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1、 溶血性贫血溶血性贫血 （Hemolytic Anemia ） 浙一医院血液科浙一医院血液科任课教师任课教师 林茂芳林茂芳1 概述概述1.1 定义定义 (difinition) 体内体内红细胞破坏红细胞破坏过多过多、过速过速，超过超过骨髓造血骨髓造血 功能的功能的代偿能力代偿能力。临床特点为贫血、黄疸。临床特点为贫血、黄疸。 红细胞的生存时间红细胞的生存时间: 正常时正常时平均为平均为120天天 溶血时，溶血时，15天天 小儿比成人更易发生贫血小儿比成人更易发生贫血,为什么？为什么？ 造血组织代偿能力造血组织代偿能力: 在成人为在成人为68倍倍 在小儿仅有在小儿仅有12倍倍 1.2 溶血性疾患
2、溶血性疾患（代偿性溶血病代偿性溶血病） 红细胞红细胞破坏增加，未超过骨髓造血代偿能破坏增加，未超过骨髓造血代偿能 力，不发生贫血力，不发生贫血. (有溶血证据而无贫血表现有溶血证据而无贫血表现) 有红细胞破坏增加不一定都会发生贫血。有红细胞破坏增加不一定都会发生贫血。 贫血的发生与造血功能代偿能力有关。贫血的发生与造血功能代偿能力有关。 1.3 溶血性黄疸溶血性黄疸 (hemolytic jaundice) 体内体内红细胞破坏增加红细胞破坏增加，超过肝脏超过肝脏处理处理 胆红胆红 素的能力素的能力，出现黄疸。，出现黄疸。 溶血发生后是否会发生黄疸，取决于：溶血发生后是否会发生黄疸，取决于： 溶
3、血程度溶血程度 肝脏处理胆红素肝脏处理胆红素(bilirubin)的能力的能力 2 分类分类 (classification) 根据红细胞过速、过多破坏的根本原因根据红细胞过速、过多破坏的根本原因 （表（表6-6-1，P.721） 2.1 内在因素（红细胞自身结构异常）：内在因素（红细胞自身结构异常）： 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷 红细胞内酶缺陷红细胞内酶缺陷 珠蛋白异常珠蛋白异常 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷红细胞由双凹盘状变成球形红细胞由双凹盘状变成球形): 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 AIHA伴球形红细胞增多。伴球形红细胞增多。 红细胞内酶缺陷红细胞内酶缺陷: G6 PD缺陷
4、缺陷(葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶): 蚕豆病蚕豆病 药物诱发的溶贫药物诱发的溶贫 珠蛋白合成障碍和结构异常珠蛋白合成障碍和结构异常: (血红蛋白分子病，异常血红蛋血红蛋白分子病，异常血红蛋 病病) n 肽链数量异常肽链数量异常海洋性贫血海洋性贫血 海洋性贫血海洋性贫血n 肽链结构异常肽链结构异常镰刀细胞性贫血镰刀细胞性贫血 (谷氨酸谷氨酸缬缬 氨酸氨酸 ) 2.2 红细胞外的因素异常，红细胞遭破坏红细胞外的因素异常，红细胞遭破坏（ 1） 免疫免疫（Immune)因素因素: 抗红细胞自身抗体与红细胞表面抗原结合抗红细胞自身抗体与红细胞表面抗原结合 易易 被单核被单核巨噬细胞吞噬、破坏
5、巨噬细胞吞噬、破坏; 红红细细胞胞膜膜修修复复,细细胞胞容容积积比比缩缩小小，变变成成球球形形 微微 循环时易遭破坏。循环时易遭破坏。（2）非免疫非免疫 (non-immune)因素因素: 单核单核巨噬细胞功能亢进、巨噬细胞功能亢进、 机械、药物、渗透压机械、药物、渗透压 等等 内、外在因素可同时影响，致红细胞破坏加速内、外在因素可同时影响，致红细胞破坏加速 G6-PD缺陷者接触氧化剂磺胺类药， 新鲜蚕豆引起溶血或溶血加重。 2.1 根据溶血发生的主要场所划分根据溶血发生的主要场所划分 血管外溶血血管外溶血(Extravascular hemolysis) 血管内溶血血管内溶血(Intrava
6、scular hemolysis) 血管外溶血血管外溶血: 脾、肝内单核脾、肝内单核巨噬细胞系统红细胞被过度巨噬细胞系统红细胞被过度 破坏破坏 肝脏比肝脏比脾脾脏更多地破坏、清除异常红细胞脏更多地破坏、清除异常红细胞 (肝血流比脾多数倍肝血流比脾多数倍) 球形红细胞增多症（球形红细胞增多症（spherocytosis） 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血（Autoinmmune hemolytic Anemia ，AIHA ） 脾功能亢进脾功能亢进 原位溶血或无效红细胞生成：原位溶血或无效红细胞生成： 红细胞在骨髓内已被破坏红细胞在骨髓内已被破坏 血管内溶血血管内溶血 RBC在血液循环中
7、直接破坏，在血液循环中直接破坏，Hb直接释入血浆直接释入血浆 红细胞自身以外因素红细胞自身以外因素: 药物、理化因素、血型不合输血、输注低渗溶液药物、理化因素、血型不合输血、输注低渗溶液 红细胞缺陷红细胞缺陷: 阵发性睡眠性溶贫阵发性睡眠性溶贫(PNH): 常有脾脏肿大(提示也有血管外溶血) AIHA: 部分红细胞在血管内直接破坏（红细胞大量破坏红细胞大量破坏） 红细胞破坏后红细胞破坏后 Hb的改变及出现的特点的改变及出现的特点 肝 肝M-M系统Hb血红素 胆红素 肠道（粪胆原） 葡萄糖醛酸 珠蛋白 结合 结合珠蛋白 尿胆原RBC 游离Hb Hb结合珠蛋白 血结素 高铁血红素 高铁血红素血结素
8、 血浆 白蛋白 100-135g% 高铁血红素 白蛋白（肾阈） 肾 （肾） 尿胆原 尿：血红蛋白、高铁血红蛋白、含铁血黄素 尿胆素 单纯血管外红细胞破坏增多证据：单纯血管外红细胞破坏增多证据： 红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短 51Cr红细胞测定红细胞测定 血总胆红素增加血总胆红素增加，以间接胆红素间接胆红素增加为主增加为主 粪胆原、尿胆原、尿胆素增加粪胆原、尿胆原、尿胆素增加，胆红素不 增高 血管内红细胞破坏增多证据血管内红细胞破坏增多证据 二种物质减少二种物质减少结合珠蛋白、血结素结合珠蛋白、血结素 五项物质增多五项物质增多血浆游离血浆游离Hb 高铁血红蛋白高铁血红蛋白 Hb结合珠蛋白复合物结
9、合珠蛋白复合物 高铁血红素高铁血红素血结素复合物血结素复合物 高铁血红素白蛋白复合物高铁血红素白蛋白复合物 尿中出现三种物质：尿中出现三种物质： Hb 高铁血红蛋白高铁血红蛋白 含铁血黄素含铁血黄素: (常见于慢性血管内溶血，如PNH) 溶血增加时 病人必有黄疸？病人必有黄疸？ 必有间接胆红素增加？必有间接胆红素增加？1. 4 红细胞破坏过多证据：红细胞破坏过多证据：2. 红细胞寿命缩短，出现小红细胞、破碎红细胞、红细胞寿命缩短，出现小红细胞、破碎红细胞、 3. 间接胆红素间接胆红素、 尿胆素、尿胆原、粪胆原增加尿胆素、尿胆原、粪胆原增加4. 5 红细胞代偿性增多证据：红细胞代偿性增多证据：5
10、. 网织红细胞增多网织红细胞增多6. 外周血出现幼红细胞、红细胞胞浆出现：？外周血出现幼红细胞、红细胞胞浆出现：？7. 骨髓红系细胞增生旺盛，骨髓红系细胞增生旺盛，G/E倒置，倒置，E% 8. 骨髓象特点：骨髓象特点： 溶血性贫血骨髓象 红细胞形态有特点：红细胞形态有特点：嗜多色性红细胞 网织红细胞网织红细胞遗传性球形细胞增多症 球形细胞微血管病性贫血可见红细胞碎片，嗜多染色红细胞，及球形红细胞-重型珠蛋白生成障碍性贫血急性严重广泛烧伤外周血可见球形细胞及破碎红细胞增多 6 临床表现临床表现 症状：贫血的症状症状：贫血的症状 体征体征: 不同程度皮肤、巩膜黄染不同程度皮肤、巩膜黄染 有肝和（或
11、）脾肿大有肝和（或）脾肿大 尿色加深（胆色素尿，尿色加深（胆色素尿，H b尿）尿） 黄、白 贫血贫血 、巩膜、皮肤黄染、巩膜、皮肤黄染 哪一种是正常？胆色素尿？哪一种是正常？胆色素尿？11 1 2 3 4 5 6 7 急性血管内溶血时：急性血管内溶血时： 高热、寒战、腰酸、高热、寒战、腰酸、 恶心、呕吐、恶心、呕吐、血红蛋白尿血红蛋白尿 慢性溶血（尤其血管外溶血）：慢性溶血（尤其血管外溶血）： 常有脾、肝肿大、并发胆石症常有脾、肝肿大、并发胆石症 下肢踝部皮肤易溃疡，不易愈合。下肢踝部皮肤易溃疡，不易愈合。 Evans Syndrom: 同时或相继发生同时或相继发生AIHA和血小板减少性紫癜和
12、血小板减少性紫癜 贫血、黄疸、贫血、黄疸、出血出血 溶贫的症状和体征主要取决于：溶贫的症状和体征主要取决于： 溶血发生的场所及溶血速度溶血发生的场所及溶血速度7、诊断：诊断： 是否有贫血的证据 红细胞破坏增多的证据 红细胞代偿性增多的证据 血管内溶血的证据 贫血贫血+黄疸为典型临床表现黄疸为典型临床表现 鉴别诊断：鉴别诊断： 贫血伴骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生贫血伴骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生 贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血 （p. 723, 表表 6-6-3 ） 血中有幼红血中有幼红幼粒的贫血、成熟红细胞畸形，轻度网织红幼粒的贫血、成熟红细胞畸形，轻
13、度网织红 细细 胞增多，骨髓中见成堆异常细胞胞增多，骨髓中见成堆异常细胞 骨髓癌转移骨髓癌转移确定溶贫原因：确定溶贫原因： 肯定的化学、物理因素史、感染史肯定的化学、物理因素史、感染史 抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性试验）阳性免疫性免疫性 Coombs试验试验(一一)，球形红细胞增多，球形红细胞增多遗性球形遗性球形 细胞增多症细胞增多症 外周血中大量破碎红细胞外周血中大量破碎红细胞微血管性溶血性贫血微血管性溶血性贫血 8治疗治疗9 1）肾上腺皮质激素AIHA、PNH10 2）首选脾脏摘除遗传性球形增多症11 3）免疫抑制剂，如CSA、CTX、硫唑嘌呤12 4）成份输血，对AIHA、PNH应极慎重13 严重医源性溶血 输血指征从严。 14 5）去除病因：药物、感染、化学剂 等 参参 考考 书书1. Hillman RS, Ault KA. HEMATOLOGY in Clinical Practice. （英文原版）（英文原版） 人民卫生出版社，人民卫生出版社，2019，10，一版，一版外周血红细胞大小不均，异形红细胞增多慢性铅中毒外周血红细胞有嗜碱性点彩典型的镰刀细胞贫血单核单核巨噬细胞系统细胞巨噬细胞系统细胞
