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1、肝门部胆管癌肝门部胆管癌Hilar CholangiocarcinomaHCCA第一页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌定义定义(dngy)(dngy)肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始(q sh)(q sh)部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的58%75%。 第二页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌第三页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌肝内胆管癌肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinomaintrahepatic cholangioca
2、rcinoma，ICC) 肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。 现有现有(xin yu)(xin yu)教科书仍将教科书仍将ICCICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICCICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因此近年来把肝内胆管癌也此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌归入胆管癌的范畴。的范畴。第四页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌分类(fn li)(fn li)胆管癌根据部位分
3、为胆管癌根据部位分为肝内胆管癌肝内胆管癌和和肝外胆管癌肝外胆管癌。肝外胆管癌肝外胆管癌又分为又分为 1. 1.肝门上段胆管癌，即肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌肝门部胆管癌，位于，位于(wiy)(wiy)一级胆管至胆囊一级胆管至胆囊管开口处；管开口处； 2. 2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处；中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处； 3. 3.下段下段胆管癌胆管癌，位于胰腺上缘至进入，位于胰腺上缘至进入十二指肠十二指肠壁处。壁处。第五页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌第六页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌病因(bngyn)(bngyn) 病因(bngyn)(bngy
4、n)未明可能原因：胆管结石胆道蛔虫 胆管炎 癌华支睾吸虫 先天性胆管囊状扩张症 癌原发性硬化性胆管炎 第七页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌第八页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌Bismuth分型 （1975 ）I型 肿瘤位于(wiy)(wiy)肝总管，未侵犯汇合部型 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管a型 肿瘤已侵犯右肝管b型 肿瘤已侵犯左肝管型 肿瘤已侵犯左右肝管第九页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌第十页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌第十一页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌临床表现 起病隐匿临床表现不典型(dinxng)(dinxng)确诊时多为中晚期 早期
5、：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状 进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛 第十二页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌体 征上段胆管癌肝门部胆管癌肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度(shnd)(shnd)黄疸但胆囊空虚肝门部胆管癌特征侵犯胆囊管胆囊肿大积液第十四页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌 国际(guj)(guj)TNM分期（1992）T T 原发肿瘤原发肿瘤T TX X 原发肿瘤不能确定原发肿瘤不能确定T T0 0 无癌瘤病理学证据无癌瘤病理学证据T Tis is 原位癌原位癌T T1 1 肿瘤侵犯粘膜或肌层肿瘤侵犯粘膜或肌层T T
6、1a1a 肿瘤侵犯粘膜肿瘤侵犯粘膜T T1b1b 肿瘤侵犯肌层肿瘤侵犯肌层T T2 2 肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织T T3 3 肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠(sh rzhchng)(sh rzhchng)、 胆囊、结肠、胃胆囊、结肠、胃第二十页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌国际(guj)(guj)TNM分期N N 区域淋巴结区域淋巴结N NX X 区域淋巴结不能确定区域淋巴结不能确定N N0 0 无区域淋巴结转移无区域淋巴结转移N N1 1 胆囊管、胆总管周围胆囊管、胆总管周围(zhuwi)(zhuwi)和和( (或或) )
7、肝门淋巴结转移肝门淋巴结转移N N2 2 胰周胰周( (仅胰头仅胰头) )、十二指肠周围、肝门周围、十二指肠周围、肝门周围、 腹腔和腹腔和( (或或) )肠系膜上动脉周围淋巴结转移肠系膜上动脉周围淋巴结转移第二十一页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌国际(guj)(guj)TNM分期M 远处转移(zhuny)(zhuny)MX 不能确定远处转移的存在M0 无远处转移M1 远处转移第二十二页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌组织(zzh)(zzh)病理学分级 G 组织(zzh)(zzh)病理学分级 G1 高分化 G2 中度分化 G3 低分化 G4 未分化第二十三页，共五十一页。肝门部胆管
8、癌肝门部胆管癌第二十四页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌第二十五页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌诊 断 如何提高胆管癌早期(zoq)(zoq)诊断率凡是40岁以上黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者第二十六页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌B 超首选检查方法表现肝内胆管不同程度扩张胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例(bngl)(bngl)肝门区低回声团块影，少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度； 第二十七页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌CT检查(jinch)(jinch)最常
9、用检查方法能显示梗阻近端胆管扩张肝内转移病灶和区域域(qy(qy)淋巴结肿大能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤第二十九页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌CT表现(bioxin)(bioxin)平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示(xinsh)(xinsh)肝内胆管扩张，未见明显肿块影。动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化门脉期及延迟期，病灶持续强化。肝门部胆管癌的间接征象：肝内胆管扩张、肝叶的萎缩（左叶多见）、肝动脉、门静脉分支侵犯。第三十页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌MRI检查(jinch)(jinch)对软组织分辨率高于CT不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态能完整地显示肝内外胆道
10、树图像能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移结合MRI门脉成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉无需注射造影剂无创伤、无放射性、安全(nqun)(nqun)、无并发症、易被患者接受是目前影像学诊断技术中最佳选择是目前影像学诊断技术中最佳选择第三十一页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌MRCP与3D MRCMRCPMRCP可以可以(ky)(ky)详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。三维胆道成像（三维胆道成像
11、（3D MRC3D MRC）可进行多方位不同角度扫描观）可进行多方位不同角度扫描观察，弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖所造成的不足，察，弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖所造成的不足，对梗阻部位的确诊率达对梗阻部位的确诊率达100%100%，对梗阻原因确诊率达，对梗阻原因确诊率达95.8%95.8%，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。 第三十二页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌肿块(zhn kui)(zhn kui)型 a.VIBEa.VIBE动脉期肿瘤无强化动脉期肿瘤无强化(qinghu)(qinghu) b.VIBEb.VIBE门脉期肿瘤
12、明显强化，但信号仍低于周围肝实质门脉期肿瘤明显强化，但信号仍低于周围肝实质第三十三页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌浸润(jnrn)(jnrn)型a.b.VIBEa.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、强化，动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、强化，管腔狭窄，肝内胆管管腔狭窄，肝内胆管(dngun)(dngun)广泛扩张广泛扩张c.MPRc.MPR显示增厚的胆管壁呈显示增厚的胆管壁呈“ “双轨征双轨征” ”第三十四页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌内生型a.b.VIBEa.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管动脉期和门脉期显示肝门胆管(dngun)(dngun)腔内软
13、组腔内软组织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰第三十五页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌 a. VIBEa. VIBE清晰清晰(qngx)(qngx)显示肝门胆管内结节显示肝门胆管内结节 b.2D T1b.2D T1增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位和肝内胆管扩增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位和肝内胆管扩张张第三十六页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌PTC检查(jinch)(jinch)能清楚地显示梗阻近端扩张胆管缺点：有创有胆瘘和出血发生(fshng)(fshng)可能可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况不能鉴别胆管狭窄性病变第
14、三十七页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌ERCP检查(jinch)(jinch)仅能显示梗阻远端胆管的情况易引起(ynq)(ynq)重症胆管炎、急性胰腺炎应用价值有限 第三十八页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌血清(xuqng)(xuqng)肿瘤标志物AFP多为阴性CA19-9对诊断有一定帮助(bngzh)(bngzh)，特别是由原发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。 CA50CA242敏感性、特异性低临床应用受限第三十九页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌鉴别(jinbi)(jinbi)诊断乏血管性肝细胞癌胆管(dngun)(dngun)炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发觉的胆管
15、(dngun)(dngun)损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管(dngun)(dngun)癌栓、肝癌累及肝门胆管(dngun)(dngun)、肝门部转移性癌肿 第四十页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌治 疗 手术治疗为主目的切除肿瘤、恢复胆管通畅 应积极(jj)(jj)手术探查 第四十一页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌化 疗化疗对胆管癌疗效不理想对部分病人仍有效近年来吉西他滨(GEM)的应用(yngyng)(yngyng)可获得一定疗效第四十八页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌预 后根治性切除术后2年生存率已达40姑息息(gx(gx)性治疗后
16、平均生存期超过1年5年生存率仍然较低第四十九页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌谢谢谢谢(xi xie)(xi xie)！第五十页，共五十一页。肝门部胆管癌肝门部胆管癌内容(nirng)总结肝门部胆管癌Hilar CholangiocarcinomaHCCA。肝门部胆管癌Hilar CholangiocarcinomaHCCA。有长期上腹痛，有手术史。晚期病例肝门区低回声团块影，少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影。动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化。胆管空肠Roux-en-Y吻合(wnh)。金内支架植入、肝管空肠Roux-en-Y吻。保留肿瘤的肝管空肠Roux-en-Y吻合(wnh)术。谢谢第五十一页，共五十一页。肝门部胆管癌
