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1、 风湿科病例讨论炎性假瘤 中山大学附属一院风湿免疫科 詹钟平 病例特点病例特点v1.患者男性，55岁。v2.双侧突眼5年，加重4月。v3.体征:双侧突眼，双侧甲状腺II度肿大。v4.TSH升高，FT3、FT4正常，抗甲状腺自身抗体升高。v5. IgG和、轻链升高，补体C3、C4降低。ESR升高。 病例特点病例特点v6.双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。v7.胸部CT：右肺门、纵隔淋巴结增大，脊柱旁软组织影，考虑淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。v8.右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部
2、分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。 双眼MRI平扫 双眼MRI平扫 双眼MRI平扫 胸部CT 胸部CT 胸部CT 病理病理 目前诊断目前诊断v1.突眼查因：突眼查因：炎性假瘤炎性假瘤淋巴瘤待排淋巴瘤待排2.桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症 目前治疗目前治疗v1.泼尼松泼尼松40mgqMv2.环磷酰胺环磷酰胺0.2ivqodv3.反应停反应停50mgqNv4.左旋甲状腺素片左旋甲状腺素片75gqd 炎性假瘤炎性假瘤inflammatorypseudotumorv是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，症
3、细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。形成瘤样病变。v可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，40岁以上多见，男性多岁以上多见，男性多于女性。于女性。v可发生于各种部位，包括肺、眼眶、肝、肠可发生于各种部位，包括肺、眼眶、肝、肠系膜、腹膜后、泌尿生殖系统等。系膜、腹膜后、泌尿生殖系统等。 病因和发病机制病因和发病机制v目前未明，可能与感染和免疫反应有关。目前未明，可能与感染和免疫反应有关。1.感染：病毒（感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。病毒）、细菌、真菌。2.免疫反应：免疫反应：患者血清中患者血清中IgG、IgM可增高，可增高，部分患者发
4、现抗核抗体及抗平滑肌抗体部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体，提，提示炎性假瘤与免疫反应有关。示炎性假瘤与免疫反应有关。有学者发现眶有学者发现眶炎性假瘤患者炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体，认血清中存在抗眼外肌抗体，认为可能与自身免疫有关为可能与自身免疫有关。 病理病理v病理呈非特异性和多样性表现，分为病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞
5、、多形核白细胞、细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。维化。 眼眶炎性假瘤眼眶炎性假瘤v眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。男女发病率大致相（此多为肌炎性假瘤）。男女发病率大致相当，平均发病年龄在当，平均发病年龄在4050岁，儿童占发病岁，儿童占发病人数的人数的6%17%。眶炎性假瘤可因病程、解。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。表现。 临床表现临床表现v急性发病者数日到数周内出现结膜充
6、血、眼急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。受限较为明显。 影像学检查影像学检查v根据受累部位不同分为根据受累部位不同分为5型：型：1.肌炎型 CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。 MRI表现：病变眼外肌增宽，长T1、长T2信号改变。 影像学检查影像学检查v2.泪腺炎型 CT和MRI表现：眼睑和眼眶泪腺弥漫肿大，
7、密度均匀，相邻眶壁骨质无侵蚀。v3.3.巩膜周围炎及视神经周围炎型 CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。视神经管无增宽。 影像学检查影像学检查v4.弥漫性眼眶炎型指眼肌、眼筋膜囊、泪腺或眶脂等两种以上组织同时发生的炎症 CT表现：眶脂不同范围高密度改变，慢性期可呈条纹状，增强不明显。 MRI表现：T1与 T2权重像均显示病变相对眶脂低信号强度。 影像学检查影像学检查v5.炎性肿块型炎性肿块型眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经
8、等。视神经等。 鉴别诊断鉴别诊断v1.甲状腺相关性眼病（甲状腺相关性眼病（Graves眼病）眼病）常常为隐为隐匿起病。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特匿起病。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。其他症状和体征有突眼、复视、征性表现。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症，但是相对少见，的并发症，但是相对少见，2%9%的患者的患者有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累腹肥厚，而肌腱不受累，
9、眶脂无浸润。，眶脂无浸润。 鉴别诊断鉴别诊断v2.急性细菌性眶蜂窝织炎急性细菌性眶蜂窝织炎起病急，眶周红肿起病急，眶周红肿疼痛明显，常伴发热，头痛等。起病前有外疼痛明显，常伴发热，头痛等。起病前有外伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感染灶。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性染灶。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性密度增加，边界不清，可有脓肿形成。密度增加，边界不清，可有脓肿形成。v3.淋巴瘤淋巴瘤肿块边缘不规整，边界模糊，多有肿块边缘不规整，边界模糊，多有骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全身淋巴结肿大。身淋巴结肿大。
10、 鉴别诊断鉴别诊断v4.原发性眼眶肿瘤原发性眼眶肿瘤单侧多见，良性、恶性单侧多见，良性、恶性（淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤）。病理鉴别。（淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤）。病理鉴别。 治疗治疗v1.无明显症状的局限性眶炎性假瘤可暂时不治疗，定无明显症状的局限性眶炎性假瘤可暂时不治疗，定期随访观察。期随访观察。v2.糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治疗后疗后2448h疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的程度和治疗反应，在初始剂量为口服泼尼松程
11、度和治疗反应，在初始剂量为口服泼尼松1.01.5mg/（kgd）持续）持续12周，然后在周，然后在612周内逐渐减周内逐渐减量。对炎症较重，进展快的患者，可静脉注射甲强龙量。对炎症较重，进展快的患者，可静脉注射甲强龙mg/（kgd）或地塞米松。）或地塞米松。对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治疗（甲强龙疗（甲强龙1.0g，13天）及眶内注射曲安耐德。天）及眶内注射曲安耐德。 治疗治疗v.免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂适用于对激素不免疫抑制剂适用于对激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。这类敏感，或不能耐受激素副作用的病例。这类药物包括烷
12、基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮药物包括烷基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T细胞抑制剂（如环孢霉素）。细胞抑制剂（如环孢霉素）。v. .生物制剂（生物制剂（ rituximab）v. .放射治疗放射治疗一些小样本研究显示，放疗对一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。对激素抵抗或不能耐眶炎性假瘤疗效一般。对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。受糖皮质激素的患者才使用。 治疗治疗v.手术治疗手术治疗对于局限性假瘤，糖皮质激素对于局限性假瘤，糖皮质激素治疗或放疗不满意者，可采取手术治疗。治疗或放疗不满意者，可采取手
13、术治疗。 文献文献v. . Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.SchafranskiMD.ClinRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.v. .Orbitalinflammatorydisease.LuttJR,LimLL,PhalPM,RosenbaumJT.SeminArthritisRheum.2008Feb;37(4):207-22.v. .Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.SwamyBN,McCluskeyP,NemetA,CrouchR,MartinP,BengerR,GhabrielR,WakefieldD.BrJOphthalmol.2007Dec;91(12):1667-70. 讨论目的讨论目的v.诊断：淋巴瘤是否可以排除？诊断：淋巴瘤是否可以排除？v.下一步治疗计划？下一步治疗计划？
