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1、原发硬化性胆管炎诊疗进展 1医疗技能定义原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反应和纤维化导致的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。2医疗技能流行病学特征欧美PSC的发病率为0.91.310万，患病率为6-1610万，亚洲相对较低发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约为45岁约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例为6070，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。3医疗技能 临床表现PSC患者临床表现多样，起病隐匿，1555的患者诊断
2、时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。超过50的PSC患者在出现临床症状后的1015年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝脏移植治疗4医疗技能实验室诊断血清生物化学检查：通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初诊患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍血清转氨酶通常正常 转氨酶水平显著升高需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎(AIH)可能初期胆红素和白蛋白常处于正常
3、水平，随着病情进展可能出现异常5医疗技能免疫学检查:血清免疫球蛋白:约30的出现高r-球蛋白血症，约50伴有(Ig)G或IgM水平的轻至中度升高自身抗体 ： 50患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，pANCA最常见抗体抗线粒体抗体(AMA)在PSC鲜有报道，多见于原发性胆汁性肝硬化6医疗技能影像学改变ERCP或MRCP肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变少部分(25
4、)患者仅仅有肝内胆管病变。只有极少数患者(5)仅有肝外胆管病变7医疗技能右肝管8医疗技能胆总管胆总管9医疗技能环状狭窄10医疗技能憩室样改变11医疗技能枯枝样改变12医疗技能病理PSC患者肝脏活组织检查可表现为胆道系统的纤维化改变，累及整个肝内外胆道系统，少数仅累及肝外胆道系统大胆管纤维化呈节段性分布，狭窄与扩张交替出现；肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样纤维化，但相对少见肝穿刺活检的获取率仅10左右13医疗技能鉴别诊断PSC40岁左右男女比例2:1常伴发炎性肠病间歇性黄疸进展慢 均位15年转氨酶及胆红素常无殊免疫球蛋白自身抗体常阳性ca199可轻度升高常为肝内外胆管
5、多灶性、短节段性、环状狭窄，较少单独表现外肝外胆管癌50-70岁多见男女比1.4:1一般无进行性无痛性黄疸进展快转氨酶及胆红素升高免疫球蛋白自身抗体常无殊ca199可升高明显肝内胆管癌(20-25)、肝门区胆管癌(50-60)及肝外胆管癌(20一25)梗阻段以下不扩张14医疗技能鉴别诊断PSC40岁左右50患者检测出(ANA)、(pANCA)、(SMA)50伴有(Ig)G或IgM水平的轻至中度升高自身免疫肝炎重叠综合征多见于儿童及年轻人超过75患者可检测到ANA及抗SMA阳性高于50的患者出现IgM和IgG水平升高，15医疗技能PSC40岁左右带状狭窄、串珠样改变血清IgG4可轻度升高炎性肠病
6、阳性细胞10/高倍视野可恶变熊去氧胆酸IgG4-SC多见于老人60左右节段性狭窄、胆总管低位狭窄；血清IgG4水平(1.35 g/L)常并存有自身免疫性胰腺炎、泪腺炎标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化不恶变糖皮质激素16医疗技能治疗目前尚无PSC特效治疗方法，最常用的药物是熊去氧胆酸UDCA可改善肝脏酶学水平，并能缓解乏力，瘙痒等症状，但尚缺乏证据表明其可逆PSC病程。内镜治疗，仅适用于严重狭窄大胆管手术 目前仍无证据表明外科手术能够改变PSC的自然病程和疾病进展肝移植后PSC患者的5年生存率可达83-88，但有20-25的患者在术后510年内复发17医疗技能 THANKSTHANKS18医疗技能
