排除原醛腹腔镜手术是否计划手术肾上腺静脉采血AVS盐皮质激素受体拮抗剂治疗原醛症诊疗流程-+是否单侧病变双侧病变-
