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1、贫血的鉴别诊断贫血的鉴别诊断血液内科血液内科 李江涛李江涛内容内容贫血概述贫血概述1小细胞性贫血小细胞性贫血2正细胞性贫血正细胞性贫血3大细胞性贫血大细胞性贫血4贫贫血血v贫贫血是一症状血是一症状, ,不是一种疾病，一定有原因不是一种疾病，一定有原因v全身各个系全身各个系统统的疾病都可能引起的疾病都可能引起贫贫血血v寻寻找引起找引起贫贫血的病因比血的病因比简单简单的的纠纠正正贫贫血更重要血更重要红细红细胞胞v形形态态：两面凹的：两面凹的圆盘圆盘状状v特点：无特点：无细细胞核，缺乏合成蛋白胞核，缺乏合成蛋白质质和脂和脂类类的能力的能力v功能：功能：1.氧、二氧化碳运氧、二氧化碳运输输2.对对酸碱
2、平衡的酸碱平衡的缓缓冲作用冲作用3.免疫功能：清除免疫复合物、促免疫功能：清除免疫复合物、促进进吞噬、吞噬、识别识别抗抗原、提呈抗原、免疫原、提呈抗原、免疫调节调节作用作用血血红红蛋白的蛋白的结结构构组成：珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成组成：珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成低于同性别、同年龄、同地区正常值下限血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血的概念贫血的概念贫血的准确定义：全身循环红细胞总容量的减少血红蛋白红细胞比容红细胞计数临床实际工作中，以单位体积中的：贫血的诊断标准贫血的诊断标准国内国内标准标准男性男性 :Hb120g/L RBC4.51012/L HCT 0.42女性女性
3、: Hb110g/L RBC4.01012/L HCT 0.37孕孕妇妇: Hb100g/L HCT 0.3WHOWHO男性：男性：Hb130g/L 女性：女性：Hb64.4mol/L3铁蛋白14g/L4转铁蛋白饱和度15%5骨髓铁染色缺如6铁剂治疗有效7红细胞游离原卟啉增高病病 因因询问：1：饮食结构2：有无胃肠道疾病3：有无出血表现4：有无长期服药地中海贫血地中海贫血v地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血，地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血， 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病遗传性溶血性疾病v正常人红细胞含有
4、三种血红蛋白：正常人红细胞含有三种血红蛋白： HbA: 22 95% 以上以上 HbA2: 22 23% HbF: 22 1% 地中海贫血地中海贫血v珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血血 1.静止型携静止型携带带者者 HbA 90% 2. 珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血性状血性状 HbA为为主主 3.血血红红蛋白蛋白H H病病 HbH(4) 4. 重型重型珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血血 Hb Bart(4) 80-100%,少量少量HbHv珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血血 1.静止型携静止型携带带者者 2.珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血性状血性状 HbF（
5、 22 ）轻轻度升高，度升高，5% 3.中中间间型型珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血血 HbF 10% 4. 重型重型珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫贫血血 HbF 30%地中海贫血地中海贫血v诊诊断：断： 小小细细胞低色素胞低色素 血管外溶血表血管外溶血表现现 铁剂铁剂代代谢谢 血血红红蛋白蛋白电电泳泳 铁铁粒幼粒幼细细胞性胞性贫贫血血v定定义义：是血：是血红红素合成障碍，素合成障碍，铁铁利用不良而引起的一利用不良而引起的一组贫组贫血血v发发病机理：与血病机理：与血红红素合成有关的各种素合成有关的各种酶酶和和辅辅酶酶的缺乏，活性的缺乏，活性减低和活性受阻。减低和活性受阻。导导致原致原
6、卟卟啉生成障碍或啉生成障碍或铁铁与原与原卟卟啉啉结结合障合障碍碍 v表表现现：铁铁利用不良，血利用不良，血红红素生素生产产障碍和障碍和红细红细胞无效生成胞无效生成铁铁粒幼粒幼细细胞性胞性贫贫血血v诊诊断依据：断依据：1.难难治性治性贫贫血血2.血象呈小血象呈小细细胞低色素或正常胞低色素或正常细细胞低色素性胞低色素性贫贫血血3.骨髓象骨髓象红红系增生明系增生明显显活活跃跃，铁铁粒幼粒幼细细胞增多，胞增多，且可且可见见大量大量环环状状铁铁粒幼粒幼细细胞胞。细细胞外胞外铁铁增多增多4.血清血清铁铁、转铁转铁蛋白蛋白饱饱和度及和度及铁铁蛋白增高，蛋白增高，总铁总铁结结合力降低合力降低5.铁剂铁剂治治疗
7、疗无效无效慢性病慢性病贫贫血血v可能伴慢性病可能伴慢性病贫贫血的慢性疾病有血的慢性疾病有: :(1)慢性感染：肺部感染慢性感染：肺部感染( (脓疡脓疡、结结核核) )、肺炎、肺炎、亚亚急性急性细细菌性菌性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、 慢性霉菌感染、慢性霉菌感染、脑脑膜炎、膜炎、获获得性免疫缺陷得性免疫缺陷综综合征等。合征等。 (2)慢性炎症：慢性炎症：类风类风湿性关湿性关节节炎、炎、风风湿湿热热、系、系统统性性红红斑狼斑狼疮疮、严严 重重创伤创伤、烧伤烧伤、血管炎、无菌性、血管炎、无菌性脓肿脓肿等。等。 (3)肿肿瘤：包括癌症、霍奇
8、金病、淋巴肉瘤、白血病、多瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发发性骨性骨 髓瘤等。髓瘤等。 (4)其他其他: :主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉 炎、缺血性心炎、缺血性心脏脏病等。病等。慢性病慢性病贫贫血血v慢性病慢性病贫贫血的血的发发病机制：病机制：还还不是十分清楚不是十分清楚(1)红细红细胞寿命胞寿命缩缩短短 (2)骨髓骨髓对贫对贫血的代血的代偿偿不足。各种不足。各种细细胞因子的干胞因子的干扰导扰导致致红细红细胞胞生成素生成素(EPO)分泌不足分泌不足, 骨髓骨髓对对EPO敏感性降低敏感性降低 (3)铁铁平衡失平衡失调调
9、: : 近年的研究近年的研究证实证实, 一种由一种由25个氨基酸个氨基酸组组成的成的铁调节铁调节蛋白蛋白(hepcidin)可能在可能在铁转铁转移通路中起重要作用。在慢性病移通路中起重要作用。在慢性病贫贫血血时时, hepcidin的表达增多的表达增多, ,可减少十二指可减少十二指肠铁肠铁的吸收和阻止的吸收和阻止巨噬巨噬细细胞胞铁铁的的释释放。放。慢性病慢性病贫贫血血v实验实验室室检查检查: (1)为为正正细细胞正色素性胞正色素性贫贫血血, 或小或小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血。血。 网网织红细织红细胞胞计计数常减少。数常减少。 (2)血清血清铁铁及及总铁结总铁结合力均低于正常合力均低于正常
10、 转铁转铁蛋白蛋白饱饱和度正常或稍低于正常和度正常或稍低于正常 血清血清铁铁蛋白增高蛋白增高 (3)骨髓中骨髓中红红系系细细胞可有胞可有轻轻度的代度的代偿偿增生增生, 铁铁染色示染色示铁铁粒幼粒幼细细胞胞减少而减少而细细胞外及巨噬胞外及巨噬细细胞内的胞内的贮贮存存铁铁增多增多。慢性病慢性病贫贫血血v诊诊断依据断依据(1)伴有基伴有基础础疾病。疾病。(2)正正细细胞正色素性胞正色素性贫贫血或小血或小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血。血。(3)血清血清铁铁及及总铁结总铁结合力均低于正常、合力均低于正常、转铁转铁蛋白蛋白饱饱和度和度在在16%30%之之间间。血清血清铁铁蛋白增高蛋白增高（4 4）骨髓骨
11、髓铁铁染色染色正细胞性贫血再障再障再障再障部分溶贫部分溶贫部分溶贫部分溶贫失血失血失血失血再障概述再障概述v再障定再障定义义： 是一是一组组由于化学、物理、生物因素及不明原因由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干所致的骨髓干细细胞和（或）造血微胞和（或）造血微环环境境损伤损伤，以致以致红红髓向心性萎髓向心性萎缩缩，被脂肪髓代替，外周血，被脂肪髓代替，外周血中全血中全血细细胞减少的一胞减少的一组组疾病。骨髓中无疾病。骨髓中无恶恶性性细细胞，无胞，无纤维组织纤维组织增生。增生。v发发病率病率 我国我国0.74/10万万v西方老年人西方老年人为为主，主，东东方青壮年方青壮年为为主主再障的发病
12、机制再障的发病机制1种子学说种子学说2土壤学说土壤学说3免疫学说免疫学说再障的发病机制再障的发病机制免疫机制免疫机制蛋白质合成蛋白质合成细胞凋亡细胞凋亡再障的再障的临临床表床表现现v贫血：中至重度贫血：中至重度v感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热v出血：全身各脏器均可出现，出血：全身各脏器均可出现， 皮肤粘膜最常见皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血严重者可发生内脏出血 颅内出血是主要死亡原因颅内出血是主要死亡原因v无淋巴结和肝脾肿大无淋巴结和肝脾肿大再障的再障的实验实验室室检查检查v血常血常规规+ +网网织红细织红细胞胞 全血全血细细胞减少，网胞减少，网
13、织红织红减少，淋巴减少，淋巴细细胞相胞相对对增高增高v骨髓象骨髓象v骨髓活骨髓活检检v干干细细胞培养胞培养再障的再障的诊诊断断标标准准-1987 宝宝鸡鸡v全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少v骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加）肪组织增加）v一般无肝脾肿大一般无肝脾肿大v除外引起全血细胞减少的其他疾病。除外引起全血细胞减少的其他疾病。v一般抗贫血药
14、物治疗无效一般抗贫血药物治疗无效再障的分型再障的分型v急性、慢性再障的区急性、慢性再障的区别别急性急性慢性慢性起病起病急急慢慢出血出血严严重，内重，内脏脏多多见见较轻较轻，皮肤粘膜，皮肤粘膜感染感染严严重，各重，各脏脏器均可器均可轻轻，上呼吸道多，上呼吸道多见见血象血象中性粒中性粒0.5中性粒中性粒0.5（109）血小板血小板20血小板血小板 20网网织红绝对值织红绝对值15网网织红绝对值织红绝对值 15骨髓象骨髓象多部位增生极度减低多部位增生极度减低增生减低，多有增生灶增生减低，多有增生灶预预后后不良，多不良，多612个月死亡个月死亡较较好，少数死亡好，少数死亡再障的再障的诊诊断断标标准：国
15、准：国际际v1979年年 Camitta提出提出v重型再障：重型再障：1.骨髓增生程度重度减低，小于正常的骨髓增生程度重度减低，小于正常的25% 2.血象：具血象：具备备下列下列3 3项项中的中的2 2项项3. 网网织红细织红细胞胞1.0%或或绝对值绝对值 4 109 9/L 中性粒中性粒细细胞胞0.5 109 9/L PLT20 109 9/L v极重型再障：极重型再障：中性粒中性粒细细胞胞0.2 109 9/Lv非重型再障：非重型再障：1.骨髓增生程度减低骨髓增生程度减低2.全血全血细细胞减少，未达重型胞减少，未达重型标标准准溶血性溶血性贫贫血概述血概述v定定义义： 多种原因导致成熟红细胞
16、多种原因导致成熟红细胞寿命缩短寿命缩短、红细胞、红细胞破破坏坏速率速率超过超过骨髓骨髓代偿代偿能力而出现的一组贫血。能力而出现的一组贫血。v溶血状溶血状态态：骨髓：骨髓生成生成RBC的速率的速率超超过过了了RBC破破坏坏的速率的速率发发生溶血，没有生溶血，没有贫贫血血 溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类其他其他毒物（铅）、感染（疟疾毒物（铅）、感染（疟疾）溶血性贫血溶血性贫血遗传遗传性：球、性：球、椭圆椭圆、棘形、棘形RBC获获得性：得性：PNH红细胞内红细胞内在缺陷在缺陷 红细胞红细胞外在因素外在因素免疫免疫机械机械药物药物异体免疫异体免疫自体免疫自体免疫心瓣膜、体外循心瓣膜、体外循环环、TT
17、P、DIC膜异常膜异常Hb异常异常酶异常酶异常地中海贫血地中海贫血血红蛋白病血红蛋白病丙丙酮酮酸激酸激酶酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸己磷酸己酶酶病因和发病机制病因和发病机制溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血病因和病因和发发病机制病机制获获得性多得性多见见遗传遗传性多性多见见临临床床经过经过多多为为急性，也可慢性急性，也可慢性多慢性，可有溶血危象多慢性，可有溶血危象黄疸黄疸常明常明显显可可轻轻可重可重贫贫血血常明常明显显轻轻重不一重不一脾大脾大不明不明显显大多大多显显著著红细红细胞形胞形态态异常异常少少见见常常见见血血浆浆游离血游离血红红蛋白蛋白明明显显不明不明
18、显显Hb尿尿/含含铁铁血黄素尿血黄素尿常有常有一般没有一般没有血清血清结结合珠蛋白合珠蛋白减低减低一般不减低一般不减低脾切除脾切除无效无效可能有效可能有效常常见见疾病疾病PNH,血型不合血型不合输输血血HS,AIHA(温抗体型）温抗体型）按照溶血发生的场所分类按照溶血发生的场所分类实验实验室室检查检查：RBC破坏增加破坏增加-血管内溶血血管内溶血血血结结素素- -血血红红素复合物素复合物血红蛋白尿血红蛋白尿 结合结合珠蛋白珠蛋白高铁血高铁血红蛋白红蛋白血红素血红素白蛋白白蛋白- -二聚体二聚体含铁血黄素尿含铁血黄素尿血结素血结素珠蛋白珠蛋白高铁血红高铁血红蛋白蛋白复合物复合物实验实验室室检查检
19、查：RBC破坏增加破坏增加- -血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管外溶血原卟啉原卟啉胆胆红红素素- -葡萄糖葡萄糖醛醛酸酸粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原粪便粪便尿液尿液未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素实验实验室室检查检查1RBC破坏增破坏增加加2RBC代偿增代偿增生生3不同溶贫不同溶贫特殊检查特殊检查实验实验室室检查检查：RBC破坏增加破坏增加v外周血涂片外周血涂片 红细红细胞碎片胞碎片实验实验室室检查检查：RBC破坏增加破坏增加球形球形RBC靶形靶形RBC镰镰刀形刀形RBCv异型红细胞异型红细胞实验实验室室检查检查：RBC生成代生成代偿偿v网网织红细织红细胞百分率、胞百分率、绝对值
20、绝对值升高升高v外周血涂片外周血涂片见见到幼稚到幼稚红细红细胞胞v骨髓骨髓红红系增生旺盛，粒系增生旺盛，粒红红比比值值降低或倒置降低或倒置实验实验室室检查检查：特殊：特殊检查检查v红细红细胞渗透脆性：胞渗透脆性： 测测定定红细红细胞胞对对不同不同浓浓度低渗度低渗Nacl的抵抗能的抵抗能力。是力。是遗传遗传球形球形红细红细胞增多症最重要的胞增多症最重要的筛筛查试验查试验。v正常正常红细红细胞胞 0.42%0.46%开始开始 0.32% 完全溶血完全溶血vHS患者患者 0.52%0.72%开始开始 0.42% 完全溶血完全溶血实验实验室室检查检查：特殊：特殊检查检查v血血红红蛋白蛋白电电泳：泳：醋
21、酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带，诊断地中海贫血v酸化血清溶血酸化血清溶血试验试验（Hams test）正常人红细胞于自身血清中，在弱酸性条件下（pH6.66.8），37孵育1小时不发生溶血。PNH患者红细胞膜对补体敏感，在备解素作用下发生溶血vCD55，CD59 流式细胞仪检测，PNH患者为10%以上阴性实验实验室室检查检查：特殊：特殊检查检查v直接抗人球蛋白直接抗人球蛋白试验试验（coombs试验试验）：）： 诊断自身免疫性溶血性贫血。证实红细胞表面有不完全抗体。v v间间接抗人球蛋白接抗人球蛋白试验试验 ： 检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。抗人球抗人球蛋白蛋白IgG不完
22、全不完全抗体抗体RBC溶血性溶血性贫贫血的血的诊诊断断球型细胞增多球型细胞增多Coombs阳性阳性免疫性溶血：免疫性溶血：淋巴增生性疾病淋巴增生性疾病/肿瘤肿瘤自身免疫性病自身免疫性病药物、感染药物、感染球型细胞增多球型细胞增多Coombs阴性阴性家族史家族史遗传球遗传球HS微血管性溶微血管性溶血性贫血血性贫血 凝血象凝血象,肝肝肾功能血压肾功能血压TTP、HUS、DIC子痫子痫/恶性高血压恶性高血压 机械瓣膜机械瓣膜小细胞低色小细胞低色素性贫血素性贫血地中海贫血地中海贫血镰刀型镰刀型红细胞红细胞镰刀型红镰刀型红细胞贫血细胞贫血血红蛋白电泳血红蛋白电泳感染、药物感染、药物G6PD活性活性近期发
23、热近期发热薄、厚血涂片薄、厚血涂片巴贝虫属巴贝虫属细菌培养细菌培养RBC碎片碎片血常规、网织红、血常规、网织红、LDH间接胆红素、结合珠蛋白间接胆红素、结合珠蛋白外周红细胞碎片外周红细胞碎片其它正细胞性贫血其它正细胞性贫血诊断：失血、慢性病、诊断：失血、慢性病、肾性贫血肾性贫血大细胞性贫血巨幼贫巨幼贫巨幼贫巨幼贫部分溶贫部分溶贫部分溶贫部分溶贫其它其它其它其它巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血血v定定义义：由于叶酸和（或）：由于叶酸和（或）维维生素生素12缺乏或其缺乏或其他原因引起他原因引起细细胞核胞核DNA合成障碍所致的合成障碍所致的贫贫血血叶酸的代叶酸的代谢谢：v来源：来源：人体必人体必须须从食物
24、中从食物中获获取。取。动动植物制品，尤其是植物制品，尤其是绿绿 叶蔬菜中叶蔬菜中v吸收：溶解度吸收：溶解度较较低，在小低，在小肠肠分解分解为单为单谷氨酸后，才能在谷氨酸后，才能在 空空肠肠近端吸收。近端吸收。v需要量：需要量：50-75g/d ,婴婴幼儿、青少年、妊娠哺乳幼儿、青少年、妊娠哺乳妇妇女女 需要量增加。需要量增加。v储储存：肝存：肝脏脏，体内叶酸，体内叶酸总总量量5-10mg，可供人体，可供人体2-3月之用月之用v排泄：胆道排泄：胆道100g/d ，空，空肠肠可部分回吸收，尿道可部分回吸收，尿道4 4g/d叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因v摄摄入减少：偏食，烹入减少：偏食，烹调调方法不
25、当方法不当v吸收障碍：各种空吸收障碍：各种空肠肠疾患疾患v利用障碍：叶酸拮抗物（甲氨喋呤、氨苯喋利用障碍：叶酸拮抗物（甲氨喋呤、氨苯喋啶啶、乙醇）、乙醇）, ,先先 天性天性酶酶缺陷。缺陷。v需要量增加：需要量增加：婴婴幼儿、青少年、妊娠哺乳幼儿、青少年、妊娠哺乳妇妇女、女、恶恶性性肿肿瘤、瘤、 甲亢患者等。甲亢患者等。v叶酸排出量增加：透析、酗酒等。叶酸排出量增加：透析、酗酒等。VitB12的代的代谢谢：v来源：来源：动动物食品物食品v吸收：每日吸收吸收：每日吸收约约2 2g g，依，依赖赖内因子和及完整的回内因子和及完整的回肠肠受体。受体。v需要量：需要量：g/d，婴婴幼儿、青少年、妊娠哺
26、乳幼儿、青少年、妊娠哺乳妇妇女需女需 量增加。量增加。v储储存：肝、存：肝、肾脏肾脏和肌肉中，体内和肌肉中，体内总总量量2-5mg，可供人体，可供人体3-5年年v排泄：胆道排泄：胆道3-6g/d维维生素生素B B12缺乏的原因缺乏的原因v摄摄入减少：素食者。入减少：素食者。v吸收障碍：是吸收障碍：是维维生素生素B B12缺乏最常缺乏最常见见的原因。如胃酸缺乏、的原因。如胃酸缺乏、内因子缺乏、胰蛋白内因子缺乏、胰蛋白酶酶严严重缺乏等。重缺乏等。v利用障碍：先天性利用障碍：先天性钴钴胺素胺素传递传递蛋白蛋白II缺乏等缺乏等v破坏增多：大破坏增多：大剂剂量的量的维维生素生素C C可破坏可破坏维维生素
27、生素B B12。巨幼巨幼细细胞性胞性贫贫血的病生及表血的病生及表现现vDNA合成障碍合成障碍v无效造血，无效造血，红细红细胞寿命胞寿命缩缩短短v粒系、巨核系也受影响粒系、巨核系也受影响vVitB12缺乏，引起丙缺乏，引起丙酰辅酰辅酶酶A A堆堆积积，影响神，影响神经经鞘磷脂的鞘磷脂的形成，造成神形成，造成神经经脱髓鞘，可累及周脱髓鞘，可累及周围围神神经经，脊髓后，脊髓后侧侧索索和大和大脑脑特殊类型：恶性贫血特殊类型：恶性贫血v系由于胃粘膜萎系由于胃粘膜萎缩缩、内因子缺乏，致、内因子缺乏，致维维生素生素B B12吸收障碍吸收障碍v多多见见于老年人，具有于老年人，具有遗传倾遗传倾向，且与自身免疫有
28、关，西向，且与自身免疫有关，西方国家的方国家的发发病率病率较较高。高。v90%的的恶恶性性贫贫血患者可有抗壁血患者可有抗壁细细胞抗体，也可有抗内因胞抗体，也可有抗内因子抗体和抗内因子子抗体和抗内因子-B12复合物抗体复合物抗体。巨幼巨幼贫贫的的诊诊断断v三系减少，三系减少，大大细细胞性胞性贫贫血血，中性粒，中性粒细细胞核分叶胞核分叶过过多多v原位溶血：胆原位溶血：胆红红素、素、LDHv骨髓象骨髓象v叶酸、叶酸、VitB12定量定量v诊诊断性治断性治疗疗骨髓增生异常骨髓增生异常综综合症（合症（MDS）vMDS是起源于造血干是起源于造血干细细胞的一胞的一组组高度异高度异质质性克隆性疾病，性克隆性疾
29、病，以一系或多系血以一系或多系血细细胞病胞病态态造血及无效造血，高造血及无效造血，高风险风险向急向急性白血病性白血病转转化化为为特征特征。FAB分型：分型：WHO分型分型RARCUD（RA、RN、RT）RASRARSRCMDRAEBRAEB-1RAEB-2RAEB-TMDS-UCMML5q-MDS维维也也纳诊纳诊断断标标准准v必要必要标标准准1 1、持、持续续（6 6个月）一系或多系血个月）一系或多系血细细胞减少：胞减少：Hb110g/L；中性粒；中性粒细细胞胞1.5109 9/L；PLT100109 9/L）。）。2 2、排除其他可以、排除其他可以导导致血致血细细胞减少或胞减少或发发育异常的
30、造血及非造血系育异常的造血及非造血系统统疾患。疾患。v确定确定标标准准1 1、病、病态态造血：骨髓涂片造血：骨髓涂片红红系、粒系、巨核系中任一系至少达系、粒系、巨核系中任一系至少达10%；环环状状铁铁粒幼粒幼细细胞胞15%。2 2、原始、原始细细胞：骨髓涂片中达胞：骨髓涂片中达5-19%。3 3、典型染色体异常：常、典型染色体异常：常规规核型分析或核型分析或FISH。v辅辅助助标标准：准：用于符合必要用于符合必要标标准，但未达到确定准，但未达到确定标标准，但准，但临临床呈典型床呈典型MDS表表现现者，如者，如输输血依血依赖赖的大的大细细胞性胞性贫贫血。血。1 1、流式、流式细细胞胞术术：红细红
31、细胞系或胞系或/ /和髓系存在和髓系存在单单克隆克隆细细胞群。胞群。2 2、单单克隆克隆细细胞群存在明确的分子学胞群存在明确的分子学标标志志3 3、骨髓或、骨髓或/ /和循和循环环中祖中祖细细胞胞显显著和持久减少。著和持久减少。慢性肝慢性肝脏脏疾病疾病导导致致贫贫血：血：v可能的原因：可能的原因：1.肝肝脏脏是多种造血原料的是多种造血原料的储备场储备场所和多种蛋白所和多种蛋白质质、脂脂类类的合成池的合成池2.凝血因子合成障碍，出血机率增加凝血因子合成障碍，出血机率增加3.脾大、脾功能亢脾大、脾功能亢进进，红细红细胞破坏增多胞破坏增多4.血血浆浆容量增加，血液稀容量增加，血液稀释释慢性慢性肾脏肾
32、脏疾病疾病导导致致贫贫血：血：v可能机制：可能机制：1.红细红细胞生成减少：胞生成减少： EPO分泌不足分泌不足 造血物造血物质质缺乏缺乏 血清中某种物血清中某种物质质抑制造血抑制造血2.红细红细胞破坏增加胞破坏增加 红细红细胞寿命胞寿命缩缩短短 失血失血v诊诊断要点：断要点：1.慢性慢性肾脏肾脏病史，病史，肾肾功能不全的症状、体征、化功能不全的症状、体征、化验验2.有与有与肾肾功能不全程度相同的功能不全程度相同的贫贫血血3.EPO减少减少内分泌疾病内分泌疾病导导致致贫贫血血v甲状腺功能低下甲状腺功能低下v甲状腺功能亢甲状腺功能亢进进v甲状腺旁腺功能亢甲状腺旁腺功能亢进进v垂体功能减退垂体功能减退v性腺性腺v慢性慢性肾肾上腺皮上腺皮质质功能减退功能减退贫贫血的血的诊诊断断贫血小细胞性贫血叶酸、B12缺铁贫正常/增高慢性病贫血铁粒幼贫血地中海贫血正细胞性贫血Rc正常Rc增高溶贫Rc降低再障大细胞性贫血MDS肝性贫血酒精性贫血某些溶贫慢性肾功能衰竭甲状腺功能低下维生素C缺乏降低降低巨幼贫正常/增高铁蛋白
