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1、实训五实训五 口腔颌面部囊肿口腔颌面部囊肿及牙源性肿瘤及牙源性肿瘤肇庆医学高等专科学校肇庆医学高等专科学校张少姬张少姬牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤一般资料一般资料旧命名为旧命名为牙源性角化牙源性角化囊肿囊肿，20052005的的WH0头头颈部肿瘤分类将其归属为颈部肿瘤分类将其归属为良性牙源性肿瘤良性牙源性肿瘤，更名为更名为牙源性角化牙源性角化囊性瘤囊性瘤 占全部牙源性囊肿的占全部牙源性囊肿的3-12%3-12%，10-2910-29岁多见，岁多见，40-4940-49岁为发病的第二高峰。男女岁为发病的第二高峰。男女牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤组织来源组织来源牙板上皮剩余（牙板上皮剩余（
2、SerresSerres上皮剩余）上皮剩余）口腔粘膜上皮的基底细胞增殖，口腔粘膜上皮的基底细胞增殖，特别是下特别是下颌第三磨牙区和下颌升支部邻近的粘膜上颌第三磨牙区和下颌升支部邻近的粘膜上皮皮牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤生物学表现生物学表现术后有较高复发倾向，术后有较高复发倾向，复发率复发率5-62%具有局部侵袭性，可沿较小的骨小梁之具有局部侵袭性，可沿较小的骨小梁之间呈指状外突性生长间呈指状外突性生长转变成成釉细胞瘤和癌变转变成成釉细胞瘤和癌变 牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤 临床表现临床表现 好发部位好发部位75-80%75-80%位于下颌第三磨牙区和下颌升支，其次位于下颌第三磨牙区
3、和下颌升支，其次为上颌磨牙区。为上颌磨牙区。症状症状多数无症状，部分有疼痛、肿胀、流液。多数无症状，部分有疼痛、肿胀、流液。 X线表现线表现单囊或多囊放射透光区，边缘平滑或扇形单囊或多囊放射透光区，边缘平滑或扇形。病理改变病理改变肉眼观：肉眼观：单囊或多囊，壁薄单囊或多囊，壁薄囊腔内含有黄白色发亮的角化物或干酪样物质囊腔内含有黄白色发亮的角化物或干酪样物质（自溶性角化物），有时囊液较稀，含淡黄色或（自溶性角化物），有时囊液较稀，含淡黄色或血性液体。血性液体。囊液含可溶性蛋白（白蛋白）囊液含可溶性蛋白（白蛋白）,低于低于3.5g/100ml （平均（平均2.2g/100ml），而非角化囊肿液内可
4、溶性），而非角化囊肿液内可溶性蛋白为蛋白为5.011.0g/100ml（平均（平均7.1g/100ml）。）。可用于术前诊断。可用于术前诊断。一、一、牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤病理改变病理改变镜下观：镜下观：（1）内衬上皮为）内衬上皮为5-8层复层鳞状上皮，常无钉突层复层鳞状上皮，常无钉突（2）角化不全或正角化，常呈波浪状）角化不全或正角化，常呈波浪状（3）棘层薄，常呈细胞内水肿）棘层薄，常呈细胞内水肿（4）基底细胞柱状、核远离基底膜呈栅栏状排列）基底细胞柱状、核远离基底膜呈栅栏状排列（5）纤维性囊壁薄，内常有子囊或上皮岛）纤维性囊壁薄，内常有子囊或上皮岛（6）继发感染，角化消失，上皮钉
5、突出现，纤维）继发感染，角化消失，上皮钉突出现，纤维性囊壁增厚。性囊壁增厚。表层的角化主要是不全角化，但也可见正角表层的角化主要是不全角化，但也可见正角化，出现正角化者颗粒层亦较明显，有时在化，出现正角化者颗粒层亦较明显，有时在同一囊肿的不同部位具有不同的角化。正角同一囊肿的不同部位具有不同的角化。正角化者的生物学特性可能较不全角化者好。化者的生物学特性可能较不全角化者好。 基底细胞层界限清楚，常由柱状或立方状基底细胞层界限清楚，常由柱状或立方状细胞组成，胞核着色深，呈栅栏状排列细胞组成，胞核着色深，呈栅栏状排列 基底细胞和棘层细胞常见核分裂基底细胞和棘层细胞常见核分裂 免疫组织化学染色见增殖
6、细胞较多，提示免疫组织化学染色见增殖细胞较多，提示衬里上皮具有较高的增殖活性衬里上皮具有较高的增殖活性 纤维性囊壁较薄，一般无炎症。如果并发纤维性囊壁较薄，一般无炎症。如果并发炎症，其纤维包膜变厚，出现上皮钉突，炎症，其纤维包膜变厚，出现上皮钉突，角化消失角化消失 有些囊肿的纤维囊壁内可见微小的子囊和有些囊肿的纤维囊壁内可见微小的子囊和（或）牙源性上皮岛（或）牙源性上皮岛 牙源性角化囊性瘤牙源性角化囊性瘤预后预后易复发，复发率易复发，复发率5-62%。原因：。原因： 壁薄、易碎、手术难以完整摘除壁薄、易碎、手术难以完整摘除 囊壁有子囊或卫星囊囊壁有子囊或卫星囊 生长方式特殊：指状突起沿骨小梁生
7、长生长方式特殊：指状突起沿骨小梁生长 口腔粘膜基底细胞再次增殖口腔粘膜基底细胞再次增殖 其他牙板剩余再发其他牙板剩余再发转变成成釉细胞瘤和癌变转变成成釉细胞瘤和癌变 牙源性角化囊性瘤可发生成釉细胞瘤变牙源性角化囊性瘤可发生成釉细胞瘤变 癌变癌变 痣样基底细胞癌综合症痣样基底细胞癌综合症附：或附：或Gorlin综合征（颌骨囊肿综合征（颌骨囊肿-基底细胞痣基底细胞痣-肋骨分叉综合症）肋骨分叉综合症）患者较年轻，常有家患者较年轻，常有家族史，常染色体显性遗传族史，常染色体显性遗传多发性牙源性角化囊性瘤；多发性牙源性角化囊性瘤；多发性皮肤痣样基底细胞癌；多发性皮肤痣样基底细胞癌；骨骼异常，特别是肋骨（常为分叉）和脊骨骼异常，特别是肋骨（常为分叉）和脊椎骨异常；椎骨异常；额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌额部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸，形成特征性面部表现；前凸，形成特征性面部表现；钙、磷代谢异常，表现有脑膜钙化和服用钙、磷代谢异常，表现有脑膜钙化和服用甲状旁腺素之后缺乏磷酸盐尿的排出。甲状旁腺素之后缺乏磷酸盐尿的排出。肋骨分叉肋骨分叉肋骨分叉肋骨分叉颌骨囊肿伴子囊颌骨囊肿伴子囊唇基底细胞癌唇基底细胞癌 请描绘以下切片，病表明典型结构。请描绘以下切片，病表明典型结构。有些囊肿的纤维囊壁内可见微小的子囊和有些囊肿的纤维囊壁内可见微小的子囊和（或）牙源性上皮岛（或）牙源性上皮岛
